کیا آپ نے کبھی myelofibrosis نامی بیماری کے بارے میں سنا ہے؟ یہ دراصل خون کے کینسر کی ایک بہت ہی نایاب قسم ہے۔ سیدھے الفاظ میں، یہ تب ہوتا ہے جب بون میرو ، جو آپ کی ہڈیوں کا نرم، سپنج والا حصہ ہوتا ہے، کی جگہ ریشے دار داغ ٹشو لے لیتا ہے۔ یہ طویل مدتی لیوکیمیا کی ایک قسم بھی ہے، اور اس کا تعلق ایک گروپ سے ہے جسے مائیلوپرولیفیریٹو عوارض کہتے ہیں۔ Myeloproliferative عوارض اس وقت ہوتے ہیں جب بون میرو میں بہت زیادہ خون کے خلیے بنتے ہیں، جہاں خون کے خلیے بنتے ہیں۔
myelofibrosis بالکل کیا ہے؟
آئیے اس کو مزید تفصیل سے دیکھتے ہیں۔ آپ کے بون میرو میں خون بنانے والے اسٹیم سیل ہوتے ہیں۔ یہ سٹیم سیلز بعد میں خون کے سرخ خلیات، سفید خون کے خلیات اور پلیٹلیٹس میں ترقی کرتے ہیں۔ لیکن myelofibrosis کے ساتھ کسی شخص میں، جینیاتی مواد، یا DNA میں، ان میں سے ایک سٹیم سیل میں ایک تبدیلی واقع ہوتی ہے. اس کی وجہ سے خلیہ ایک ناقص کینسر سیل بن جاتا ہے۔ یہ عیب دار سیل پھر تقسیم ہو جاتا ہے اور میوٹیشن کو اپنے بنائے ہوئے تمام نئے خلیوں میں منتقل کرتا ہے۔
وقت گزرنے کے ساتھ، کینسر کے یہ غیر معمولی خلیے بڑی تعداد میں بنتے ہیں۔ ان میں سے کچھ خلیات بون میرو میں سوزش کا باعث بنتے ہیں۔ یہ سوزش وہی ہے جس کی وجہ سے داغ کے ٹشو بنتے ہیں جن کا میں نے پہلے ذکر کیا تھا۔ لہذا، اس داغ کے ٹشو اور اضافی کینسر کے خلیات کی وجہ سے، بون میرو صحت مند خون کے خلیات بنانے کی صلاحیت کھو دیتا ہے۔
myelofibrosis کی بنیادی اقسام کیا ہیں؟
myelofibrosis کی دو اہم اقسام ہیں۔
- پرائمری مائیلو فائبروسس: یہ وہ قسم ہے جو بے ساختہ ہوتی ہے، بغیر کسی دوسری بیماری کے۔
- ثانوی مائیلو فبروسس: یہ خون کی ایک اور خرابی کی وجہ سے ہوتا ہے۔ مثال کے طور پر، یہ پرائمری تھروموبوسیٹوسس یا پولی سیتھیمیا ویرا جیسی بیماریوں کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ یہ ثانوی قسم تشخیص شدہ مریضوں میں سے 10% اور 20% کے درمیان ہے۔
Myelofibrosis نامی یہ بیماری کتنی عام ہے؟
Myelofibrosis دراصل ایک بہت ہی نایاب حالت ہے۔ مثال کے طور پر، ریاستہائے متحدہ میں، یہ اطلاع دی جاتی ہے کہ یہ بیماری ہر سال 100,000 افراد میں سے 1.5 کے قریب ہوتی ہے۔ یہ عمر سے قطع نظر کسی کو بھی متاثر کر سکتا ہے۔ عمر کا کوئی فرق نہیں ہے، لیکن 50 سال سے زیادہ عمر کے لوگوں میں اس کی تشخیص ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ اگر مائیلو فائبروسس چھوٹے بچوں میں پیدا ہوتا ہے، تو اس کی تشخیص عام طور پر 3 سال کی عمر سے پہلے کی جاتی ہے۔
myelofibrosis آپ کے جسم پر کیا اثرات مرتب کرسکتے ہیں؟
جب خون کے خلیے اس طرح سے غیر معمولی طور پر پیدا ہوتے ہیں تو مختلف پیچیدگیاں پیدا ہو سکتی ہیں۔ آئیے ایک نظر ڈالتے ہیں کہ وہ کیا ہیں:
- خون کی کمی: یہ ایک ایسی حالت ہے جہاں خون کے سرخ خلیات کافی نہیں ہوتے۔ جیسا کہ آپ جانتے ہیں، خون کے سرخ خلیے وہ ہیں جو پورے جسم میں آکسیجن لے جاتے ہیں۔ لہذا جب کافی سرخ خلیات نہیں ہوتے ہیں، تو جسم کے ؤتکوں کو کافی آکسیجن نہیں ملتی ہے. یہ تھکاوٹ، کمزوری، اور سانس کی قلت جیسی علامات کا سبب بن سکتا ہے۔
- Thrombocytopenia: یہ ایک ایسی حالت ہے جہاں پلیٹ لیٹس بہت کم ہوتے ہیں۔ پلیٹ لیٹس وہ ہیں جو چوٹ لگنے پر خون جمنے میں مدد کرتے ہیں۔ لہذا جب آپ کے پلیٹلیٹ کی تعداد کم ہوتی ہے، تو آپ کا جسم خون بہنے اور زخموں کا زیادہ شکار ہو سکتا ہے۔
- Splenomegaly: آپ کی تلی خون کے خلیوں کی گنتی کو کنٹرول کرتی ہے اور آپ کے جسم سے خون کے خراب خلیوں کو ہٹاتی ہے۔ لہذا جب آپ بہت زیادہ غیر معمولی خون کے خلیات بناتے ہیں، تو آپ کی تللی کو زیادہ محنت کرنی پڑتی ہے۔ یہ بڑا ہو سکتا ہے۔ جب آپ کی تلی بڑھ جاتی ہے، تو آپ اپنے پیٹ کے اوپری بائیں حصے میں پرپورنتا یا تکلیف محسوس کر سکتے ہیں۔
- Extramedullary hematopoiesis: یہ جسم کے دوسرے حصوں میں بون میرو کے باہر خون بنانے والے خلیوں کی نشوونما ہے ۔ یہ خلیے پھیپھڑوں، معدے کی نالی، ریڑھ کی ہڈی، دماغ یا لمف نوڈس جیسی جگہوں پر بن سکتے ہیں۔ یہ خلیے مل کر ٹیومر بنا سکتے ہیں، جو دوسرے اعضاء پر حملہ کر سکتے ہیں یا ان کے کام میں مداخلت کر سکتے ہیں۔
- پورٹل ہائی بلڈ پریشر: یہ رگ میں بلڈ پریشر میں اضافہ ہے جو آپ کی تلی سے آپ کے جگر تک خون لے جاتی ہے۔ یہ زیادہ تر ممکنہ طور پر پہلے ذکر کردہ ایکسٹرا میڈولری ہیماٹوپوائسس کی وجہ سے رگوں کو پہنچنے والے نقصان کی وجہ سے ہوتا ہے۔
ایک اور بات یہ ہے کہ پرائمری مائیلو فائبروسس والے تقریباً 12 فیصد لوگوں کے لیے یہ حالت خون کے کینسر کی ایک انتہائی سنگین قسم کی شکل اختیار کر سکتی ہے جسے ایکیوٹ مائیلوڈ لیوکیمیا کہتے ہیں۔
myelofibrosis کی کیا وجہ ہے؟
سائنسدان ابھی تک یہ نہیں جانتے کہ مائیلو فبروسس کی وجہ کیا ہے۔ لیکن انھوں نے پایا ہے کہ یہ بعض جینز کے ڈی این اے میں ہونے والی تبدیلیوں سے منسلک ہے۔ جینس سے وابستہ کنیز (JAKs) نامی پروٹین کی ایک قسم شامل ہے۔ یہ JAKs پروٹین بون میرو میں خون کے خلیات کی پیداوار کو کنٹرول کرتے ہیں، خلیوں کو تقسیم اور بڑھنے کے لیے سگنل بھیجتے ہیں۔ اگر یہ JAKs پروٹین زیادہ فعال ہو جائیں تو بہت زیادہ یا بہت کم خون کے خلیے پیدا ہو سکتے ہیں۔
myelofibrosis کے ساتھ 60% اور 65% لوگوں کے درمیان JAK2 جین میں تغیر پایا جاتا ہے۔ مزید 5% سے 10%myeloproliferative leukemia (MPL) جین میں ایک تغیر پایا جاتا ہے۔ اس کے علاوہ، Calreticulin (CALR) نامی ایک تبدیلی مائیلو فائبروسس کے 20% اور 25% کے درمیان دیکھی جاتی ہے۔
اس کے لیے سب سے زیادہ خطرہ کس کو ہے؟
آپ کو مندرجہ ذیل وجوہات کی بنا پر مائیلو فبروسس ہونے کا خطرہ بڑھ سکتا ہے۔
- اگر آپ کی عمر 50 سال سے زیادہ ہے ۔
- اگر آپ کو خون کی خرابی ہے جسے پرائمری تھرومبوسائٹوسس یا پولی سیتھیمیا ویرا کہتے ہیں۔
- اگر آپ کو آئنائزنگ تابکاری یا پیٹرو کیمیکل جیسے بینزین اور ٹولین کا سامنا کرنا پڑا ہے۔
myelofibrosis کی علامات کیا ہیں؟
Myelofibrosis ایک آہستہ آہستہ ترقی پذیر بیماری ہے، لہذا آپ کو سالوں تک کوئی علامات نہیں ہوسکتی ہیں. تقریباً ایک تہائی مریضوں میں ابتدائی مراحل میں کوئی علامات نہیں ہوتیں۔
اگر علامات ظاہر ہوتی ہیں، تو سب سے زیادہ عام شدید تھکاوٹ (خون کی کمی کی وجہ سے) اور تلی کا بڑھ جانا ہے۔ علامات میں یہ بھی شامل ہوسکتا ہے:
- محنت
- بخار
- خارش زدہ
- ہلکی جلد
- وزن میں کمی
- رات کو پسینہ آتا ہے۔
- ہڈی یا جوڑوں کا درد
- بار بار انفیکشن
- بڑھا ہوا تللی یا جگر
- غیر واضح خون کے جمنے
- غیر معمولی خون بہنا یا زخم
- معدہ اور غذائی نالی میں رگوں کا بڑھ جانا (یہ رگیں پھٹ سکتی ہیں اور خون بہہ سکتا ہے)۔
اس بیماری کی تشخیص کیسے کی جائے؟
ایک ڈاکٹر، خاص طور پر ایک آنکولوجسٹ، آپ کا جسمانی معائنہ کرے گا، آپ کی طبی تاریخ کے بارے میں پوچھے گا، اور آپ کی موجودہ علامات کے بارے میں پوچھے گا۔ وہ ایک بڑھی ہوئی تللی اور خون کی کمی کی علامات کی بھی جانچ کریں گے۔
اس کے بعد، دیگر حالات کو مسترد کرنے اور اس بات کی تصدیق کرنے کے لیے مختلف ٹیسٹ کیے جاتے ہیں کہ آیا آپ کو myelofibrosis ہے۔
خون کے ٹیسٹ
- خون کی مکمل گنتی (CBC): یہ آپ کے خون میں مختلف قسم کے خلیوں کی تعداد کی پیمائش کرتا ہے۔ اگر آپ کے خون کے سرخ خلیے معمول سے کم ہیں، یا آپ کے خون کے سفید خلیے اور پلیٹلیٹس غیر معمولی ہیں، تو یہ مائیلو فائبروسس کی علامت ہو سکتی ہے۔
- پیریفرل بلڈ سمیر (PBS): یہ آپ کے خون کے خلیات کے سائز، شکل اور دیگر خصوصیات کو غیر معمولی چیزوں کے لیے چیک کرتا ہے۔ اگر غیر معمولی نظر آنے والے خلیات اور بڑی تعداد میں ناپختہ خون کے خلیات ہیں تو یہ مائیلو فائبروسس کی علامت بھی ہو سکتی ہے۔
- خون کی کیمسٹری ٹیسٹ:یہ ٹیسٹ آپ کے اعضاء سے خون میں خارج ہونے والے مختلف مادوں کی سطح کی پیمائش کرتے ہیں۔ یہ آپ کو بتا سکتا ہے کہ کوئی عضو کتنا اچھا کام کر رہا ہے۔ خون میں یورک ایسڈ، بلیروبن، اور لیکٹک ڈیہائیڈروجنیز جیسی چیزوں کی زیادہ مقدار بھی مائیلو فائبروسس کی علامت ہوسکتی ہے۔
بون میرو ٹیسٹ
- بون میرو بایپسی: اس میں آپ کے بون میرو کا ایک چھوٹا سا نمونہ لینا اور اسے خوردبین کے نیچے جانچنا شامل ہے۔ خلیوں کا تجزیہ اس بات کا تعین کرنے کے لیے کیا جاتا ہے کہ آیا آپ کو مائیلو فائبروسس ہے۔
- بون میرو کی خواہش: اس میں بون میرو سے سیال کو ہٹانا اور مائیلو فائبروسس کی علامات کے لیے اس کی جانچ کرنا شامل ہے۔
مزید ٹیسٹوں کی ضرورت ہو سکتی ہے۔
آپ کی تشخیص کی تصدیق کے لیے مزید ٹیسٹوں کی ضرورت ہو سکتی ہے:
- جین میوٹیشن تجزیہ: آپ کا ڈاکٹر آپ کے خون اور ہڈیوں کے گودے کے خلیات کی جانچ کرے گا جو مائیلو فائبروسس سے وابستہ جین کی تبدیلیوں کے لیے کرے گا، جیسے JAK2، CALR، اور MPL۔ کچھ علاج کینسر کے خلیات کو نشانہ بناتے ہیں جن میں JAK2 کی تبدیلی ہوتی ہے۔
- امیجنگ کے طریقہ کار: آپ کا ڈاکٹر بڑھی ہوئی تللی کی جانچ کرنے کے لیے الٹراساؤنڈ کر سکتا ہے۔ وہ بون میرو میں داغ کے ٹشو کی جانچ کرنے کے لیے ایم آر آئی بھی کر سکتے ہیں۔ یہ داغ ٹشو مائیلو فائبروسس کی علامت ہو سکتا ہے۔
myelofibrosis کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟
اگر آپ علامات نہیں دکھا رہے ہیں تو، آپ کو علاج کی ضرورت نہیں ہوسکتی ہے. تاہم، یہاں تک کہ اگر آپ کو فوری علاج کی ضرورت نہیں ہے، تو آپ کا ڈاکٹر آپ کی حالت کی نگرانی کرتا رہے گا۔
Jakafi® (ruxolitinib)، Inrebic® (fedratinib)، اور Vonjo® (pacritinib) وہ دوائیں ہیں جنہیں امریکی فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن (FDA) نے منظور کیا ہے۔ ان کا استعمال اعتدال سے لے کر زیادہ خطرے والے مائیلو فبروسس کے علاج کے لیے کیا جاتا ہے۔ یہ تینوں دوائیں JAK inhibitors کے طور پر کام کرتی ہیں۔ یعنی، وہ اوور ایکٹو جینس سے وابستہ کناز (JAK) سگنلنگ کو کم کرتے ہیں۔ نتیجے کے طور پر، یہ دوائیں مائیلوفائبروسس سے وابستہ علامات کو دور کرنے میں مدد کرتی ہیں، جیسے کہ بڑھا ہوا تلی، رات کو پسینہ آنا، خارش، وزن میں کمی اور بخار۔
بہت سے لوگوں کے لیے، علاج کا بنیادی مقصد مائیلو فبروسس سے منسلک حالات کا انتظام کرنا ہے، جیسے کہ خون کی کمی اور بڑھا ہوا تللی۔
خون کی کمی کا علاج
خون کی کمی کے علاج ہیں جیسے:
- اینڈروجنز: اینڈروجنز جیسے ڈینازول لینے سے خون کے سرخ خلیوں کی پیداوار میں اضافہ ہو سکتا ہے۔
- Immunomodulators: یہ ادویات آپ کے مدافعتی نظام کی کینسر کے خلیات سے لڑنے کی صلاحیت کو بڑھاتی ہیں، اس طرح علامات کو کم کرتی ہیں۔ انٹرفیرون، تھیلیڈومائڈ (تھالومائڈ®)، اور لینالیڈومائڈ (ریولمیڈ®) جیسی دوائیں اس طبقے سے تعلق رکھتی ہیں۔ انہیں گلوکوکورٹیکائیڈز جیسے پریڈیسون کے ساتھ ملا کر بھی دیا جا سکتا ہے۔
- کیموتھراپی کی دوائیں: کیموتھراپی کی کچھ دوائیں خون کے خلیوں کی بڑھتی ہوئی تعداد اور بڑھی ہوئی تلی کی وجہ سے ہونے والی علامات کو کم کر سکتی ہیں۔ Hydroxyurea اور cladribine ایسی دوائیں ہیں۔
- خون کی منتقلی: اگر آپ کو شدید خون کی کمی ہے تو، باقاعدگی سے خون کی منتقلی آپ کے خون کے سرخ خلیوں کی تعداد کو بڑھا سکتی ہے۔
Splenomegaly علاج
JAK inhibitors، immunomodulators، اور کیموتھراپی کی دوائیں ایک بڑھی ہوئی تلی کے انتظام کے لیے استعمال کی جاتی ہیں۔ شدید صورتوں میں، آپ کو اپنی تلی کو جراحی سے ہٹانے (سپلینیکٹومی) یا تلی کی ریڈی ایشن تھراپی کروانے کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔
تابکاری تھراپی ایک ایسی حالت کے علاج کے لیے بھی ضروری ہو سکتی ہے جسے extramedullary hematopoiesis کہا جاتا ہے، جس میں خون کے خلیے بون میرو کے باہر نشوونما پاتے ہیں۔
کیا myelofibrosis مکمل طور پر ٹھیک ہو سکتا ہے؟
اس بیماری کا علاج کرنے کا واحد آپشن Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) ہو سکتا ہے۔ تاہم، یہ ایک خطرناک طریقہ کار ہے اور ہر کسی کے لیے موزوں نہیں ہے۔
اس طریقہ کار میں، آپ کے غیر معمولی خون کے خلیات کو صحت مند عطیہ دہندہ کے خلیات سے تبدیل کیا جاتا ہے۔ ٹرانسپلانٹ سے پہلے، آپ کو آپ کے بیمار خلیوں کو مارنے کے لیے کیموتھراپی یا ریڈی ایشن تھراپی دی جائے گی۔ اس کے بعد، ڈونر کے نئے خلیے آپ کے جسم کے افعال کو سنبھال سکتے ہیں۔
HCT علاج میں پیچیدگیوں کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے ۔ لہذا، یہ صرف لوگوں کے منتخب گروپ کے لئے موزوں ہے. دیگر طبی حالات والے لوگوں کے لیے پیچیدگیوں کا خطرہ اور بھی زیادہ ہوتا ہے۔ آیا آپ اس کے لیے موزوں ہیں اس کا انحصار بہت سے عوامل پر ہوتا ہے، جیسے کہ آپ کی عمر، آپ کی علامات کی شدت، اور علاج کی کامیابی کا امکان۔
اس بیماری کے ساتھ رہتے ہوئے زندگی کی توقع کیا ہے؟
Myelofibrosis ایک بہت سنگین کینسر ہے. ان مریضوں کی اوسط بقا کی شرح عام طور پر تقریباً چھ سال ہوتی ہے۔ اوسط بقا کی شرح کا مطلب یہ ہے کہ کچھ لوگ چھ سال سے کم جیتے ہیں، جبکہ اسی طرح کی تعداد چھ سال سے زیادہ زندہ رہتی ہے۔ یہ سب کے لیے یکساں نہیں ہے، یہ ہر شخص کے لیے مختلف ہوتا ہے۔
کئی عوامل ہیں جو آپ کی بیماری کی تشخیص کا تعین کرتے ہیں:
- آپ کی عمر
- آپ کی علامات۔
- آپ کے خون کے خلیوں کی گنتی۔
- بون میرو میں داغ کی شدت۔
- جینیاتی تغیرات ہیں یا نہیں (JAK2, CALR, MPL)۔
سب سے اہم بات یہ ہے کہ آپ اپنے ڈاکٹر سے کھل کر بات کریں کہ آپ کی تشخیص آپ کی زندگی کو کیسے متاثر کرے گی۔
میں اپنا خیال کیسے رکھوں؟ (خود کا خیال رکھنا)
اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں کہ کیا آپ فالج کی دیکھ بھال سے فائدہ اٹھا سکتے ہیں۔ فالج کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیموں میں ڈاکٹر، نرسیں، سماجی کارکن اور دیگر ماہرین شامل ہو سکتے ہیں۔ وہ آپ کو وسائل اور مدد فراہم کر سکتے ہیں جو آپ کو اس بیماری کے ساتھ رہنے کے لیے درکار ہیں۔ آپ کو اپنے آنکولوجسٹ سے ملنے والے علاج کے علاوہ، یہ لوگ مدد کا بہترین ذریعہ ہو سکتے ہیں۔ فالج کی دیکھ بھال کے ماہرین کینسر میں مبتلا شخص کے طور پر آپ کے معیار زندگی کو بہتر بنانے میں مدد کر سکتے ہیں۔
آخر میں، آپ کو یاد رکھنے کے لیے سب سے اہم چیزیں
Myelofibrosis خون کے کینسر کی ایک نایاب قسم ہے جس میں آپ کا بون میرو ریشے دار ٹشو سے بدل جاتا ہے۔ یہ ایک سنگین حالت ہے جس کے لیے جاری طبی نگرانی اور/یا علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ آپ کی حالت پر منحصر ہے، آپ کو سالوں کے لئے کوئی علامات نہیں ہوسکتے ہیں. دوسری صورتوں میں، علامات تیزی سے بڑھ سکتی ہیں اور روزمرہ کی سرگرمیوں کو انجام دینا مشکل بنا دیتی ہیں۔ تاہم، آپ کی روزمرہ کی زندگی میں مداخلت کرنے والی علامات پر قابو پانے میں مدد کے لیے علاج دستیاب ہیں ۔
اس دوران، اپنے ڈاکٹر سے ان وسائل کے بارے میں پوچھیں جو ان تبدیلیوں سے نمٹنے میں آپ کی مدد کر سکتے ہیں۔ فالج کی دیکھ بھال اور امدادی گروپ بہت مددگار اختیارات ہیں جب آپ کینسر کے ساتھ زندگی کو ایڈجسٹ کرتے ہیں۔
یاد رکھیں، آپ اکیلے نہیں ہیں. ڈاکٹر، خاندان، اور دوست سبھی آپ کی مدد کے لیے موجود ہیں۔ کسی بھی سوال کے بارے میں اپنے ڈاکٹر سے بات کرنے سے نہ گھبرائیں۔
مائیلو فبروسس، خون کا کینسر، بون میرو، خون کی کمی، تلی کی توسیع، JAK روکنے والے، لیوکیمیا
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment