Asab tizimingizga ta'sir qiluvchi kasallik bo'lgan ALS (Amitrofik lateral skleroz) haqida bilmoqchimisiz?

Ba'zan o'zingizni aqldan ozgandek his qilasizmi, oyoq-qo'llaringiz karaxt bo'lib qoladimi yoki gapirganda so'zlaringiz xiralashadimi? Bu odatiy hol bo'lishi mumkin. Biroq, kamdan-kam hollarda ular jiddiyroq narsaning belgisi bo'lishi mumkin. Bugun biz biroz murakkab, ammo bilish juda muhim bo'lgan holat haqida gaplashamiz. Bu ALS yoki amiotrofik lateral skleroz .

ALS (amiotrofik lateral skleroz) nima? Keling, buni juda sodda tushunib olaylik!

Miyangiz va orqa miyangizni (umurtqa pog'onangiz ichidagi asab simini) kompyuterning asosiy boshqaruv bloki deb tasavvur qiling. Bular tanangizdagi hamma narsani boshqaradigan hujayralardir. Ushbu tizimda "neyronlar" deb ataladigan maxsus turdagi hujayralar mavjud. Ular kichik xabarchilar kabi ishlaydi. Bu asab hujayralari miyadan oyoq-qo'llarimiz va mushaklarimizga xabarlarni yetkazadi va ularga buni qilishni aytadi.

Endi, ALS deb ataladigan bu kasallikda siz aytib o'tgan asab hujayralari ("neyronlar") shikastlanadi . Xususan, tanamizning harakatlarini boshqaradigan asab hujayralari bu yerda asosiy nishon hisoblanadi. Go'yo bu xabarchilar o'z vazifalarini bajara olmayotgandek. Unda nima bo'ladi? Miyadan keladigan xabarlar mushaklarga to'g'ri yetib bormaydi. Asta-sekin bu vaziyat yomonlashadi .

Avvaliga siz oyoq-qo'llaringizda biroz zaiflik his qilishingiz mumkin, go'yo mushaklaringiz qisilayotgandek ("mushaklarning qisilishi") . O'zingiz yurish, biror narsani olish uchun qo'lingizni cho'zish, ovqatni chaynash yoki aniq gapirish qiyin bo'lishi mumkin. Vaqt o'tishi bilan mushaklar, ishlatilmasligi tufayli atrofiyaga ("atrofiya") kirishadi . Bu ishlatilmaydigan va zanglab ketadigan mashinaga o'xshaydi. Oxir-oqibat, bu holat nafas olishingizga ta'sir qilishi mumkin. Ba'zan bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

Siz, ehtimol, Lu Gerig kasalligi haqida eshitgansiz. ALSning asl mohiyati shu. Lu Gerig 1920 va 1930-yillarda juda mashhur beysbolchi bo'lgan. U ham shu kasallikka chalingan.

Hatto Amerika kabi mamlakatda ham statistika shuni ko'rsatadiki, har yili taxminan 5000 kishiga ALS tashxisi qo'yiladi. Shunday qilib, bu juda keng tarqalgan bo'lmasa-da, uni har qanday odamda rivojlanishi mumkin bo'lgan holat deb hisoblash kerak.

Bunga hali davo yo'q . Lekin xavotir olmang. Davolash usullari kundan-kunga takomillashib bormoqda. Davolashning to'g'ri kombinatsiyasi bilan kasallikning tez tarqalishini nazorat qilish va hayot sifatini sezilarli darajada yaxshilash mumkin.

ALSning ikkita asosiy turi mavjud.

ALS rivojlanishiga qarab ikkita asosiy turga bo'linishi mumkin:

1. Sporadik ALS: Bu eng keng tarqalgan turi.ALS bemorlarining taxminan 90% ushbu toifaga kiradi. Bu shunchaki tasodifiy hodisa. Bu shuni anglatadiki, bu irsiy emas. Buning aniq sababini aytish qiyin.

2. Oilaviy ALS: Bu biroz kamroq uchraydi, holatlarning taxminan 10% ni tashkil qiladi. Bu genetik o'zgarishlar tufayli yuzaga keladi. Bu shuni anglatadiki, bu holat onadan yoki otadan meros bo'lib o'tgan genlardagi nuqson tufayli yuzaga keladi.

ALS alomatlari qanday? Keling, ko'rib chiqaylik.

ALS belgilari odamdan odamga biroz farq qilishi mumkin va vaqt o'tishi bilan o'zgaradi. Boshida ba'zi alomatlar shunchalik sezilmasligi mumkinki, ular deyarli sezilmaydi.

• Qo'llar, oyoqlar va bo'yin mushaklarining zaifligi: O'zingizni tirik emasdek his qilish. Biror narsani ko'tarish yoki ushlab turish qiyin.
• Mushaklarning kramplari: Mushaklarning to'satdan, og'riqli qisilishi.
• Qo'llar, oyoqlar, yelkalar va/yoki til mushaklarida qisilish hissi: go'yo ichkaridan kichik bir qisilish kelayotgandek.
• Mushaklarning qattiqligi (`spastiklik`): Qotib qolgan yog'och oyoq-qo'l kabi qattiqlik hissi, go'yo uni egish yoki tekislash qiyindek tuyuladi.
• Nutqda qiyinchiliklar: Nutqning xiralashishi, so'zlarni to'g'ri talaffuz qilishda qiyinchilik va ovozning o'zgarishi.
• Yutishda qiyinchilik yoki tez-tez tupurik oqishi.
• Doim charchoq hissi (charchoq).
• Ovqat yoki suvni yutishda qiyinchilik (disfagiya): Ovqat tiqilib qolgandek yoki yutish qiyindek tuyuladi.
• Kutish yoki yig'lash kabi nazoratdan chiqib ketgan to'satdan hissiyotlar portlashi: Siz xafa bo'lmasdan yig'lashingiz yoki sababsiz kulishingiz mumkin. Bu tibbiy atamada "Psevdobulbar effekti" deb ham ataladi.

Dastlabki bosqichlarda eng ko'p uchraydigan alomatlar qo'l va oyoqlarda zaiflik va qattiqlik, gapirishda qiyinchilik va yutishda qiyinchilikdir. Bu yozish va ovqatlanish kabi kundalik ishlarni bajarishni qiyinlashtirishi mumkin. Vaqt o'tishi bilan bu alomatlar odatda butun tanaga tarqaladi. Biroq, bu alomatlarning qanchalik tez rivojlanishi har bir odamda har xil bo'ladi.

Alomatlar yomonlashgan sari nafas olish, turish yoki yurish qiyinlashishi mumkin. Shuningdek, siz to'satdan vazn yo'qotishingiz mumkin. Agar sizda ushbu alomatlar bo'lsa va ular yomonlashayotganga o'xshasa, shifokorga murojaat qiling . Agar nafas olishda qiyinchilik bo'lsa, bu favqulodda holat va darhol kasalxonaga borishingiz kerak.

ALS deb ataladigan bu kasallik nima uchun paydo bo'ladi? Sababi nima?

Darhaqiqat, tadqiqotchilar hali ham ALSning aniq sababini aniqlay olishmagan , ammo ular bu omillarning kombinatsiyasi bo'lishi mumkinligiga ishonishadi.

• Genetika:Biz ilgari irsiy ALS haqida gaplashgan edik. Shunday qilib, ma'lum gen o'zgarishlari ishtirok etadi. Bu genetik o'zgarishlar irsiy ALS bemorlarining taxminan 70% da va sporadik ALS bemorlarining 5% dan 10% gacha bo'lgan qismida kuzatiladi. Xususan, eng ko'p xabar qilingan 'C9orf72', 'SOD1', 'TARDBP' va 'FUS' genlaridagi o'zgarishlardir. Bu bilan bog'liq 40 dan ortiq genlar aniqlangan.
• Atrof-muhit omillari: Ba'zan toksinlar (masalan, qo'rg'oshin yoki simob ), ayrim viruslar yoki tanaga yetkazilgan shikastlanishlar rol o'ynaydi deb hisoblanadi, ammo ular hali ham o'rganilmoqda.

Tadqiqotchilar kasallik bizning motor neyronlarimizga zarar yetkazishini tasdiqlay oldilar . Bu motor neyronlar bizning ongli ravishda qiladigan ishlarimizni, masalan, gapirish, ovqat chaynash, oyoq-qo'llarimizni harakatlantirish va nafas olishni boshqaradigan nerv hujayralaridir.

Tasavvur qiling-a, miyangiz va mushaklaringiz telefon liniyasi kabi aloqaga ega. Nerv hujayralari bu chiziq orqali mushaklarga xabarlar yuboradi va ularga buni, buni qilishni aytadi. ALSda bu telefon liniyasidagi signal buziladi . Bu telefonda qabul qilishni yo'qotishga o'xshaydi. Miyadan mushaklarga xabarlar uziladi, ular aniq kelmaydi. Oxir-oqibat, bu aloqa butunlay yo'qoladi, go'yo qo'ng'iroq uzilib qolgandek. Keyin, bu asab hujayralari yangi xabarlar yubora olmaydi. Shuning uchun siz yuqorida aytib o'tgan alomatlarga duch kelasiz.

ALS irsiy kasallikmi?

ALSning ba'zi turlari genetikdir, ya'ni ular avloddan-avlodga o'tishi mumkin. Siz ALSga olib keladigan genetik o'zgarishlarni ota-onangizdan meros qilib olishingiz mumkin. Biroq, bu turdagi ALS ("meros qilib olingan ALS") unchalik keng tarqalgan emas . Ko'pincha, genetik o'zgarishlar tasodifiy ravishda sodir bo'ladi, ya'ni ular sizning oilangizda ilgari hech kim bu kasallikka chalinmagan bo'lsa ham sodir bo'lishi mumkin.

ALS rivojlanish xavfi kimda yuqori?

Har kim ALS kasalligini rivojlanishi mumkin bo'lsa-da, ba'zi odamlar boshqalarga qaraganda biroz yuqori xavf ostida ekanligi aniqlandi.

• Yoshi: 55 yoshdan 75 yoshgacha bo'lgan odamlarda alomatlar rivojlanishi ehtimoli ko'proq.
• Irq va millat: Ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, oq tanli (ispan bo'lmagan) odamlarda ALS rivojlanishi ehtimoli ko'proq.
• Jinsi: 55 yoshgacha bo'lgan erkaklarda bu kasallikka chalinish xavfi ayollarga qaraganda yuqori.
• Faxriylar: Ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, harbiy xizmatchilarda xavf biroz yuqoriroq bo'lishi mumkin. Tadqiqotchilarning fikriga ko'ra, bu atrof-muhit omillariga (masalan, toksinlar yoki pestitsidlar) ta'sir qilish bilan bog'liq bo'lishi mumkin.) yoki ish paytida sodir bo'ladigan jismoniy baxtsiz hodisalar.

ALSning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

Afsuski, bu kasallikning alomatlari og'irlashgan sari, yashash vaqti qisqarishi mumkin . Ushbu kasallik haqida bilish va u bilan har kuni kurashish ruhiy jihatdan juda qiyin bo'lishi mumkin. Siz o'zingizni charchagan, yo'qolgan, umidsiz va stressli his qilishingiz mumkin. Natijada, ALS tashxisi qo'yilgan ko'plab odamlar depressiya va xavotir kabi ruhiy salomatlik muammolariga ham duch kelishadi.

Jismoniy sog'lig'ingizga g'amxo'rlik qilishda yordam beradigan ko'plab shifokorlar va hamshiralar mavjud. Ammo ruhiy salomatligingizga ham g'amxo'rlik qilish muhimdir . Agar sizga yordam kerak bo'lsa, tibbiy guruhingiz yoki ruhiy salomatlik bo'yicha maslahatchi bilan gaplashing.

Shifokorlar ALSni qanday qilib aniq tashxislashadi?

Shifokor avval sizni jismoniy tekshiruvdan o'tkazadi ("fizik tekshiruv") , keyin "nevrologik tekshiruv" o'tkazadi. Bundan tashqari, sizda ALS bor-yo'qligini aniqlash uchun bir nechta boshqa testlar o'tkaziladi.

Sizda ALS borligini darhol aniqlay olmasligingiz mumkin. Shifokoringizga bir necha marta yoki bir nechta mutaxassislarga murojaat qilishingiz kerak bo'lishi mumkin. Shifokoringiz sizning alomatlaringizni batafsilroq tekshirish va ularning tanangizga qanday ta'sir qilishini ko'rish uchun turli xil testlarni buyuradi. Buning sababi, ALSga o'xshash alomatlarga ega bo'lgan boshqa ko'plab kasalliklar mavjud. Shuning uchun aniq tashxis qo'yish uchun ushbu barcha turli testlarni o'tkazish juda muhimdir.

ALS tashxisini qo'yish uchun qanday testlar qo'llaniladi?

Tashxisni tasdiqlash uchun siz bir nechta testlarni o'tkazishingiz kerak bo'lishi mumkin, masalan:

• Qon tahlillari: Boshqa tibbiy holatlar yo'qligiga ishonch hosil qilish uchun.
• Siydik tahlillari: Bular boshqa sabablarni istisno qilish uchun ham amalga oshiriladi.
• Elektromiogramma (EMG): Bu mushaklarning faoliyatini tekshirish uchun ishlatiladi. U xabarlar nervlardan mushaklarga to'g'ri yuborilayotganligini tekshiradi.
• Nerv o'tkazuvchanligini o'rganish: Bu nervlarning signallarni qanchalik yaxshi yuborishi mumkinligini tekshiradi.
• Magnit-rezonans tomografiya (MRT): Bu miyangiz yoki orqa miyangizning biron bir shikastlanishini tekshirish uchun suratga oladi. Shuningdek, u boshqa holatlar (masalan, o'sma) simptomlarga sabab bo'layotganini tekshirishi mumkin.

ALSni davolash usullari qanday? Davosi bo'lmasa-da, yengillik bormi?

Afsuski, ALS tufayli asab hujayralariga yetkazilgan zararni bartaraf eta oladigan davo hali mavjud emas . Lekin xavotir olmang. Davolash usullari simptomlarning rivojlanishini sekinlashtirishi va iloji boricha qulayroq bo'lishingizga yordam beradi.

Tibbiy guruhingiz quyidagi kabi davolash usullarini tavsiya qilishi mumkin:

• Dorilar
• Turli terapevtik usullar yoki reabilitatsiya dasturlari
• Oziqlanishni qo'llab-quvvatlash
• Nafas olish qiyinlishuvi uchun yordam

Kasallik o'sib borishi bilan sizga turli xil davolash turlari yoki ko'proq davolanish kerak bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, iloji boricha uzoq vaqt davomida mustaqil va farovon yashashingizga yordam beradigan qo'llab-quvvatlovchi yordam olishingiz mumkin.

ALS uchun beriladigan dorilar

Amerika Qo'shma Shtatlari Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan ALSni davolash uchun tasdiqlangan to'rt turdagi dorilar mavjud:

• Riluzol: Bu motor neyronlariga zarar yetkazilishini kamaytiradi, deb ishoniladi. Shuningdek, u omon qolishni bir necha oyga uzaytirishga yordam berishi mumkin.
• Edaravone: Ushbu dori mushaklarning yo'qolish tezligini sekinlashtirishi mumkin.
• Natriy fenilbutirat/taursodiol: Bu simptomlarning rivojlanish tezligini nazorat qilishi mumkin.
• Tofersen: Ushbu dori asab hujayralariga yetkaziladigan zararni kamaytirishi mumkin. Agar shifokoringiz SOD1 deb nomlangan gendagi o'zgarishni aniqlagan bo'lsa, bu foydali bo'lishi mumkin.

Ushbu asosiy dorilarga qo'shimcha ravishda, alomatlaringizni nazorat qilishga yordam beradigan boshqa dorilar ham mavjud. Masalan, siz mushaklarning spazmlari, qotishi, ortiqcha so'lak oqishi, og'riq va ruhiy salomatlik muammolari uchun dorilarni qo'llashingiz mumkin.

Turli xil terapiyalar ("Terapiyalar")

Shifokoringiz turli xil terapevtik usullarni yoki reabilitatsiya xizmatlarini tavsiya qilishi mumkin, masalan:

• Fizioterapiya: Bu sizga iloji boricha uzoq vaqt davomida mustaqil va xavfsiz bo'lishga yordam beradi. Bu sizga mushaklarni kuchaytiradigan va umumiy salomatlikni mustahkamlaydigan oddiy mashqlarni o'rgatadi.
• Kasbiy terapiya: Bu nogironlar aravachasi yoki breket kabi yordamchi vositalardan foydalanib, o'zingizni charchatmasdan kundalik vazifalarni bajarish strategiyalarini o'rgatadi.
• Nutq terapiyasi: Bu sizga yutishga va xavfsiz muloqot qilishga yordam beradi. Shuningdek, u sizga iloji boricha uzoqroq gapirishga va energiyani tejashga yordam beradigan og'zaki bo'lmagan muloqot usullarini (masalan, imo-ishoralar, yozish) o'rgatadi.

Oziqlanishni qo'llab-quvvatlash

ALS bilan kasallangan odam uchun ba'zan kerakli ozuqani olish qiyin bo'lishi mumkin. Yutishda qiyinchilik vazn yo'qotishga olib kelishi va kerakli vitamin va minerallarni olishni qiyinlashtirishi mumkin.

DiyetologYutish qiyin bo'lgan ovqatlardan qochishga va kerakli miqdorda kaloriya, tola va suyuqliklarni ta'minlaydigan ovqatlanish rejasini tuzishga yordam beradi. Oziqlanish bo'yicha maslahat sizga sog'lom ovqatlanishni saqlashga yordam beradi. Yutish qiyinlashgani sayin, ovqatlanish mutaxassisi mos keladigan muqobil ovqatlanish usullarini ham taklif qilishi mumkin.

Agar kerak bo'lsa, oziqlantirish naychasidan foydalanish mumkin. Bu oziq-ovqat yoki suyuqliklarning o'pkaga kirishi va bo'g'ilish yoki pnevmoniya kabi holatlarni keltirib chiqarish xavfini kamaytirishi mumkin.

Nafas olishni qo'llab-quvvatlash

ALS rivojlanib borishi bilan nafas olish qiyinlashishi mumkin. Noinvaziv ventilyatsiya (NIV) deb ataladigan usul mavjud. Bu sizga nafas olishga yordam berish uchun burun va og'izni yopadigan niqobdan foydalanishni o'z ichiga oladi. Avvaliga u faqat kechasi ishlatilishi mumkin, ammo keyinchalik kun davomida ishlatilishi kerak bo'lishi mumkin.

Vaqt o'tishi bilan sizga o'pkangizdan nafas olish va chiqarishda yordam beradigan mexanik ventilyatsiya, ya'ni respirator kerak bo'lishi mumkin. Agar nafas olishda qiynalsangiz, ayniqsa yotganingizda yoki biror narsa qilayotganingizda, tibbiy yordam guruhingizga xabar bering. Ular siz bilan nafas olishingizni osonlashtirishga yordam beradigan variantlar haqida gaplashishlari mumkin.

Qachon shifokorga murojaat qilishingiz kerak? Bu narsalarga e'tibor bering

Agar siz ushbu alomatlardan birini boshdan kechirsangiz, shifokorga murojaat qiling:

• Agar kundalik ishlaringizni bajarishda qiynalayotganingizni his qilsangiz.
• Agar alomatlar yomonlashib borayotganga o'xshasa.
• Agar siz yolg'iz harakatlana olmaydigan vaziyatga tushib qolsangiz.
• Agar davolanish yon ta'sirga olib kelsa.

Biz allaqachon ALS nafas olishni qanday qiyinlashtirishi mumkinligi haqida gaplashdik. Shifokorga murojaat qilishingizga turtki bo'lishi kerak bo'lgan nafas olish qiyinlishuvining ba'zi belgilari:

• Agar siz nafas qisilishini his qilsangiz, hatto dam olayotganingizda ham.
• Agar yo'tal kuchsiz ko'rinsa .
• Agar tomoq va o'pkani osongina tozalashning iloji bo'lmasa .
• Agar ortiqcha tupurik to'planib qolsa.
• Agar siz yotoqda yota olmasangiz (chunki o'zingizni bo'g'ilib qolgandek his qilyapsiz).
• Agar sizda tez-tez ko'krak qafasi infektsiyalari (pnevmoniya) bo'lsa.

Bu alomatlar nafas olish yetishmovchiligi deb ataladigan holatga olib kelishi mumkin. Bu sizning tanangizga kerak bo'lgan kislorodni olish uchun yetarli miqdorda kislorod bilan nafas ololmasligingizni anglatadi. Bu hayot uchun xavflidir . Shuning uchun, agar siz nafas olishda qiynalsangiz, darhol tez yordam bo'limiga boring .

ALSning oldini olishning biron bir usuli bormi?

Aslida, ALSning oldini olish mumkin.Hozircha isbotlangan davo yo'q. Buning sabablari va xavf omillarini chuqurroq tushunish hamda kelajakda oldini olish usullarini ishlab chiqish bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda.

ALS bilan qancha vaqt yashashingiz mumkin? Prognoz qanday?

ALS kasalligining o'rtacha umr ko'rish davomiyligi tashxis qo'yilganidan keyin uch yildan besh yilgacha . Biroq, odamlarning taxminan 30% besh yil yoki undan ko'proq umr ko'rishadi, 10% dan 20% gacha esa kamida o'n yil umr ko'rishadi. Sizning ahvolingiz ushbu statistikadan farq qilishi mumkin . Shuning uchun, ahvolingiz haqida ko'proq bilish uchun shifokoringiz bilan gaplashing.

ALS prognozi unchalik yaxshi emas, chunki u motor neyronlarining faoliyatiga ta'sir qiladi. Sizning istiqbolingiz asab hujayralariga zarar yetkazish qanchalik tez sodir bo'lishiga bog'liq. Hech qanday davolash bu zararni bartaraf eta olmasa-da, shifokoringiz sizga alomatlarning rivojlanishini sekinlashtirish uchun variantlarni taklif qilishi mumkin.

Hozirda ALS uchun davo yo'q.

Agar sizda ALS bo'lsa, klinik sinovda ishtirok etishga qiziqishingiz mumkin. Ushbu tadqiqotlar tadqiqotchilarga yangi davolash usullarini ishlab chiqishda va kasallikni yaxshiroq tushunishda yordam beradi.

Nihoyat, eslash kerak bo'lgan eng muhim narsa!

Sizda amiotrofik lateral skleroz yoki ALS borligini bilganingizda, sizda ko'plab savollar va his-tuyg'ular paydo bo'lishi mumkin.

Siz: “Nega bu men bilan sodir bo'ldi? Bunga nima sabab bo'ldi?” deb o'ylashingiz mumkin. Sochingizni tarash, mazali taom yeyish yoki yaqinlaringiz bilan gaplashish kabi ilgari sizga oson bo'lgan ishlarni endi qila olmaganingizda, o'zingizni xafa, qayg'uli va charchagan his qilishingiz mumkin. Bu, ayniqsa, alomatlaringiz yomonlashganda, depressiya va xavotirga olib kelishi mumkin.

Qayerda bo'lishingizdan yoki o'zingizni qanday his qilishingizdan qat'iy nazar, tibbiy guruhingiz sizga yordam berish uchun shu yerda . ALSni davolash usullari kun sayin takomillashib bormoqda va yangi davolash usullari o'rganilmoqda va sinovdan o'tkazilmoqda. Hozirda davosi yo'q bo'lsa-da, mavjud davolash usullari simptomlarning rivojlanishini sekinlashtirishi va yaqinlaringiz bilan ko'proq vaqt o'tkazishingizga imkon beradi. Hech qachon yolg'izlikni his qilmang. Yordam va qo'llab-quvvatlash so'rang. Sizning kuchingiz - bu sizning eng katta boyligingiz.

ALS , Amiotrofik lateral skleroz, Neyropatiya, Mushak distrofiyasi, Lou Gerig kasalligi, Neyronlar, Harakat neyronlari, Nafas olish qiyinlishuvi