Keling, anaplastik yirik hujayrali limfoma (ALCL) haqida sodda qilib bilib olaylik.

Anaplastik katta hujayrali limfoma (ALCL) haqida eshitganmisiz? Balki bu nom biroz murakkab tuyulishi mumkin. Lekin xavotir olmang, bu juda kam uchraydigan saraton turi. Bugun biz ALCL nima ekanligi, u qanday rivojlanishi, alomatlari, davolash usullari va boshqa ko'p narsalar haqida siz tushunadigan juda oddiy tarzda gaplashamiz. Xuddi do'stingiz bilan gaplashgandek.

ALCL (Anaplastik yirik hujayrali limfoma) nima?

Sodda qilib aytganda, ALCL noyob, kam uchraydigan saraton turi bo'lib, u Non-Hodgkin limfomasi deb ataladigan kattaroq saraton guruhiga tegishli. Bilasizmi, barcha Non-Hodgkin limfomasi singari, ALCL ham saraton turi hisoblanadi? Bu tanamizdagi limfotsitlar deb ataladigan oq qon hujayralari turi nazoratdan chiqib, kerak bo'lgandan tezroq o'sganda yuzaga keladi.

Bu limfotsitlarni tanamizdagi kichik askarlar deb tasavvur qiling. Ular bizning immunitet tizimimizning bir qismi bo'lib, bizni mikroblar va kasalliklardan himoya qiladi. Limfotsitlarning ikkita asosiy turi mavjud: B hujayralari va T hujayralari . ALCLda sizning T limfotsitlaringiz yoki T hujayralaringiz g'ayritabiiy ravishda o'sadi.

Endi bu "anaplastik katta hujayrali limfoma" nomi nimani anglatishini ko'rib chiqaylik.

• Anaplastik : Bu so'z mikroskop ostida ko'rilganida, bu saraton hujayralari juda g'alati va sog'lom T limfotsit hujayralariga nisbatan boshqacha ko'rinishini anglatadi. Go'yo ularning shakli va ko'rinishi buzilgandek.
• Katta hujayra : Bu shuni anglatadiki, g'ayritabiiy tarzda ishlaydigan T limfotsitlari oddiy T hujayralariga qaraganda kattaroq ko'rinadi. Bu farq mikroskop ostida aniq ko'rinadi.
• Limfoma : Limfoma - bu limfotsitlar deb ataladigan oq qon hujayralarining nazoratsiz o'sishi natijasida yuzaga keladigan saraton kasalligi. ALCL, ayniqsa, T limfotsitlaridan rivojlanadi.

Tushundingizmi? Sodda qilib aytganda, ALCL - bu T hujayralari g'ayritabiiy darajada kattalashib, mutatsiyaga uchrab, nazoratsiz o'sadigan saraton kasalligi.

ALCLning turli xil turlari bormi?

Ha, ALCLning turli turlari mavjud. Ular saratonning tanangizdagi joylashuvi va saraton hujayralarining xususiyatlariga qarab tasniflanadi.

Tizimli ALCL

Bu asosiy turi. "Tizimli" deganda butun tanaga ta'sir qilishi mumkin. Bu sizning limfa tugunlaringizga yoki biz ularni "bezlar" deb ataymiz, shuningdek, jigar va o'pka kabi ichki organlarga, ba'zan esa teringizga ta'sir qilishi mumkin.

Tizimli ALCL ikki turga bo'linadi. Ulardan biri "Anaplastik Limfoma Kinaz (ALK)" geni deb ataladigan genda mutatsiya mavjudligiga asoslangan. Genlar hujayralarimiz uchun kichik qo'llanmalarga o'xshaydi va bu genlar hatto T limfotsitiga ham qanday ishlashni aytib beradi.

• ALK-musbat ALCL: Bu ALK genida mutatsiyaga ega bo'lgan saraton turi. Bu ko'pincha agressiv saraton kasalligidir. Biroq, u bolalar va yosh kattalarda ko'proq uchraydi. Yaxshiyamki, bu tur kimyoterapiyaga yaxshi javob beradi.
• ALK-manfiy ALCL : Bu turda ALK gen mutatsiyasi yo'q. Bu shuningdek, tez o'sadigan (agressiv) saraton turidir. Biroq, u asosan keksa odamlarga , odatda 60 yoshdan oshganlarga ta'sir qiladi. Bu tur kimyoterapiyadan keyin remissiyaga o'tishi va keyin qaytalanishi mumkin. Shuning uchun ALK-manfiy ALCLni davolash qiyinroq va prognoz ALK-musbat ALCLga qaraganda yomonroq.

ALCLning boshqa turlari

Shuningdek, ALCLning tizimli turlariga qaraganda sekinroq o'sadigan turlari ham mavjud.

• Birlamchi teri ALCL : Bu asosan teriga ta'sir qiladigan tur. Pufakchalar, toshmalar va ekzema kabi alomatlar paydo bo'lishi mumkin. Ko'pgina hollarda (taxminan 90%) u teridan tashqariga tarqalmaydi.
• Ko'krak implantlari bilan bog'liq ALCL (BIA-ALCL) : Bu ko'krak implantlari atrofida rivojlanadigan ALCL turi. Odatda ko'krakni kattalashtirish yoki ko'krakni qayta tiklash protsedurasidan taxminan 10 yil o'tgach tashxis qo'yiladi.

ALCLni kim oladi?

ALCL har qanday yoshdagi odamlarda rivojlanishi mumkin bo'lsa-da, ba'zi turlari ma'lum guruhlarga ko'proq ta'sir qiladi.

• ALK-musbat ALCL : Bu ko'pincha maktabgacha yoshdagi bolalar, o'smirlar va 20 va 30 yoshdagi yosh kattalarga ta'sir qiladi. Bu erkaklarda ko'proq uchraydi.
• ALK-manfiy ALCL : Bu asosan 60 yoshdan oshgan odamlarga ta'sir qiladi. Bu, shuningdek, erkaklarda biroz ko'proq uchraydi.
• Birlamchi teri ALCL : Bu ko'pincha 40 yoshdan oshgan kattalarda uchraydi. Bu ko'proq erkaklar va oq tanli odamlarda uchraydi.
• BIA-ALCL : Bu odatda 50 yoshdagi odamlarda tashxislanadi. Bu silikon va sho'r ko'krak implantlarini o'rnatgan odamlarda rivojlanishi mumkin. Bu, ayniqsa , teksturali ko'krak implantlari bilan bog'liq ekanligi aniqlandi.

ALCL qanchalik keng tarqalgan?

ALCL aslida juda kam uchraydigan saraton kasalligidir. Kattalardagi Xodjkin bo'lmagan limfomalarning atigi 2 foizida ALCL tashxisi qo'yiladi. Bu juda kichik foiz.

ALCL belgilari qanday?

ALCL belgilari turiga qarab farq qiladi.

Tizimli ALCL belgilari

ALK-musbat va ALK-manfiy ALCLda shishgan limfa tugunlari saraton o'sayotgan joyda keng tarqalgan. Ular bo'yin, qo'ltiq osti yoki chov kabi joylarda bo'laklarga o'xshab ko'rinishi mumkin. Boshqa alomatlarga quyidagilar kiradi:

• Tez-tez isitma.
• Juda charchaganlik hissi ("Charchoq").
• Kechasi terlash ("Tungi terlash").
• Tushuntirib bo'lmaydigan vazn yo'qotish.

Ko'pgina odamlarga tashxis qo'yilganda, saraton biroz tarqalgan bo'lishi mumkin, ya'ni u "rivojlangan bosqichda" . Bunday holda, saraton o'pka, jigar yoki suyaklar kabi organlarga tarqalgan bo'lishi mumkin. Keyin, ta'sirlangan organga qarab alomatlar paydo bo'lishi mumkin. Masalan, agar sizda ko'krak qafasi siqilishi yoki tez-tez yo'tal bo'lsa, ALCL ko'krak qafasiga ta'sir qilgan bo'lishi mumkin.

Birlamchi teri ALCL ning xususiyatlari

Ushbu turdagi terida o'zgarishlarni kuzatish mumkin.

• Terining bir yoki bir nechta qismida g'ayrioddiy qizil yoki qizg'ish-jigarrang pufakchalar paydo bo'ladi, ular vaqt o'tishi bilan kattalashishi mumkin.
• Tangadan kattaroq ko'tarilgan bo'laklar . Ba'zan ular qichishishi mumkin.
• To'piqlar og'riydi va keyin qoraqo'tirga aylanishi mumkin.

BIA-ALCL (Ko'krak implantati bilan bog'liq ALCL) ning xususiyatlari

Bunda ko'krak qafasidagi aniq o'zgarishlarni ko'rish mumkin.

• Ko'krak og'rig'i.
• Ko'krak shishishi.
• Teri toshmasi yoki ekzema.
• Ko'krak implantingiz yaqinida shish yoki suyuqlik to'planishi.
• Ko'krak implantati yaqinidagi qattiq massa .

Bu o'zgarishlar odatda bitta ko'krakda kuzatiladi, ammo ba'zida o'zgarishlar ikkala ko'krakda ham kuzatilishi mumkin.

ALCLga nima sabab bo'ladi?

ALCL biz ilgari aytib o'tgan limfotsit hujayralari nazoratsiz ko'payib, atrofidagi sog'lom to'qimalardan tashqariga o'sishni boshlaganda yuzaga keladi. Tadqiqotchilar hali ham bu limfotsit hujayralari nima uchun saratonga (malign hujayralarga) aylanishini aniq bilishmaydi.

Biroq, ular ALCL bilan tez-tez uchraydigan bir nechta genetik mutatsiyalarni aniqladilar. Bu genetik mutatsiyalar sog'lom hujayralarning saraton hujayralariga aylanishiga olib kelishi mumkin deb taxmin qilinadi.

Masalan, ALK-musbat ALCL ning asosiy xususiyati ALK genidagi mutatsiyalardir. Xuddi shunday, boshqa gen mutatsiyalari ALCL ning boshqa turlarida ham keng tarqalgan.

ALCL qanday tashxis qo'yiladi? (Tashxis)

Shifokoringiz avval shishgan limfa tugunlari kabi ALCL belgilarini tekshirish uchun fizik tekshiruv o'tkazadi. Agar ular bunga shubha qilsalar, ular bir nechta turli xil testlar va muolajalarni o'tkazadilar.

• Tasvirlash protseduralari: Bular saraton kasalligining qayerda joylashganligini aniqlashga yordam beradi. Sizga kerak bo'lgan tasvirlash testlari turi ALCL turiga qarab farq qiladi. Shifokoringiz o'smalarni tekshirish uchun ko'krak qafasi rentgenogrammasi , kompyuter tomografiyasi yoki MRT tekshiruvini o'tkazishi mumkin. PET/KT tekshiruvi yoki PET tekshiruvi saraton butun tanaga tarqalganligini aniqlashga yordam beradi. Agar BIA-ALCL shubha qilinsa, ko'krak ultratovush tekshiruvi o'tkazilishi mumkin.
• Qon tahlili : Shifokor ALCL belgilarini tekshirish uchun turli xil qon tahlillarini, masalan, to'liq qon tahlilini (CBC) o'tkazadi. Agar qon hujayralari (qizil qon hujayralari, oq qon hujayralari yoki trombotsitlar) soni g'ayritabiiy bo'lsa, bu ALCL belgisi bo'lishi mumkin. Ular, shuningdek, qondagi ma'lum fermentlar va boshqa markerlarni qidiradilar, chunki bular ham ALCL belgilari bo'lishi mumkin.
• Biopsiya : ALCL tashxisini tasdiqlashning yagona yo'li biopsiya qilishdir. Biopsiyada shifokor shubhali to'qimalarning kichik namunasini oladi va uni mikroskop ostida tekshiradi. Ushbu hujayralarni o'rganish orqali shifokor sizda qanday ALCL turi borligini aniq aniqlashi mumkin. Bu shuningdek, eng samarali davolashni rejalashtirishga yordam beradi.

ALCL qanday davolanadi?

Tizimli ALCL uchun odatiy davolash usuli kimyoterapiya hisoblanadi. Birlamchi teri ALCL va BIA-ALCL uchun jarrohlik usuli afzal ko'riladi.

Tizimli ALCLni davolash

ALK-musbat va ALK-manfiy anaplastik yirik hujayrali limfomalar odatda tizimli kimyoterapiyaga yaxshi javob beradi. Tizimli kimyoterapiya saraton hujayralarini o'ldirish uchun qon oqimi orqali butun tanaga tarqaladigan saratonni o'ldiradigan dorilarni vena orqali yuborishni o'z ichiga oladi.

Tizimli ALCL uchun kimyoterapiya ko'pincha saraton hujayralarini o'ldirish uchun birgalikda ishlaydigan dorilar kombinatsiyasidan foydalanadi. Ba'zi misollar:

• BV-CHP : Bunga "Brentuximab Vedotin", "Siklofosfamid", "Doksorubisin (Gidroksidaunorubisin)" va "Prednizon" preparatlari kiradi.
• CHOP : Bu "Siklofosfamid", "Doksorubisin (Gidroksidaunorubisin)", "Vinkristin (Onkovin®)" va "Prednizon" deb nomlangan dorilarni qo'llashni o'z ichiga oladi.
• CHEOP : Bu “Siklofosfamid”, “Doksorubisin (Gidroksidaunorubisin)”, “Etoposid”, “Vinkristin (Onkovin®)” va “Prednizon” deb nomlangan dorilarni qoʻllashni oʻz ichiga oladi.

Ushbu davolash usullari odatda saraton kasalligining barcha belgilarining qisqa vaqt ichida yo'q bo'lib ketishiga olib kelishi mumkin (biz buni "remissiya" deb ataymiz).(Bu "relaps" deb ataladi) Biroq, saraton qaytalanishi mumkin. Agar shifokoringiz saraton qaytalanishi mumkin deb hisoblasa, siz remissiyada bo'lganingizda ildiz hujayralarini ko'chirib o'tkazishni tavsiya qilishi mumkin. Ildiz hujayralarini ko'chirib o'tkazish kimyoterapiya bilan yo'q qilingan hujayralarni sog'lom hujayralar bilan almashtiradi. Keyin bu sog'lom hujayralar sog'lom (saraton bo'lmagan) qon hujayralarini ishlab chiqaradi.

Agar saraton qaytalansa, shifokoringiz limfomani davolash uchun mo'ljallangan turli xil qo'shimcha kimyoterapiya muolajalarini tavsiya qilishi mumkin.

Birlamchi teri ALCL ni davolash

Buning eng keng tarqalgan davosi jarrohlik amaliyotidir. Agar saraton limfa tugunlariga tarqalgan bo'lsa, sizga nur terapiyasi ham kerak bo'lishi mumkin. Nur terapiyasi energiyani saraton hujayralariga yo'naltirish va ularni yo'q qilish orqali ishlaydi.

Birlamchi teri ALCL ko'pincha davolanishdan keyin besh yil ichida qaytalanishi mumkin. Agar bu sodir bo'lsa, jarrohlik va nur terapiyasi yana talab qilinadi.

Agar sizda jarrohlik yo'li bilan olib tashlanmaydigan mahalliy o'smalar bo'lsa yoki saraton qayta-qayta paydo bo'lsa, sizga boshqa davolash usullari kerak bo'lishi mumkin. Bularga quyidagilar kirishi mumkin:

• Og'iz orqali qabul qilinadigan metotreksat : Xodjkin bo'lmagan limfomani davolash uchun ishlatiladigan preparat.
• Bexaroten : Teriga ta'sir qiluvchi T-hujayrali limfomani davolash uchun ishlatiladigan preparat.
• Brentuximab Vedotin : Tizimli ALCL va boshqa turdagi takroriy ALCL ni davolash uchun ishlatiladigan preparat.
• Interferon : Immunitet tizimingizga limfoma kabi saraton hujayralarini aniqlash va ularga qarshi kurashishga yordam beradigan dori.

BIA-ALCL ni davolash

BIA-ALCL odatda ko'krak implantini va uning atrofidagi saraton hujayralarini olib tashlash uchun jarrohlik yo'li bilan davolanishi mumkin. Agar jarrohlik amaliyoti imkoni bo'lmasa, saraton hujayralarini o'ldirish uchun nur terapiyasi berilishi mumkin.

Agar saraton qaytalansa yoki ko'krakdan tashqariga tarqalsa, shifokoringiz ALK-manfiy ALCL ni davolash uchun ishlatiladigan kimyoterapiya muolajalarini tavsiya qilishi mumkin. Bularga CHOP kimyoterapiyasi va Brentuximab Vedotin kabi muolajalar kirishi mumkin.

ALCL qanchalik jiddiy?

Turidan qat'i nazar, ALCL jiddiy saraton kasalligi bo'lib, u diqqat bilan kuzatuv va tegishli davolanishni talab qiladi. Biroq, sizning prognozingiz va davolash rejangiz sizdagi ALCL turi, davolanishga qanday munosabatda bo'lishingiz va Xalqaro prognostik indeks (IPI) ballingiz kabi omillarga bog'liq.

IPI onkologlar tomonidan tez o'sadigan Xodjkin bo'lmagan limfomalarning, jumladan, tizimli ALCLning natijalarini bashorat qilishga yordam berish uchun ishlab chiqilgan. Ball quyidagi omillarga asoslangan:

• sizning yoshingiz.
• Kundalik vazifalarni bajarish qobiliyatingiz.
• Saraton kasalligingiz qay darajada tarqaldi (saraton bosqichi).
• Ta'sirlangan yog 'bezlari soni.

Agar sizda tizimli ALCL bo'lsa, shifokoringizdan IPI ballingiz tiklanish imkoniyatingizga qanday ta'sir qilishini so'rang.

ALCL uchun omon qolish darajasi qanday?

Tizimli ALCL uchun omon qolish darajasi juda xilma-xil. ALK-musbat ALCL ALK-manfiy ALCLga qaraganda uzoqroq omon qolish muddati bilan bog'liq. Saraton turingiz va IPI balli kabi omillarga qarab, ALK-musbat ALCL uchun besh yillik omon qolish darajasi 33% dan 90% gacha bo'lishi mumkin. Xuddi shunday, ALK-manfiy ALCL uchun besh yillik omon qolish darajasi 13% dan 74% gacha bo'lishi mumkin.

Birlamchi teri ALCL va BIA-ALCL ning omon qolish darajasi juda yaxshi . Birlamchi teri ALCL odatda remissiyaga o'tib, besh yil ichida qayta paydo bo'lishiga qaramay, keyingi davolanish sizning umringizni uzaytirishi mumkin. Tashxis qo'yilgandan keyin besh yil o'tgach, omon qolish darajasi taxminan 80% ni tashkil qiladi. BIA-ALCL da, agar saraton jarrohlik yo'li bilan butunlay olib tashlansa, saraton ko'pincha butunlay yo'q bo'lib ketadi.

Shifokorimga qanday savollar berishim kerak?

Shifokoringizga berishingiz kerak bo'lgan ba'zi muhim savollar:

• Menda qanday ALCL bor?
• Saratonim bir joyda cheklanganmi yoki tarqalib ketganmi?
• Mening parvarish guruhimdagi mutaxassislar kimlar?
• Menga qanday davolash usulini tavsiya qilasiz?
• Davolashning yon ta'sirini qanday boshqarishim mumkin?
• Mening IPI ballim qancha?
• Saraton kasalligimning "remissiya"ga o'tish ehtimoli qanday?
• Saraton kasalligimning qaytalanish ehtimoli qanday?
• Ahvolimni kuzatish uchun keyingi tashriflarga qanchalik tez-tez kelishim kerak?

Saraton kasalligiga chalinganingizni bilganingizda qo'rqish odatiy holdir. Biroq, esda tutish kerak bo'lgan eng muhim narsa shundaki, ALCL bir xil natijaga ega bo'lgan bitta saraton turi emas . Sizdagi ALCL turi uning tez yoki sekin tarqalishini belgilaydi. Bu sizning davolash usullari va dunyoqarashingizni shakllantiradi. Ba'zi odamlarda ALCL tez tarqaladi. Boshqalar uchun u sekin o'sadi, bu sizga saraton kasalligini nazorat qilishga yordam beradigan davolanish uchun yetarli vaqt beradi. Tashxisingizga asoslangan mumkin bo'lgan natijalar haqida shifokoringiz bilan gaplashing.

Eslab qolishingiz kerak bo'lgan eng muhim narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Xo'sh, keling, biz muhokama qilgan narsalardan eslab qolishingiz kerak bo'lgan eng muhim narsalarning ba'zilarini umumlashtiraylik.

• ALCL noyob saraton turi bo'lib, uning turli xil turlari mavjud.
• ALCLning barcha turlari bir xil emas. Ba'zilari tez, ba'zilari esa sekin tarqaladi.
• Davolash va tiklanish ehtimoli sizdagi ALCL turiga, yoshingizga va umumiy sog'lig'ingizga qarab o'zgaradi.
• ALK-musbat ALCL yosh odamlarda tez-tez uchraydi, ammo u davolanishga yaxshi javob beradi.
• ALK-manfiy ALCL ko'proq kattalarga ta'sir qiladi va davolash biroz murakkabroq bo'lishi mumkin.
• Teri ALCL va ko'krak implantati bilan bog'liq ALCL (BIA-ALCL) prognozi odatda yaxshi.
• Vahima qo'ymang. Agar sizda biron bir shubha yoki alomatlar bo'lsa, darhol shifokorga murojaat qiling.
• Shifokoringiz bilan ahvolingiz, davolanishingiz va har qanday savollaringiz haqida ochiq gaplashing. Ular sizga eng yaxshi yordam bera oladiganlardir.

Esingizda bo'lsin, barcha saraton tashxislari bir xil darajada jiddiy emas. Hatto ALCL bilan ham, aniq tashxis, tezkor davolash va yaxshi monitoring bilan ko'p odamlar muvaffaqiyatli natijalarga erishishlari mumkin.

Anaplastik yirik hujayrali limfoma, ALCL, limfoma, saraton, T hujayralari, ALK geni, kimyoterapiya