Siz bu noyob buyrak kasalligi haqida bilasizmi? (Atipik gemolitik uremik sindrom - aHUS)

Agar buyraklaringizdagi mayda qon tomirlari ichida qon quyqalari hosil bo'lib, buyraklaringizga qon oqimini to'sib qo'ysa nima bo'ladi? Bu haqda o'ylash qo'rqinchli, shunday emasmi? Bugun biz aynan shu haqida gaplashamiz. Bu atipik gemolitik uremik sindrom yoki qisqacha aHUS deb ataladi. Uni davolab bo'lmasa-da, to'g'ri davolash bilan uni yaxshi boshqarish mumkin. Shunday ekan, keling, bu haqda ko'proq bilib olaylik.

Atipik va tipik HUS o'rtasidagi farq nima?

Siz HUS deb ataladigan holat haqida eshitgan bo'lishingiz mumkin. Biz uni "Odatdagi HUS" deb ataymiz. Odatda bu diareya keltirib chiqaradigan E. coli kabi bakterial infeksiya tufayli yuzaga keladi. Ammo bugun biz gaplashayotgan holat, aHUS, boshqacha.

aHUS deb ataladigan bu holat har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin. Yosh bolalarda bu o'g'il bolalarga ham, qiz bolalarga ham bir xil ta'sir qiladi. Biroq, ular yoshi ulg'aygan sari, ayollarda kasallikka chalinish ehtimoli ko'proq. Buning sababi, homiladorlik kasallikning asosiy qo'zg'atuvchisi bo'lishi mumkin. Bu shunchalik kam uchraydiki, ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, million odamdan atigi ikkitasida bu kasallik bor.

Nima uchun aHUS rivojlanadi?

Sodda qilib aytganda, aHUS kasalligiga chalingan ko'p odamlarning tanasida genetik o'zgarish yoki gen mutatsiyasi mavjud. Buni tanangizda bu kasallikni keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan "tugma" bor deb tasavvur qiling. Lekin shunchaki shu tugmaning yoqib qo'yilishi kasallikni avtomatik ravishda keltirib chiqarmaydi. Uni "yoqish" yoki faollashtirish uchun tashqi biror narsa kerak. Biz bularni "triggerlar" deb ataymiz.

Asosiy qo'zg'atuvchilar quyidagilar bo'lishi mumkin:

• Homiladorlik
• Muayyan yuqumli kasalliklar
• Saraton
• Ba'zi dorilar
• Organ transplantatsiyasi
• Ba'zi uzoq muddatli tibbiy holatlar (masalan, tizimli skleroz yoki malign gipertenziya)

Alomatlar qanday?

aHUS belgilari odatda qo'zg'atuvchi omil paydo bo'lgandan keyin to'satdan paydo bo'ladi. Alomatlar yengil yoki og'ir bo'lishi mumkin. Yengil holatlarda buyraklarga unchalik ta'sir qilmasligi mumkin, ammo og'ir holatlarda ular buyrak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin.

Dastlabki bosqichlarda siz quyidagi alomatlarni sezishingiz mumkin:

• Tana og'riqlari va haddan tashqari charchoq
• Umuman olganda o'zimni yomon his qilyapman

Bu progressiv kasallik. Bu shuni anglatadiki, alomatlar vaqt o'tishi bilan yomonlashadi, ayniqsa erta tashxis qo'yilmagan bo'lsa. aHUS asosan buyraklaringizga ta'sir qiladi. Biroq, miya, jigar, o'pka va yurak kabi boshqa organlar ham qon tomirlarining tiqilib qolishiga ta'sir qilishi mumkin.

Kasallikni qanday aniqlash mumkin?

Agar oilangizda ilgari hech kim bu kasallikka chalinmagan bo'lsa, aHUS tashxisini qo'yish biroz qiyin bo'lishi mumkin. Odatda, bu haqda nefrolog yoki gematolog bilishi kerak bo'lgan eng yaxshi odamdir. Ular yuqoridagi jadvalda keltirilgan omillarga alohida e'tibor berishadi va sizni kerakli testlarga yo'naltirishadi.

Davolash usullari qanday?

Yaxshiyamki, aHUS uchun ikkita tasdiqlangan dori mavjud.

• `Ekulizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Bu ikkalasi ham "monoklonal antikorlar" deb ataladigan dorilar sinfiga tegishli. Sodda qilib aytganda, bular tanamizning tabiiy antikorlari kabi ishlaydigan sun'iy ravishda yaratilgan oqsillardir. Ular tananing immun tizimining bir qismini boshqaradi va qon ivishini to'xtatadi.

"Ekulizumab" deb nomlangan preparat qoningizdagi trombotsitlar va qizil qon tanachalari sonini ko'paytirishi mumkin. Agar davolanish imkon qadar tezroq boshlansa , bu preparat hatto buyraklarga yetkazilgan zararning bir qismini ham bartaraf etishi mumkin.

Bu ikkala dori ham in'ektsiya yo'li bilan beriladi. Ular bosh og'rig'i, grippga o'xshash alomatlar, oshqozon buzilishi va tana og'riqlari kabi kichik yon ta'sirlarga olib kelishi mumkin. Eng muhimi, bu dorilarni qabul qilganda meningit (meningokokk kasalligi) kabi jiddiy infektsiyalar xavfi mavjud. Shuning uchun shifokoringiz sizga bunga qarshi ukol qilishni aytadi va infektsiyaning oldini olish uchun antibiotiklar ham buyurishi mumkin.

Ushbu dorilarga qo'shimcha ravishda, plazma terapiyasi ham qo'llanilishi mumkin. Bu bemorga sog'lom odamdan olingan plazma (qonning suyuq qismi) berishni (plazma infuziyasi) yoki bemorning plazmasini olib, uni sog'lom plazma bilan almashtirishni (plazma almashinuvi) o'z ichiga oladi.

Agar buyraklar ushbu davolash usullarining biriga javob bermasa, oxirgi variant buyrak dializi yoki buyrak transplantatsiyasi hisoblanadi.

Mumkin bo'lgan asoratlar va favqulodda vaziyatlar

Buyrak yetishmovchiligidan tashqari, aHUS boshqa asoratlarni ham keltirib chiqarishi mumkin.

Ushbu kasallik va ruhiy salomatlik bilan yashash

Bunday uzoq muddatli kasallik bilan yashayotganda tushkunlik va xavotirni his qilish odatiy holdir. Bu sizning aybingiz emas. Shuning uchun jismoniy sog'lig'ingiz bilan bir qatorda ruhiy salomatligingizga ham g'amxo'rlik qilish muhimdir.

• Tibbiy guruhingizdan yordam so'rang: Shifokorlar, hamshiralar va ijtimoiy xodimlar sizga kerakli psixologik yordamni olishingiz mumkin bo'lgan joylarga yo'l ko'rsatishlari mumkin.
• Maslahatchiga murojaat qiling: Litsenziyaga ega maslahatchi bilan suhbatlashish sizning yukingizni yengillashtirishga va ushbu vaziyatni engish uchun zarur bo'lgan ruhiy kuchni oshirishga yordam beradi.
• O'zingizga g'amxo'rlik qiling: Yetarlicha uxlang. Stressni kamaytirish yo'llarini toping. Buyraklar uchun foydali parhez iste'mol qiling. Iloji boricha ko'proq jismoniy mashqlar qiling. Bu narsalar sizning umumiy farovonligingizga katta ta'sir ko'rsatishi mumkin.
• Yaqinlaringiz bilan gaplashing: Bu haqda oila va do'stlaringiz bilan gaplashish sizga katta yengillik beradi.