Qon ketishini to'xtatadigan kichik kesmangiz ham yo'qmi? Keling, gemofiliya haqida gaplashaylik!

Kichkina jarohat olsangiz yoki biror joyga urilganingizda, qon ketish bir muncha vaqt o'tgach to'xtaydi, to'g'rimi? Bu tanamizdagi qon ivishining tabiiy jarayoni tufaylidir. Lekin o'ylab ko'ring, ba'zi odamlar qon ketishini bunchalik osonlikcha to'xtata olmaydilar. Hatto kichik jarohat bilan ham ular uzoq vaqt qon ketadi. Tana ko'karib, ko'karishlar paydo bo'ladi. Bu holatning sababi gemofiliya deb ataladigan kasallik bo'lishi mumkin. Ko'p odamlar bu haqda aniq bilishmasa-da, bu biz bilishimiz kerak bo'lgan muhim narsa. Keling, bu haqda oddiy, siz tushunadigan tarzda gaplashaylik.

Gemofiliya aslida nima?

Sodda qilib aytganda, gemofiliya qonimiz to'g'ri ivib ketmaydigan noyob holatdir. Qonimiz qon ketishini to'xtatishga yordam beradigan maxsus oqsillarni o'z ichiga oladi. Biz ularni "ivish omillari" deb ataymiz. Devor qurishda g'ishtlarni bir-biriga bog'lab turish uchun ohak kerak bo'lganidek, bu ivish omillari qon ketishini to'xtatish uchun ham muhimdir.

Gemofiliya bilan og'rigan odamda ushbu ivish omillaridan biri yoki bir nechtasi yetarli miqdorda ishlab chiqarilmaydi. Bu shuni anglatadiki, hatto kichik bir kesish ham uzoq muddatli qon ketishiga olib kelishi mumkin. Ba'zan qon ketishi tananing ichida, ayniqsa bo'g'imlar va mushaklarda paydo bo'lishi mumkin. Bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

Shifokorlar qondagi ivish omillari miqdoriga qarab, bu kasallikning og'irligini uch toifaga ajratadilar.

• Yengil gemofiliya: Qon ketish odatda jiddiy jarohat yoki jarrohlik amaliyotidan keyin sodir bo'ladi.
• O'rtacha gemofiliya: Hatto kichik jarohatlar ham ko'p qon ketishiga olib kelishi mumkin. Tana hatto ko'k rangga aylanishi mumkin.
• Og'ir gemofiliya: Hech qanday sababsiz ham ichki va tashqi qon ketishi mumkin.

Bunga to'liq davo bo'lmasa-da, mavjud bo'lgan yangi davolash usullari bilan qon ketishini nazorat qilish va asosan normal hayot kechirish mumkin.

Gemofiliyaning asosiy turlari bormi?

Ha, bu kasallikning uchta asosiy turi mavjud. Ular organizmda yetishmaydigan ivish omili turiga asoslangan. Buni aniq tushunish uchun quyidagi jadvalga qarang.

Ushbu kasallikning belgilari qanday?

Gemofiliyaning asosiy belgilari odatiy bo'lmagan yoki haddan tashqari qon ketish va ko'karishlardir. Bu alomatlarning og'irligi sizda yengil, o'rtacha yoki og'ir gemofiliya borligiga bog'liq.

Haddan tashqari qon ketish

Tasavvur qiling-a, siz to'satdan hech qanday sababsiz burningizdan qon oqadi. Yoki hatto barmog'ingizda kichik bir kesma bo'lsa yoki operatsiyadan keyin ham qon uzoq vaqt to'xtamaydi. Agar kichkina chaqaloqda bu holat bo'lsa, u hatto og'ziga o'yinchoq solib, qon ketishi mumkin.

Ko'karishlar

Terimiz ostidan qon oqganda ko'k rangga aylanadi. Gemofiliya bilan og'rigan odamlar, hatto kichik bir narsaga urilgan taqdirda ham, osongina ko'k rangga aylanishi va ko'karishlari mumkin. Agar kichkina chaqaloq boshini biron joyga ursa, ularda "g'oz tuxumlari" deb ataladigan katta bo'laklar paydo bo'lishi mumkin.

Bo'g'im og'rig'i va shishishi

Bu gemofiliyaning eng jiddiy asoratidir. Qon ketishi tananing ichida, ayniqsa tizzalar, tirsaklar va to'piqlar kabi bo'g'imlarda paydo bo'lishi mumkin. Keyin bo'g'imlar shishadi, og'riqli bo'ladi va teginganda issiq bo'ladi. Bu yosh chaqaloqlarda sodir bo'lganda, ular doimiy ravishda yig'lashlari, tiz cho'kishdan bosh tortishlari yoki yurishdan bosh tortishlari mumkin.

Gemofiliyaga nima sabab bo'ladi?

Gemofiliya ko'pincha avloddan-avlodga o'tadigan genetik kasallikdir.Bu shuni anglatadiki, bu onamiz yoki otamizdan meros qilib olgan genlarimizdagi o'zgarish tufayli yuzaga keladi. Keling, buni biroz sodda qilib tushunaylik.

Bizning tanamizga genlar orqali qon ivish omillarini ishlab chiqarish buyuriladi. Ushbu genlarda o'zgarish yoki nuqson bo'lganda, bu ko'rsatmalar to'g'ri ishlamaydi. Natijada, tana kerakli miqdorda qon ivish omillarini ishlab chiqarmaydi.

Bu genetik nuqson X xromosomasida joylashgan.

• Qizning ikkita X xromosomasi (XX) bor, biri onasidan, ikkinchisi otasidan.
• O'g'il bolada bitta X xromosoma va bitta Y xromosoma (XY) mavjud. X onadan, Y esa otadan keladi.

Endi bu avloddan-avlodga qanday o'tib kelayotganiga qarang:

• Agar onada ushbu nuqsonli genga ega X xromosomasi bo'lsa (biz uni "tashuvchi" deb ataymiz), u odatda alomatlarni ko'rsatmaydi, chunki unda boshqa sog'lom X xromosomasi mavjud.
• Agar bu onaning o'g'li nuqsonli X xromosomasini meros qilib olsa, u gemofiliyani rivojlantiradi, chunki uni nazorat qiladigan boshqa sog'lom X xromosomasi yo'q.
• Agar bu onaning qizi nuqsonli X xromosomasini meros qilib olsa, u ham tashuvchiga aylanadi. U yengil alomatlarni, masalan, ko'p hayz ko'rishni ko'rsatishi mumkin.

Ba'zida gemofiliya homila hayoti davomida o'z-o'zidan paydo bo'ladigan gen o'zgarishi natijasida irsiy bo'lmasdan, o'z-o'zidan rivojlanishi mumkin. Bundan tashqari, juda kamdan-kam hollarda, bu insonning immun tizimi o'zining qon ivish omillariga hujum qilganda sodir bo'lishi mumkin. Biz buni "orttirilgan gemofiliya" deb ataymiz.

Shifokor buni qanday tashxislaydi?

Agar sizda yoki farzandingizda ushbu alomatlar bo'lsa, shifokoringiz avval sizni tekshiradi va oilangizda kimdir bu kasalliklarga chalinganmi yoki yo'qligini so'raydi. Keyin ular buni tasdiqlash uchun ba'zi qon tahlillarini buyuradilar.

• To'liq qon soni (CBC): Qoningizdagi hujayralar turlari va miqdorini o'lchaydi.
• Protrombin vaqtini tekshirish (PT): Qoningiz ivishi uchun qancha vaqt ketishini tekshiradi.
• Qisman tromboplastin vaqt testi (PTT): Bu qon ivish vaqtini o'lchaydigan yana bir test.
• Maxsus ivish omili testlari: Bu sizda qaysi ivish omili yetishmasligini va uning qanchalik pastligini aniqlaydi.

Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?

Siz oladigan davolanish gemofiliya turiga va ahvolingizning og'irligiga bog'liq bo'ladi. Asosiy davolash usuli - o'rnini bosuvchi terapiya.

Sodda qilib aytganda, bu tanangizga qoningizda past bo'lgan ivish omili ukolini berishni o'z ichiga oladi. Bu ivish omillari inson qon plazmasidan tayyorlanishi yoki laboratoriyada tayyorlanishi mumkin. Ushbu davolash usuli qon ketishining oldini olishga va agar u sodir bo'lsa, uni tezda to'xtatishga yordam beradi.

Bundan tashqari, hozirda bir nechta yangi davolash usullari mavjud:

• Marstacimab-hncq (Hympavzi®) va Concizumab (Alhemo®) kabi dorilar: Bular qon ivishiga to'sqinlik qiladigan oqsilni bloklaydi va qon ivishiga yordam beradigan fermentni rag'batlantiradi.
• Fitusiran (Qfitlia®): Ushbu preparat jigarimizning qon ivishiga to'sqinlik qiluvchi modda (antitrombin) ishlab chiqarishini to'xtatadi.
• Gen terapiyasi: Bu eng ilg'or davolash usuli. Bunda nuqsonli genni almashtirish uchun organizmga sog'lom gen kiritiladi, bu esa organizmga zarur bo'lgan qon ivish omillarini ishlab chiqarish imkonini beradi.

Qachon shoshilinch tibbiy yordamga murojaat qilishingiz kerak?

Agar tanangizda qon ketishining ko'payishi yoki ko'karishlar kabi biron bir o'zgarishni sezsangiz, darhol shifokoringizga xabar bering. Shuningdek, agar siz quyidagi jiddiy alomatlardan birini boshdan kechirsangiz, kechiktirmasdan kasalxonaning shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga (ETU) boring.

Gemofiliya bilan yashayotganda bilishingiz kerak bo'lgan narsalar

Gemofiliya umrbod yoki surunkali kasallikdir. Shuning uchun sizga butun hayotingiz davomida tibbiy yordam va monitoring kerak bo'ladi. Lekin xavotir olmang. Yangi davolash usullari bilan gemofiliya bilan og'rigan odam kasalliksiz odamning hayotiga yaqin hayot kechirishi mumkin.

Ushbu kasallik bilan yashayotganingizda o'zingizni yaxshi his qilishingizga yordam beradigan ba'zi narsalar:

• Vazningizni nazorat qiling: Vazningiz oshgani sayin bo'g'imlaringizga bosim ortadi. Sog'lom vaznni saqlash bo'g'imlar ichidagi qon ketishi tufayli allaqachon shikastlangan bo'g'imlarni himoya qilish uchun muhimdir.
• Tishlaringizga yaxshi g'amxo'rlik qiling: Tishlaringizni yaxshilab yuvish va tish sog'lig'ingizga g'amxo'rlik qilish muhimdir. Tishlarni olib tashlash va ildiz kanallarini olib tashlash kabi muolajalar qon ketishiga olib kelishi mumkinligi sababli, ulardan qochish yaxshidir.
• Ruhiy salomatlikni ko'rib chiqing: Surunkali kasallik bilan yashash xavotir va tushkunlikka olib kelishi mumkin. Bu haqda shifokoringiz bilan gaplashing va agar kerak bo'lsa, ruhiy salomatlik bo'yicha maslahat oling.
• Xavfsiz holda faol bo'ling: Jarohat olish xavfini kamaytiradigan mashg'ulotlar bilan shug'ullanish tanangiz va ongingiz uchun foydalidir. Shifokoringizdan qaysi mashqlar sizga mos kelishini so'rang.

Gemofiliya bilan kasallanganingizda, boshqalar sezmasligi mumkin bo'lgan kichik jarohat ham siz uchun katta muammo bo'lishi mumkin. Stol oyog'idagi tizzaning urilishi bo'g'imga qon ketishiga olib kelishi mumkin. Burundan qon ketishini hatto qattiq aksirgandan keyin ham to'xtatib bo'lmaydi. Bu holat bilan yashash qiyin bo'lishi mumkin. Lekin unutmangki, siz yolg'iz emassiz. Tibbiy guruhingiz sizga yordam berish uchun doimo yoningizda.