Langerhans hujayrali gistiotsitoz (LCH) nima? Kichkintoyingiz xavf ostidami?

Siz hech qachon Langerhans hujayrali gistiotsitoz yoki biz qisqacha LCH deb ataydigan narsa haqida eshitganmisiz? Balki bu nom biroz murakkab va qo'rqinchli tuyulishi mumkin. Lekin aslida bu juda kam uchraydigan kasallik bo'lib, asosan yosh bolalarimizga, ayniqsa yangi tug'ilgan chaqaloqlarga va 15 yoshgacha bo'lgan bolalarga ta'sir qiladi. Shuning uchun xavotir olmang, keling, bu haqda oddiygina, juda yaxshi tushunadigan sinhal tilida, xuddi yaqin do'stingiz bilan gaplashayotgandek batafsil gaplashaylik.

(LCH) aniq nima?

Sodda qilib aytganda, (LCH) - bu bolaning tanasida immunitet tizimimizdagi maxsus hujayra turi bo'lgan Langerhans hujayralari juda ko'p bo'lganda yuzaga keladigan holat. Bu Langerhans hujayralari aslida oq qon hujayralarining bir turidir. Ularning asosiy vazifasi tanamizga kiradigan mikroblarga qarshi kurashish va bizni kasalliklardan himoya qilishdir.

Bu hujayralar odatda tanamizda, ayniqsa terida, o'pkada, limfa tugunlarida, suyak iligida, taloqda va jigarda uchraydi. Biroq, (LCH) holatida, bu Langerhans hujayralari bir yoki bir nechta joyda ortiqcha to'planadi. Bu sodir bo'lganda, bu organlar shikastlanishi va lezyonlar paydo bo'lishi mumkin.

Kasallikning kechishi har bir odamda turlicha bo'lishi mumkin. Ba'zi bolalar tegishli davolanish bilan kasallikdan to'liq sog'ayib ketishadi. Ajablanarlisi shundaki, ba'zida, ayniqsa, agar u faqat teriga ta'sir qilsa, hech qanday davolanishsiz ham yaxshilanishi mumkin. Biroq, agar bu holat (LCH) bolaning suyak iligi, taloq yoki jigari kabi muhim organlarga ta'sir qilsa, yanada intensivroq davolanish talab qilinishi mumkin.

(LCH) saratonmi?

Bu ko'p odamlarni qiynayotgan savol. Darhaqiqat, ko'pchilik tadqiqotchilar LCHni saraton kasalligi, ya'ni neoplazma deb hisoblashadi. Biroq, hozirda ba'zi olimlar uni yallig'lanish kasalligi deb hisoblashadi. Biroq, onkologlar saraton va qon kasalliklariga ixtisoslashgan shifokorlardir. Ba'zida bu holatni davolash uchun kimyoterapiya kabi saraton kasalligini davolash usullari ham qo'llaniladi.

Ushbu (LCH) holat kimga ko'proq ta'sir qiladi?

LCH ko'pincha yangi tug'ilgan chaqaloqlar va 1 yoshdan 15 yoshgacha bo'lgan bolalarda uchraydi. Kattalarda LCH juda kam uchraydi, ammo bu mumkin emas emas.

Bu qanchalik keng tarqalgan?

Statistikaga ko'ra, har yili har million yangi tug'ilgan chaqaloqdan bittasi yoki ikkitasi LCH bilan kasallanadi. Shuningdek, 15 yoshgacha bo'lgan har million boladan beshtasi kasallanadi. Shunday qilib, bu juda kam uchraydigan holat ekanligini ko'rishingiz mumkin.

(LCH) ning belgilari qanday?

LCH belgilari odamdan odamga juda katta farq qiladi. U tananing faqat bitta sohasiga yoki ko'p sohalarga ta'sir qilishi mumkin. Shunday qilib, alomatlar bolaning tanasining qaysi qismiga ta'sir qilishiga bog'liq.

Agar suyaklar ta'sirlangan bo'lsa:

LCH bilan kasallangan bolalarning taxminan 80% suyaklaridan birida yoki bir nechtasida lezyonlar paydo bo'ladi. Bunga nima sabab bo'lishi mumkin?

• Bosh suyagi, ko'z atrofidagi suyaklar, quloq suyaklari, jag' suyaklari, oyoq-qo'llar, umurtqa pog'onasi, son yoki qovurg'alar kabi joylarda shish yoki bo'lakcha paydo bo'lishi mumkin. Bu shish og'riqli bo'lishi yoki yo'qolishi mumkin.
• Bosh og'rig'i.
• Bo'yin yoki bel og'rig'i.
• Singanlar.
• Yurishda qiyinchilik.
• Oqsoqlanish.

Terida:

Toshmalar odatda terining (LCH) alomatlari sifatida namoyon bo'ladi.

• Yosh chaqaloqlarda bosh terisida beshik qopqog'iga o'xshash toshma paydo bo'lishi mumkin.
• Katta yoshli bolalar va kattalarda bu kepekka o'xshash po'stloq toshmalarga olib kelishi mumkin.
• Bu toshmalar tananing boshqa qismlarida (chov, qo'llar, qo'ltiq osti, qorin, orqa, ko'krak qafasi) ham paydo bo'lishi mumkin. Ular og'riqli, qichishadigan yoki qattiq bo'lishi mumkin.
• Ba'zi bolalarda oquvchi pufakchalar paydo bo'lishi mumkin.
• Tirnoqlarning rangsizlanishi, qotishi yoki po'stlog'ining qirilishi kabi holatlar ham yuz berishi mumkin.

Og'iz haqida:

Og'iz ichida ko'rish mumkin bo'lgan alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Tishlarning bo'shashishi yoki tishlarning yo'qolishi.
• Tortilgan tish.
• Milklarning shishishi.
• Lablarda, tilda, yonoqlarning ichki qismida yoki og'iz tanglayida yaralar.

Jigar yoki taloq bilan bog'liq:

Agar bu organlar ta'sirlansa, quyidagi alomatlar paydo bo'ladi:

• Jigar va/yoki taloqning kattalashishi tufayli qorinning shishishi.
• Teri va ko'z oqlarining sarg'ayishi (sariqlik).
• Qichishish.
• Charchoq.
• Oson ko'karishlar va/yoki qon ketish.

Agar suyak iligi ta'sirlangan bo'lsa:

Suyak iligi qon hujayralari ishlab chiqariladigan joydir. Agar u ta'sirlangan bo'lsa:

• Qizil qon tanachalari kamayishi tufayli anemiya, terining oqarib ketishi, charchoq va ishtahani yo'qotish.
• Oq qon hujayralarining pastligi tufayli tez-tez yuqadigan infeksiyalar va isitma.
• Trombotsitlar miqdori pastligi sababli oson ko'karishlar va/yoki qon ketish.

Endokrin tizimi (Endokrin tizimi - Gormonlar):

LCH bolaning endokrin tizimiga ta'sir qilishi mumkin, bu yerda gipofiz va qalqonsimon bez kabi gormonlar ishlab chiqariladi.

• Agar gipofiz bezi ta'sirlangan bo'lsa: haddan tashqari chanqoqlik (polidipsiya) va tez-tez siyish (shuningdek, diabet insipidus deb ataladi), o'sishning sustlashishi, balog'atga yetishning erta yoki kechikishi va vazn ortishi.
• Agar qalqonsimon bez ta'sirlangan bo'lsa: qalqonsimon bezning shishishi, qalqonsimon bez gormoni darajasining pastligi belgilari (gipotiroidizm) va nafas olish qiyinlishuvi.

Quloqlarga kelsak:

• Tez-tez quloq infektsiyalari.
• Quloqlardan suyuqlikning oqib chiqishi.
• Qizarish.
• Qichishadigan toshma.
• Quloq og'rig'i.
• Eshitish qobiliyatini yo'qotish.

Ko'zlar haqida:

• Ko'zlari bo'rtib chiqqan.
• Ko'zlar ustida shish paydo bo'lishi.
• Ko'rish muammolari.

Limfa tugunlari:

• Bo'yin, qo'ltiq osti va/yoki chov sohasidagi shishgan va og'riqli limfa tugunlari.

Markaziy asab tizimi:

Bu miya va/yoki orqa miya ta'sirlanganligini anglatadi.

• Bosh og'rig'i.
• Bosh aylanishi.
• Qusish.
• Haddan tashqari chanqoqlik.
• Tez-tez siyish.
• Yurishda qiyinchilik.
• Muvozanatni yo'qotish.
• Tana harakatlarini nazorat qila olmaslik (ataksiya).
• Gapirish yoki ko'rishda qiyinchilik.
• Tutqanoqlar.
• Xulq-atvor va/yoki xotiradagi o'zgarishlar.

O'pka:

O'pka LCH, o'pkaga ta'sir qiluvchi holat, kattalarda ko'proq uchraydi. Chekadigan odamlar, ayniqsa, xavf ostida.

• Ko'krak qafasidagi og'riq.
• Quruq yo'tal.
• Nafas olishda qiyinchilik.
• Qon bilan yo'tal.
• O'pka yetishmovchiligi (pnevmotoraks).

Oshqozon-ichak trakti:

Agar bolaning oshqozoni, ingichka ichak va/yoki yo'g'on ichaklari ta'sirlangan bo'lsa:

• Oshqozon og'rig'i.
• Qusish.
• Diareya.
• Axlatda qon.
• Noto'g'ri ovqatlanish tufayli o'sishning sustlashishi.

Muhim: Bu alomatlar nafaqat LCH, balki boshqa ko'plab kasalliklar tufayli ham kelib chiqishi mumkin. Shuning uchun, agar farzandingizda ushbu alomatlar bo'lsa, to'g'ri tashxis qo'yish uchun darhol tibbiy yordamga murojaat qilish muhimdir.

(LCH) ning sabablari nima?

LCH bilan kasallangan odamlarning faqat yarmida BRAF deb ataladigan gendagi somatik mutatsiya mavjud. Somatik mutatsiyalar - bu ma'lum hujayralarda homiladorlikdan keyin sodir bo'ladigan o'zgarishlar. Ular ota-onadan meros bo'lib o'tmaydi, balki embrion rivojlanishi davomida tasodifiy ravishda sodir bo'ladi.

(BRAF) geni hujayra o'sishi va rivojlanishini boshqaradigan oqsil ishlab chiqaradi. Odatda, bu oqsil kimyoviy signallarga muvofiq yoqilishi va o'chirilishi mumkin. Biroq, bu genda mutatsiya mavjud bo'lganda, oqsil har doim "yoqilgan" holatda qoladi. Bu (LCH) hujayralarining haddan tashqari o'sishiga va bo'linishiga olib keladi. Bu to'qimalarning shikastlanishiga va o'smalar paydo bo'lishiga olib keladi.

Olimlar, shuningdek, boshqa bir qancha genlardagi mutatsiyalar ham kasallikka sabab bo'lishi mumkinligini aniqladilar. Masalan, (MAP2K1), (RAS) va (ARAF) genlari. Ba'zi tadqiqotchilar atrof-muhit toksinlari va virusli infeksiyalar ham kasallikka sabab bo'lishi mumkin, deb hisoblashadi.

(LCH) uchun xavf omillari qanday?

Ba'zi omillar farzandingizda LCH rivojlanish xavfini oshirishi mumkin. Bularga quyidagilar kiradi:

• Oilaviy LCH tarixiga ega bo'lish.
• Ispan millatiga mansubligi (garchi bu bizning mamlakatimiz uchun unchalik ahamiyatli bo'lmasa-da, manbalarda tilga olingan).
• Chekish (ayniqsa o'pka saratoni (LCH) bilan kasallangan kattalar uchun).
• Homiladorlik paytida ma'lum kimyoviy moddalarga ta'sir qilish.
• Ish joyida metall, granit yoki yog'och changiga ta'sir qilish.
• Yangi tug'ilgan chaqaloqlar davridagi infeksiyalar.
• Bolalik davrida tavsiya etilgan emlashlarni olmagan.

(LCH) ning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

LCH bilan kasallangan bolalarning taxminan 50% i ushbu holat tufayli turli xil asoratlarni rivojlantiradi. Masalan:

• Chandiqlar.
• O'sishning kechikishi.
• Mushak-skelet tizimining nogironligi.
• Qandli diabet (Diabetes insipidus) kabi holat.
• Gormonal nomutanosibliklar.
• Eshitish qobiliyatining buzilishi.
• Ruhiy salomatlik muammolari (masalan, depressiya, xavotir).
• Suyak va o'pka muammolari.
• Jigar sirrozi.
• Ikkilamchi saraton kasalliklari (masalan, leykemiya, limfoma, Yuing sarkomasi).

LCH qanday tashxis qilinadi?

Farzandingizning shifokori avvalo uning tibbiy tarixi haqida so'raydi va tibbiy ko'rikdan o'tkazadi. Keyin, ular farzandingizda kuzatilayotgan alomatlarga qarab bir nechta testlarni buyuradilar. Ushbu testlar natijalariga qarab, farzandingiz bolalar gematologi/onkologiga yuborilishi mumkin, u esa farzandingizni davolash va parvarish qilishni muvofiqlashtiradi.

Tashxis qo'yish uchun qanday testlar o'tkaziladi?

LCH tananing turli qismlariga ta'sir qilishi mumkinligi sababli, kasallikni aniq tashxislash uchun bir nechta testlar talab qilinadi.

• Qon tahlillari:
• To'liq qon tahlili (CBC): Bu bolaning qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlar darajasini tekshiradi.
• Qon kimyosi testlari: Bular tananing organlari va to'qimalari tomonidan chiqariladigan ayrim moddalar darajasini tekshiradi.
• Jigar funktsiyasi testlari: Bular jigar tomonidan chiqariladigan moddalar darajasini tekshiradi.

• Siydik tahlillari:
• Siydik tahlili: Bola siydigidagi qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari, oqsil va shakar miqdori tekshiriladi.
• Suv tanqisligi testi: Bu bolaning qancha siyishi va suv berilmasa, siydik konsentratsiyalanishini tekshiradi.

• Biopsiyalar:
• Biopsiya: Shifokor to'qima namunasini oladi va patologoanatom LCH hujayralarini tekshirish uchun uni mikroskop ostida tekshiradi.
• Suyak iligi aspiratsiyasi va biopsiyasi: Bolaning son suyagidan suyak iligi, qon va kichik bir suyak bo'lagini olib tashlash uchun ichi bo'sh igna ishlatiladi. Bu shuningdek, patologoanatom tomonidan tekshiriladi.

• Genetik tekshiruv:
• (BRAF) genidagi o'zgarishlarni tekshirish uchun qon yoki to'qima namunasi ishlatiladi.

• Tasvirlash sinovlari:
• Rentgen tekshiruvi: Tananing suyaklari va organlarining suratlari olinadi. Ba'zan anomaliyalarni aniqlash uchun butun tananing skelet tekshiruvi o'tkaziladi.
• Suyak tekshiruvi: Vena ichiga radioaktiv modda yuboriladi va suyaklardagi g'ayritabiiy cho'kmalarni qidirish uchun skaner ishlatiladi. Bu endi ko'p ishlatilmaydi.
• KT tekshiruvi (Kompyuter tomografiyasi - KT tekshiruvi): Bolaga ichish uchun maxsus suyuqlik beriladi yoki tomir ichiga yuboriladi va tananing turli burchaklaridan batafsil suratlar olinadi.
• Pozitron emissiya tomografiyasi (PET tekshiruvi): Vena ichiga oz miqdordagi radioaktiv shakar (glyukoza) yuboriladi va skaner shakar qayerda ishlatilayotganini suratga olish uchun tananing atrofida harakatlanadi. Ushbu tekshiruvda kasal hujayralar yorqin ko'rinadi.
• MRT tekshiruvi (Magnit-rezonans tomografiya - MRT tekshiruvi): Gadoliniy deb nomlangan modda vena ichiga yuboriladi va magnitlar, radio to'lqinlari va kompyuter yordamida bir qator batafsil suratlar olinadi. Kasal joylar yorqinroq ko'rinadi.
• Ultratovush: Organlar va to'qimalardan aks sadolarni aks ettirish orqali tananing ichki qismining tasvirlarini yaratish uchun yuqori energiyali tovush to'lqinlaridan foydalanadi.

LCH qanday davolanadi?

LCH ni davolash LCH hujayralarining bolaning tanasida qayerda joylashganligiga va kasallik "past xavfli" yoki "yuqori xavfli" ekanligiga bog'liq.

Xavf darajasi past bo'lgan organlar:

• Teri
• Suyak
• O'pka
• Limfa tugunlari
• Oshqozon-ichak tizimi
• Gipofiz bezi
• Qalqonsimon bez
• Timus

Yuqori xavfli organlar quyidagilardir:

• Jigar
• Taloq
• Suyak iligi
• Markaziy asab tizimi (MNS)

Shifokorlar bu holatni (LCH) "bitta tizimli LCH" va "ko'p tizimli LCH" deb tasniflashadi. Bu degani:

• Yagona tizimli (YTT): YTT hujayralari bitta organ yoki tana tizimining faqat bitta qismida joylashgan. Eng keng tarqalgan turi faqat suyaklarga ta'sir qiluvchi YTTdir.
• Ko'p tizimli (LCH): Ikki yoki undan ortiq organlarda yoki butun tanada (LCH) hujayralar mavjud. Bu bitta tizimli (LCH) ga qaraganda biroz kamroq uchraydi.

Ba'zi hollarda, ayniqsa faqat teriga yoki suyaklarga (LCH) ta'sir qiladigan holatlarda, bu holat hech qanday davolanmasdan yo'qolishi mumkin. Bunday hollarda shifokorlar kasallikning qaytalanishini yoki tarqalishini kuzatishadi.

(LCH) davolash usullari:

• Steroid terapiyasi: Shifokoringiz, ayniqsa terining LCH uchun prednizon kabi steroidlardan foydalanishi mumkin. Ular oq qon hujayralarining faolligini pasaytiradi, bu esa LCH hujayralariga ham ta'sir qilishi mumkin.
• Jarrohlik: LCH o'smalari va atrofdagi to'qimalar jarrohlik yo'li bilan olib tashlanishi mumkin. Küretaj deb ataladigan protsedura LCH hujayralarini suyakdan o'tkir, qoshiqsimon asbob (kuretka) bilan qirib olishni o'z ichiga oladi.
• Kimyoterapiya: Bu saraton hujayralarining o'sishini to'xtatish uchun ularga dorilar berishni o'z ichiga oladi. Ular hujayralarni o'ldiradi yoki ularning bo'linishini to'xtatadi. Bu dorilar og'iz orqali qabul qilinadi, vena ichiga yoki mushak ichiga yuboriladi yoki ba'zan teriga krem ​​​​sifatida surtiladi.
• Radiatsiya terapiyasi: Yuqori energiyali rentgen nurlari yoki boshqa turdagi nurlanish saraton hujayralarini o'ldirish yoki ularning o'sishi va bo'linishini to'xtatish uchun ishlatiladi.
• Immunoterapiya: Bolaning o'z immunitet tizimidan saraton kasalligiga qarshi kurashish usuli. Tananing tabiiy himoyasi tananing o'zi yoki laboratoriyada ishlab chiqarilgan moddalar yordamida mustahkamlanadi.
• Maqsadli terapiya: Muayyan saraton hujayralarini aniqlash va ularga hujum qilish uchun dorilar yoki boshqa moddalardan foydalanadi. Masalan, BRAF ingibitorlari deb ataladigan dorilar hujayra o'sishi uchun zarur bo'lgan oqsillarni blokirovka qilish orqali saraton hujayralarini o'ldirishi mumkin. Monoklonal antikorlar laboratoriyada ishlab chiqarilgan immun tizimi oqsillaridir.
• Ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish: Kimyoterapiya bilan yo'q qilingan qon hosil qiluvchi hujayralarni almashtirish uchun yangi hujayralarni transplantatsiya qilish.

LCH ning oldini olish mumkinmi?

LCH ning oldini olish mumkin, chunki u genetik mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Biz oila tarixi va etnik kelib chiqishi kabi ba'zi xavf omillarini nazorat qila olmaymiz. Biroq, biz boshqarishimiz mumkin bo'lgan ba'zi narsalar mavjud:

• Chekish taqiqlangan.
• Homiladorlik paytida ba'zi zararli kimyoviy moddalardan saqlanish.
• Tavsiya etilgan barcha emlashlarni olish.

(LCH) ning prognozi qanday?

LCH ning prognozi bir qancha omillarga bog'liq:

• Qancha tana tizimlari yoki organlari ta'sirlanadi?
• Qaysi tana tizimlari yoki organlari ta'sirlangan.
• Kasallik davolanishga qanchalik yaxshi javob beradi.

Odatda, jigar, taloq yoki suyak iligiga ta'sir qilmaydigan bitta tizimli (LCH) va ko'p tizimli (LCH) bolalar "past xavf" toifasiga kiradi. Davolanish bilan ushbu toifadagi bolalarning omon qolish ehtimoli deyarli 100% ga etadi. Biroq, kasallik qaytalanishi va/yoki boshqa uzoq muddatli asoratlarni rivojlanishi mumkin.

Jigar, taloq yoki suyak iligiga ta'sir qiluvchi ko'p tizimli leykemiya (LCH) bilan kasallangan bolalar "yuqori xavf" toifasiga kiradi.

Farzandim qachon shifokorga ko'rinishi kerak?

Farzandingiz davolanishni tugatgandan keyin ham, shifokor uni muntazam ravishda ko'rishi kerak. Buning sababi, kasallikning qaytalanish xavfi yuqori. Shuning uchun, farzandingiz bir necha yil davomida kuzatilishi kerak. Ushbu kuzatuv testlari davomida, bolaga tashxis qo'yilganda o'tkazilgan testlar, masalan, ultratovush, MRT, KT va PET tekshiruvi takrorlanishi kerak bo'ladi. Shifokor sizga farzandingizni qanchalik tez-tez olib kelishingiz kerakligini aytadi.

Farzandimning shifokoriga qanday savollar berishim kerak?

Farzandingizning tashxisi haqida ko'plab savollaringiz bo'lishi mumkin. Ularni yozib qo'yish va keyingi shifokor qabuliga o'zingiz bilan olib kelish yaxshi fikr. Siz berishingiz mumkin bo'lgan ba'zi savollar:

• Langerhans hujayrali gistiotsitoz bolamga qanday ta'sir qiladi?
• Farzandim davolanishga muhtojmi?
• Farzandim uchun qanday davolash usullari mavjud?
• Davolashning yon ta'siri qanday?
• Farzandim ushbu muolajalar bilan to'liq sog'ayib ketadimi?
• Farzandimning kasalligi qanday bo'ladi?
• Siz tavsiya qila oladigan biron bir qo'llab-quvvatlash guruhlari bormi?

Nihoyat, uyga olib ketish xabari

Langerhans hujayrali gistiotsitoz (LCH) - bu ko'pincha bolalarga ta'sir qiladigan noyob holat. Agar farzandingiz buni boshdan kechirayotgan bo'lsa, siz juda ko'p his-tuyg'ularni his qilishingiz mumkin. Farzandingiz uchun qayg'u va qo'rquvni his qilishingiz mumkin. Ichkaridan juda qo'rqishingiz mumkin, lekin tashqaridan kuchli bo'lishga harakat qilishingiz mumkin. Barcha his-tuyg'ularingiz asosli. Lekin esda tutingki, bu yo'ldan yolg'iz o'tishingiz shart emas. Farzandingizning tibbiy guruhi siz nimalarni boshdan kechirayotganingizni biladi. Ular sizga har bir qadamda yordam berish, farzandingizning ahvolini tushunish va sizga dosh berish uchun kuch berish uchun u yerda.

Esingizda bo'lsin, erta tashxis qo'yish va to'g'ri davolash farzandingizning sog'lig'ini yaxshilashi mumkin. Qo'rqmang, bunga jasorat bilan yondashing.

Langerhans hujayrali gistiotsitoz, LCH, pediatriya, saraton, genetik mutatsiyalar, alomatlar, davolash