Qonda kislorod bilan bog'liq muammo bormi? Keling, metgemoglobinemiya haqida bilib olaylik!

Hech qachon kimningdir terisi va lablari to'satdan g'alati ko'k rangga aylanganini ko'rganmisiz? Yoki ba'zi chaqaloqlar biroz ko'k rangda tug'ilishini eshitganmisiz? Buning bir sababi juda kam uchraydigan, ammo jiddiy qon kasalligi bo'lishi mumkin. Bugun biz shunday holatlardan biri , metgemoglobinemiya haqida gaplashamiz. Ba'zi odamlar buni "ko'k chaqaloq sindromi" deb ham atashadi.

Metgemoglobinemiya aniq nima?

Sodda qilib aytganda, metgemoglobinemiya - bu qonimizdagi qizil qon hujayralari tanamizdagi boshqa hujayralar va to'qimalarga kislorod tashiy olmaydigan holat. Bir o'ylab ko'ring, qizil qon hujayralari tanamiz bo'ylab kislorod tashishga yordam beradi, to'g'rimi? Bu qizil qon hujayralarida gemoglobin deb ataladigan maxsus oqsil mavjud. Bu avtobusga o'xshaydi va bu gemoglobin butun tanada kislorod tashiydi.

Biroq, "Metgemoglobinemiya" deb ataladigan bu holatda, kislorod tashuvchi "gemoglobinimiz" o'zgaradi va "Metgemoglobin" deb ataladigan boshqa turdagi narsaga aylanadi. Muammo shundaki, bu "Metgemoglobin" kislorodni tashiy olmaydi. Bu xuddi kislorod tashuvchi avtobus buzilib, yo'lovchilarni tashiy olmaydigandek.

Bu holat ba'zi odamlarda irsiy (genetik) bo'lishi mumkin. Ammo ko'pincha bu biz foydalanadigan ba'zi dorilar, rekreatsion dorilar yoki ba'zi kimyoviy moddalarga ta'sir qilish natijasida yuzaga keladi. Ba'zan bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin, ayniqsa og'ir kasallik bilan tug'ilgan chaqaloqlarda va giyohvand moddalarni iste'mol qiladigan odamlarda. Biroq, ko'p hollarda shifokorlar "metgemoglobin" darajasini pasaytirish va alomatlarni yo'q qilish uchun dori-darmonlarni buyurishlari mumkin.

Bu mening tanamga qanday ta'sir qiladi?

Metgemoglobinemiya bilan og'rigan ko'p odamlar siyanoz deb ataladigan holatni boshdan kechirishadi. Sianoz - bu tirnoqlaringiz, tilingiz, lablaringiz va teringiz och ko'k yoki binafsha rangga aylanishidir. Bu qoningizda yetarli kislorod bo'lmaganda sodir bo'ladi. Avval aytib o'tganimdek, qizil qon tanachalari odatda butun tanada kislorod tashiydi. Bunga gemoglobin deb ataladigan oqsil yordam beradi.

Metgemoglobinemiyada "Metgemoglobinemiya" genetik mutatsiya yoki boshqa tashqi sabab tufayli "gemoglobin" "metgemoglobin"ga aylanganda yuzaga keladi. "Metgemoglobin" kislorodni tashiy olmasligi sababli, qondagi kislorod miqdori kamayadi va sizda "siyanoz" rivojlanadi.

Metgemoglobinemiyaning belgilari qanday?

Alomatlar odamdan odamga farq qilishi mumkin va sizda mavjud bo'lgan kasallik turiga ham bog'liq. Keling, bu alomatlar odatda qanday namoyon bo'lishini ko'rib chiqaylik.

Orttirilgan methemoglobinemiya belgilari

Ko'p odamlar bu holatni ma'lum og'riq qoldiruvchi vositalar, dorilarni qabul qilgandan yoki zaharli moddalarga duchor bo'lgandan keyin rivojlantiradilar. Bu orttirilgan metgemoglobinemiya deb ataladi. Quyidagi alomatlar paydo bo'lishi mumkin:

• Och rangli teri (rangparlik)
• Juda charchaganlik (charchoq) hissi
• Zaiflik
• Bosh og'rig'i

Ba'zida orttirilgan metgemoglobinemiya bilan og'rigan odamlarda shoshilinch tibbiy yordamni talab qiladigan og'ir alomatlar paydo bo'lishi mumkin. Bularga quyidagilar kiradi:

• Ko'ngil aynishi va qusish.
• Haddan tashqari uyquchanlik, noaniq nutq va javobning sustligi: bular markaziy asab tizimining tushkunligi belgilari bo'lishi mumkin.
• Hushni yo'qotish yoki nazoratsiz tana harakatlari (masalan, tutqanoq): Bular epileptik tutqanoq alomatlaridir.
• Tez nafas olish, yurak urish tezligining oshishi va chalkashlik: bu metabolik atsidoz deb ataladigan holatning alomatlaridir.

Muhim: Agar siz bilan birga bo'lgan odamda epilepsiyaning ushbu alomatlaridan biri, "(Metabolik atsidoz)" yoki "(Markaziy asab tizimining tushkunligi)" kuzatilsa, darhol 1990 raqamiga qo'ng'iroq qilishingiz va tez yordam chaqirishingiz kerak.

Tug'ma methemoglobinemiya belgilari

Tug'ma metgemoglobinemiya juda kam uchraydigan holat. Dunyo bo'ylab atigi bir nechta holatlar qayd etilgan. Ushbu ma'lumotlarga asoslanib, shifokorlar uni uchta asosiy turga ajratdilar: 1-toifa, 2-toifa va gemoglobin M kasalligi (HbM) .

• Gemoglobin M kasalligi (HbM) bilan og'rigan odamlarda ko'pincha siyanoz (ko'k teri) kuzatiladi, ammo ular odatda sog'lom.
• 1-toifa methemoglobinemiya (1-toifa MetHb) bilan kasallangan odamlarda ham siyanoz kuzatilsa-da, boshqa jiddiy sog'liq muammolari kam uchraydi.
• Biroq, 2-toifa metgemoglobinemiya (2-toifa MetHb) bilan tug'ilgan chaqaloqlar taxminan 9 oylik bo'lganlarida jiddiy nevrologik muammolarga duch kelishlari mumkin. Afsuski, bu chaqaloqlar uzoq umr ko'rmaydilar.

Metgemoglobinemiya nima uchun paydo bo'ladi?

Bu holat irsiy bo'lishi mumkin, yoki yuqorida aytib o'tganimdek, keyinchalik ma'lum dorilar, giyohvand moddalar yoki zaharli kimyoviy moddalar tufayli ham yuzaga kelishi mumkin.

Orttirilgan methemoglobinemiyaning sabablari

• Benzokain va lidokain kabi og'riq qoldiruvchi vositalar (ayniqsa, topikal gellar va spreylarda mavjud bo'lganlar) va antibiotik dapson bunga olib kelishi mumkin.
• Ba'zi dorilarda ishlatiladigan nitratlar, Oziq-ovqat konservantlarida va ba'zi quduq suvlarida mavjud bo'lishi mumkin bo'lgan nitritlar va qishloq xo'jaligida ishlatiladigan ba'zi gerbitsidlarga ta'sir qilish ham sabab bo'ladi.
• Amil nitrit (shuningdek, poppers deb ham ataladi), azot oksidi (kulgi gazi) va kokain kabi giyohvand moddalar bilan aralashtirilgan ba'zi anesteziklarni iste'mol qiladigan odamlarda metgemoglobinning juda yuqori darajasi tufayli hayot uchun xavfli tibbiy muammolar xavfi ortadi.

Tug'ma methemoglobinemiyaning sabablari

Tug'ma metgemoglobinemiya (tug'ma MetHb) ikki xil genetik mutatsiya tufayli yuzaga keladi.

• 1 va 2-turlarda CYB5R genidagi mutatsiya qizil qon hujayralarida gemoglobin va metgemoglobin o'rtasidagi muvozanatni buzadi.
• Gemoglobin M kasalligi (HbM) bir nechta gemoglobin M genlaridagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi.

Tug'ma metgemoglobinemiya autosomal retsessiv kasallikdir . Sodda qilib aytganda, bolada kasallik rivojlanishi uchun ikkala ota-ona ham gen mutatsiyasining tashuvchisi bo'lishi kerak va bola mutatsiyani ikkalasidan ham meros qilib olishi kerak.

Gemoglobin M kasalligi (HbM) autosomal dominant kasallikdir . Bu shuni anglatadiki, bola gen mutatsiyasini faqat bitta ota-onadan meros qilib olsa ham, kasallikni rivojlanishi mumkin.

Shifokorlar buni qanday tashxislashadi?

Shifokorlar bu holatni sizning to'liq tibbiy tarixingizni olish va jismoniy tekshiruv o'tkazish orqali tashxislashadi. Agar kimdirda orttirilgan metgemoglobinemiya alomatlari bo'lsa, ular foydalanadigan har qanday dorilar yoki ta'sirlangan bo'lishi mumkin bo'lgan zaharli kimyoviy moddalar haqida so'rashlari mumkin.

Buni aniqlash uchun qanday testlar o'tkaziladi?

Ushbu testlar odatda quyidagicha amalga oshiriladi:

• Qon tahlillari: Ushbu kasallikka chalingan odamlarning arteriyalaridan olingan qon odatda to'q jigarrang rangda bo'ladi. Bu to'q jigarrang rang arteriyalar qonda kislorodni to'g'ri tashimasligini anglatadi.
• Methemoglobin (MetHb) darajasini tekshirish: Bu sizning qoningizda qancha methemoglobin borligini o'lchaydi.
• CYB5R ferment faolligi: Agar bu fermentning faolligi me'yordan past bo'lsa, bu tug'ma metgemoglobinemiya belgisidir.
• Genotiplash: Agar sizda tug'ma metgemoglobinemiya borligiga shubha qilsangiz, tashxisni tasdiqlash uchun DNKingiz genetik o'zgarishlar uchun tekshiriladi. Bu shuningdek, kasallik turini aniqlashga yordam beradi.
• Gemoglobin elektroforezi:Bu qizil qon tanachalaridagi "gemoglobin"ni tekshirish usuli. Ushbu test gemoglobin M kasalligini (HbM) tashxislash uchun ishlatilishi mumkin.

Bu qanday davolanadi?

Davolash usullari sizdagi methemoglobinemiya turiga qarab farq qiladi. Masalan, 2-toifa bilan tug'ilgan yangi tug'ilgan chaqaloqni davolash zaharli kimyoviy moddaga ta'sir qilish yoki giyohvand moddalarni iste'mol qilish natijasida kasallikka chalingan odamni davolashdan juda farq qiladi.

• 1-toifa methemoglobinemiya yoki gemoglobin M kasalligi bilan og'rigan odamlar davolanishga muhtoj bo'lmasligi mumkin. Agar kerak bo'lsa, shifokorlar methemoglobin darajasini pasaytirish uchun ushbu dorilarni qo'llashlari mumkin:
• Metilen ko'k: Bu methemoglobinemiya uchun asosiy antidotdir.
• S vitamini va B2 vitamini.

Orttirilgan methemoglobinemiyani davolash

Vaziyatga qarab, orttirilgan metgemoglobinemiya tibbiy favqulodda holat bo'lishi mumkin. Bunday hollarda vena ichiga gidratatsiya va kislorod kerak bo'lishi mumkin . Ko'pincha, orttirilgan metgemoglobinemiya bilan og'rigan odamlarga metilen ko'k beriladi.

Davolashning asoratlari qanday?

Agar G6PD yetishmovchiligi (shuningdek, genetik holat) bo'lgan odamga metilen ko'k bilan doimiy ravishda davolash berilsa, gemoliz deb ataladigan holat yuzaga kelishi mumkin. Gemoliz - bu sizning qizil qon tanachalaringizning muddatidan oldin yoki keraksiz ravishda parchalanishi.

Metgemoglobinemiya rivojlanish xavfini kamaytira olamanmi?

• Ushbu holatning genetik variantini meros qilib olgan odamlar zaharli kimyoviy moddalardan (masalan, pestitsidlar), ba'zi dorilar va metgemoglobin miqdorini oshirishi mumkin bo'lgan ko'plab mahalliy og'riqsizlantiruvchi vositalardan saqlanishlari kerak. Agar sizda bunday holat bo'lsa, shifokoringizdan nimaga allergiyangiz bo'lishi mumkinligi haqida so'rang.
• Amil nitrit yoki kokain kabi giyohvand moddalarni iste'mol qiluvchi odamlar o'zlarini metgemoglobinemiya rivojlanish xavfi yuqori bo'lgan holatga keltiradilar. Agar siz ushbu dorilarni iste'mol qilsangiz va chekishni tashlashda yordamga muhtoj bo'lsangiz, mavjud davolash usullari haqida shifokor bilan gaplashing.

Agar menda bu holat bo'lsa, nima bo'ladi?

Ko'pgina hollarda davolanish simptomlarni yengillashtirishi mumkin. 1-toifa tug'ma metgemoglobinemiya yoki gemoglobin M kasalligiga chalingan odamlarning aksariyatida alomatlar kam uchraydi. Ular odatda ushbu kasalliksiz odam kabi uzoq umr ko'rishadi.

O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?

• Umuman olganda, kasallikning "tug'ma" shakli bilan tug'ilgan odamlar kasallikni kuchaytirishi mumkin bo'lgan dori-darmonlar va kimyoviy moddalardan ehtiyot bo'lishlari kerak. Har bir insonning ahvoli biroz boshqacha bo'lgani uchun, shifokoringizga murojaat qilish yaxshidir.
• Orttirilgan metgemoglobinemiya (Orttirilgan MetHb) bilan kasallangan odamlar uni keltirib chiqargan narsalardan, masalan, dorilar, topikal og'riq qoldiruvchi vositalar yoki zaharli kimyoviy moddalardan butunlay qochishlari kerak.

Qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?

• Agar sizda metgemoglobinemiyaning irsiy shakli bo'lsa, tanangizda charchoq yoki letargiya kabi o'zgarishlarni sezsangiz, shifokorga murojaat qiling. Bu sizning qizil qon tanachalaringiz endi tanangiz bo'ylab kislorod tashiy olmasligining belgilari bo'lishi mumkin.
• Agar sizda siyanoz (ko'k teri) kabi og'ir alomatlar, shuningdek, tutqanoq yoki haddan tashqari uyquchanlik bo'lsa, darhol 911 raqamiga qo'ng'iroq qiling yoki eng yaqin shifoxona tez yordam bo'limiga boring.

Shifokorga qanday savollar berishim kerak?

Metgemoglobinemiya juda kam uchraydigan qon kasalligidir. Ba'zi odamlarda bu irsiy kasallikdir (tug'ma MetHb), ammo ko'pchilik odamlarda keyinchalik rivojlanadi (orttirilgan MetHb). Sizning holatingizga qarab, shifokoringizga quyidagi savollarni berishingiz mumkin:

Orttirilgan Methemoglobinemiya (Orttirilgan MetHb) haqida:

• Nega bu men bilan sodir bo'ldi?
• Davolash mening alomatlarimni yo'qotadimi?
• Alomatlarim qaytib kelishi mumkinmi?
• Bunday holat yana takrorlanmasligi uchun nima qilishim kerak?

1-toifa tug'ma MetHb haqida:

• Sianoz (ko'k teri) jiddiy tibbiy muammomi?
• Men har doim metgemoglobinemiya (MetHb) bilan davolanishim kerakmi?
• Boshqa alomatlarim bo'lishi mumkinmi?
• Farzandlarim bu holatni meros qilib olishlari mumkinmi?

2-turdagi tug'ma MetHb (agar bolada bo'lsa):

• Bu holat chaqalog'imga qanday ta'sir qiladi?
• Chaqalog'imdagi alomatlarni kamaytirish uchun davolash usullari bormi?
• Chaqalog'imga yordam berish uchun nima qila olaman?
• Agar mening ko'proq farzandlarim bo'lsa, bu ularga ham sodir bo'ladimi?

Xulosa qilib aytganda (Uyga olib ketish xabari)

Metgemoglobinemiya - bu qizil qon tanachalarimizning tanada kislorod tashish qobiliyatiga ta'sir qiluvchi noyob qon kasalligi. Ba'zilar uchun bu irsiydir, ammo ko'pchilik odamlar uchun bu ma'lum dorilar, zaharli kimyoviy moddalar ta'sirida yoki giyohvand moddalarni iste'mol qilish natijasida yuzaga keladi. Tug'ma metgemoglobinemiya (ayniqsa 2-tur) ba'zan jiddiy nevrologik muammolarga olib kelishi mumkin, ammo ko'pincha jiddiy sog'liq muammolariga olib kelmaydi. Biroq, orttirilgan metgemoglobinemiya (orttirilgan metgemoglobinemiya) ba'zan hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

Eng muhimi shundaki, agar siz ushbu kasallikni rivojlanish xavfi ostida deb hisoblasangiz, bu haqda shifokor bilan gaplashishdan qo'rqmang. U sizga yordam berishdan mamnun bo'ladi.

Metgemoglobinemiya , Metgemoglobinemiya, Ko'k chaqaloq sindromi, Sianoz, Qonda kislorod yetishmasligi, Gemoglobin, Qon kasalliklari, Irsiy kasalliklar