Siz ham bu noyob qon kasalligi haqida bilmoqchimisiz? Keling, Valdenström makroglobulinemiyasi haqida sodda qilib gapiraylik!

Siz hech qachon Waldenström makroglobulinemiyasi haqida eshitganmisiz? Bu uzun, talaffuz qilish qiyin bo'lgan nom, shunday emasmi? Aslida bu qonda sekin o'sadigan saraton turi. Siz bu haqda eshitmagan bo'lishingiz mumkin, chunki bu kam uchraydigan holat. Lekin bu yaxshi, bugun biz bu haqda sodda, siz tushunadigan tarzda gaplashamiz.

Waldenstrom makroglobulinemiyasi (WM) nima?

Sodda qilib aytganda, Waldenstrom makroglobulinemiyasi yoki qisqacha WM qon saratonidir . Bu Xodjkin bo'lmagan limfoma deb ataladigan saraton turi bo'lib, limfoplazmatsit limfoma deb ham ataladi. Aslida bu juda kam uchraydi. Tasavvur qiling-a, hatto Amerika kabi mamlakatda ham million kishidan atigi uch-to'rttasida bu kasallik rivojlanadi.

Xo'sh, bu "(WM)" qanday rivojlanadi? Bizning tanamizda suyak iligi bor va u yerda qon hujayralarimiz ishlab chiqariladi. Bu kasallik suyak iligidagi "(B hujayralari)" deb ataladigan ba'zi hujayralar (bular bizning immun tizimimizdagi hujayra turi, ya'ni bizni kasalliklardan himoya qiluvchi hujayralar) saraton hujayralariga aylanganda boshlanadi.

Bu saraton hujayralari yolg'iz qolish o'rniga, o'zlariga o'xshash ko'proq hujayralar ishlab chiqara boshlaydi. Xuddi o'rmondagi begona o'tlar kabi. Unda nima bo'ladi? Tanamizga kerak bo'lgan sog'lom qon hujayralariga joy qolmaydi va ular kamaya boshlaydi.

• Qizil qon tanachalari miqdori past bo'lganda, anemiya paydo bo'ladi. Bu sizni charchagan va rangpar his qilishingizga olib keladi.
• Oq qon hujayralari miqdori past bo'lganda, "neytropeniya" deb ataladigan holat yuzaga keladi, bu esa sizni kasalliklarga ko'proq moyil qiladi.
• Trombotsitlar (qon ivishiga yordam beradigan hujayralar) miqdori past bo'lganda (trombotsitopeniya), qon ketish osonlikcha to'xtamasligi mumkin.

Bundan tashqari, bu saraton hujayralari "(immunoglobulin M)" yoki "(IgM)" deb nomlangan g'ayritabiiy oqsil ishlab chiqaradi. Bu "(IgM)" oqsili qonda juda yuqori bo'lganda, qonimiz asal kabi quyuqlashadi . Bu "(giperviskozite sindromi" deb ataladi. Qon shunday quyuqlashganda, qonning tanadagi mayda qon tomirlari orqali oqib o'tishi qiyinlashadi. Keyin bir qator jiddiy alomatlar paydo bo'lishi mumkin.

Muhimi shundaki, hali WM ga davo yo'q. Lekin xavotir olmang. Alomatlarni nazorat qilishga, ba'zan hatto ularni yo'q qilishga va sog'lom bo'lishingizga yordam beradigan davolash usullari mavjud. WM ko'pincha sekin o'sadigan kasallikdir, shuning uchun siz u bilan yillar davomida yaxshi yashashingiz mumkin.

Ushbu "(WM)" kasallikning belgilari qanday?

Tasavvur qiling-a, ushbu kasallikka chalingan har to'rt kishidan bittasida hech qanday alomatlar kuzatilmaydi . Ular bu kasallik haqida faqat boshqa sababga ko'ra shifokorga murojaat qilganlarida bilishadi. Ammo, alomatlar paydo bo'lganda, ular ko'pincha asta-sekin paydo bo'ladi . Keling, ushbu alomatlar nima ekanligini ko'rib chiqaylik:

• Zaiflik va doimiy charchoq:Batareya tugagandek tuyuladi.
• Isitma: Tana hech qanday sababsiz qizib ketgandek tuyuladi.
• Anoreksiya: Ovqatlanishni xohlamaslik.
• Kechasi terlash: Uxlash paytida ko'p terlash.
• Vazn yo'qotish: Siz hech qanday sababsiz ozg'inlashasiz.
• Chalkashlik: Diqqatni jamlashda qiyinchilik, biroz chalkashlik.
• Jigar, taloq yoki limfa tugunlarining shishishi: Faqat shifokor sizga aniq ayta oladi.
• Periferik neyropatiyaning belgilari, masalan, barmoqlar va oyoq barmoqlarida karaxtlik : Bu karıncalanma hissi yoki sezuvchanlikni yo'qotish kabi his qilinadi.
• Qon quyqalarining belgilari: burundan qon ketishi, tishlarni yuvishda milklarning qonashi, bosh aylanishi, bosh og'rig'i va ko'rishning xiralashishi.

Sizda ushbu alomatlardan biri yoki ikkitasi bo'lsa ham, bu sizda WM borligini anglatmaydi. Ammo agar bu alomatlar davom etsa, shifokorga murojaat qilish yaxshidir.

"(WM)" ning shakllanishining sabablari nimada?

Waldenstrom makroglobulinemiyasining asosiy sababi genetik mutatsiyalardir . Kasallikka chalingan odamlarning 90% dan ortig'i yoki o'n kishidan to'qqiztasida MYD88 deb nomlangan gen mutatsiyasi mavjud. Odamlarning taxminan 40% da CXCR4 deb nomlangan gen mutatsiyasi ham mavjud. Bu ikkala genetik mutatsiya ham WMdagi g'ayritabiiy hujayralarning tez bo'linishiga yordam beradi.

Muhimi shundaki, bu genetik o'zgarishlar irsiy emas . Ya'ni, ular siz ota-onangizdan olgan narsa emas va farzandlaringizga ham o'tkazadigan narsa emas. Ular hayot davomida sodir bo'ladi. Biroq, tadqiqotchilar hali ham bu genetik mutatsiyalarning sababi nimada ekanligiga amin emaslar.

Ushbu kasallikni rivojlanish xavfi kimda yuqori? (Xavf omillari)

"(WM)" rivojlanish ehtimolini oshiradigan ba'zi omillar mavjud. Keling, ular nima ekanligini ko'rib chiqaylik:

• Yoshi: Bu kasallik ko'pincha 65 yosh va undan katta yoshdagi odamlarda tashxislanadi.
• Irq: Bu kasallik oq tanli odamlar orasida eng ko'p uchraydi.
• Jins: Erkaklarda bu kasallikka chalinish ehtimoli ko'proq.
• Boshqa tibbiy holatlar: Agar sizda "(Gepatit C)", "(OITS)", "(Sjogren sindromi)" kabi kasalliklar yoki "(MGUS - Aniqlanmagan ahamiyatga ega monoklonal gammopatiya)" deb ataladigan holat bo'lsa (bu "(WM)" ning oldingi holatidir), siz yuqori xavf ostida bo'lishingiz mumkin. Biroq, "(MGUS)" bilan kasallangan har bir kishida ham "(WM)" rivojlanmasligini yodda tutish muhimdir.
• Oila tarixi: Agar qon qarindoshlaringizda WM yoki boshqa turdagi limfoma bo'lsa, siz ham xavf ostida bo'lishingiz mumkin.

Ushbu kasallikning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

Ba'zi og'ir holatlarda WM boshqa asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

• Amiloidoz: Bu yurak, o'pka va buyrak kabi organlarda nuqsonli oqsillar to'planishi bilan bog'liq.
• Krioglobulinemiya: Bu holatda sovuqqa javob beradigan ayrim qon oqsillari oyoq-qo'llarda to'planib, bir-biriga yopishib qoladi. Bu og'riq va ko'k/oq rang o'zgarishiga (siyanoz) olib kelishi mumkin.

Shifokorlar bu kasallikni qanday tashxislashadi? (Tashxis)

Shifokoringiz sizda WM bor-yo'qligini aniqlash uchun bir nechta testlardan foydalanishi mumkin. Ular asosan saraton hujayralarini va biz ilgari aytib o'tgan IgM oqsilini qidiradilar.

• Qon va siydik tahlillari: WM belgilarini tekshirish uchun qon va siydik namunalari olinadi. Ular qon hujayralari sonining pastligi va g'ayritabiiy IgM oqsillari kabi narsalarni qidiradilar.
• Tasvirlash testlari: Tana ichidagi shishgan a'zolar va limfa tugunlari kabi belgilarni aniqlash uchun KT yoki KT-PET tekshiruvi, KT va PET tekshiruvlarining kombinatsiyasi qo'llaniladi. Ushbu testlar shishgan a'zolar va limfa tugunlari kabi narsalarni tekshiradi.
• Ko'z tekshiruvi: Ko'zning orqa qismida qon ketishini tekshiradi. Bu qon quyqalari belgisidir.
• Suyak iligi biopsiyasi: Bu suyak iligidan kichik bir namunani olish va uni mikroskop ostida saraton hujayralari bor-yo'qligini tekshirishni o'z ichiga oladi.

"(WM)" qanday davolanadi?

Avval aytib o'tganimizdek, bu kasallikning davosi hali yo'q. Shuning uchun eng yaxshi davolash usuli simptomlarni minimal yon ta'sirlar bilan yengillashtirishdir . Shifokoringiz siz bilan gaplashadi va sizga mos keladigan davolash rejasini tuzadi. "(WM)" uchun ba'zi davolash usullari:

• Ehtiyotkorlik bilan kutish: Agar sizda hech qanday alomatlar bo'lmasa, shifokoringiz davolanishni boshlamasligi mumkin. WM bilan kasallangan ba'zi odamlar yillar davomida davolanishga muhtoj bo'lmasligi mumkin.
• Plazmaferez / plazma almashinuvi: Bu qoningizning suyuq qismi bo'lgan plazmadan g'ayritabiiy IgM oqsilini filtrlash uchun apparatdan foydalanishni o'z ichiga oladi. Keyin tozalangan plazma qoningizga qaytariladi. Ushbu davolash usuli qon ivishining alomatlarini kamaytirish uchun ishlatiladi.
• Immunoterapiya: Ushbu davolash usuli WM hujayralarini yo'q qilish yoki o'sishini sekinlashtirish uchun o'zingizning immunitet tizimingizdan foydalanadi. Rituximab (Rituxan®) preparati ko'pincha yakka o'zi yoki kimyoterapiya bilan birga beriladi.
• Kimyoterapiya: Saraton hujayralarini o'ldiradigan dorilar yakka o'zi yoki immunoterapiya bilan birgalikda berilishi mumkin.
• Kortikosteroidlar: Deksametazon kabi steroid turi immunosupressiv terapiya va kimyoterapiya bilan birga berilishi mumkin. Ular saraton kasalligiga qarshi kurashishga yordam beradi, shu bilan birga davolashning yon ta'sirini kamaytiradi.
• Maqsadli terapiya:Ushbu davolash usuli saraton hujayralari o'sishi uchun foydalanadigan oqsillarni blokirovka qilish orqali ishlaydi. Ibrutinib (Imbruvica®) va zanubrutinib (Brukinsa®) AQSh Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan WM ni davolash uchun tasdiqlangan ikkita maqsadli terapiya hisoblanadi.
• Ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish: Bunda sog'lom suyak iligi g'ayritabiiy hujayralar ta'sirlangan suyak iligi o'rnini bosish uchun ko'chirib o'tkaziladi. Bu tez-tez amalga oshirilmaydi va faqat tanlangan bemorlarda amalga oshiriladi.

Qachon tibbiy maslahat olishim kerak?

Agar sizga WM tashxisi qo'yilgan bo'lsa, yangi alomatlar paydo bo'lsa yoki mavjud alomatlar haqida xavotirda bo'lsangiz, darhol shifokoringiz bilan gaplashing . Sizga WM tashxisi qo'yilgandan so'ng, nima kutish kerakligini bilish uchun savollar berish muhimdir. Shifokoringizga berishingiz mumkin bo'lgan ba'zi savollar:

• "(WM)" qanchalik jiddiy? Bu mening hayotimga qanday ta'sir qiladi?
• Qisqa va uzoq muddatda nimani kutishim kerak?
• Darhol davolanishni boshlashim kerakmi?
• Qanday davolash usulini tavsiya qilasiz?
• Davolashdan qanday yon ta'sirlarni kutish mumkin?

Agar menda bu holat bo'lsa, nimani kutishim mumkin?

Waldenstrom makroglobulinemiyasi kabi asta-sekin rivojlanayotgan kasallikka chalinganlarning hammasi ham bir xil emas. Tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, tashxis qo'yilganidan 10 yil o'tgach, 66% yoki uch kishidan ikkitasidan ko'prog'i hali ham tirik. Biroq, omon qolish muddati yoshga qarab farq qilishi mumkin . 65 yoshdan oshgan odamlarning aksariyati (ko'pincha kasallik tashxisi qo'yilgan yosh guruhi) WM bilan bog'liq bo'lmagan sabablarga ko'ra vafot etadi.

Kasallikning prognoziga ko'plab omillar ta'sir qiladi. Masalan:

• yoshingiz
• Qon tekshiruvi natijalari
• Genetik mutatsiya turi (ba'zan "(MYD88)" mutatsiyasining yo'qligi yomon natijani ko'rsatishi mumkin)

Agar ahvolingiz haqida savollaringiz bo'lsa, shifokoringiz bilan gaplashing . U sizni va sog'lig'ingizga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan omillarni eng yaxshi biladi.

O'zimni yaxshi his qilish uchun biron narsa qila olamanmi?

Waldenstrom makroglobulinemiyasi kabi limfoma bilan yashash hayotingizda katta o'zgarishlar qilishni anglatishi mumkin. Sizda mavjud bo'lgan barcha resurslardan foydalanish muhimdir. Qanday ovqatlar iste'mol qilish va o'zingizga qanday g'amxo'rlik qilish choralarini ko'rish kerakligi haqida shifokoringiz bilan gaplashing .

Yolg'izlikni his qilmaslik uchun ushbu noyob kasallikka chalingan boshqalar bilan bog'laning. Agar sizda ushbu kasallik borligini bilganingizda dastlab o'zingizni shunday his qilsangiz ham, bu yo'lda yolg'iz emassiz . Shifokoringizdan so'rang va qo'llab-quvvatlash guruhlariga qo'shiling.

Nihoyat, buni yodda tuting.

Tadqiqotchilar hali Waldenstrom makroglobulinemiyasi (WM) uchun davo topa olishmadi. Biroq, ular kasallik bilan yashashni osonlashtiradigan bir nechta davolash usullarini topdilar . Ko'p odamlar kasallik bilan yillar davomida hech qanday alomatlarsiz yashaydilar. Yangi davolash usullari WM bilan kasallangan odamlarga hayot sifatini yo'qotmasdan avvalgidan ko'ra uzoqroq yashash imkonini bermoqda.

Agar sizga ushbu tashxis qo'yilgan bo'lsa, vahima qo'ymang va shifokoringizdan qisqa va uzoq muddatli istiqbollar haqida so'rang. Ular sizga eng yaxshi davolash rejasini tanlashda yordam beradi. Esingizda bo'lsin, tegishli tibbiy maslahat va yordam bilan siz ushbu holat bilan muvaffaqiyatli yashashingiz mumkin.

Waldenstrom makroglobulinemiyasi, WM, qon saratoni, IgM oqsili, giperqovushqoqlik sindromi, suyak iligi, limfoma