Hội chứng Evans là gì? Cùng tìm hiểu nhé!

Bạn có đôi khi cảm thấy mệt mỏi? Hay bạn khó cầm máu ngay cả với những nguyên nhân nhỏ nhất? Có thể đó là do hệ miễn dịch của cơ thể đang chống lại chính bạn. Hôm nay chúng ta sẽ nói về một tình trạng hiếm gặp nhưng rất quan trọng cần biết. Đó là hội chứng Evans . Đừng lo lắng, chúng ta sẽ nói về mọi thứ bằng những thuật ngữ đơn giản.

Vậy, hội chứng Evans là gì?

Nói một cách đơn giản, hội chứng Evans là một bệnh tự miễn dịch . Điều xảy ra là những "binh lính" có nhiệm vụ bảo vệ cơ thể chúng ta, hệ thống miễn dịch, lại nhầm lẫn và bắt đầu phá hủy một số tế bào máu của chính chúng ta. Giống như chính quân đội của chúng ta đang tấn công chính người dân của mình. Kết quả là, cơ thể chúng ta mất đi lượng tế bào máu cần thiết. Sự suy giảm bất thường về tế bào máu này được gọi là chứng giảm tế bào máu (cytopenia) trong y học.

Hầu hết những người mắc hội chứng Evans ban đầu bị ảnh hưởng bởi lượng hồng cầu thấp (tình trạng gọi là thiếu máu ) và tiểu cầu thấp (tình trạng gọi là giảm tiểu cầu ). Ngoài ra, một số người cũng có thể có số lượng thấp một loại bạch cầu gọi là bạch cầu trung tính (tình trạng gọi là giảm bạch cầu trung tính ).

Khi lượng các loại tế bào máu này thấp, nhiều chức năng quan trọng trong cơ thể, chẳng hạn như cung cấp oxy, đông máu và chống lại bệnh tật, sẽ bị ảnh hưởng. Đó là lý do tại sao chúng ta cảm thấy yếu ớt, mệt mỏi, dễ bị chảy máu và ốm vặt thường xuyên hơn .

Tình trạng này có thể ảnh hưởng đến một số người với triệu chứng rất nhẹ, trong khi những người khác lại bị ảnh hưởng khá nghiêm trọng. Và các triệu chứng của nó không kéo dài suốt đời. Điều tốt nhất là mặc dù không có cách chữa khỏi hoàn toàn, nhưng việc điều trị có thể giúp kiểm soát các triệu chứng và giảm thiểu tác động của nó .

Các triệu chứng của hội chứng Evans là gì?

Các triệu chứng của hội chứng Evans có thể rất khác nhau. Điều đó phụ thuộc vào loại thiếu máu tế bào mà bạn mắc phải và mức độ nghiêm trọng của nó. Thông thường, thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu xuất hiện trước, và các triệu chứng khác xuất hiện sau đó.

Các triệu chứng ban đầu của thiếu máu ( thiếu hồng cầu ):

Bạn có cảm thấy mệt mỏi ngay cả sau khi đi bộ một quãng ngắn? Bạn có cảm thấy mệt mỏi và không thể làm những việc mình từng làm được? Có thể khuôn mặt bạn trông hơi nhợt nhạt. Đây là một số dấu hiệu sớm của bệnh thiếu máu :

• Tôi cảm thấy vô cùng mệt mỏi .
• Da nhợt nhạt (tái nhợt) .
• Cảm giác choáng váng hoặc chóng mặt .
• Khó thở (khó thở) .
• Nhịp tim nhanh (nhịp tim nhanh) .
• Cảm giác tim đập bất thường (tim đập nhanh) .

Các triệu chứng ban đầu của thiếu hụt tiểu cầu (giảm tiểu cầu):

Bạn có nhận thấy thỉnh thoảng xuất hiện những chấm đỏ nhỏ trên da không? Hay bạn bị bầm tím khắp cơ thể? Bạn có cảm thấy nướu răng chảy máu nhiều hơn bình thường khi đánh răng không? Đây có thể là những triệu chứng của lượng tiểu cầu thấp:

• Các đốm đỏ nhỏ li ti (chảy máu dưới da) xuất hiện dưới da.
• Các đốm tím trên da (ban xuất huyết) .
• Vết bầm tím (chảy máu dưới da) xảy ra mà không rõ nguyên nhân.
• Chảy máu quá nhiều từ nướu hoặc mũi.
• Ra máu nhiều trong kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ.
• Có máu trong phân hoặc nước tiểu.

Triệu chứng giảm bạch cầu trung tính (các triệu chứng này có thể xuất hiện hoặc không xuất hiện sau đó):

Thỉnh thoảng bị cảm lạnh một hoặc hai lần một tháng là chuyện bình thường. Nhưng bạn có thường xuyên bị sốt không? Bạn có bị lở miệng thường xuyên không? Vết lở miệng có vẻ lâu lành không? Dưới đây là một số điều có thể xảy ra khi lượng bạch cầu trung tính của bạn thấp:

• Sốt.
• Loét miệng.
• Thường xuyên bị cảm lạnh, sốt và đau bụng.
• Nhiễm trùng tai tái phát.
• Nhiễm trùng nấm mãn tính.
• Nhiễm trùng đường tiết niệu (UTI) .

Các triệu chứng khác của hội chứng Evans (có thể xảy ra thỉnh thoảng):

• Hạch bạch huyết ở cổ bị sưng.
• Lá lách to .
• Gan to .
• Bệnh vàng da .

Tại sao hội chứng Evans lại xảy ra?

Như đã đề cập trước đó, hội chứng Evans là một bệnh tự miễn dịch . Điều này có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn một số tế bào máu của chính mình là "kẻ thù" và bắt đầu tấn công chúng.

Công việc này được thực hiện bởi tế bào B, một loại tế bào đặc biệt trong hệ miễn dịch của chúng ta. Các tế bào B này tạo ra các kháng thể . Các kháng thể này sẽ đi tìm và tiêu diệt các tế bào máu vô hại. Thông thường, chúng sẽ tấn công một loại tế bào máu trước, sau đó mới tấn công các loại tế bào máu khác.

Quá trình này cuối cùng dẫn đến tình trạng thiếu hụt ít nhất hai loại tế bào máu (thiếu máu tế bào), và đôi khi là cả ba loại. Tình trạng thiếu hụt cả ba loại tế bào được gọi là thiếu máu toàn thể tế bào ( pancytopenia ). Ba tình trạng chính dẫn đến số lượng các tế bào máu này thấp là:

• Thiếu máu tán huyết tự miễn dịch (AIHA)Đây là lúc số lượng hồng cầu giảm. Nghĩa là, chúng bị phá hủy nhanh hơn tốc độ cơ thể sản sinh ra.
• Bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) : Đây là tình trạng giảm số lượng tiểu cầu. Hệ thống miễn dịch tấn công và loại bỏ tiểu cầu khỏi máu.
• Bệnh giảm bạch cầu trung tính tự miễn (AIN) : Đây là tình trạng số lượng bạch cầu trung tính, một loại bạch cầu, giảm đi. Hệ thống miễn dịch tấn công và phá hủy các bạch cầu trung tính này.

Hãy suy nghĩ về điều này, có thể có nhiều nguyên nhân gây ra số lượng tế bào máu thấp (thiếu máu tế bào). Đôi khi, đó có thể là do tủy xương không sản xuất đủ tế bào máu. Tuy nhiên, trong trường hợp thiếu máu tế bào tự miễn dịch, hệ thống miễn dịch tự phá hủy các tế bào máu của chính mình.

Những yếu tố nào gây ra hội chứng Evans?

Các nhà khoa học vẫn chưa biết chính xác tại sao các bệnh tự miễn dịch này lại phát triển. Nhưng họ đã quan sát thấy rằng những bệnh này thường bắt đầu sau một trận ốm nặng hoặc một sự kiện gây áp lực lớn lên hệ thống miễn dịch. Những sự kiện này được gọi là tác nhân kích hoạt .

Ngoài ra, nếu bạn mắc một bệnh tự miễn dịch, về mặt thống kê, bạn có nhiều khả năng mắc thêm một bệnh khác. Có vẻ như rối loạn hệ thống miễn dịch này lây lan từ bộ phận này sang bộ phận khác của cơ thể.

Hội chứng Evans có thể xảy ra độc lập (được gọi là hội chứng Evans nguyên phát ), hoặc có thể xảy ra như một tình trạng thứ phát liên quan đến một tình trạng khác (được gọi là hội chứng Evans thứ phát) . Một số tình trạng có thể liên quan theo cách này là:

• Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (lupus)
• suy giảm miễn dịch biến đổi thông thường
• Thiếu hụt IgA chọn lọc
• Hội chứng Sjögren
• U lympho không Hodgkin
• bệnh bạch cầu lympho mạn tính
• Viêm gan C mãn tính
• Nhiễm HIV mãn tính

Nếu bạn mắc hội chứng Evans nguyên phát, bệnh có thể phát triển sau một đợt bệnh tạm thời, hoặc không có tác nhân gây bệnh rõ ràng. Các nhà khoa học phân loại hội chứng Evans là một bệnh vô căn . Điều này có nghĩa là chưa tìm ra nguyên nhân trực tiếp.

Hội chứng Evans có thể dẫn đến những biến chứng nào?

Không phải ai mắc hội chứng Evans cũng sẽ gặp biến chứng. Một số người chỉ có các triệu chứng rất nhẹ. Tuy nhiên, trong trường hợp nặng, tình trạng thiếu hụt tế bào máu (thiếu hụt tế bào máu) có thể đe dọa đến tính mạng. Ví dụ:

• Khi không có đủ hồng cầu để vận chuyển oxy đến cơ thể, lượng oxy trong máu sẽ không đủ (thiếu oxy máu) . Điều này gây ảnh hưởng nghiêm trọng đến tim và có thể dẫn đến bệnh tim và suy tim.
• Khi bạn không có đủ tiểu cầu , vốn giúp máu đông lại, máu của bạn sẽ không đông đúng cách. Điều này có thể khiến bạn dễ bị chảy máu nhanh chóng. Tình trạng này có thể nhanh chóng dẫn đến thiếu máu nghiêm trọng.
• Khi cơ thể mất đi các tế bào bạch cầu trung tính , vốn giúp chống nhiễm trùng, bạn sẽ dễ bị nhiễm trùng hơn và các bệnh nhiễm trùng có thể trở nên nghiêm trọng và lan rộng khắp cơ thể. Điều này có thể dẫn đến một tình trạng nguy hiểm gọi là nhiễm trùng huyết .

Bác sĩ chẩn đoán hội chứng Evans như thế nào?

Hội chứng Evans được chẩn đoán thông qua xét nghiệm máu . Nó có thể được phát hiện nếu bạn xuất hiện các triệu chứng giảm tế bào máu, hoặc trong quá trình xét nghiệm công thức máu được thực hiện trong một lần khám sức khỏe định kỳ.

Nếu kết quả xét nghiệm công thức máu toàn phần (CBC) cho thấy bạn có lượng hồng cầu, tiểu cầu hoặc bạch cầu trung tính thấp, đội ngũ y tế sẽ tiến hành thêm các xét nghiệm khác. Ví dụ, họ sẽ kiểm tra máu của bạn để tìm nồng độ kháng thể tăng cao liên quan đến hội chứng Evans. Họ cũng sẽ kiểm tra các bệnh lý khác có thể gây giảm tế bào máu, chẳng hạn như một số bệnh nhiễm trùng hoặc ung thư.

Các bác sĩ xác nhận hội chứng Evans bằng cách loại trừ tất cả các nguyên nhân khác. Đôi khi, họ cũng có thể cần thực hiện chụp CT (chụp cắt lớp vi tính) hoặc sinh thiết tủy xương để loại trừ các bệnh lý khác.

Liệu có phương pháp chữa trị dứt điểm hội chứng Evans không? Bệnh này được điều trị như thế nào?

Thực tế, không có phương pháp chữa trị hoàn toàn nào cho hội chứng Evans, hay bất kỳ bệnh tự miễn nào khác. Các bác sĩ điều trị những bệnh tự miễn này bằng cách cho bệnh nhân dùng thuốc làm giảm hoạt động của hệ miễn dịch.

Ngoài ra, các triệu chứng của bạn có thể được điều trị riêng biệt. Ví dụ, nếu số lượng tế bào máu của bạn rất thấp, bác sĩ có thể điều chỉnh tình trạng này bằng cách truyền máu định kỳ.

Giống như nhiều bệnh tự miễn mãn tính khác, hội chứng Evans có thể thuyên giảm hoặc trở nặng theo thời gian. Đôi khi các triệu chứng có vẻ biến mất (gọi là giai đoạn thuyên giảm) , nhưng sau đó chúng có thể quay trở lại hoặc trở nên tồi tệ hơn (gọi là giai đoạn tái phát ).

Bạn có thể cần thử nhiều phương pháp điều trị khác nhau trong suốt cuộc đời, vì hiệu quả của chúng có thể thay đổi theo thời gian. Bác sĩ sẽ cố gắng bảo vệ bạn khỏi những biến chứng nghiêm trọng nhất của hội chứng Evans.

Các phương pháp điều trị là gì?

Phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho hội chứng Evans là sử dụng thuốc ức chế miễn dịch và, nếu cần thiết, truyền máu. Các thuốc ức chế miễn dịch này hoạt động bằng cách làm giảm sự tấn công nhầm lẫn của hệ thống miễn dịch.

Các loại thuốc chính được sử dụng:

• Corticosteroid , chẳng hạn như prednisone . Đây thường là phương pháp điều trị đầu tiên được áp dụng.
• Liệu pháp globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg) bao gồm việc truyền dung dịch chứa kháng thể người qua tĩnh mạch. Các kháng thể mới này có thể liên kết với các kháng thể tự miễn dịch bị lỗi và vô hiệu hóa chúng.

Nếu bạn không đáp ứng tốt với các phương pháp điều trị thông thường, bác sĩ có thể thử các phương pháp điều trị khác. Những phương pháp này bao gồm:

• Kháng thể đơn dòng , chẳng hạn như rituximab . Đây là những kháng thể được sản xuất trong phòng thí nghiệm. Đôi khi chúng có thể ngăn chặn phản ứng tự miễn dịch. Bác sĩ của bạn có thể đề nghị sử dụng chúng nếu các loại thuốc khác không hiệu quả.
• Cắt bỏ lá lách . Trong những trường hợp nặng, bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật cắt bỏ lá lách. Lá lách là nơi loại bỏ các tế bào máu cũ. Vì vậy, khi lá lách bị cắt bỏ, quá trình này sẽ chậm lại một chút.

Liệu phương pháp điều trị này có gây ra biến chứng hoặc tác dụng phụ nào không?

Khi bạn dùng thuốc ức chế miễn dịch, phản ứng của hệ miễn dịch đối với bệnh tự miễn dịch của bạn sẽ bị suy giảm. Tuy nhiên, khả năng miễn dịch chống nhiễm trùng của bạn cũng bị suy giảm . Vì vậy, bạn cần phải thực hiện các biện pháp phòng ngừa đặc biệt để tránh bị bệnh.

Bác sĩ có thể đề nghị bạn tiêm thêm một số loại vắc-xin khác ngoài những loại bạn đã tiêm. Khi hệ miễn dịch bị suy yếu (suy giảm miễn dịch), bạn có thể dễ mắc các bệnh mà bình thường bạn không bị.

Sống chung với hội chứng Evans có ảnh hưởng đến tuổi thọ không?

Hội chứng Evans không nhất thiết ảnh hưởng đến tuổi thọ. Một số người chỉ có các triệu chứng rất nhẹ, thỉnh thoảng xuất hiện. Tuy nhiên, một số biến chứng, chẳng hạn như xuất huyết, bệnh tim và nhiễm trùng, có thể đe dọa đến tính mạng.

Nếu bạn mắc hội chứng Evans thứ phát, nghĩa là bạn mắc kèm với một bệnh mãn tính khác, điều đó cũng có thể ảnh hưởng đến tuổi thọ của bạn. Bạn có thể gặp phải các biến chứng đe dọa tính mạng do bệnh lý khác gây ra.

Triển vọng đối với người mắc hội chứng Evans là như thế nào?

Trải nghiệm của những người mắc hội chứng Evans rất khác nhau. Các triệu chứng có thể nhẹ hoặc nặng. Một số người cảm thấy các triệu chứng của họ biến mất hoàn toàn (thuyên giảm). Những người khác lại trải qua các triệu chứng đó sau này (tái phát).

Nhiều người cần một số hình thức điều trị và khám sức khỏe định kỳ. Các phương pháp điều trị thường hiệu quả, nhưng không phải lúc nào cũng vậy. Đôi khi, hiệu quả của các phương pháp điều trị có thể giảm dần theo thời gian. Bạn có thể cần thử các phương pháp điều trị khác.

Tôi cần chăm sóc bản thân như thế nào khi sống chung với hội chứng Evans?

Nếu bạn mắc hội chứng Evans, điều quan trọng là phải duy trì việc khám sức khỏe định kỳ . Ngay cả khi bạn cảm thấy khỏe mạnh, bác sĩ vẫn muốn theo dõi tình trạng của bạn và phát hiện sớm nếu bệnh trở nặng.

Ngoài ra, bạn cũng nên luôn chú ý đến bản thân và theo dõi bất kỳ triệu chứng mới nào. Nếu bạn bị cảm lạnh mà không khỏi hoặc bị chảy máu không kiểm soát được, hãy gọi ngay cho bác sĩ .

Tôi nên hỏi bác sĩ những câu hỏi gì?

Bạn có thể muốn hỏi bác sĩ những câu hỏi như sau:

• Tôi đang thiếu những loại tế bào máu nào?
• Chúng đã giảm bao nhiêu?
• Tôi cần lưu ý những triệu chứng hoặc dấu hiệu cảnh báo nào?
• Làm sao tôi biết được liệu phương pháp điều trị có hiệu quả hay không?
• Điều gì sẽ xảy ra nếu phương pháp điều trị không hiệu quả?
• Tôi nên đặt lịch hẹn khám bác sĩ lần tiếp theo khi nào?

Hội chứng Evans là một tình trạng hiếm gặp mà có thể bạn chưa từng nghe đến trước đây. Các triệu chứng có thể kỳ lạ và đáng lo ngại. Hiểu được điều gì đang xảy ra và ý nghĩa của nó có thể là một quá trình khá khó khăn.

Mặc dù hội chứng Evans là một tình trạng kéo dài suốt đời, nhưng nó không phải lúc nào cũng giống nhau. Hãy giữ vững hy vọng rằng bạn sẽ cảm thấy tốt hơn, ít nhất là đôi khi. Cho dù bạn cảm thấy thế nào, đội ngũ y tế sẽ luôn ở bên cạnh để cung cấp cho bạn sự chăm sóc cần thiết.

Thông điệp cuối cùng cần ghi nhớ

Được rồi, vậy chúng ta hãy cùng nhắc lại một số điều quan trọng nhất mà chúng ta đã thảo luận.

• Hội chứng Evans là gì?Một căn bệnh hiếm gặp trong đó hệ miễn dịch của chính bạn tấn công các tế bào máu của chính bạn.
• Điều này có thể dẫn đến giảm số lượng hồng cầu ( thiếu máu ), tiểu cầu (giảm tiểu cầu) và có thể cả bạch cầu trung tính (giảm bạch cầu trung tính) .
• Các triệu chứng như mệt mỏi quá mức, xanh xao, dễ bị bầm tím, chảy máu thường xuyên và nhiễm trùng thường xuyên có thể xảy ra.
• Mặc dù không có cách chữa trị hoàn toàn, nhưng các triệu chứng có thể được kiểm soát bằng điều trị .
• Việc tuân thủ lời khuyên y tế thường xuyên và chú ý đến các triệu chứng là rất quan trọng.
• Bạn không hề đơn độc. Các bác sĩ và người thân sẽ giúp đỡ bạn. Điều rất quan trọng là phải luôn giữ tinh thần lạc quan.

Tôi hy vọng thông tin này sẽ hữu ích cho bạn. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào, đừng ngần ngại trao đổi với bác sĩ của bạn.

Hội chứng Evans , bệnh tự miễn, giảm tế bào máu, thiếu máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu trung tính, rối loạn máu