Ṣé àwọn iṣan ara rẹ ń jó? Ṣé wọ́n ń rìn bí ìgbì omi? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àrùn iṣan ara tó ń tàn kálẹ̀!

Ǹjẹ́ o ti rí i rí tàbí o ti nímọ̀lára pé iṣan ara rẹ ń yí padà lójijì, bí ẹni pé wọ́n ń lọ nínú ìgbì omi, tàbí gbogbo wọn ti dì pọ̀? Nígbà míìrán o lè rò pé ó jẹ́ ohun mìíràn, ṣùgbọ́n ó lè jẹ́ àmì àìsàn tó ṣọ̀wọ́n ṣùgbọ́n tó ṣe pàtàkì láti mọ̀. Ìyẹn ni ohun tí a máa sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí, Àrùn Ìṣàn Ọpọlọ . Má ṣe dààmú, ẹ jẹ́ kí a sọ ọ́ di ohun tí ó rọrùn.

Kí ni Àrùn Ìṣàn Ara?

Ní ṣókí, àrùn iṣan ríru jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n tó máa ń nípa lórí ètò iṣan ara wa àti iṣan ara wa. Àwọn dókítà tún máa ń pè é ní àrùn neuromuscular . Nínú èyí, àwọn iṣan ara wa máa ń dìpọ̀ nígbàkúgbà tí wọn kò sì lè ṣàkóso, èyí sì máa ń mú kí wọ́n le, nígbà míìrán wọ́n máa ń dàgbà jù, èyí tí a ń pè ní hypertrophy .

Àwọn àmì àrùn yìí sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ ní ìgbà ọmọdé tàbí ní ìbẹ̀rẹ̀ ìgbà ọ̀dọ́langba, ṣùgbọ́n ó ṣe pàtàkì láti rántí pé àìsàn náà lè fara hàn nígbà míìrán ní ọjọ́ orí èyíkéyìí.

Àwọn àmì àrùn yìí wo ni? Kí ni ó ń ṣẹlẹ̀ gan-an?

Gẹ́gẹ́ bí orúkọ náà ṣe fi hàn, Àrùn Ìṣàn-rírù-ẹ̀jẹ̀ máa ń ní ipa lórí iṣan wa, pàápàá jùlọ àwọn iṣan tí ó súnmọ́ àárín ara wa (àwọn iṣan tí ó súnmọ́ ara) . Ní ​​pàtàkì, àwọn iṣan inú itan wa (quadriceps) ló ní ipa jùlọ.

Tí o bá ní (RMD), ó túmọ̀ sí pé àwọn iṣan ara rẹ “ń yára” tàbí “ń yára.” Èyí túmọ̀ sí pé àwọn iṣan ara rẹ ń hùwà lọ́nà tí kò báradé sí ìfọwọ́kan tàbí ìfúnpá díẹ̀.

Àwọn àmì àrùn yìí tó wọ́pọ̀ jùlọ ni:

• Ìkójọpọ̀ iṣan: Láti sọ ní pàtó, ìṣùpọ̀ iṣan ara rẹ máa ń kóra jọ sí ibì kan, ó sì máa ń dà bí "òkìtì".
• Ìdàgbàsókè iṣan ara tó ń tún ara ṣe: Èyí lè pẹ́ tó bí ìṣẹ́jú àáyá 30.

Àwọn àmì méjèèjì yìí sábà máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí nǹkan kan bá dé ìdí rẹ lójijì, bíi nígbà tí o bá gbá nǹkan kan. Fún àpẹẹrẹ, tí o bá gbá ilẹ̀kùn, iṣan itan rẹ lè di líle lójijì.

Nǹkan bí 60% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní RMD máa ń ní ìṣòro iṣan ara. Èyí jẹ́ ìfàsẹ́yìn iṣan ara tí ó dàbí ìkookò tí ń wọ́ lábẹ́ awọ ara. Èyí máa ń pẹ́ tó ìṣẹ́jú àáyá márùn-ún sí ogún. Èyí sábà máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí o bá na iṣan ara.

Àwọn àmì àrùn mìíràn tí a lè rí ni:

• Àárẹ̀: Kì í ṣe àárẹ̀ nìkan, ṣùgbọ́n àárẹ̀ tó pọ̀ jù tí kò ní ìdí.
• Ìrora iṣan: Ìrora iṣan lojiji tó le koko tó sì fa irora líle.
• Iṣan lile:Ó máa ń ṣòro láti tẹ̀ tàbí láti tú ẹran náà.

Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lè burú sí i lẹ́yìn ìdánrawò líle tàbí fífi ara hàn sí òtútù. Nínú àwọn ènìyàn kan, àwọn iṣan ara kan lè tóbi ju bó ṣe yẹ lọ (hypertrophy) àti bí a ṣe ń rìn lè yípadà díẹ̀ (ìrìn tí kò wọ́pọ̀) .

Ǹjẹ́ àrùn yìí ń dunni?

Bẹ́ẹ̀ni, (Àrùn Ìṣàn Ọpọlọ) lè fa ìrora iṣan. Pàápàá jùlọ nígbà tí iṣan bá ń rọ̀ nígbà gbogbo, ìrora náà máa ń le sí i tí ó bá pẹ́ fún ìgbà díẹ̀. Bákan náà, nígbà tí iṣan bá ń yípo (ìrora ìfàsẹ́yìn) bá ṣẹlẹ̀. Fojú inú wo bí yóò ṣe ṣòro tó tí iṣan kan nínú ẹsẹ̀ rẹ bá ń rọ̀ nígbà gbogbo.

Kí ló ń fa àrùn iṣan ara tó ń rọ́?

Àrùn Ìṣàn-ara sábà máa ń wáyé nípasẹ̀ àwọn ìyípadà nínú ìpìlẹ̀ kan tí a ń pè ní CAV3, èyí tí a jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí wa. Ìpìlẹ̀ CAV3 máa ń sọ fún ara wa láti ṣe amuaradagba kan tí a ń pè ní caveolin-3 . A rí amuaradagba yìí nínú awọ ara tí ó yí àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan ká. Àwọn olùwádìí tún gbàgbọ́ pé amuaradagba yìí máa ń ran lọ́wọ́ láti ṣàkóso ìwọ̀n calcium , èyí tí ó ń ran àwọn iṣan lọ́wọ́ láti dìrọ̀ kí wọ́n sì nà.

Nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní RMD, ìyípadà nínú ìran CAV3 máa ń dín ìṣẹ̀dá protein caveolin-3 kù. Àwọn olùwádìí gbàgbọ́ pé àìtó protein yìí máa ń fa kí ìwọ̀n calcium nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan má ṣe déédéé. Nítorí náà, àwọn iṣan náà máa ń dìdì ní ọ̀nà tí kò tọ́ nítorí ìtẹ̀ tàbí fífà díẹ̀.

Oríṣiríṣi ìyípadà ló wà nínú ìran (CAV3) yìí. Àwọn àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹran tí àwọn ìyípadà ìran wọ̀nyí ń fà ni a ń pè ní (caveolinopathies) . Yàtọ̀ sí (RMD), ọ̀pọ̀lọpọ̀ àìsàn mìíràn tó jẹ́ ti ẹgbẹ́ yìí ni:

• (Autosomal dominant limb-girdle muscular dystrophy) (tí a mọ̀ tẹ́lẹ̀ sí LGMD1C)
• (Àrùn ọkàn tí ó ń fa hypertrophic) (Àrùn ọkàn ni èyí)
• (Ìṣòro hyperCKemia tí a yà sọ́tọ̀) (Ipò kan tí enzyme creatine kinase nínú ẹ̀jẹ̀ yóò ga sí i)
• (Àrùn distal myopathy tí ó ní í ṣe pẹ̀lú CAV3) (àrùn kan tí ó ń kan àwọn iṣan ní àwọn apá jíjìn)

Nínú àwọn ipò wọ̀nyí, nígbà míìrán àwọn àmì àrùn bí ìfàsẹ́yìn iṣan, bí ìfọ́, ni a lè rí nínú (RMD).

Bákan náà, a ti ròyìn pé irú àrùn ara tí ó ń jẹ́ Rippling Muscle Disease, tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ pẹ̀lú àrùn ara tí ó ń jẹ́ Myasthenia gravis, ni ó ń yọjú. Àwọn ènìyàn wọ̀nyẹn kò ní ìyípadà nínú ìran CAV3. Èyí túmọ̀ sí wípé ètò ara ara wọn ń kọlu àwọn okùn iṣan.

Báwo la ṣe lè jogún èyí (Àrùn Ìṣàn Ara)?

Ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbà, a jogún àrùn Rippling Muscle Disease nínú autosomal dominant pattern . Ní ṣókí, èyí túmọ̀ sí pé o lè ní àrùn náà tí o bá jogún ẹ̀dà kan ti jínì CAV3 tí a yípadà láti ọ̀dọ̀ ìyá tàbí baba rẹ. Ó lè ṣẹlẹ̀ kódà bí jínì kan ṣoṣo bá ní.

Nínú àwọn ọ̀ràn tó ṣọ̀wọ́n, a lè jogún RMD nínú ìlànà ìdápadà autosomal . Èyí túmọ̀ sí wípé o nílò láti jogún àwọn àdàkọ méjì ti ìran CAV3 tí a yípadà, láti ọ̀dọ̀ ìyá àti baba rẹ.

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn iṣan ríru ní ìrísí autosomal recessive lè ní àwọn àmì àrùn tó le díẹ̀ ju àwọn tí wọ́n ní in ní ìrísí autosomal dominant lọ.

Ó ṣọ̀wọ́n gan-an, RMD lè ṣẹlẹ̀ nítorí àwọn ìyípadà tuntun, láìsí ìtàn ìdílé kankan. Èyí túmọ̀ sí wípé àbùkù ìran yìí lè wáyé nínú ara ènìyàn fún ìgbà àkọ́kọ́, láìsí pé a jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí rẹ̀.

Báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn iṣan ara tó ń tàn kálẹ̀?

Àwọn dókítà máa ń lo àwọn àyẹ̀wò àti ìlànà wọ̀nyí láti ṣe àyẹ̀wò àrùn iṣan ara, ṣùgbọ́n kì í ṣe gbogbo ènìyàn ló nílò láti ṣe gbogbo èyí.

• Ìtàn ìṣègùn: Dókítà yóò béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ àti bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ti ní RMD tàbí àwọn àrùn caveolinopathies mìíràn.
• Àyẹ̀wò ara àti ti ọpọlọ: Dókítà yóò ṣàyẹ̀wò ipò àwọn iṣan ara àti iṣẹ́ iṣan ara rẹ.
• Ìdánwò ẹ̀jẹ̀ Creatine kinase: Nígbà tí àsopọ iṣan bá bàjẹ́, enzyme yìí (creatine kinase) máa ń pọ̀ sí i nínú ẹ̀jẹ̀.
• Electromyography (EMG): Èyí ń dán ìṣiṣẹ́ iná mànàmáná ti àwọn okùn iṣan wò.
• Ìwádìí iṣan ara: A máa mú iṣan ara kékeré kan, a sì máa ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ lábẹ́ awò microscope.
• Àwọn àyẹ̀wò antibody: Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ni a ń ṣe láti mọ̀ bóyá (RMD) jẹ́ autoimmune.
• Ìdánwò ìran: Èyí ni ọ̀nà tó dára jùlọ láti mọ̀ bóyá àyípadà kankan wà nínú ìran (CAV3).

Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ń ran lọ́wọ́ láti yọ àwọn àrùn mìíràn tí wọ́n ní àwọn àmì àrùn tí ó jọra kúrò, wọ́n sì ń jẹ́rìí sí àrùn iṣan ara.

Nígbà tí a bá ń ṣe àyẹ̀wò, dókítà rẹ lè tọ́ka sí onímọ̀ nípa àrùn ọpọlọ tàbí onímọ̀ nípa ìbílẹ̀ .

Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?

Ìtọ́jú fún àrùn iṣan ara tó ń tàn kálẹ̀ sinmi lórí bóyá ó jẹ́ ti ìran tàbí ti ara ẹni.

Ìtọ́jú ìran:

Èyí ní pàtàkì nínú ṣíṣàkóso àwọn àmì àrùn àti títọ́ka sí ìmọ̀ràn nípa ìbílẹ̀ . Tí yíyípo tàbí kíkùn àwọn kòkòrò bá le gan-an, àwọn oògùn kan lè ran lọ́wọ́. Irú àwọn oògùn bẹ́ẹ̀ ní:

• (Dantrolene): Elégbòogi ìtura iṣan ni èyí.
• (Awọn alatako ikanni kalsiaum):Àwọn wọ̀nyí ni àwọn oògùn tí ó ń dí àwọn ikanni calcium.
• Benzodiazepines: Àwọn wọ̀nyí ń dín àwọn iṣan ara kù, wọ́n sì ń dín àníyàn kù.

Itọju ajẹsara ara-ẹni:

A le tọ́jú èyí pẹ̀lú ìtọ́jú àjẹ́mọ́ra , tàbí tí o bá ní thymoma (àrùn kan nínú thymus gland), a le ṣe iṣẹ́-abẹ láti yọ thymus gland (thymectomy) kúrò.

Ṣé a lè dènà èyí (Àrùn Ìṣàn Ara Tí Ó Ń Rí Jìnnìjìnnì) láti má ṣẹlẹ̀?

Nítorí pé àrùn iṣan ara tó ń tàn kálẹ̀ sábà máa ń jẹ́ ti ìran, kò sí ohun tí a lè ṣe láti dènà rẹ̀. Kì í ṣe ohun tí a lè ṣàkóso.

Sibẹsibẹ, ti o ba ni aniyan nipa ewu ti o le ko arun RMD tabi awọn arun jiini miiran si ọmọ rẹ ṣaaju ki o to bi ọmọ, o ṣe pataki pupọ lati ba dokita rẹ sọrọ nipa imọran jiini ki o le ni oye ti o han gbangba.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

• Tí àwọn àmì àrùn RMD rẹ bá ń burú sí i , tàbí tí wọ́n bá ń ṣẹlẹ̀ sí i nígbàkúgbà , rí i dájú pé o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀.
• Tí a bá ṣẹ̀ṣẹ̀ rí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ tí ó ní àrùn Rippling Muscle Disease, béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ bí ìwọ tàbí àwọn mẹ́ḿbà ìdílé mìíràn bá wà nínú ewu láti ní àrùn yìí.

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà mi?

Ó lè ṣe ìrànlọ́wọ́ fún ọ láti béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ àwọn ìbéèrè wọ̀nyí:

• Kí ni mo lè ṣe láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn mi?
• Ọ̀nà ìtọ́jú wo ló dára jù fún mi?
• Ṣé àwọn ọmọ mi lè jogún àrùn iṣan ara tí ń rọ́ lọ́wọ́ mi?
• Ṣé ó yẹ kí wọ́n ṣe àyẹ̀wò àwọn mẹ́ḿbà ìdílé mi mìíràn fún àrùn iṣan ara tí ń rọ́?

Nípa bíbéèrè àwọn ìbéèrè wọ̀nyí, ìwọ yóò lè ní òye tó dára jù nípa ipò yìí.

Ǹjẹ́ àrùn iṣan ríru ń ní ipa lórí ọkàn?

Àrùn Ìṣàn Ọpọlọ kì í ní ipa lórí ọkàn ní tààrà. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá kan náà (CAV3) ló ń fa RMD àti hypertrophic cardiomyopathy , nítorí náà, ìsopọ̀ wà láàárín àwọn àrùn méjèèjì. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ó ṣọ̀wọ́n gan-an, àwọn ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá CAV3 lè ní ipa lórí iṣan ọkàn àti àwọn iṣan ara mìíràn nínú ara. Ṣùgbọ́n ó ṣọ̀wọ́n gan-an.

Ǹjẹ́ (Àrùn Ìṣàn Ara) lè pa ènìyàn?

Àrùn Ìṣàn-ara-ẹni-lára-ara-ẹni kìí ṣe ohun tó lè pa ènìyàn. Ìyẹn ni pé, kìí ṣe ewu fún ẹ̀mí. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn àmì àrùn (RMD) bíi ìfàmọ́ra iṣan bíi ìfọ́-wrinkles tún lè jẹ́ àmì àrùn mìíràn (caveolinopathies) tí àwọn ìyípadà jínì tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀ (CAV3) fà.

Nínú àwọn caveolinopathies, àwọn ọ̀ràn líle koko ti autosomal dominant limb-girdle muscular dystrophy àti hypertrophic cardiomyopathy lè léwu nígbà míì.

Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti nímọ̀lára pé o ní ìṣòro ìbílẹ̀ nígbà tí wọ́n bá ṣe àyẹ̀wò àrùn kan fún ọ, pàápàá jùlọ èyí tó ṣọ̀wọ́n. Ṣùgbọ́n rántí pé àwọn oníṣègùn rẹ yóò wà níbẹ̀ láti ṣàlàyé àrùn iṣan ara fún ọ, láti sọ bí yóò ṣe nípa lórí rẹ fún ọ, àti láti ràn ọ́ lọ́wọ́ láti rí ọ̀nà tó dára jùlọ láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ.

Àwọn ohun pàtàkì jùlọ láti rántí (Ìránṣẹ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn akẹ́kọ̀ọ́)

Ó dára, ní báyìí o ti ní òye díẹ̀ nípa ohun tí a ti ń sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ (Àrùn Ìṣàn Iṣan). Ní ​​àkótán:

• Àrùn Ìṣàn iṣan jẹ́ àrùn iṣan tó ṣọ̀wọ́n tí a mọ̀ sí ìfàsẹ́yìn iṣan, ìfọ́, líle, àti ìfọ́.
• Lọ́pọ̀ ìgbà, èyí máa ń jẹ́ nítorí àwọn ohun tó ń fa ìbílẹ̀ (ìbí CAV3) . Nígbà míìrán, ó lè jẹ́ pé àwọn ohun tó ń fa ìbílẹ̀ ara pẹ̀lú lè wà.
• Àrùn yìí kì í ṣe àrùn tó lè pa ènìyàn , àmọ́ àwọn àrùn caveolinopathies míì tó ní í ṣe pẹ̀lú rẹ̀ lè burú gan-an.
• Tí o bá ní àwọn àmì wọ̀nyí, má ṣe bẹ̀rù kí o sì wá ìmọ̀ràn dókítà . Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti gba àyẹ̀wò tó péye kí o sì gba ìtọ́jú àti ìmọ̀ràn tó yẹ.
• Ìmọ̀ràn nípa ìbílẹ̀ lè wúlò gan-an ní irú ipò báyìí.

Tí o bá fẹ́ mọ̀ sí i nípa èyí, tàbí tí o bá rò pé o ní àwọn àmì wọ̀nyí, jọ̀wọ́ lọ rí dókítà. Má bẹ̀rù, àwọn ìdáhùn wà fún ohun gbogbo.

Àrùn Iṣan Rippling , ìfàsẹ́yìn iṣan, ìfàsẹ́yìn iṣan, jínì CAV3, ìrora iṣan, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn àrùn autoimmune