Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àjẹsára Vestronidase alfa fún àrùn MPS VII (Sly Syndrome)

Nígbà tí dókítà bá sọ fún ọ pé ọmọ rẹ ní àrùn tó ṣọ̀wọ́n tí a ń pè ní Mucopolysaccharidosis type VII, tàbí MPS VII (Sly Syndrome) ní kúkúrú, ìwọ, gẹ́gẹ́ bí ìyá tàbí baba, gbọ́dọ̀ ti ní ìpayà àti àníyàn gidigidi. Ní àkókò kan náà, nígbà tí o gbọ́ nípa àjẹsára tí a ń pè ní Vestronidase alfa (orúkọ ilé-iṣẹ́: MEPSEVII) gẹ́gẹ́ bí ìtọ́jú fún èyí, o gbọ́dọ̀ ní ọ̀pọ̀ ìbéèrè ní ọkàn rẹ. Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti ronú nípa àwọn nǹkan bíi, "Kí ni oògùn yìí? Ṣé yóò ran ọmọ náà lọ́wọ́? Ṣé àwọn àbájáde búburú kankan wà?" Má bẹ̀rù. Lónìí, a ó sọ̀rọ̀ nípa oògùn yìí ní èdè tó rọrùn tí o lè lóye, ní ọ̀nà ọ̀rẹ́.

Ní ṣókí, kí ni Vestronidase alfa?

Ronú nípa ara wa gẹ́gẹ́ bí ilé iṣẹ́ ńlá kan. Ilé iṣẹ́ yìí ní àwọn “òṣìṣẹ́” pàtàkì láti ṣe iṣẹ́ ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀. A ń pe àwọn òṣìṣẹ́ wọ̀nyí ní “enzymes”. Nínú ọmọ tí ó ní àìsàn bíi MPS VII, ara kò ní ṣe enzyme pàtàkì kan, tàbí kò ní ṣe púpọ̀ nínú rẹ̀.

Vestronidase alfa jẹ́ ìtọ́jú tó ń bójútó àìtó náà . Láti sọ ní pàtó, ó jẹ́ ìtọ́jú ìyípadà enzyme (ERT) . Ohun tí abẹ́rẹ́ yìí ń ṣe ni láti fún ọmọ náà ní enzyme tí a kò ṣe ní ara rẹ̀. Nígbà tí enzyme yìí bá wọ inú ara, ó máa ń fọ́ àwọn ohun búburú tí ó ń kó jọ sínú ara, ó sì máa ń ran lọ́wọ́ láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà.

Báwo ni a ṣe le fún ọmọ ní oògùn yìí?

Oògùn yìí kì í ṣe oògùn tí a lè gbé mì tàbí tí a lè fún ní abẹ́rẹ́ nílé. A máa ń fún Vestronidase alfa gẹ́gẹ́ bí ìfúnpọ̀, bíi iyọ̀, sínú iṣan ẹ̀jẹ̀ .

Ìtọ́jú yìí máa ń wáyé ní ilé ìwòsàn tàbí ilé ìwòsàn , lábẹ́ àbójútó àwọn dókítà àti nọ́ọ̀sì. Ó lè gba wákàtí púpọ̀. Àwọn oníṣègùn máa ń ṣàyẹ̀wò ipò ọmọ náà nígbà gbogbo (ìlù ọkàn, ẹ̀jẹ̀ ríru, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ) nígbà tí ọmọ náà bá ń gba ìtọ́jú yìí. Nítorí náà, o kò nílò láti ṣàníyàn nípa ààbò ọmọ rẹ.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a lè fún àwọn ọmọ tuntun pàápàá ní ìtọ́jú yìí, àwọn ìṣọ́ra pàtàkì kan wà tí ó yẹ kí a tẹ̀lé ní ìbámu pẹ̀lú ọjọ́ orí àti ipò ọmọ náà. Dókítà ọmọ rẹ yóò sọ fún ọ nípa èyí.

Awọn nkan ti o nilo lati sọ fun dokita rẹ ṣaaju ki o to bẹrẹ itọju

Kí a tó bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú yìí, ó ṣe pàtàkì gan-an láti sọ fún dókítà nípa ìlera ọmọ rẹ. Ìwífún yìí ni yóò pinnu bí a ó ṣe tọ́jú ọmọ náà àti àwọn ìṣọ́ra tí a ó ṣe.

Àwọn nǹkan wo ló yẹ ká ṣọ́ra fún nígbà tí a bá ń fúnni ní oògùn?

Ṣọ́ra fún àwọn àbájáde àléjì líle.

Oògùn yìí lè fa àléjì líle nínú àwọn ọmọdé kan. Láti dín ewu yìí kù, dókítà rẹ lè pinnu láti fún ọ ní àwọn oògùn mìíràn (fún àpẹẹrẹ, àwọn oògùn antihistamines bíi piritan, àwọn oògùn tí ń dín ibà kù) ní nǹkan bí wákàtí kan kí o tó fún ni àjẹsára Vestronidase alfa. Nítorí náà, tẹ̀lé ìlànà dókítà rẹ dáadáa.

Iye tí a pàdánù

Ó ṣe pàtàkì gan-an láti gba àjẹsára yìí ní àkókò tí a yàn fún ọ. Tí o bá ní ìdí kan tí o kò fi lè lọ sí ilé ìwòsàn ní ọjọ́ tí a yàn fún ọ, pe dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ kí o sì jẹ́ kí wọ́n mọ̀, kí wọ́n lè fún ọ ní ìmọ̀ràn nípa ọjọ́ tí ó ń bọ̀.

Lílo àṣejù

Nítorí pé wọ́n ń fúnni ní oògùn yìí ní ilé ìwòsàn, àǹfààní láti mu oògùn náà pọ̀ jù. Ṣùgbọ́n, tí èyí bá ṣẹlẹ̀ tàbí tí o bá fura sí i, sọ fún àwọn oníṣègùn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀. Tí o bá ní ìṣòro èyíkéyìí nílé, pe Ilé Ìròyìn Àwọn Ohun Èlò Oògùn ti Orílẹ̀-èdè ní Ilé Ìwòsàn Orílẹ̀-èdè Colombo . Tàbí kí o mú ọmọ náà lọ sí Ẹ̀ka Ìtọ́jú Pàjáwìrì (ETU) ti ilé ìwòsàn tí ó sún mọ́ ọn jùlọ.

Awọn iṣoro pẹlu awọn oogun miiran

A kò tíì ṣe ìwádìí dáadáa nípa bí oògùn yìí ṣe ń bá àwọn oògùn mìíràn lò. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti sọ fún dókítà rẹ nípa àwọn oògùn mìíràn, àwọn fítámìnì, àwọn oògùn ewéko, tàbí àwọn afikún tí ọmọ rẹ ń mu. Bákan náà, má ṣe bẹ̀rẹ̀ sí í lo oògùn tuntun láì kọ́kọ́ lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà ọmọ rẹ.

Àwọn àbájáde wo ló ṣeé ṣe kí oògùn yìí ní?

Gẹ́gẹ́ bí oògùn èyíkéyìí, àjẹsára Vestronidase alfa lè fa àwọn àbájáde díẹ̀. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ọ̀pọ̀lọpọ̀ nínú ìwọ̀nyí kéré, àwọn nǹkan kan wà tí ó yẹ kí a mọ̀ ní pàtàkì.

Àkójọ yìí kò ní gbogbo àwọn ìyọrísí búburú tó lè ṣẹlẹ̀. Yàtọ̀ sí èyí, tí o bá kíyè sí ohun tó ṣàjèjì, má ṣe lọ́ra láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀.