你的右心室功能较弱吗？让我们来了解一下这种危险的致心律失常性右室心肌病（ARVD）吧！

哦，你有没有过这样的经历：胸口突然剧烈跳动，呼吸困难，或者感觉自己快要心脏病发作？你可能听说过，即使是年轻健康的运动员也可能突发心脏病。今天我们要讨论的就是这种不太为人所知、也比较罕见的心脏病。它叫做“致心律失常性右室心肌病”，简称ARVD。

什么是ARVD（致心律失常性右室心肌病）？让我们用最简单的方式来了解它！

简单来说，ARVD 是一种影响心肌的疾病，属于“心肌病”。我们的心脏有四个腔室。这种疾病的特点是，位于心脏右侧下腔室（即“右心室”）的肌肉组织会增生，而不是脂肪和纤维组织。你可以把它想象成健康的肌肉组织被侵蚀掉，取而代之的是类似脂肪的物质。

这种情况发生时会发生什么？右心室会逐渐扩张、变薄，并且无法正常收缩。这意味着它向心脏泵血的能力会减弱。

最重要的是，新形成的脂肪或纤维组织会干扰心脏的电信号。这就是为什么许多患有致心律失常性右室心肌病（ARVD）的人会出现心律不齐（心律失常）的原因。这可能非常危险，因为它会增加心脏骤停或死亡的风险。

这种致心律失常性右室心肌病也称为“致心律失常性右室心肌病”（ARVC）。有时它也会累及左侧，因此也称为“致心律失常性心肌病”（ACM）。

ARVD分为哪几个阶段？

如果你患有致心律失常性右室心肌病（ARVD），它会随着时间推移经历几个阶段。

1.隐匿期：在此阶段，您可能没有任何症状。但是，运动时可能会出现心律不齐。令人惊讶的是，此阶段进行的一些检查可能显示一切正常。

2.电生理期：在此阶段，您更容易出现室性心律失常，猝死的风险也更高。心电图可以检测出这些心律失常。

3.结构性改变期：在此阶段，出现心律失常（室性心律失常）和猝死的风险更高。影像学检查，例如扫描，可以清晰地显示心脏结构的变化。

哪些人受这种致残性右室心肌病的影响最大？

医生发现这种疾病最常见于年轻人。也就是说，这种疾病多发于青少年或青年人群。ARVD 也被认为是部分年轻运动员猝死的原因之一。一些研究表明，男性患此病的几率略高于女性。

就发病率而言，ARVD 是一种相对罕见的疾病。通常报道的发病率为千分之一或五千分之一。虽然家族中可能无人患病，但ARVD 通常具有家族聚集性。

ARVC有哪些症状？让我们一起来了解一下！

在 ARVD 的早期阶段，您可能没有任何症状，但存在猝死的风险。

主要症状包括：

• 室性心律失常：这类心律失常可能非常危险。约有一半的室性心律失常患者最终可能死亡或危及生命。最常见的心律失常是室性心动过速，77% 的患者会出现这种心律失常。
• 室上性心律失常：最常见的是一种称为心房颤动的疾病。
• 心悸：感觉就像胸腔里有东西在砰砰直跳。这是由心跳异常引起的。
• 头晕、头昏或晕厥：这也是心律不齐引起的。
• 胸痛。
• 猝死：这有时可能是致心律失常性右室心肌病 (ARVD) 的第一个征兆。
• 气促。
• 腿部、脚踝、脚部或腹部肿胀。
• 心脏衰竭。

这些症状通常在 20 至 50 岁之间开始出现。医生通常会在年轻时（通常在 40 岁之前）诊断出 ARVD。

ARVD 的病因是什么？

约60%的致心律失常性右室心肌病（ARVD）患者存在基因突变。研究人员已发现至少13个导致该疾病的基因。

这些异常基因会损害帮助心肌细胞相互连接和通讯的蛋白质。这会导致右心室的心肌细胞分离和死亡。这种情况在压力或剧烈运动时尤为常见。

至少 30% 至 50% 的 ARVD 患者有家族史。因此，对于患有ARVD的患者，其一级和二级亲属（父母、兄弟姐妹、子女、孙子女、叔伯姑姨、侄子侄女等）都应接受医生检查，这一点非常重要。即使没有出现任何症状，年轻的亲属也应该寻求医疗建议。

研究人员在致心律失常性右室心肌病中发现了两种遗传模式：

1. “常染色体显性遗传”：父母一方携带致病基因突变。在这样的家族中，子女有50%的概率遗传此病。然而，不同家族成员的症状和发病年龄可能有所不同。ARVD在某些地区更为常见，例如意大利。

2.常染色体隐性遗传（不太常见）：父母双方都携带突变基因，但不表现出症状。“纳克索斯病”就是一个例子。它会导致皮肤外层增厚（“角化过度”），并在手掌和脚底长出浓密的“羊毛状”毛发（“羊毛状毛发”）。

ARVD 也可能由其他原因引起：

• 右心室先天性异常。
• 病毒性或炎症性心肌炎（心肌炎症）。
• 原因尚未查明。

如何诊断致心律失常性右室心肌病（ARVD）？

医生可以根据您的病史、体格检查和各种测试来诊断 ARVD。

如果您同时存在以下几种问题，医生可能会诊断您患有致心律失常性右室心肌病 (ARVD)：

• 右心室功能异常。
• 右心室心肌中存在脂肪或纤维脂肪组织。
• 心电图（ECG/EKG）报告异常。
• 心律失常（心律不齐）：例如，室上性心动过速、室性心动过速或室颤，尤其是在运动期间。
• 家族有ARVD病史。

根据您符合这些因素的数量，医生可能会诊断您患有“确诊”、“临界”或“疑似”疾病。在某些情况下（但并非总是如此），医生也可能会建议您进行基因检测。

诊断致心律失常性右室心肌病 (ARVD) 需要进行哪些检查？

• 心电图（ECG/EKG）：一种检查心脏电活动的检查。
• 经胸超声心动图：类似于心脏超声检查，可以观察心脏的腔室、瓣膜和泵血能力。
• “动态心电图监测仪”：这就像一台小型“心电图”机，需要佩戴24至48小时。它可以全天记录您的心跳。
• 右心室血管造影：很少使用。
• 电生理测试：一项专门检查心脏电系统是否存在问题的特殊测试。
• 心脏磁共振成像（MRI）：它可以生成心脏的详细图像。这对于检测致心律失常性右室心肌病（ARVD）患者右心室的脂肪沉积等情况非常重要。
• 心脏计算机断层扫描（CT）：这是获取心脏图像的另一种方法。
• 活检（取组织样本）：这种方法也很少进行。医生会从心脏取一小块组织进行检查。

ARVD有哪些治疗方法？

目前尚无治愈ARVD的方法。但是，您的医生会尝试以下方法：

• 控制心律失常（室性心律失常）。
• 预防血栓。
• 控制心力衰竭。

ARVD的治疗方法包括：

• 抗心律失常药物：预防长期心律失常和/或猝死。这是医生最常用的治疗方法。您可能会被处方索他洛尔或胺碘酮等药物。
• 降压药：例如利尿剂（可排出体内多余液体）或β受体阻滞剂（可减轻心脏负担）等药物。
• 抗凝血剂（血液稀释剂）：例如华法林等药物用于防止血液凝固。
• 射频消融术：一种治疗药物无法控制的频繁心律失常的方法。该手术通过消融心脏中导致心律失常的一小部分组织来实现。
• 植入式心脏复律除颤器（ICD）：一种小型装置，植入有猝死风险人群的心脏中。如果它检测到危险的心律失常，就会发出电击纠正心脏。
• 心脏移植：这是所有其他治疗方法都无效时才会考虑的。只有一小部分患有这种疾病的人，大约2%到4%，需要进行心脏移植。

请记住，您一生中可能需要接受不止一种针对这种疾病的治疗。

治疗过程中是否存在并发症或副作用？

是的，某些治疗方法确实存在一些需要注意的事项。

• 如果您正在服用华法林，您需要定期进行血液检查。您的医生需要确保您服用的剂量正确。您的剂量可能会根据检查结果进行调整。
• 虽然导管消融治疗最初对许多人来说都很成功，但随着病情逐渐恶化，大约 60% 的人可能会出现心律失常复发的情况。
• ICD 设备中的导线可能会移位或出现故障，因此需要定期检查。

我该如何照顾自己？需要做出哪些生活方式上的改变？

为了舒缓心脏不适，改变一下生活方式非常重要。

• 限制饮酒量。
• 完全停止使用烟草制品。
• 饮食要健康（低脂，多吃水果和蔬菜）
• 限制食用含咖啡因的食物和饮料（如咖啡、茶、巧克力）。
• 保持合适的体重。
• 限制剧烈运动。

最重要的是：开始锻炼前务必咨询医生。不建议进行竞技性运动。低强度运动或许可以。

在整个治疗过程中，请与医生保持定期沟通。他们会确保您服用正确的药物剂量。此外，通过定期复诊，您可以及早发现病情变化。

风险能否降低？

是的，在某种程度上是这样。如果您的家族成员患有致心律失常性右室心肌病（ARVD），尽早进行筛查是降低自身患病风险的最佳方法。简单无痛的检查可以告诉您是否存在心律失常的风险。如果存在风险，您的医生可以帮助您制定合适的治疗方案。

患有致心律失常性右室心肌病（ARVD）的预期寿命是多少？

致心律失常性右室心肌病（ARVD）的预期寿命取决于确诊时间。最好的办法是尽早诊断并接受治疗，以防止心律不齐。这种疾病会随着时间推移而恶化。

如果不治疗，致心律失常性右室心肌病（ARVD）会导致右心室衰竭，进而可能发展为左心室衰竭，最终引发心力衰竭和心房颤动等疾病。研究人员认为，如果ARVD同时影响双侧心室，情况会更加严重。

但是，通过治疗，您可以获得所需的帮助，减轻心脏负担，预防危险的心脏病发作。一些研究表明，部分患者在65岁以后才被诊断出患有这种疾病。据估计，大约五分之一的ARVC患者在50岁以后才出现症状。因此，患有ARVC的人也有可能长寿。

如今，CT 和 MRI 等先进成像技术可以实现早期诊断和治疗，因此ARVD 患者的长期预后良好。

然而，未确诊或未接受必要治疗的患者也可能发生猝死。据称，致心律失常性右室心肌病（ARVD）是35岁以下人群猝死的11%和运动员猝死的22%的病因。

我应该什么时候去看医生？我应该什么时候去急诊室？

如果您患有致心律失常性右室心肌病 (ARVD)，您需要终生定期进行体检。医生需要定期检查，以确保您接受正确的治疗。如果您植入了ICD（植入式心脏复律除颤器），也需要定期检查。

紧急情况下该怎么办？

如果有人突然倒地且对您的呼救没有反应，请立即拨打1990（斯里兰卡紧急救护服务）。然后，如果可能，开始进行心肺复苏术（CPR），或者至少进行徒手心肺复苏术。

如果您有突发心脏骤停的风险，最好让与您同住的家人接受心肺复苏术培训。

我应该问医生哪些问题？

• 我可以锻炼或参加体育运动吗？如果可以，可以参加哪些类型的运动？
• 哪种治疗方案最适合我？
• 我现在需要植入ICD吗？

由于ARVD在症状出现前可能难以诊断，因此了解家族病史非常重要。如果您因家族病史而处于患病风险中，医生可以为您进行相关检查。

要点

好的，现在您对我们今天讨论的致心律失常性右室心肌病（ARVD）有了更深入的了解。虽然这种疾病比较罕见，但它可能是一种严重的心脏疾病。它通常由遗传因素引起。因此，如果您的家人中有人患有这种疾病，那么让其他家庭成员也接受检查就非常重要了。

尽早诊断疾病、接受正确的治疗并做出必要的生活方式改变，就能更好地与疾病共存。请与您的医生保持联系并遵医嘱。此外，确保您的家人了解心肺复苏术（CPR）可以在紧急情况下挽救您的生命。不要害怕，提高意识就是最大的力量！

ARVD ，即致心律失常性右室心肌病，是一种心脏病，包括心肌梗塞、心肌病、猝死、遗传性疾病等。