您是否担心宝宝的脸型？我们来聊聊宾德综合征吧！

宝宝出生后，您有没有注意到他/她的脸型有什么细微的变化？比如，有时他的鼻子看起来有点扁平，或者上唇的位置不太对。父母看到这种情况感到有些担心是很正常的。不过别担心，今天我们要讨论的是一种症状类似但并不常见的疾病，叫做宾德综合征。

什么是 Binder 综合征？简单来说……

宾德综合征是一种罕见的先天性疾病，出生时即存在。其特征是面部中部骨骼，尤其是鼻子和上颌骨发育不全。这类似于房屋某些墙体建造不牢固的情况。这会导致婴儿面部外观略有不同。

想想看，我们的鼻子和上唇的形状是由下面的骨骼决定的。所以当这些骨骼停止生长时，它们的外观就会发生变化。有些孩子会因此出现呼吸困难，也可能出现进食问题，尤其是在母乳喂养期间。但好消息是，这种情况是可以治疗的。通常情况下，当孩子年龄稍大一些，也就是进入青春期（通常在15到19岁之间）时，可以通过面部和颌骨手术（颌面外科手术）来重新调整这些骨骼，从而恢复面部外观。

Binder综合征还有其他名称吗？

是的，医生有时会用其他名称来描述这种疾病。了解这些名称很有帮助，因为你也可能会听到它们：

• Binder表型——这是Binder综合征的另一个名称。
• 鼻颌发育不良
• 上颌鼻发育不良
• 鼻颌发育不全

虽然这些名称看起来有点复杂，但它们的意思都一样。

宾德综合征这种疾病有多常见？

这其实是一种非常罕见的疾病。据一些报道，这种疾病在新生儿中的发病率不到万分之一。所以不必为此感到恐慌。但是，尽管它很罕见，了解它仍然很重要。

宾德综合征有哪些症状？

这种疾病的主要特征是面部中部发育不良。因此，患儿面部可能出现以下变化：

• 鼻子会变得扁平，上唇也会变得扁平。看起来好像鼻子向内凹陷了一样。
• 下颌向前突出。它看起来是这样的。这种外观的出现是因为上颌向内凹陷，下颌向前突出。
• 上下牙齿咬合不正（咬合不正） 。这会导致进食和说话困难。
• 鼻孔呈三角形或新月形。

这些是最常见的症状。但是，在极少数情况下，您还可能出现以下症状：

• 腭裂。
• 先天性心脏缺陷。
• 听力障碍。
• 智力障碍。
• 脊柱畸形。
• 斜视或斗鸡眼。

并非所有儿童都会出现所有这些症状。有些儿童可能只出现基本症状。

为什么会发生Binder综合征？其病因是什么？

说实话，专家们至今仍未完全弄清这种疾病的确切病因。大多数情况下，儿童出现这种症状并无明显原因。

然而，由于某些家庭中的多个孩子都患有这种疾病，因此怀疑可能存在遗传因素，即基因影响。但是，这一点尚未得到最终证实。

此外，研究人员认为一些环境因素也可能发挥作用。这些因素包括：

• 孕期母亲饮酒。
• 孕期接触某些药物。例如，抗癫痫药苯妥英钠（Dilantin®、Phenytek®）和抗凝血药华法林（Coumadin®、Jantoven®）。（如有必要，应在医生指导下服用这些药物，但孕期应格外谨慎。）
• 孕期维生素K缺乏症。
• 分娩过程中头部或面部受到创伤。

这些是目前已知的风险因素。

医生如何诊断 Binder 综合征？

医生首先会通过观察婴儿的面部特征来怀疑这种疾病。然后，为了确认或排除这种怀疑，他们会进行一些特殊的检查，这些检查可以清晰地观察面部的骨骼结构。这些检查被称为：

• CT扫描
• 核磁共振扫描（`MRIs`）
• 超声波扫描（`ultrasounds`）

通过这些扫描，我们可以准确地检测出面部骨骼发育不足的情况。

治疗 Binder 综合征的方法有哪些？

治疗方法因儿童而异，也取决于症状的严重程度。情况各不相同。主要有两种治疗方法：

1.正畸治疗：

• 这包括将金属丝（“牙套”）放入口腔中，以正确排列下颌和牙齿。
• 有时，如果症状不太严重，单靠这种牙科治疗就足够了。
• 在其他情况下，这种治疗可能需要在手术前或手术后进行。

2.手术：

• 这是主要的治疗方法。颅面外科医生（专门治疗颅骨和面部疾病的医生）负责进行这些手术。
• 这种方法是利用取自孩子自身身体的骨骼、软骨或合成材料来重塑鼻子的形状。这也被称为鼻整形术。
• 此外，还可以进行一种称为Le Fort I型或II型截骨术的手术，将上颌骨复位到正确的位置。这些手术较为复杂，但经验丰富的医生可以成功完成。
• 医生通常建议等到孩子的面部骨骼完全停止生长后再进行这种手术，这通常在 15 至 19 岁之间。这是因为如果在此之前进行手术，随着骨骼继续生长，问题可能会复发。

重要提示：并非所有儿童都需要两种治疗。有些儿童可能只需要一种治疗。医疗团队将在对儿童进行检查后确定治疗方案。

这种被称为“束缚综合征”的疾病可以预防吗？

由于其确切原因尚不清楚，因此无法保证完全预防。

但是，如果您怀孕了，可以通过减少接触我们之前讨论过的某些环境因素，在一定程度上降低患上这种疾病的风险。您可以就此咨询您的医生：

• 怀孕期间用药的安全性，尤其是苯妥英钠和华法林（除非医生处方，否则不要服用任何药物；如果医生开了处方，请咨询医生）。
• 关于维生素缺乏症，尤其是维生素K缺乏症。孕期摄取充足的营养非常重要。

患有宾德综合征的儿童预后如何？

这是最好的消息。总体而言，这种情况前景乐观。

大多数儿童在隆鼻手术后不需要任何进一步治疗。他们可以正常呼吸、正常进食，而且术后面部外观也会得到改善。有可能。所以没什么好担心的，但最重要的是尽快就医。

我应该问医生哪些问题？

如果您发现自己或孩子患有宾德综合征，可以向医生询问以下问题。这些问题将有助于您了解这种疾病：

• “医生，我宝宝的这种情况最可能是什么原因造成的？ ”
• “需要做哪些检查才能准确诊断出这种宾德综合征？ ”
• “这种情况有哪些治疗方案？哪种方案对我的宝宝最好？”
• “日后再次接受治疗的几率有多大？ ”
• 如果我再生一个孩子，他/她患上这种疾病的几率有多大？

除了这些问题之外，你还可以向医生询问任何你心中有数的事情。

还有哪些疾病的症状与 Binder 综合征相似？

还有其他几种疾病会影响面部骨骼生长，且外观与宾德综合征相似。医生们也对这些疾病感到担忧。例如：

• 肢端骨发育不良症
• Apert综合征
• 点状软骨发育不良，根茎型 (CDPR)
• 胎儿华法林综合征（一种由妊娠期间接触华法林引起的疾病）
• 凯特尔综合征
• 斯蒂克勒综合征

请记住这些名称。医生会准确诊断您的孩子患有什么疾病。

最后，请记住以下几点（要点总结）

好的，让我们总结一下我们讨论的内容：

• 束缚综合征是一种非常罕见的先天性疾病。
• 这会导致面部中部，尤其是鼻子和上颌骨的骨骼生长减少，从而造成鼻子扁平、下颌前突等面部特征。
• 其确切原因尚不清楚，但遗传和环境因素可能起到一定作用。
• 这种情况可以通过正畸治疗和/或手术成功治疗。
• 许多儿童在治疗后效果非常好，可以过上正常的生活。

如果您对孩子的面部外观有任何疑虑或担忧，请尽快咨询合格的医生。最重要的是不要惊慌，而是要获取正确的信息和指导。医生会尽力帮助您。

希望这些信息对您有所帮助。祝您和您的家人身体健康！

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