宝宝的腹腔器官外翻了吗？让我们来了解一下这种所谓的泄殖腔外翻吧！

如果父母看到新生儿的腹部发育不全，一些本应位于体内的器官外露，他们会有多么恐惧？这真的难以想象。但别担心。虽然这种情况非常罕见，但并非无法治疗。接下来，我们将用通俗易懂的方式为您介绍一下这种叫做泄殖腔外翻的疾病。

这是泄殖腔外翻吗？

简单来说，泄殖腔外翻是一种先天性缺陷，是由于胎儿在子宫内发育时腹壁发育不全造成的。想象一下，由于腹部下部未能正常闭合，胎儿的膀胱、部分结肠或其他器官被一层薄膜覆盖，并向外突出。这种情况很难用肉眼观察到。这种疾病也会影响胎儿的生殖器。

这也被称为先天性泌尿系统畸形。这意味着这个问题在胎儿还在子宫内时就已经出现。但不用担心，经过几次矫正手术（从出生开始，持续一段时间），大多数患有这种疾病的孩子都能过上正常、幸福的生活。

这会对婴儿产生什么影响？什么是OEIS综合征？

泄殖腔外翻也称为OEIS 复合征或OEIS 综合征，因为它伴有其他几种问题。让我们来看看这些问题是什么：

什么是脐膨出？

这种情况发生在胎儿肚脐附近的腹部肌肉未能正常闭合时，形成了一个开口。膀胱、大肠，有时甚至是肝脏等其他器官，会通过这个开口突出。但这些器官并非直接突出，它们被一层保护膜包裹着。

什么是膀胱外翻？

这是指婴儿的膀胱壁向外翻转而不是向内翻转，称为膀胱外翻。膀胱呈扁平状而非圆形，甚至可能分成两部分。此外，腹部肌肉和骨盆（或腰部周围的骨骼）连接异常。结果，骨盆向两侧展开，就像一本完全打开的书。

什么是肛门闭锁？

在这种情况下，婴儿的肛门（即我们排出粪便的开口）发育不全。它可能阻塞，或者根本没有这个开口。结肠很短，甚至可能与膀胱相连。

什么是脊柱缺陷？

大约四分之三的婴儿患有泄殖腔外翻还有一种叫做脊柱裂的疾病，脊柱的骨头不能正常闭合，导致脊髓周围的充满液体的囊（可能含有神经）从缝隙中突出。

重要提示：婴儿可能患有所有这些疾病，也可能只患有其中一部分。医生会仔细检查所有这些疾病。

这会对性器官产生影响吗？

是的，泄殖腔外翻也会影响婴儿的生殖器。

• 如果是男孩：阴茎可能扁平、短小，或者分为左右两部分。
• 如果是女孩：阴蒂可能分为左右两部分。也可能有两个阴道口。

这种疾病有多常见？

这是一种非常罕见的疾病。粗略估计，每25万至40万名新生儿中约有一名患有此病。此外，男孩患此病的几率是女孩的两到三倍。

膀胱外翻-尿道上裂复合征（EEC）有哪些类型？

泄殖腔外翻是一组称为泄殖腔外翻-尿道上裂复合征（EEC）的先天缺陷之一。事实上，它是其中最严重的一种。婴儿可能只患有该复合征中的一种，也可能同时患有几种。

EEC类别中的其他条件包括：

• 尿道上裂：在这种情况下，婴儿的尿道（将尿液排出体外的管道）没有正常形成。
• 膀胱外翻：在这种情况下，婴儿的膀胱会向外翻转。

泄殖腔外翻的病因是什么？

医生们还不完全清楚为什么有些婴儿会患上这种疾病，但他们认为这是由于在怀孕初期，一种叫做泄殖腔膜的组织撕裂或破裂造成的。

泄殖腔是婴儿生殖系统、消化系统和泌尿系统汇合的部位。正常情况下，这些系统的器官由泄殖腔膜分隔开来。因此，当泄殖腔膜破裂时，腹壁无法完全形成。器官发育异常，甚至可能连接错误。最终，部分器官会从腹部的缺口突出。

这种疾病有哪些症状？

泄殖腔外翻的症状在出生后即可出现。您的宝宝可能会出现以下症状：

• 器官从胃部的一个洞里伸出来，位于一个囊状结构内。
• 脊柱后部的一个缝隙中伸出一个囊状结构（这就是脊柱裂）。
• 阴茎或阴道看起来像是裂成了两半。

医生如何检测出这种疾病？

泄殖腔外翻通常可在孕期产前超声检查中诊断出来。医生也可能建议进行胎儿磁共振成像（MRI）检查，以便更清晰地观察胎儿器官。这些检查可以显示以下情况：

• 膀胱无法正常排出尿液。
• 耻骨彼此分离。
• 生殖器尺寸小于正常水平。
• 脐膨出是指脐带在婴儿腹部的位置过低。

宝宝出生后，医生可能会安排核磁共振成像（MRI） 、腹部超声或其他影像学检查。这些检查可以评估器官功能和疾病的严重程度。医生会综合所有这些信息，为您的宝宝制定最佳治疗方案。

泄殖腔外翻如何治疗？

所有患有泄殖腔外翻的新生儿都需要手术。手术包括将突出的器官放回体内，并缝合腹部和背部的缺损。您的宝宝可能需要在几年内接受多次手术。这被称为分期重建。

分娩旅行治疗

这类治疗通常在婴儿出生后立即开始：

• 重建膀胱，将器官放回腹腔内，并缝合腹部缺口。
• 造口术。这是在腹部开一个孔，让粪便从大肠排出。粪便收集在体外的造口袋（结肠造口袋）中。这个结肠造口袋可能是暂时的，直到进行其他手术为止。
• 弥合脊柱的缺口。

幼儿治疗

当婴儿稍大一些，也就是进入幼儿期后，治疗方法如下：

• 通过骨科手术（截骨术）切开骨盆骨骼。这样可以使骨盆更容易闭合，并在婴儿生长过程中为膀胱提供更好的支撑。
• 生殖器官和泌尿系统正在重组。
• 医生会创建一个肛门开口。如果结肠足够长，医生可以进行结肠拖出术，将结肠与肛门连接起来。之后，造口会被关闭。婴儿将不再需要结肠造口袋。

这种疾病可能引发哪些并发症？

手术治疗后，大多数泄殖腔外翻患儿都能过上积极、充实的生活。有些患儿随着年龄增长可能需要再次手术。

泄殖腔外翻可导致以下风险状况：

• 不孕症。
• 肾脏疾病、肾脏感染、肾结石和肾衰竭。
• 性功能障碍、勃起功能障碍等。
• 尿失禁和粪便失禁。

应该问医生的问题

你可以向宝宝的医生咨询以下问题：

• 我的宝宝患其他疾病的风险是否更高？
• 治疗泄殖腔外翻的最佳方法是什么？
• 我的宝宝需要做几次手术？
• 手术后我应该注意哪些并发症？
• 我的下一个孩子患泄殖腔外翻的几率有多大？

得知宝宝患有泄殖腔外翻或OEIS综合征时，感到害怕和担忧是很正常的。但请记住，你并不孤单。

最需要记住的事情

得知宝宝患有泄殖腔外翻，感到不知所措和害怕是很正常的。但请不要担心。您的医生和医疗团队随时准备帮助您和宝宝。宝宝出生后需要立即接受几次手术，之后还需要进行更多手术来重塑器官。

但最令人欣慰的是，只要接受适当的治疗，大多数患有这种疾病的孩子都能过上正常、幸福的生活。如果您有任何疑问或担忧，请咨询您的医生。他们会为您详细解释一切。

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