您的孩子是否患有类似这样的脑瘤？（弥漫性内生性脑桥胶质瘤 - DIPG）我们来谈谈这个吧？

担心孩子的健康，感到压力很大是很正常的。有时，听到一些影响儿童的疾病，我们会非常焦虑。今天，我们要谈谈一种比较严重的脑瘤，但了解它很重要。它叫做弥漫性内生性脑桥胶质瘤，简称“DIPG”。

什么是DIPG？这个名称是什么意思？

虽然这个名字听起来有点长，但了解它的含义可以帮助你对这种疾病有所了解。让我们来看看它的各个部分的含义。

• 弥漫性：这不像肿瘤那样集中在一个部位。癌细胞扩散开来，与健康细胞混合在一起。就像往一杯水中滴一滴染料，它会扩散到整杯水中一样。这就是为什么手术切除如此困难的原因。因为不可能在不损伤健康组织的情况下切除这些扩散的癌细胞。
• 内在神经系统：它位于儿童的脑干内。也就是说，它与脑干相连，并深入脑内。
• 脑桥：脑桥指的是脑干的一部分，称为脑桥。脑桥非常重要，它控制着我们身体维持生命最重要的功能，例如血压、心跳和呼吸。不仅如此，它还控制着视觉、听觉、语言和平衡等功能。因此，这也是弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）如此危险的原因之一。
• 神经胶质瘤：神经胶质瘤是由神经胶质细胞癌变而形成的肿瘤。这些神经胶质细胞是一种保护中枢神经系统（CNS）中神经细胞（即神经元）的细胞。

简而言之，DIPG是一种起源于脑桥（儿童脑干的一部分）神经胶质细胞的恶性肿瘤。它被认为是一种生长迅速的高级别神经胶质瘤。

DIPG 和 DMG（弥漫性中线胶质瘤）有什么区别？

您可能也听说过弥漫性中线胶质瘤（DMG）。过去，DIPG 和 DMG 这两个术语经常被混用。DIPG 也属于 DMG 的范畴。DMG 发生于大脑中部，例如脑桥、丘脑和脊髓等区域。而 DIPG 则特指发生于脑桥区域。

两者都是高级别胶质瘤。然而，两者之间存在一些差异。医生在治疗您的孩子时，会考虑这些差异，以决定哪种治疗方案最适合您。

哪些人会患上弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）？这种疾病有多常见？

这些肿瘤可发生于任何年龄的儿童，不分性别。然而，它们最常被诊断出患有5至9岁之间的儿童。

成人也可能患上DIPG，但这非常罕见。

这实际上是一种非常罕见的疾病。即使在美国这样的国家，每年也只有150到300名儿童被诊断出患有这种类型的肿瘤。大多数儿童胶质瘤都是“低级别”的，这意味着它们可以治疗和治愈。然而，只有大约10%的儿童脑瘤是这种被称为“弥漫性内生性脑桥胶质瘤”（DIPG）的危险类型。

DIPG有哪些症状？

这种名为“弥漫性内生性脑桥胶质瘤”（DIPG）的肿瘤生长迅速，因此症状也会很快出现。请密切观察您的孩子是否出现以下症状：

• 眼部问题：视力模糊、复视、眼球不自主运动、眼睑下垂。
• 头痛：尤其在早晨容易头痛。有时，呕吐后疼痛会缓解。
• 行走困难：行走困难、失去平衡（共济失调）和肌肉协调性下降。例如，感觉双脚无法着地。
• 面部一侧出现下垂或无力。
• 咀嚼和吞咽食物困难。
• 四肢无力。感觉就像手臂突然失去力量，或者腿部活动困难。
• 恶心和呕吐。
• 感觉说话含糊不清，无法正确组织语言（口齿不清）。

如果突然出现一种或多种此类症状，并且症状迅速加重，那么立即就医非常重要。

什么原因会导致弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）？

简单来说，DIPG的病理过程是，原本应该发育成神经胶质细胞的细胞变成了癌细胞。这些癌细胞随后会迅速且不受控制地生长。

与大多数癌症不同，这种名为“弥漫性内生性脑桥胶质瘤”（DIPG）的疾病似乎与吸烟或辐射等环境风险因素无关。也就是说，目前尚未确定其病因是父母的行为还是环境因素。

然而，如果您的孩子患有像李-弗劳梅尼综合征这样的罕见疾病，风险可能会略高一些。此外，细胞中某些被称为突变的基因改变也会导致弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）。目前已发现，一种名为H3K27M的蛋白质突变会导致这些神经胶质细胞癌变。

DIPG是如何诊断的？

通常情况下，需要进行活检，即取组织样本进行癌症检测。然而，对于弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）而言，活检并非总是可行。这是因为肿瘤的位置非常敏感。因此，医生通常结合患儿的症状和特殊的影像学检查来诊断DIPG。

• 磁共振成像（MRI）扫描：核磁共振成像（MRI）可以生成非常清晰的儿童肿瘤图像，还可以确定肿瘤是否已扩散到脑桥以外。弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）在MRI图像上的表现略有不同，经验丰富的放射科医生可以将其与其他脑干肿瘤区分开来。
• 立体定向活检：有时，如果安全，医生可能会使用细小的管状器械取一小块肿瘤组织进行检测（活检）。然而，在大多数情况下，从脑干桥脑取组织风险极高，因为它可能会损伤脑干。如果您因弥漫性内生性脑桥胶质瘤 (DIPG) 而接受活检，则必须选择一家经常开展此类手术且在该领域拥有丰富经验的医院。

DIPG 如何治疗？

听到这个消息令人难过，但目前的治疗方法无法彻底治愈弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）。然而，这些治疗可以延长孩子的生命一段时间，减轻症状，并缓解孩子的痛苦。脑干是由神经组织构成的，控制着我们身体的许多重要功能。因此，如果尝试通过手术切除肿瘤，这些重要的神经结构可能会受到损伤。

因此，医生建议采用其他非手术治疗方法：

• 放射治疗：这是治疗弥漫性内生性脑桥胶质瘤 (DIPG) 的主要方法。治疗过程中，机器会使用放射线束来摧毁癌细胞，同时尽可能减少对周围健康组织的损伤。放射治疗可以缩小肿瘤、杀死癌细胞并减轻症状。您的孩子可能需要每天接受放射治疗，疗程约为六周。
• 皮质类固醇：医生可能会在您的孩子接受放射治疗前后给您服用一种叫做皮质类固醇的药物。这些药物可以帮助减轻脑部肿胀并控制症状。它们还可以帮助减轻放射治疗后的肿胀。但是，皮质类固醇可能会产生副作用，包括食欲增加、体重增加和情绪波动。请与您的医生沟通，了解这些药物的益处和风险。
• 化疗：对于弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG），化疗等治疗常见癌症的疗法效果并不理想。但是，有时医生可能会建议您的孩子参加化疗联合放疗的临床试验。
• 姑息治疗：姑息治疗专业人员可以与您和您的医生合作，制定尽可能提高您孩子生活质量的护理计划。在面对像DIPG这样的诊断时，他们可以为您、您的孩子和您的家人提供所需的医疗、心理和精神支持。

医生也可能建议您的孩子参加临床试验。临床试验是一项旨在测试新疗法安全性和有效性的研究。研究人员已经发现了弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）癌细胞的某些特征。针对这些特征的新疗法——例如分子靶向治疗和免疫疗法——可能通过临床试验获得。

例如，研究人员发现许多癌细胞的“DIPG”基因中存在一种名为(H3K27M)的突变。针对携带这种突变（以及其他突变）的癌细胞的新型实验性疗法正在研发中，并已进入临床试验阶段。

DIPG可以治愈吗？

不，弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）无法治愈。目前最有效的治疗方法是放射治疗。放射治疗可以延长DIPG患儿的生命，并暂时改善症状和生活质量。我们需要更新、更有效的治疗方法来改善这种严重癌症的预后。

患有弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）的儿童能活多久？

我知道这很难接受。如果不接受治疗，大多数孩子确诊后只能存活大约六个月。放射治疗通常可以将寿命延长至九到十一个月。只有不到10%的孩子能活过两岁。听到这些统计数据感到难过是很正常的，但重要的是要记住，每个孩子都是不同的。

我应该问医生哪些问题？

与您的医生密切合作，了解您孩子的治疗方案以及影响其未来的各种因素。不要害怕提出任何疑问。以下是一些您可以询问的问题：

• 您推荐哪些治疗方案？我们可以期待怎样的疗效？
• 我的孩子需要多久接受一次治疗？
• 我的孩子需要多久来复诊一次，以监测癌症的进展情况？
• 我们如何应对癌症治疗的副作用？
• 您能帮我们联系临终关怀服务机构和互助小组吗？
• 是否有任何新的研究或临床试验可以让我的孩子参与？

最后，请记住以下几点（要点总结）

得知孩子患有弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）可能是父母最难以承受的消息之一。那种痛苦、恐惧和焦虑可能会让你难以承受。但请记住，你并不孤单。

在接下来的几个月里，当你需要为孩子制定治疗方案时，请充分利用所有可用的帮助和资源。与孩子的医生坦诚沟通，了解这种疾病可能带来的后果。如果可以，请联系提供姑息治疗的专业人士。向亲朋好友寻求帮助。最重要的是，与孩子保持联系。和他说话，陪他玩耍，给他爱。让他知道，无论何时何地，你都会陪伴在他身边。

在这样艰难的时刻，照顾好自己、维护好心理健康至关重要。如果你坚强，你的孩子也会坚强。你并不孤单，我们都与你同在。

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