您是否了解您宝宝可能患有的这种罕见心脏疾病？（双出口右心室）

您的新生儿皮肤和嘴唇看起来有点发青吗？他呼吸似乎有些困难吗？或者喝奶时大量出汗？不要把这些都当作巧合而忽略。有时，这些可能是宝宝先天性心脏疾病的征兆。今天我们要讨论一种罕见的心脏疾病，作为父母，您一定要了解它。这种疾病就是双出口右心室，简称DORV。

简单来说，什么是双出口右心室（DORV）？

为了理解这一点，我们首先来思考一下健康的心脏是如何运作的。我们的心脏就像一座有四个房间的小房子。两个上层的房间和两个下层的房间。下面两个大而坚固的房间叫做心室。一个在右侧（右心室），另一个在左侧（左心室）。

通常情况下，事情会是这样的：

• 将含氧量低、脏的血液输送到肺部的主要血管——肺动脉，起于右心室。
• 人体最大的血管——主动脉，起于左心室，将肺部含氧后的“清洁”血液输送到全身。

很巧妙，不是吗？每个房间都有一根大管子。

现在，在双出口右心室（DORV）的情况下，这种顺序被打乱了。在患有DORV的婴儿中，我们之前提到的两条主要血管——肺动脉和主动脉——全部或部分地与右心室相连。而左心室要么没有与任何主要血管相连，要么只有很小一部分相连。

这就引出了两个问题：

1. 需要流向身体其他部位的富氧、清洁的血液与缺氧、不纯净的血液混合在一起。

2. 流经肺部的血液过多，这会给心脏和肺部带来很大的负担。久而久之，这些器官可能会受损。

DORV还存在哪些其他问题？

患有双出口右心室的婴儿有时会出现其他分娩并发症，其中包括：

• 纤毛功能障碍：婴儿呼吸道中非常纤细的毛发状结构出现功能问题。
• 异位症：婴儿胸腔和腹腔内的器官位置与正常位置不同。
• 肠旋转不良：婴儿肠道的异常扭转。
• 肺动脉狭窄：右心室与肺动脉之间的瓣膜变窄或狭窄。
• 心室发育不全：心脏的一个或两个腔室比正常情况小。

双腔排水阀（DORV）有哪些不同类型？如何区分它们？

是的，双出口右心室（DORV）有好几种类型。这种分类取决于一个非常重要的因素。那就是，几乎所有患有DORV的婴儿都同时存在心脏两腔之间的隔膜缺损（室间隔缺损，VSD）。这个缺损会阻碍血液在两腔之间往复流动。

医生根据室间隔缺损（VSD）或孔的位置对双出口右心室（DORV）进行分类。

准确了解这是哪种类型对于制定治疗方案非常重要。

爸爸妈妈，请注意这些症状！

双出口右心室的症状通常在出生后的最初几天或几周内出现。您应该格外注意这些症状。

什么原因会导致这种情况？可能出现哪些并发症？

事实上，研究人员尚未找到双出口右心室的确切病因。然而，研究发现，约50%患有此病的婴儿的染色体（即遗传信息DNA）存在某种程度的改变。

如果双出口右心室得不到适当治疗，随着时间的推移可能会出现并发症。

• 心律不齐（心律失常）
• 心脏瓣膜问题
• 心脏衰竭
• 肺动脉高压
• 心脏内膜感染（心内膜炎）

医生如何诊断双出口右心室（DORV）状态？

有时，这种类型的心脏病甚至可以在婴儿出生前，通过孕期扫描检测出来。用于这种检查的特殊扫描称为“胎儿心脏超声图”。

如果无法确定病因，医生只有在婴儿出生后出现我们之前提到的症状时才会怀疑是这种情况。届时，他们会对婴儿进行检查。

• 检查一下婴儿的皮肤是否变蓝。
• 用听诊器听诊心脏，检查是否有异常声音（杂音）。
• 脉搏血氧饱和度检测是一种通过将一个类似夹子的小型装置夹在婴儿的手指或耳朵上来测量婴儿血液中氧气含量的检查。这是一项简单的检查，不会伤害婴儿。

经过这些初步检查后，可能还需要进行几项检查来确诊。

• 无创影像检查：在婴儿体外进行的 CT 扫描、MRI 扫描和 X 光检查。
• 心电图（ECG 或 EKG）：一种测量心脏电活动的无痛检查。
• 心脏超声图（心脏超声）：这就像给心脏做扫描。它利用声波清晰地观察心脏的各个方面，包括心脏的形状、功能以及血管的连接方式。
• 心脏导管插入术：在这种手术中，将一根非常细的管子（导管）通过婴儿腹股沟或手臂的血管插入心脏，以获取有关心脏压力、氧气水平和结构的非常准确的信息。

别担心，这种病是可以治疗的！——我们来了解一下手术吧。

几乎所有患有双出口右心室（DORV）的婴儿在出生后第一年都需要接受开胸手术。这听起来可能很可怕，但这是正常的。请记住，凭借当今的医疗技术，这些手术可以非常成功地进行。

您的医生和心脏外科医生在决定是否进行手术时会考虑多种因素。

• 婴儿的双腔化氧循环系统（DORV）类型是什么？
• 婴儿的心脏或其他器官是否还有其他问题。
• 婴儿的整体健康状况。

常见的手术类型有好几种。

• 心室内修补术：在这个手术中，外科医生使用特殊的补片在室间隔缺损（心脏上的孔）处创建一个通道。这个通道为血液从左心室流向主动脉提供了路径。
• 双心室修复或动脉转位：如果婴儿的两个心室状况良好，且双出口右心室 (DORV) 为肺动脉下室间隔缺损 (Taussig-Bing 型)，则外科医生可以进行手术切除主动脉并将其连接到左心室。
• 单心室修复术（Fontan手术）：如果双出口右心室（DORV）情况非常复杂，外科医生可能会建议进行此手术。该手术旨在将来自下半身的缺氧血液直接输送到肺部。这是一项复杂的手术，需要分多个阶段进行。

任何心脏手术都存在风险，包括出血、血栓、感染和麻醉并发症。但医生会尽最大努力将这些风险降到最低。

手术后生活会是什么样子？

手术后，婴儿需要在医院待一周或更长时间。具体时间长短取决于手术类型和婴儿的术后情况。

但需要记住的是，接受过双出口右心室手术的患者必须终身接受心脏病专家的监测。按时进行复查和必要的检查至关重要。

有些人即使在手术后几年也可能出现心律不齐或心脏问题，因此始终注意身体健康非常重要。

何时应该去看医生，何时应该去急诊科（ETU）。

即使手术后，也要密切观察孩子的情况。如果出现以下症状，请立即通知医生。

• 如果您感到心跳异常、过快或剧烈。
• 如果您出现胸痛或呼吸困难（这些可能是心脏病发作的征兆）。

在下列情况下，请立即将孩子送往最近的医院急诊治疗中心（ETU）。

向医生咨询的重要问题

得知宝宝患有双出口右心室（DORV）时，您有很多疑问是很正常的。不要有所隐瞒。请向医生询问所有问题，并请他解释清楚。以下是一些您可以询问的问题。

1. 我的孩子使用的是哪种类型的双腔化氧循环装置（DORV）？

2. 你想做哪种手术？

3. 手术应该何时进行？

4. 手术有哪些风险？

5. 不进行手术的风险是什么？

6. 我的孩子做完这次手术后还需要做其他手术吗？

7. 我的孩子需要终身服药吗？

当你通过提出类似的问题来充分了解所有情况时，你就能无所畏惧地做出明智的决定。