你家宝宝的主动脉位置是否异常？让我们一起来了解一下这种“主动脉骑跨”吧！

有时，我们的小宝贝来到这个世界时，心脏可能存在一些细微的变化。作为父母，听到这样的消息感到害怕和担忧是很正常的。但别担心，今天我们要讨论的是一种叫做“主动脉骑跨”的先天性心脏病。我们会用通俗易懂的语言解释很多相关知识，例如它的定义、成因、症状以及治疗方法。如果您能正确理解这些内容，就能更有信心为您的宝宝提供最好的医疗护理。

什么是“主动脉骑跨”？我们来简单了解一下，好吗？

好的，我们先来看看什么是“主动脉骑跨”。简单来说，就是宝宝心脏里的一条主要血管——主动脉，它的位置和正常位置略有不同。

现在你看，在正常健康的心脏中，这条大动脉（主动脉）位于心脏的左侧，也就是与左心室相连。你知道吗？富含氧气、干净的血液就是从这里输送到全身的。这就是它的主要功能。

但在“主动脉骑跨”的情况下，这条主动脉位于心脏左右心室之间的隔膜（称为“室间隔”）上方，或者位于该隔膜上的一个孔洞（“室间隔缺损”或VSD）上方。想象一下，这种情况就像把水泵软管接错了水箱一样。

这会造成什么后果呢？心脏右侧的氧气含量较低，这意味着血液含氧量较低，略微“脏”。由于室间隔缺损（VSD）以及主动脉位置异常，部分含氧量较低的血液会进入主动脉，并与循环至全身的血液混合。这意味着输送到婴儿身体各个部位的血液含氧量减少。这是主要问题所在。

这和法洛四联症有什么关系？

主动脉骑跨通常不是单独发生的疾病。它是法洛四联症（一种复杂的先天性心脏病）的四个主要特征之一。“四联症”意为“四”。因此，在这种疾病中，四种主要的心脏问题同时出现：

1. （骑跨主动脉）：我们刚才谈到的主动脉位置不对。

2.室间隔缺损（VSD）：心脏左右心室之间的隔膜上出现孔洞。这会导致富氧血与缺氧血混合。

3.肺动脉狭窄：肺动脉将含氧血液从心脏右侧输送到肺部，当肺动脉阻塞或瓣膜无法正常打开时，就会减少流向肺部的血液量。

4.心脏右心室壁增厚（右心室肥厚）：由于肺动脉阻塞，右心室必须更加努力地泵血。就像运动时肌肉组织会增大一样，随着时间的推移，这个心室的壁也会增厚。

想象一下，就像餐厅里吸烟区和非吸烟区之间没有隔墙一样。烟雾很容易从一个地方飘到另一个地方，让每个人都感到不舒服。法洛四联症的情况也是如此。低氧血和高氧血混合在一起。

哪些人最容易受到这种疾病（主动脉骑跨）的影响？

这种被称为“法洛四联症”的疾病，包括“主动脉骑跨”，在统计上，男婴的发病率略高于女婴。

此外，患有某些染色体异常（例如唐氏综合征）的婴儿更容易患上法洛四联症。这种心脏问题也可能出现在其他一些非常罕见的疾病中，例如阿佩尔综合征和威廉姆斯综合征。

这种情况有多常见？

据说，全世界每100个新生儿中大约有一个可能患有某种先天性心脏缺陷。这样算来，这些患有心脏缺陷的婴儿中，大约有10%（也就是大约每3000个新生儿中就有一个）可能患有法洛四联症，其中包括主动脉骑跨。所以，虽然这种情况并不常见，但医生经常会遇到。

这种疾病有哪些症状？

并非所有患有法洛四联症的婴儿都会出现相同的症状。有些婴儿症状可能非常轻微，而有些婴儿则可能症状严重。这些症状的严重程度主要取决于肺动脉阻塞的程度，也就是肺部的血流量。如果不及时治疗，这些症状会随着时间的推移逐渐加重。

轻微症状

有些婴儿可能会出现类似以下的轻微症状：

• 皮肤呈蓝色（紫绀）：这种蓝色在嘴唇、舌头和指甲等部位尤为明显。这是由于血液中氧气含量降低所致。
• 容易疲倦：您的宝宝在玩耍或哺乳后可能很快就会感到疲倦。
• 呼吸急促：您可能会出现呼吸困难，尤其是在活动时。
• 食欲和体重增长问题：婴儿可能吃得不好，体重也可能增长缓慢。

严重症状和（四重咒）

有时，婴儿的氧气水平会突然下降，导致“四联症发作”。一种名为“四重发作”的危险状况可能会发生。这种发作可能突然出现，持续时间从几分钟到几小时不等。想象一下，一个婴儿正在玩耍，突然间脸色发青，呼吸困难。

在春节攻势期间可能会出现以下严重症状：

• 皮肤突然变成深蓝色。
• 感觉非常疲惫，好像身体都麻木了。
• 可能会出现晕厥。
• 抽搐。
• 呼吸困难，呼吸急促。
• 婴儿可能会突然哭闹，然后昏过去。

经历这样的“胎动惊厥”后，婴儿可能会睡很长时间。这种“胎动惊厥”是一种需要紧急就医的状况。

为什么会发生“主动脉骑跨”之类的疾病？

事实上，大多数情况下，很难找到胎儿心脏在子宫内发育时出现此类缺陷的具体原因。也就是说，病因不明（“不明原因”）。然而，研究发现，约有25%患有法洛四联症（包括主动脉骑跨）的婴儿，其身体其他部位也存在一些先天性缺陷或问题。

医生如何诊断这种疾病（主动脉骑跨）？

宝宝出生后，医院的医生和护士会立即检查宝宝的健康状况。同时，他们会特别注意宝宝的心脏是否有任何异常。

• 脉搏血氧饱和度监测：将一个小型传感器放在婴儿的手臂或腿上，以测量血液中的氧气含量。低氧水平可能是心脏病的征兆。这是一项简单、无痛的检查。
• 心脏杂音：当医生用听诊器听诊胎儿心脏时，如果存在诸如“主动脉骑跨”之类的情况，除了正常的心跳声外，可能会听到一种不同的声音，称为“心脏杂音” 。然而，并非所有杂音都是危险的，但在这种情况下，它是一个重要的信号。

测试确认

如果出现上述症状，医生会安排诸如此类的检查，以确诊病情并确定心脏问题的确切性质：

• 超声心动图（简称心电图）：这类似于心脏的超声波扫描。它可以清晰地显示心脏的结构、瓣膜功能、血液流动方式、室间隔缺损的大小以及主动脉的位置。这是诊断法洛四联症的主要检查方法。
• 心电图（ECG/EKG）：记录心脏的电活动。它可以检测出诸如心腔扩大和心律失常等问题。
• 胸部X光片：这可以让我们了解心脏的大小和形状，以及流向肺部的血液量是否过少或过多。
• 心脏计算机断层扫描 (CT) 或 MRI 扫描：有时，如果需要有关心脏和大血管的更详细信息，则会进行这些检查。
• 心脏导管检查：这项检查是将一根非常细的管子（导管）通过婴儿腹股沟或手臂的血管插入心脏，测量心脏内部压力，检查氧气水平，有时还会注射造影剂并进行X光成像。这对于术前准确评估心脏状况非常有帮助。
• 血液检查：这有助于检查血液中的氧气含量和红细胞（血红蛋白）数量等指标。

如何治疗主动脉骑跨这种疾病？

治疗法洛四联症的最佳且唯一永久性方法是通过手术矫正心脏的全部四个缺陷。这通常需要进行开胸手术。

• 手术时机：大多数情况下，医生建议在婴儿6个月大之前或出生后的第一年内进行此项手术。有时，根据婴儿的具体情况，手术时间可能会更早。
• 手术过程中会发生什么？：外科医生会用特制补片修补心室间隔缺损（VSD）。他还会清除肺动脉和肺动脉瓣的阻塞，使血液能够正常流动。这些问题得到纠正后，主动脉骑跨和右心室增厚的问题也就迎刃而解了。
• 临时分流术：有些婴儿体型很小，或者肺动脉很细，因此可能难以立即进行完整的手术。在这种情况下，外科医生可能会暂时植入分流管。这需要从婴儿的主动脉或其他大动脉取一根分支，并将其连接到肺动脉。这样可以增加流向肺部的血量，缓解症状，直到婴儿长大一些，可以进行完整的手术为止。

自 20 世纪 50 年代以来，医生们就一直在进行这种开胸手术来治疗法洛四联症，因此它在医学领域是一项成熟的手术。

使用的药物类型

除了手术之外，还会使用一些药物来控制症状和预防并发症：

• β受体阻滞剂类药物（例如普萘洛尔）：这些药物有助于预防危险的四肢痉挛发作，并在发作时减轻其严重程度。
• 利尿剂：有助于减少体内不必要的液体，减轻心脏的压力（例如在心力衰竭等情况下）。
• `(抗生素)`(抗生素):患有这种类型心脏病的婴儿有发生心脏内膜感染（“感染性心内膜炎”）的风险，尤其是在拔牙等某些医疗操作期间。因此，服用这种药物是为了预防此类感染。

治疗过程中是否存在并发症？

即使手术成功，随着时间的推移，也可能出现一些并发症。

• 在修复法洛四联症时，外科医生会使肺动脉瓣稍微灵活一些，因此许多人可能会经历少量血液通过该瓣膜反流（肺动脉瓣反流）。
• 这会增加患心律失常的风险。
• 随着时间的推移，这种瓣膜渗漏会加剧，给心脏右侧带来更大的压力，导致该部分扩大，甚至可能导致心力衰竭。
• 手术多年后，可能会出现主动脉扩张（主动脉根部扩张）或三尖瓣反流等情况。如果出现这种情况，您可能需要再次手术或其他治疗。因此，定期复查非常重要。

如何控制婴儿的症状直至手术？

在手术完成之前，医生将采取以下措施来控制婴儿的症状并安抚婴儿：

• 如有必要，可使用心脏药物（例如β受体阻滞剂）。
• 确保宝宝摄入足够的水分和营养。
• 定期检查血液中的血红蛋白水平，必要时服用含铁糖浆（以预防贫血）。
• 避免让婴儿过度劳累，例如长时间哭闹。
• 如果出现“四肢痉挛”，将宝宝的膝盖靠近胸部（“膝胸位”）可能会缓解症状。医生会教您如何操作。

能否降低这种风险？

虽然新生儿心脏病的确切病因通常尚不明确，但研究人员认为母亲在孕期的健康状况和生活方式会影响胎儿的健康状况。以下因素会增加婴儿患心脏病的风险：

• 母亲、父亲或其他家庭成员患有先天性心脏病。
• 母亲怀孕期间吸烟。
• 母亲在怀孕早期感染了风疹（德国麻疹）等疾病。
• 母亲患有未控制的糖尿病。
• 怀孕前三个月服用某些药物（例如，某些抗癫痫药物）。
• 母亲饮酒。
• 妊娠期营养不良。
• 母亲怀孕时年龄超过40岁。

因此，为了降低未来怀孕的风险，怀孕前务必注意自身健康，控制现有疾病（例如糖尿病），完全戒烟戒酒，并且未经医生许可不得服用任何药物。如果您的家族成员患有心脏病，也建议您咨询遗传咨询师。

患有主动脉骑跨的婴儿会有怎样的未来？

这听起来可能很可怕，但事实是，大多数婴儿在手术后都能过上正常、健康的生活。

• 超过90%成功接受法洛四联症（包括主动脉骑跨）手术的婴儿都能健康成长，过上正常的成年生活。他们上学、玩耍、工作、组建家庭。有些人甚至能健康地活到七八十岁。
• 然而，如果不进行手术，病情会非常危险。如果这种情况发生，症状会随着时间推移而恶化，缩短你的预期寿命。你甚至可能活不到20岁。

因此，最重要的是在正确的时间提供正确的治疗。

手术后如何护理婴儿？

手术后把宝宝带回家，你就肩负起了重大的责任。

• 定期复诊：您的宝宝需要定期接受儿科心脏病专家的复诊。最初复诊频率可能会较高，之后也会逐渐增加。请务必不要错过这些复诊。
• 预防呼吸道感染：接受过此类心脏手术的儿童可能会发生呼吸道感染，并可能迅速引发并发症。因此，请让您的宝宝远离感冒发烧的人。如果出现此类感染，请立即就医。
• 抗生素：医生可能会建议在进行某些牙科手术或其他小型手术前服用抗生素，以预防心脏感染（心内膜炎）。请咨询您的医生。
• 营养与成长：关注宝宝的营养和成长。
• 活动：随着宝宝长大，请咨询医生他可以参加哪些活动和游戏。大多数情况下，他都能像其他孩子一样做所有事情。

随着年龄增长，可能会出现新的心脏问题，因此即使成年后也必须继续接受心脏专科医生的检查，这一点非常重要。

我应该什么时候去看医生？

如果您的宝宝出现以下任何症状，请立即就医或送往医院：

• 如果出现新的症状。
• 如果你的皮肤、嘴唇和舌头出现发蓝的迹象。
• 如果您呼吸困难。
• 如果你不愿意喝牛奶或吃东西。
• 如果你很容易感到疲倦。

我应该在什么情况下去急诊室？

如果您的宝宝出现严重的“破伤风发作”，例如突然脸色发青、呼吸困难或即将昏厥，请立即拨打911或将宝宝送往最近医院的急诊室。在那里，医生可以给宝宝吸氧和/或使用吗啡等药物来控制病情。

我应该问医生哪些问题？

在这种时候，你可能有很多疑问。不要害怕向医生咨询这些问题：

• 我应该限制孩子参加体育运动或其他活动吗？
• 我的宝宝需要多久做一次体检？
• 我的宝宝还需要做更多手术吗？如果需要，大概什么时候？
• 长期来看可能会出现哪些并发症？可以采取哪些措施来预防这些并发症？
• 应该给婴儿服用哪些药物？应该服用多长时间？这些药物有副作用吗？

我们想从这个故事中汲取的最重要的教训是：

好的，我们已经详细讨论过主动脉骑跨和法洛四联症。您现在可能感到压力很大。但是，请记住以下几点：

• 主动脉骑跨是一种先天性心脏缺陷，称为法洛四联症。这种情况是指婴儿的主动脉位置异常，导致缺氧血液流遍全身。
• 症状可能包括皮肤发青、迅速疲劳、呼吸困难和危险的“四月发作”。
• 这种疾病可以通过手术成功治疗。几十年来，外科医生一直成功地进行这种手术。
• 手术后，许多婴儿都能过上健康、正常的生活。
• 定期体检和遵医嘱是最重要的。在这段旅程中，你并不孤单。有经验丰富的医生、护士和医护人员会帮助和指导你和你的宝宝。所以，请放心。

如果您的新生宝宝正在等待手术，请务必向医生和护理人员咨询在手术过程中您可以做些什么来帮助宝宝，以及如果出现“惊恐发作”（tet spell）该怎么办。这些信息对您大有裨益。

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