器官移植后我们是否应该注意移植后淋巴增生性疾病（PTLD）？

您或您认识的人可能经历过重大的救命手术，例如器官移植或干细胞移植。术后，可能会出现一些罕见的、意想不到的并发症。其中一种并发症就是移植后淋巴增生性疾病（PTLD）。由于这种情况可能比较严重，我们来用您能理解的简单方式来谈谈它。

PTLD究竟是什么？

简而言之，移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）是一种危及生命的并发症，可能发生在器官移植或异基因造血干细胞移植之后。其病理机制是，体内一种名为淋巴细胞的白细胞会快速分裂并不受控制地增殖。

这种被称为PTLD的疾病实际上是一种淋巴瘤。淋巴瘤是一种发生在淋巴系统中的癌症。当白细胞癌变并快速增殖而不死亡时，就会发生这种情况。

移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）通常由EB病毒（EBV）引起。这种病毒存在于我们每个人的体内。PTLD有多种类型，其对每个人的影响也各不相同。好消息是，医生可以治疗PTLD。然而，有时PTLD会复发。

PTLD 的主要类型有哪些？

医生根据淋巴瘤细胞在显微镜下的形态，将PTLD分为四种主要类型：

• 早期病变：这些患者会出现与感染 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 类似的症状。
• 多形性 PTLD：淋巴瘤细胞与其他类型的白细胞（如正常淋巴细胞和浆细胞）混合在一起。
• 单形性移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）：这是最常见的PTLD类型。这里的淋巴瘤细胞与其他类型淋巴瘤（例如“非霍奇金淋巴瘤”）中的淋巴瘤细胞相似。例如，“弥漫性大B细胞淋巴瘤”或“伯基特淋巴瘤”。
• 经典型霍奇金淋巴瘤 - PTLD 型：这是PTLD 中最不常见的类型。

PTLD这种疾病有多常见？

如前所述，PTLD是一种非常罕见的疾病。这意味着并非每个人都会患上此病。粗略估计，每100名接受过干细胞移植的人中，约有2人（2%）会患上PTLD。接受过器官移植的人患PTLD的风险略高，但具体风险也取决于移植的器官类型。

换个角度想，虽然大约每100名接受过肾移植的人中会有3人（3%）出现这种情况，但专家表示，大约每100名接受过肺移植的人中会有10人（10%）出现这种情况。所以，没什么好担心的，这种情况并不常见。

PTLD可能有哪些症状？

有些人最初可能没有任何症状。移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）的症状可能在移植后的任何时间出现，从几个月到几年不等。如果出现症状，可能包括：

• 感觉非常疲倦（疲劳） ：只是一种无精打采的感觉。
• 无缘无故发烧。
• 食物淡而无味。
• 意外的体重下降。
• 夜间大量出汗（“盗汗”） 。
• 淋巴结肿大：感觉颈部和腋下有肿块。

为什么会发生这种移植后淋巴增殖性疾病？其病因是什么？

这有点难以理解。PTLD的发生是因为一种非常常见的病毒利用了我们免疫系统的弱点。

想象一下，你正在准备进行干细胞移植。在此之前，你需要接受化疗来杀死骨髓中的癌细胞。这被称为预处理。预处理会削弱你的免疫系统抵御疾病的能力。具体来说，预处理会降低已感染EB病毒的T细胞的活性，使其再次失去活性。

干细胞或器官移植后，医生会给你的身体服用免疫抑制剂，以防止身体排斥新移植的器官或细胞。这些药物虽然能保护新器官或细胞，但也会削弱我们自身的免疫系统，使我们更容易受到病毒等外来入侵者的攻击。

在移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）中，主要的致病病毒是EB病毒（EBV） 。EBV与干细胞或器官移植后一到两年内发生的PTLD有关。然而，移植后数年发生的PTLD的确切病因尚不清楚。专家们也在研究巨细胞病毒（CMV）或腺病毒（腺病毒）等病毒是否可能发挥作用。

据专家称，大约90%的人口在儿童时期或青少年时期都曾感染过EB病毒。您可能携带病毒但没有任何症状，甚至可能毫不知情。EB病毒会感染我们的B细胞，并在体内处于“潜伏”状态，不会引起任何问题。（您也可能是从捐赠者那里感染的病毒。）

由于你服用了免疫抑制药物，你的免疫系统无法控制潜伏的EB病毒。然后，感染EB病毒的B细胞开始快速分裂和增殖。这就是导致移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）的原因。

哪些人患 PTLD 的风险更高？

以下原因可能会增加您患上移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）的风险：

• 体内或捐献器官/细胞的人（`(捐献者)`）体内有 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 。
• 在移植前接受过降低 T 细胞正常功能的治疗（“移植前预处理”） 。
• 服用免疫抑制剂以防止身体排斥新器官或细胞。
• 某些基因（`(基因)`）的变异会增加患 PTLD 的风险。

医生如何诊断这种称为 PTLD 的疾病？

医生首先会进行体格检查，并仔细查看您的病史。此外，他们通常还会进行以下检查：

• 全血细胞计数（`全血细胞计数 - CBC`） 。
• 综合代谢检查。
• 乳酸脱氢酶（LDH）水平。
• 尿液分析，包括尿酸水平。
• 检测体内针对 EB 病毒产生的抗体的测试。
• CT扫描（计算机断层扫描 - CT扫描） 。
• 磁共振成像扫描（MRI） 。
• PET扫描（正电子发射断层扫描 - PET扫描） 。
• 骨髓活检。

这些检查可以让医生准确判断是否存在 PTLD，如果存在，它的表现形式是什么。

PTLD有哪些治疗方法？

医生通常首先会减少患者服用的免疫抑制剂剂量。有时，这样做可以显著改善病情。此外，还有其他治疗方法，例如：

• 化疗：杀死癌细胞的药物。
• 放射疗法：利用高能射线摧毁癌细胞。
• 单克隆抗体免疫疗法：该疗法利用特定的蛋白质（单克隆抗体）攻击癌细胞。
• 手术：这种情况很少见。只有当移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）局限于特定区域且可以安全切除时，才会考虑手术。例如，如果扁桃体受到PTLD的影响，则可能需要切除扁桃体。

有什么办法可以预防 PTLD 的发生吗？

目前我们尚无直接预防移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）的方法。然而，医生和研究人员正在探索一些可在移植前后使用的药物，以降低PTLD的风险。因此，我们有理由相信未来会有更好的解决方案。

如果患上移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）会怎样？可以治愈吗？

每个人对PTLD的反应可能各不相同，这取决于很多因素。

例如，有时即使医生只是减少免疫抑制剂的用量，PTLD 也会有所改善。

最近的研究表明，器官移植后患上淋巴瘤并接受免疫疗法和化疗的患者中，有 60% 至 70% 的人症状减轻或消失（缓解） 。

PTLD可以治愈吗？是的，PTLD可以通过免疫疗法单独治愈，也可以与化疗联合治疗。研究表明，接受这种治疗的患者中有50%到60%可以完全康复。所以，这令人充满希望。

我应该问医生哪些最重要的问题？

如果您患有移植后淋巴增殖性疾病（PTLD），最好向医生咨询以下问题：

• 为什么这种事会发生在我身上？
• PTLD 如何治疗？
• 如果我减少免疫抑制剂的用量，我的身体排斥新器官/细胞的几率有多大？
• 如果我的治疗成功，这种疾病复发的几率有多大？

除了这些问题之外，不要害怕向医生询问你心中的任何问题。

我应该什么时候去看医生？

如果您患有PTLD，医生会密切监测您的整体健康状况，并留意病情是否有恶化迹象。如果您正在接受PTLD治疗，医生会向您解释您正在经历的变化，以及您的症状是否加重。如果出现这种情况，请务必立即告知医生。

最后，还有一些需要记住的事情。

器官移植和干细胞移植有时可以挽救或延长生命。然而，由于这些都是大型医疗手术，因此也存在风险。移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）就是一种罕见但可能很严重的并发症。

如果您是器官或干细胞移植的候选人，您的医疗团队会与您讨论移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）的风险以及其他诸多风险因素。医生和研究人员正在寻找降低PTLD风险的方法。最重要的是了解这些风险，并向您的医疗团队咨询任何您可能有的疑问。

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