让我们了解一下原发性胆汁性胆管炎（PBC），这是一种影响肝脏的隐匿性疾病。

你是否经常无缘无故地感到疲倦或皮肤瘙痒？有时，我们可能不会太在意这些症状，因为它们在日常生活中很常见。然而，这些症状有时可能是身体发出的警告信号。特别是，它们可能是肝脏问题的早期征兆。今天，我们要讨论一种可能悄无声息地影响身体的疾病——原发性胆汁性胆管炎，简称PBC。

简单来说，什么是原发性胆汁性胆管炎（PBC）？

想象一下，你的肝脏内部有一个由非常细小的管道组成的系统，就像树枝一样向外延伸。这些管道就是我们所说的胆管。胆管的主要功能是将肝脏产生的胆汁输送出肝脏，也就是输送到我们的消化系统。胆汁对我们非常重要，因为它能帮助溶解食物中的脂肪。

现在，有一种叫做原发性胆汁性胆管炎（PBC）的疾病，患者自身的免疫系统会错误地攻击这些胆管。这会导致胆管发炎或肿胀。随着时间的推移，这种炎症会损害胆管并逐渐将其破坏。

接下来会发生什么呢？就像堵塞的水管一样，胆汁无法流动，滞留在肝脏内。滞留的胆汁开始损伤肝细胞。随着损伤的持续，瘢痕组织开始取代健康的肝组织。最终，肝脏逐渐变硬，功能下降。我们称这种情况为肝硬化。过去，这种疾病也被称为原发性胆汁性肝硬化。

这种病真的很严重吗？

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种进行性慢性疾病。这意味着它不会在一夜之间好转，症状可能会随着时间推移而加重。在早期阶段，可能没有任何症状。然而，如果病情得不到控制，最终会导致肝功能衰竭。到那时，如果不进行肝移植，可能会危及生命。

哪些人最容易患上这种疾病？

谈到这种疾病，最突出的一点是它在女性中非常常见。也就是说，每有一个男性患上这种疾病，大约就有10个女性患上这种疾病。男女之间的差距就是这样。

• 这种疾病通常在40岁以后确诊。
• 此外，如果你的家族中有人患有其他自身免疫性疾病，那么你患病的风险可能会更高，这表明可能存在遗传联系。

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的症状和并发症有哪些？

许多人在疾病早期没有任何症状。有时是在因其他原因进行血液检查时偶然发现的。但随着病情发展，症状会逐渐出现。

常见首发症状

• 疲劳：这是最常见的症状。无论你睡多久或休息多久，这种疲劳感都不会消失。
• 皮肤瘙痒：瘙痒可能发生在手掌和脚底，但也可能出现在身体的任何部位。对某些人来说，这种瘙痒可能难以忍受。

这些症状并非在每个人身上都会以相同的方式出现。有些人会在疾病初期就出现这些症状，而另一些人则会在疾病后期才出现这些症状。

随着疾病进展可能出现的并发症

当胆汁流动不畅时，它会在血液中积聚。此外，由于消化系统无法获得胆汁，也会出现问题。随着肝脏瘢痕的增多，流经肝脏的血管压力也会增加。这可能导致各种并发症。我们用表格来看一下这些并发症。

PBC的真正病因是什么？

正如我们之前提到的，原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种自身免疫性疾病。简单来说，我们身体的“军队”（免疫系统）错误地攻击了我们自身的健康细胞。这就像攻击自己的同胞，误以为他们是敌人一样。在PBC中，这种“攻击”发生在肝脏的胆管上。

医生们至今仍不清楚造成这种情况的确切原因，但他们认为可能有以下几种：

1.遗传因素：如果家族中有人患有这些疾病，那么其他人也更容易患上这些疾病。

2.环境因素：当病毒、细菌或化学物质进入人体时，有遗传倾向的人的免疫系统可能会被触发而功能异常。

这种疾病如何诊断？（诊断）

当你把你的症状告诉医生时，他/她会给你做检查，并安排几项检查来确诊。

1.血液检查：这是最重要的检查。主要检查两项指标。

• 抗体：约 95% 的 PBC 患者血液中含有一种称为抗线粒体抗体 (AMA)的特定抗体。
• 肝酶：当肝脏受损时，某些酶（尤其是碱性磷酸酶 - ALP ）在血液中会增加。

2.影像学检查：如果血液检查结果提示原发性胆汁性胆管炎（PBC），医生可能会安排扫描检查肝脏和胆囊。这也有助于排除其他引起您症状的原因。超声检查通常是首选检查。为了获得更清晰的图像，医生也可能会安排磁共振成像（MRI）检查。你也可以参考其中之一。

3.肝脏活检：有时（尤其是在血液中没有 AMA 抗体的人中），会取一小块肝脏组织，并在显微镜下进行检查，以确认诊断并确定肝脏损伤的确切程度。

PBC有哪些治疗方法？

目前尚无治愈原发性胆汁性胆管炎（PBC）的方法。但是，有很多非常有效的治疗方法可以减轻该疾病对肝脏造成的损害，控制疾病的进展，并缓解症状。

药物

• 熊去氧胆酸（UDCA）：这是治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）的主要药物。它是一种天然存在的胆汁酸。这种药物有助于清除肝脏中的胆汁，减少肝损伤。在疾病早期开始使用，疗效显著。
• 其他药物：对于熊去氧胆酸（UDCA）疗效不佳的患者，医生可能会推荐其他药物，例如奥贝胆酸。此外，目前也正在使用一些新型药物，例如塞拉德帕（seladelpar）和依拉非布林诺（elafibrinor） 。
• 缓解症状的药物：
• 对于皮肤瘙痒：可使用考来烯胺、抗组胺药和紫外线光疗法等药物。
• 对于维生素缺乏症：补充含有维生素A、D、E和K的营养剂。
• 对于疲劳：有些人可能会发现服用莫达非尼等兴奋剂类药物可以缓解疲劳。

外科手术

如果您的肝功能持续下降且药物无法控制，医生可能会将您列入肝移植等待名单。原发性胆汁性胆管炎（PBC）的肝移植手术成功率很高。移植后您可以过上正常的生活。虽然PBC有可能在新肝脏中复发，但这种情况非常罕见。

关于患有这种疾病，我应该了解些什么？

原发性胆汁性胆管炎（PBC）通常进展非常缓慢，可能需要15-20年才会发展到晚期。如果能够早期诊断和治疗，就可以预防或延缓重症的发生。许多患者通过药物控制症状，多年生活基本不受影响。

然而，有些人的病情进展可能更快。过度疲劳和血液中胆红素水平升高可能是病情快速进展的征兆。

保护肝脏的方法

保持良好的生活方式和饮食习惯有助于尽可能长时间地保持肝脏健康。

• 彻底戒烟、戒酒、戒除不必要的毒品。这些物质对肝脏危害极大。
• 多吃新鲜蔬菜、水果和香草等天然食物，少吃加工包装食品。
• 减少饱和脂肪的摄入，选择含有不饱和脂肪或“好”脂肪的食物（例如鳄梨、坚果、橄榄油）。
• 每天都要进行一些运动。即使是像散步这样简单的运动也很有益处。负重运动有助于保持骨骼强健。

患有这样的慢性疾病会让人精神疲惫。请与医生讨论如何减轻身体、心理和情绪压力。如有需要，可寻求心理咨询。记住，您的整体健康远比这种疾病本身重要得多。