你的身体会破坏自身的红细胞吗？以下是你需要了解的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的相关知识！

你是否有时会无缘无故地感到疲倦乏力？或许你的皮肤也变得有些苍白或泛黄。有时你可能百思不得其解，对吗？这些症状的一个可能原因是，你自身的免疫系统——这支保护你免受疾病侵害的“卫士”——攻击了你自身的红细胞。医学上称之为“自身免疫性溶血性贫血”（AIHA）。简单来说，就是你身体的防御系统误将自身的红细胞当作“敌人”并加以破坏。虽然这种情况比较严重，但通过适当的治疗可以得到很好的控制。然而，如果不及时治疗，则可能危及生命。因此，了解这种疾病并尽快就医非常重要。接下来，我们将更详细地探讨这个问题。

什么是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）？

简单来说，“自身免疫性溶血性贫血”（AIHA）是指免疫系统错误地将自身红细胞识别为“外来物”（即对身体有害的物质）的一种疾病。结果，身体会产生抗体来破坏这些红细胞。这些抗体附着在红细胞上并将其摧毁。接下来会发生什么呢？体内红细胞数量减少。这就是我们所说的“贫血”。

试想一下，这里发生的事情就像是保卫我们国家的军队误伤了我们自己的公民。这其实有点复杂，但并不难理解。

原发性自身免疫性溶血性贫血和继发性自身免疫性溶血性贫血有什么区别？

根据发病机制的不同，自身免疫性溶血性贫血主要分为两种类型。

• 原发性自身免疫性溶血性贫血：有时，自身免疫性溶血性贫血可能在没有任何明显潜在疾病的情况下发生。这意味着医生无法确定其突然出现的原因。这种情况被称为原发性自身免疫性溶血性贫血。
• 继发性自身免疫性溶血性贫血：另一种类型的自身免疫性溶血性贫血是由其他疾病引起的。例如，某些病毒感染、自身免疫性疾病（人体免疫系统攻击自身组织）、某些药物或潜在的血液癌症（如淋巴瘤）都可能导致继发性自身免疫性溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）主要有哪些类型？

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）主要分为两大类：温型自身免疫性溶血性贫血和冷型自身免疫性溶血性贫血。这种分类是根据参与疾病的抗体类型而定的。也就是说，其名称来源于攻击红细胞的抗体被激活的温度。

温型自身免疫性溶血性贫血

这是最常见的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）类型。在这种情况下，IgG 型抗体与红细胞结合。特殊之处在于，这些抗体在人体正常体温下（即在“温暖”的环境中）仍然活跃。症状通常会在几周内逐渐出现。然而，在某些情况下，症状甚至会在几天内变得严重。

寒冷性自身免疫性溶血性贫血

这种类型的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）仅见于10%至20%的患者。它涉及一种名为“IgM”的自身抗体。当血液温度低于人体核心温度（称为“冷”）时，这些自身抗体会与红细胞结合。这种“冷”的温度因人而异。这意味着，对于某些人来说，这些抗体在略微寒冷的环境下即可被激活，而对于另一些人来说，则需要更低的温度才能激活。

哪些人最容易受到自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的影响？

自身免疫性溶血性贫血可发生于任何年龄或性别的人群。然而，该病最常见于40岁以上的女性。

虽然自身免疫性溶血性贫血很常见，但它仍然是一种相对罕见的疾病。每年每十万人中大约只有一到两个人会患上这种疾病。

自身免疫性溶血性贫血有哪些症状？

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）可引起多种症状。有些症状非常常见，而另一些症状则因AIHA的类型而异。

以下是一些常见症状：

• 发烧
• 极度疲劳（累到什么都做不好）
• 弱点
• 心悸
• 呼吸困难（即使稍加用力）
• 皮肤苍白（就像低血压时那样）
• 黄疸（皮肤和眼睛发黄）
• 头痛（头痛）
• 肌肉疼痛
• 尿色深（像茶水一样）
• 呕吐和恶心
• 气促
• 腹泻
• 舌头受伤
• 心悸（感觉心脏跳动得非常快，甚至能听到心跳声）

记住，出现其中一两种症状并不意味着你患有自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。但如果这些症状持续存在，最好去看医生。

症状可能有所不同，尤其取决于自身免疫性溶血性贫血的类型：

暖型自身免疫性溶血性贫血最常见于：

• 疲劳
• 头晕
• 黄疸（皮肤发黄）
• 感受心跳

感冒引起的自身免疫性溶血性贫血可能出现以下症状：

• 疲劳
• 头晕
• 手脚冰凉（感觉比别人冷）
• 黄疸
• 胸痛
• 腿后侧疼痛
• 雷诺氏病（一种手指和脚趾在受寒时会变白/变蓝并麻木的疾病）
• 手脚呈蓝色
• 心律不齐（心律失常）
• 听到心脏杂音
• 心力衰竭（这是指严重病例）

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的病因是什么？

大约一半的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者（约占50%）无法找到确切病因。我们称之为“特发性自身免疫性溶血性贫血”，意思是“病因不明”。

另一半 AIHA 则与其他疾病有关。

其他可能导致自身免疫性溶血性贫血的疾病包括：

有几种自身免疫性疾病可导致继发性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。也就是说，在其他疾病中，人体的免疫系统会攻击自身健康的细胞。

• 红斑狼疮：这是一种可以影响多个器官系统的疾病，例如皮肤、关节、肾脏和大脑。
• 类风湿性关节炎：一种主要影响关节的疾病，会导致疼痛和肿胀。
• 干燥综合征：主要症状是眼睛和口腔干燥。
• 甲状腺疾病：甲状腺激素失衡。
• 溃疡性结肠炎：结肠的炎症和溃疡。
• 桥本氏病：一种免疫系统攻击甲状腺的疾病。

有时，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）也可能由病毒感染引起。然而，一旦病毒感染痊愈，这种贫血症状通常会得到改善。一些可能与AIHA相关的病毒包括：

• 爱泼斯坦-巴尔病毒（引起单核细胞增多症的病毒）
• 麻疹
• 腮腺炎
• 风疹
• 非典型肺炎
• 水痘病毒，引起水痘
• 艾滋病毒
• 肝炎（专门影响肝脏的病毒）
• 巨细胞病毒（Cytomegalovirus）

某些药物也可能导致自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。如果怀疑您正在服用的某种药物是导致该疾病的原因，您的医生可能会停止使用该药物。

• 抗生素（尤其是青霉素）
• 非甾体抗炎药（NSAIDs）（例如布洛芬）
• 抗癌药物

如何诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）？

如果医生怀疑您有贫血症状，他们首先会安排您进行全血细胞计数 (CBC) 。这项检查可以检测出贫血的预警信号。具体来说，这项检查测量以下指标：

• 你的血液中分别有多少红细胞、白细胞和血小板？
• 红细胞的大小（大、小、正常）。
• 血红蛋白水平——这是血液中负责将氧气输送到全身的蛋白质。
• 血细胞比容值（红细胞在血液中所占空间的大小）。

其他有助于诊断自身免疫性溶血症的检查

如果医生怀疑您患有贫血，他/她会建议您做一些其他检查。这些检查可以帮助确定贫血是由自身免疫性溶血性贫血（AIHA）还是其他原因引起的。

• 外周血涂片检查：这项检查需要采集您的血液样本，并在显微镜下进行观察。它可以检查红细胞是否受损或形状改变等情况。
• 网织红细胞计数：这项检查测量体内年轻（新生成）红细胞的数量。请记住，当红细胞被破坏时，骨髓会开始制造更多红细胞来替代它们。这会导致网织红细胞计数升高。
• 胆红素检查：当红细胞被破坏时，会产生一种叫做胆红素的物质。当胆红素水平升高时，就会出现黄疸（皮肤发黄）。因此，如果血液中胆红素水平高，则表明红细胞正在被破坏。
• 库姆斯试验：这是诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）非常重要的一项检查。它可以检测你的身体是否产生了针对红细胞的抗体。
• 结合珠蛋白检测：结合珠蛋白是一种能够清除受损红细胞代谢废物的蛋白质。当大量红细胞被破坏时，身体会消耗大量的结合珠蛋白，导致血液中结合珠蛋白水平下降。
• 乳酸脱氢酶 (LDH)： LDH 是一种存在于红细胞内的酶。当红细胞被破坏时，LDH 酶会释放到血液中，导致 LDH 水平升高。
• 冷凝集素滴度：如果医生怀疑您患有冷凝集素性溶血性贫血（AIHA），可能会为您安排这项检查。该检查用于测量在低温下攻击红细胞的抗体水平。

AIHA如何治疗？

治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）时，第一步通常是确定是否存在可治疗的潜在病因。例如，如果您的AIHA与红斑狼疮相关，医生可能会先治疗红斑狼疮。如果AIHA是由淋巴瘤等疾病引起的，则必须治疗该疾病。如果AIHA是由某种药物引起的，您可能需要停止服用该药物。

然而，对于某些人来说，自身免疫性溶血性贫血的症状非常轻微。这意味着症状并不严重。在这种情况下，可能无需治疗。

药物

• 皮质类固醇：通常是自身免疫性溶血性贫血的一线治疗药物。这类药物通过抑制人体免疫系统发挥作用，从而减少免疫系统对红细胞的损伤。
• 免疫抑制剂：如果单用皮质类固醇不足以控制病情，医生可能会开具这类药物。这些药物的作用机制是阻止免疫系统攻击骨髓。

脾切除术（脾脏切除手术）

如果仅靠药物无法控制自身免疫性溶血性贫血（AIHA），您可能需要接受脾脏切除手术。脾脏是我们体内的一个器官，它负责过滤异常红细胞，例如附着有抗体的红细胞。脾脏中也含有产生抗体的细胞。因此，切除脾脏可以减少红细胞的破坏，从而降低贫血的风险。

输血

在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）重症病例中，患者可能需要输血，即从外部来源输入血液。这可以迅速增加红细胞数量，并有助于控制症状。

“温型”和“寒型”自身免疫性溶血性贫血的治疗方法是否不同？

是的，原发性“冷型自身免疫性溶血性贫血”的治疗方法与“温型自身免疫性溶血性贫血”不同。

对于“温型自身免疫性溶血性贫血”，通常使用皮质类固醇或免疫抑制剂治疗。如果治疗无效，可能需要进行脾切除手术。对于重度贫血患者，在疾病治疗的同时，输血也可作为支持疗法。

然而，“寒冷性自身免疫性溶血性贫血”对糖皮质激素或脾切除术的反应不佳。如果“寒冷性自身免疫性溶血性贫血”病情较轻，可以通过保暖（例如使用暖手宝/暖脚宝、戴手套、穿袜子，以及可能前往气候温暖的地方）来控制病情。如果需要治疗，利妥昔单抗（有时与其他免疫抑制剂联合使用）是首选治疗方案。

能否降低患自身免疫性溶血性贫血的风险？

自身免疫性溶血性贫血并非总能预防。有时，它会在没有任何明显原因的情况下发生。但是，如果您患有病毒感染或正在服用已知与自身免疫性溶血性贫血相关的药物，您的医生可以监测您的病情，并帮助降低您患病的风险。

AIHA是一种严重的疾病吗？

自身免疫性溶血性贫血有时症状轻微，可能无需任何治疗。但有时病情严重，可能需要手术或输血。如果您被诊断患有自身免疫性溶血性贫血，医生会与您讨论病情严重程度和治疗方案。

最重要的是，如果不及时治疗，自身免疫性溶血性贫血可能是致命的，因此及时的医疗干预非常重要。

自身免疫性溶血性贫血可以治愈吗？

是的。大多数自身免疫性溶血性贫血患者几乎不需要治疗。约有20%至30%的患者需要药物治疗、手术或输血。

我应该什么时候去看医生？

如果您开始出现贫血症状，例如极度疲劳、虚弱、黄疸（皮肤发黄）或呼吸困难，请立即就医。及早诊断和治疗，可以帮助您更快康复，恢复正常生活。

总结（要点）

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫系统攻击红细胞，导致贫血的疾病。

• 症状可轻可重，主要症状包括疲劳、面色苍白、黄疸和呼吸困难。
• 病因多种多样。有时找不到病因（原发性），有时可能是由其他疾病、感染或药物引起的（继发性）。
• 治疗方案有多种，包括药物治疗、脾脏切除和输血。治疗方法根据“温”型和“寒”型痈寒的类型而有所不同。
• 虽然自身免疫性溶血性贫血是一种很容易控制的疾病，但如果不及时治疗，也可能很严重，甚至危及生命。

因此，如果您出现这些症状，请不要惊慌，也不要耽搁，立即就医。医生可以进行必要的检查，准确诊断您的病情，并制定最合适的治疗方案。这样您就能尽快康复，恢复正常生活！

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