你的肌肉是否逐渐无力？这会不会是原发性侧索硬化症（PLS）？

你是否有时感觉双腿沉重，仿佛像石头一样？或者走路时感觉失去平衡，四肢逐渐失去力量？如果这些症状并非突然出现，而是逐渐加重，那么你可能需要了解一下原发性侧索硬化症（PLS）。别担心，我们会用通俗易懂的方式解释清楚。

简单来说，什么是原发性侧索硬化症（PLS）？

原发性侧索硬化症（简称PLS）是一种影响神经和肌肉的疾病。它会导致肌肉逐渐或缓慢地无力或僵硬。

这些症状通常首先出现在腿部。随着时间的推移，这种无力和僵硬感会扩散到身体的其他肌肉。这是一种进行性疾病，意味着症状会随着时间推移逐渐加重。

目前尚无针对这种疾病（PLS）的特效疗法，因此治疗主要旨在控制症状，并帮助您更轻松地进行日常活动。例如，使用拐杖或助行器等辅助设备。

这是一种非常罕见的疾病，也就是说，它在社会上并不常见。

PLS和ALS有什么区别？

你可能听说过肌萎缩侧索硬化症（ALS） 。虽然这两种疾病都与神经和肌肉有关，但它们之间存在明显的差异。为了理解这一点，我们首先来看看我们的身体是如何控制运动的。

有一种特殊的神经细胞负责将信息从大脑传递到肌肉，我们称之为运动神经元。运动神经元有两种类型：

1.上运动神经元（UMN）：这些是将信息从大脑传递到脊髓的“主要线路”。

2.下运动神经元（LMN）：这些是“亚神经元”，它们直接将信息从脊髓传递到肌肉。

现在，理解这种区别非常重要。

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的早期症状与原发性侧索硬化症 (PLS) 的症状非常相似。因此，有时医生可能会先诊断为 PLS，然后当出现影响下运动神经元 (LMN) 的症状时，再将诊断改为 ALS。正因如此，要最终确诊 PLS，至少需要观察症状三到四年。

PLS有哪些症状？

原发性侧索硬化症 (PLS) 的症状出现非常缓慢。以下是一些您可能注意到的早期症状：

• 腿部肌肉僵硬。
• 腿部肌肉无力。
• 行走困难或难以保持平衡。
• 肌肉抽搐或疼痛性痉挛或抽筋。

随着病情发展，可能会出现其他症状：

• 手指、手部和手臂肌肉僵硬无力。
• 尿失禁困难（尿急和尿失禁）。
• 背部和颈部疼痛。

极少数情况下，舌头肌肉也可能受到影响。在这种情况下，您可能会出现以下症状：

• 言语不清（构音障碍）。
• 吞咽食物困难（吞咽困难）。

什么原因会导致PLS？

事实上，我们至今仍不清楚成人原发性侧索硬化症（PLS）的确切病因。大多数情况下，它随机发生，没有任何明显的原因。

然而，有一种非常罕见的原发性侧索硬化症（PLS），会影响儿童和青少年。它是由基因突变（DNA改变）引起的。

重要的是，PLS并非遗传性疾病。这意味着即使您的家族中没有人患过此病，您也可能患上此病。

哪些人风险最大？

任何人都有可能患上原发性侧索硬化症（PLS）。然而，患者通常在50岁左右确诊。不过，更年轻或更年长的人群也可能患病。男性患病率略高于女性。

如何诊断这种疾病？

了解您的症状后，医生会进行体格检查和神经系统检查。他们可能还会进行一些检查，以排除其他与原发性侧索硬化症 (PLS) 症状相似的疾病，例如肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 或多发性硬化症。这些检查包括：

• 血液检查：排查其他病因。
• 电诊断测试：这项测试用于测量您的神经和肌肉的工作状况。
• 核磁共振扫描：对大脑和脊髓进行详细成像，以查看是否存在其他问题。
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）：这包括从您的脊柱中抽取少量液体并检查其是否有异常。

有哪些治疗方法？

正如我们之前所说，PLS目前尚无特效疗法。治疗旨在控制症状，并帮助您尽可能独立地生活。

• 药物：使用药物来减轻肌肉僵硬、跛行和吞咽困难（例如巴氯芬、替扎尼定、奎宁、地西泮）。
• 物理治疗：建议通过锻炼来减轻肌肉无力、增加灵活性并保持良好的关节活动度。
• 辅助设备：拐杖、助行器或轮椅等设备可以帮助您独立行动。
• 言语治疗：如果您说话有困难，言语治疗可以提供帮助。

什么情况下应该去看医生？

如果您感觉肌肉僵硬或无力的情况逐渐加重，请务必去看医生。

此外，如果您已被诊断患有PLS，并且您正在服用的药物使您的症状恶化或引起副作用，也请告知您的医生。

如果您因突然跌倒或事故受伤，请立即前往医院急诊治疗中心（ETU）。

随着肌肉力量逐渐减弱，无法再像以前那样做事，感到沮丧是很正常的。如果您因这些身体变化而感到压力，不妨咨询心理健康咨询师。