宝宝的心脏是否有一扇紧闭的门？让我们用简单的语言来了解一下三尖瓣闭锁。

作为父母，我完全理解当医生告诉你孩子患有先天性心脏缺陷时，你内心的感受有多么沉重。听到这些话，你可能感觉天都塌下来了。但别担心。让我们用简单易懂的方式来谈谈这种叫做三尖瓣闭锁的疾病。当你真正了解它是什么、为什么会发生以及可以做些什么之后，你会感到如释重负。

简单来说，什么是三尖瓣闭锁？

把我们的心脏想象成一栋四室小房子。楼上两室，楼下两室。血液通过门在这些房间之间流动。三尖瓣闭锁是一种先天性缺陷，发生在三尖瓣上，三尖瓣是心脏右侧连接上腔（右心房）和下腔（右心室）的瓣膜。

这里原本应该是一扇门，现在却变成了一堵由厚厚的组织构成的墙。就好像有人在原本应该有门的地方建了一堵墙。因此，来自右侧上腔的缺氧血液无法到达下腔。这些血液必须先流到下腔，然后被泵送到肺部才能获得氧气。

因此，这条道路完全封闭造成了两个主要问题：

1.下腔萎缩：右侧下腔（右心室）由于血液供应不足而无法正常发育，常常变得萎缩无力。

2.血液无法流向肺部：流向肺部获取氧气所需的血液量大大减少。这导致全身氧气供应不足。

这种情况会危及生命吗？

是的。医生认为三尖瓣闭锁是一种严重的心脏疾病。患有这种疾病的婴儿一出生就需要入住专门治疗复杂心脏疾病患儿的重症监护室（ICU）进行护理。很多情况下，婴儿在出院前需要接受紧急心脏手术。如果这种疾病未能及时发现和治疗，可能会危及生命。因此，及时就医至关重要。

三尖瓣闭锁有哪些主要类型？

是的，医生将这种疾病分为几个主要类型。这是因为治疗方法会根据伴随该疾病出现的其他心脏缺陷而有所不同。

医生会在做完心脏超声检查后告诉你你的宝宝患有哪种类型的先天性心脏病。

作为家长，您能观察到哪些症状？

大多数情况下，这些症状会在婴儿出生后的第一周内开始出现。

• 皮肤和嘴唇发蓝（紫绀）：由于身体缺氧，婴儿的皮肤、嘴唇和指甲下方会变成蓝色。这是最主要、最明显的症状。
• 呼吸困难和呼吸急促：婴儿可能呼吸困难，或者呼吸急促，好像在喘气。
• 喝奶困难且容易疲倦：宝宝喝一点奶就可能疲倦，所以喝到一半就应该停止，否则他可能会在喝奶时出汗。
• 发育迟缓：由于缺乏必要的营养和氧气，婴儿的体重增长和生长非常缓慢。
• 心脏杂音：医生用听诊器检查心脏时，可能会听到异常的心音。

如果您发现任何这些症状，请立即就医，不要耽搁。

为什么这种事会发生在婴儿身上？

这就是原因确切病因尚不清楚。这些出生缺陷发生在胎儿早期发育阶段，尤其是在妊娠前6-8周，此时心脏正在形成。然而，目前已发现一些因素会增加患此病的风险。

风险因素

母亲在怀孕期间面临的某些情况可能会对此产生影响：

• 病毒感染：怀孕期间患上病毒性疾病，特别是像风疹这样的疾病。
• 糖尿病：母亲患有糖尿病，且在怀孕期间血糖控制不佳。
• 饮酒：孕期饮酒。
• 某些药物：使用某些药物治疗癫痫或痤疮。
• 遗传原因：父母一方患有先天性心脏病，或者婴儿患有唐氏综合征等遗传性疾病。

医生如何诊断这种疾病？

三尖瓣闭锁可在出生前或出生后诊断。

• 胎儿出生前：如果在孕期超声波检查中发现胎儿心脏异常，医生会进行一项称为胎儿心脏超声检查的特殊检查。这项检查可以非常清晰地显示心脏结构和血液流动情况。
• 婴儿出生后：在婴儿出生后的首次检查中，医生可能会听到异常的心音（心脏杂音）。此外，如果婴儿出现紫绀，医生会使用一种名为“脉搏血氧饱和度监测”的简单测试来测量血液中的氧气含量。如果这些检查结果仍存在疑问，则会进行“超声心动图”（简称“心脏超声”）检查以确诊疾病。

“心脏超声”检查可以清楚地显示三尖瓣缺失、右心室较小，以及心脏是否有其他孔洞（“房间隔缺损”或“室间隔缺损”）。

有哪些治疗方法？

这种疾病无法彻底治愈。但治疗的目标是尽可能维持心脏功能，改善血液循环，确保身体获得所需的氧气。治疗方法可分为两大类：药物治疗和手术治疗。

药物治疗

手术前，会给婴儿服用药物以稳定病情。主要药物是一种名为“前列地尔”的药物。这种药物可以保持婴儿心脏内一条通常在出生时闭合的小血管（动脉导管）开放。这样就能暂时为血液流向肺部开辟一条新的通道。

手术

对于患有三尖瓣闭锁的婴儿来说，手术是生存的必要条件。通常情况下，手术并非一次完成，而是需要根据婴儿的年龄分阶段进行。

手术后，婴儿需要在医院待一到两周。先在重症监护室，然后转到普通病房。如果手术不成功，或者心脏功能随着时间推移逐渐衰弱，则可能需要考虑心脏移植。

孩子接受治疗后的生活会是什么样子？

这些手术可以帮助孩子更接近正常生活。但是，他们余生都需要接受心脏病专家的监护。

• 定期体检：孩子的年龄和治疗阶段将决定医生需要多久带他/她复诊一次。Fontan手术后，至少每年需要复诊一次。
• 在家监测：有时医生可能会要求您定期在家监测和记录宝宝的体重和血氧水平等情况。
• 抗生素：在进行牙科治疗等治疗之前，您可能需要服用预防性抗生素以防止感染。
• 体育活动：您可能需要限制剧烈运动和活动。请咨询您的医生并获取建议。
• 学习障碍：部分三尖瓣闭锁患儿存在轻微的学习障碍或注意力缺陷多动障碍（ADHD）风险。这一点也需要密切关注。

您认为这些孩子的寿命如何？

这是一个非常敏感的问题。事实上，如果不进行治疗，许多患有三尖瓣闭锁的婴儿甚至无法庆祝他们的第一个生日。

然而，通过手术，情况就完全不同了。随着当今医疗技术的进步，大多数接受手术的儿童都能活到成年。一些研究表明，大多数接受过手术的人都能活到20岁以上。接受过“Fontan手术”的儿童预计可以活到35-40岁甚至更久。