你是否也经常因小伤口大量出血？我们来聊聊血管性血友病吧。

你是否曾经有过这样的经历：小小的伤口却长时间止不住血？或者即使只是轻轻碰一下，也会留下大片淤青？我们有时会觉得这些都是正常现象，但它们也可能是血液系统出现小问题的征兆。今天，我们要讨论一种鲜为人知但却非常常见的血液凝固障碍——血管性血友病。

简单来说，什么是血管性血友病（VWD）？

血管性血友病（VWD）是一种血液凝固功能异常的疾病。与其说它是一种疾病，不如说它更像是一种遗传性的身体缺陷。

想象一下，当我们的血管被割破时，体内一种叫做血小板的小细胞会来止血并封闭伤口。这就像用砖头填补墙上的洞一样。这些血小板会聚集在一起，它们血液中有一种特殊的“胶状”蛋白质，可以帮助它们形成牢固的血凝块。这种蛋白质就是我们所说的血管性血友病因子（VWF） 。

患有血管性血友病的人体内可能缺乏足够的血管性血友病因子（VWF）蛋白，或者体内的VWF蛋白功能异常。因此，由于血凝块无法正常形成，即使是轻微的伤口出血，也需要很长时间才能止血。

VWD主要有哪些类型？

这种疾病主要分为三种类型。此外，还有一种类型并非先天性的，而是后天形成的。

这种疾病有哪些症状？

根据所患血管性血友病的类型，症状也会有所不同。

1 型和 2 型的轻度和中度症状

• 即使是轻微的伤口也可能导致大片青紫：你是否注意到你的身体某些部位变蓝了？
• 频繁流鼻血：有些人经常流鼻血，而且很难止住。
• 手术或拔牙后出血过多：拔牙后出血不是应该几个小时后就停止吗？
• 女性月经期间出血量大：出血量大到至少每小时都要更换一次卫生巾吗？出血量大到伴有血块吗？长期如此，可能会导致缺铁性贫血。
• 粪便或尿液中带血。

3型糖尿病的严重症状

在这种情况下，以上所有症状都可能很严重。此外，

• 突然出现无故的严重出血。
• 血液渗入关节和软组织，导致肿胀和剧烈疼痛。

你如何识别这一点？

医生首先会询问您的症状和家族病史。由于这是一种遗传性疾病，因此了解您的家族中是否有人患有类似的出血问题非常重要。

然后，他们会进行一些特殊测试，看看你的血液凝固需要多长时间以及凝固效果如何。主要是，

• 测量血液中 VWF 蛋白的含量（抗原检测）。
• 测试该蛋白质的功能。

有时，压力和运动等因素会改变 VWF 水平，因此您可能需要多次进行这些测试才能获得最准确的结果。

有哪些治疗方法？如何进行治疗？

虽然血管性血友病无法治愈，但可以通过控制和管理来维持正常生活。最重要的是降低出血风险。

1. 避免服用某些药物

您应该避免服用某些会稀释血液的药物。医生通常会建议您不要服用阿司匹林和非甾体抗炎药（例如布洛芬和萘普生）。对乙酰氨基酚是缓解疼痛或退烧的更安全选择。但服用任何药物前，请务必咨询医生。

2. 具体治疗

治疗方案取决于症状的严重程度和类型。

• 醋酸去氨加压素（DDAVP）：这是最常用的治疗方法。它可以以鼻喷剂或注射剂的形式给药。其作用机制是刺激细胞内储存的血管性血友病因子（VWF）蛋白释放到血液中。这种药物会导致体内水分潴留，因此医生可能会建议您限制液体摄入量。
• 凝血因子浓缩液：一种含有血管性血友病因子（VWF）蛋白的浓缩液，通过静脉注射（IV）给药。通常用于病情严重的患者以及术前。
• 其他药物：在拔牙等情况下，可能会服用氨基己酸或氨甲环酸等药片或液体药物来阻止血凝块溶解。
• 女性特殊治疗：对于月经量过多的女性，避孕药会增加血管性血友病因子（VWF）水平。此外，还有一些方法，例如使用含激素的宫内节育器（左炔诺孕酮宫内节育器）或切除子宫内膜（子宫内膜消融术）。

最后，如果您患有像3型糖尿病这样的严重疾病，并且出现出血症状，这属于紧急情况。您应该立即前往医院急诊科（ETU）。延误可能危及生命。