你感覺虛弱嗎？四肢麻木刺痛嗎？讓我們來了解一下慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變（CIDP）吧！

你是否有時會感到非常疲倦、四肢麻木或有刺痛感？有時你可能不會太在意這些症狀。然而，在極少數情況下，這些症狀可能是更嚴重疾病的徵兆。慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）就是這樣一種罕見但值得關注的疾病。雖然這個名字聽起來有點長，但我們盡量用簡單易懂的方式解釋。

什麼是CIDP（慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變）？

雖然這個名稱看起來有點複雜，但如果我們分析它的意義，我們就能更了解這種疾病。

• 慢性：這意味著「長期」。也就是說，CIDP 不會突然發作，也不會很快好轉。它的發展過程緩慢，至少持續八週。有時症狀會消退，但幾個月甚至幾年後又會復發。這就像一個反覆發作的問題。

• 發炎性：這指的是「發炎」 。當我們身體某個部位受傷時，它會腫脹發紅，對吧？就是這樣。但在慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）中，這種發炎是由於我們自體免疫系統出現問題而引起的。簡單來說，本應保護我們身體的免疫系統錯誤地開始攻擊我們自身的神經。這被稱為「自身免疫攻擊」 。由此引起的過度發炎會損害我們的周邊神經。這些週邊神經是從大腦和脊髓延伸出來的神經。

• 脫髓鞘：這個字有點深奧。我們的神經元周圍有一層保護膜，就像電線外面的塑膠套一樣。這層保護膜叫做髓鞘。髓鞘使神經訊息能夠快速且準確地傳遞。脫髓鞘是指髓鞘遭到破壞或受損。就像電線上的塑膠套被移除一樣，電流會洩漏，神經訊息就無法正常傳遞。

• 多發性神經病變： 「多」指的是「多個」。 「神經病」指的是神經損傷。多發性神經病變是指體內多條周圍神經同時受損。這會導致各種問題，例如肌肉無力、麻木和感覺異常。

簡單來說，CIDP是一種慢性疾病，由於自體免疫系統功能失調，導致周邊神經周圍的髓鞘受損，造成許多神經功能障礙。你明白嗎？

格林-巴利症候群（GBS）和慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變（CIDP）有什麼區別？

你可能您可能聽過格林-巴利症候群（Guillain-Barré Syndrome，簡稱GBS） 。慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）與GBS非常相似。醫生認為CIDP是GBS的一種慢性形式。 GBS也是一種罕見疾病，患者的免疫系統會攻擊週邊神經。

但主要差異在於時間。格林-巴利症候群最嚴重的時期通常在症狀出現後的兩到三週。但大多數患者之後會逐漸改善。而慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）持續時間較長。症狀至少在八週內逐漸惡化。

CIDP有多常見？

CIDP其實是一種非常罕見的疾病。據研究人員稱，美國每年每10萬人中新增CIDP病例數在0.8至8.9例之間。這個範圍略大，因為CIDP對不同族群的影響各不相同，而且這種疾病難以診斷。

CIDP可發生於任何年齡。

CIDP有哪些症狀？

CIDP的症狀因類型而異。然而，最常見的症狀是進行性肌無力，至少持續八週。這種情況通常會均勻地影響身體兩側。具體來說：

• 臀部和大腿區域的肌肉
• 肩膀和上臂區域的肌肉
• 手掌和手指
• 腳和腳趾

想像一下，你突然發現自己很難從椅子上站起來，感覺爬不動樓梯，或是梳頭、拿杯子都變得困難。諸如此類的事情都有可能發生。

其他可能出現的症狀包括：

• 受影響肌肉萎縮
• 手指和腳趾麻木、刺痛或感覺喪失（感覺異常）
• 難以保持身體平衡和協調性差（例如容易絆倒）
• 行走困難或完全喪失行走能力
• 深部肌腱反射消失或減弱（醫生會用小鎚敲擊膝蓋來檢查這一點）
• 神經性疼痛。這種疼痛感覺像灼燒或觸電一樣。

在極少數情況下，您可能還會出現以下症狀：

• 吞嚥困難（吞嚥障礙）和上頸部無力
• 複視

這些症狀會隨著時間推移而改變。它們可能緩慢出現，也可能迅速發展。有時它們會反覆出現，幾天後消退，然後再次復發。如果您出現這些症狀，請務必盡快就醫。早期診斷和治療對復健至關重要。

CIDP有不同類型的嗎？

是的，CIDP有不同的變體，它們的症狀略有不同。

最常見的類型是典型的CIDP ，它會導致身體兩側肌肉無力和感覺症狀（如麻木）。

一些非典型變異體包括：

• 多灶性運動神經病變：此疾病僅表現為肌肉無力。這種無力也是不對稱的，這意味著它可能只影響身體一側的某個區域，也可能以不同的方式影響多個區域。
• （劉易斯-薩姆納症候群）：這包括不對稱的肌肉無力和感覺症狀。
• （純感覺型慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變）：這種類型會引起麻木、疼痛、平衡障礙和步態異常，但不會出現肌肉無力。
• `(純運動型 CIDP):`:在這種情況下，可以看到影響身體兩側的肌肉無力和反射消失，但沒有感覺症狀。

研究人員仍在研究CIDP的其他變體。

什麼原因會導致慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變（CIDP）？

正如我們之前討論過的，研究人員認為CIDP是由免疫系統功能失調引起的。雖然確切病因尚不清楚，但我們的免疫系統會將髓鞘視為敵人，並開始攻擊它（自體免疫反應）。

髓鞘是包裹在神經細胞周圍的保護層，它包裹著神經纖維的長軸（軸突）。髓鞘的作用是使電脈衝能夠沿著神經正常傳導。當髓鞘受損時，這些電脈衝的傳導速度會變得非常慢，甚至完全失去。這樣一來，訊息就無法到達它們應該到達的地方。這就是慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）症狀的成因。

想像一下一根絕緣良好的電線。它能很好地導電。但如果電線上的塑膠護套部分脫落會怎麼樣？電流就會洩漏，或是無法正常流動，對吧？髓鞘受損時也會發生這種情況。

CIDP是如何診斷的？

診斷慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）可能比較困難，因為不同類型的CIDP症狀各異。為了診斷CIDP，醫生會：

• 他們會仔細聆聽你的症狀，並詢問你的病史。
• 進行身體檢查和神經學檢查。
• 可能需要進行幾項特殊檢查以確診或排除其他疾病。

診斷慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）需要哪些檢查？

以下這些檢查可以幫助確診慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）並排除其他病因：

• 肌電圖 (EMG) 和神經傳導檢查：這些檢查可以評估肌肉及其控制神經的健康狀況和功能。這些檢查對於尋找脫髓鞘病變（如神經訊號傳導緩慢、阻塞等）特別有用，例如慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變 (CIDP)。這有助於將 CIDP 與其他常見的多發性神經病變區分開來。

• 腰椎穿刺/脊椎穿刺：在這項檢查中，醫師會將一根細針插入您的下背部，抽取腦脊髓液 (CSF) 樣本。該樣本將送往實驗室進行檢測。在 85% 至 90% 的慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變 ( CIDP) 患者中，白血球計數正常，但蛋白質水平升高。腦脊髓液中的其他異常可能表示有其他疾病。

• 腰部磁振造影 (MRI) 掃描：如果在 MRI 掃描期間腰部神經根吸收了造影劑，則有助於診斷 CIDP。

• 血液檢查：醫生可能會安排血液檢查，以排除其他可能導致神經病變的疾病，例如糖尿病、維生素缺乏、甲狀腺疾病、萊姆病、愛滋病/HIV感染和淋巴瘤。他們也可能會檢查是否存在與慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變（CIDP）相關的某些抗體。

• 神經活檢：在極少數情況下，醫生可能會建議進行神經活檢，即取出一小段神經進行檢查，以查看髓鞘是否受損。

CIDP有哪些治療方法？

CIDP 的主要（第一線）治療方法有三種：

• 皮質類固醇：類固醇藥物，如潑尼松龍，有助於減輕發炎。對許多人來說，單獨使用這些類固醇就能緩解症狀。然而，類固醇可能產生嚴重的副作用，因此不宜長期使用。醫生也可能同時開立其他藥物（免疫抑制劑）。

• 血漿置換/血漿分離術：此療法使用機器將血漿從血液中分離出來，進行處理，然後將血漿和血液一起輸回體內。簡單來說，它能過濾掉血漿中攻擊神經的有害抗體。血漿置換的效果通常只能維持幾週。您可能需要斷斷續續地接受這種治療，持續數月甚至數年。

• 靜脈注射免疫球蛋白療法（IVIG）：這種療法是將一種稱為免疫球蛋白的蛋白質（人體免疫系統自然產生的用於攻擊入侵者的蛋白質）透過靜脈注射（IV）的方式給藥。這種免疫球蛋白提取自數千名健康人的血液。 IVIG 可以減輕免疫系統對神經造成的損傷。 IVIG 最初可能需要非常高的劑量，並且您可能需要定期接受這種治療，持續數月甚至數年。

研究人員目前正在研究其他治療慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）的方法。您也可能有機會參與CIDP的臨床試驗。請與您的醫生討論此事。

患有慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變（CIDP）的生活是怎麼樣的？ （預後）

此疾病的長期預後取決於多種因素：

• CIDP發病時的年齡。
• 疾病的發展過程和疾病類型。
• 疾病確診和治療開始得有多快。
• 身體對治療的初步反應。

約90%的慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變（CIDP）患者可以透過治療治癒。但約50%的患者會復發。一般來說，年輕時確診CIDP的患者長期預後良好。如果不接受任何治療，CIDP可能導致永久性神經損傷，進而造成一定程度的殘疾。

醫生會根據您的具體情況，給您一個關於未來可能出現的情況的大致了解。

CIDP會縮短預期壽命嗎？

CIDP並非致命疾病。患有此病的人通常與健康人壽命相同。所以無需擔心。

CIDP可以預防嗎？

由於研究人員尚未找到 CIDP 的具體病因，因此目前還沒有已知的預防疾病發生的方法。

我該何時去看醫生？ /我該何時去急診室？

如果您被診斷出患有慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變（CIDP），應定期就診，以便醫生監測您的症狀並接受治療。 CIDP的症狀可能會反覆出現，持續數月甚至數年，因此可能需要持續治療。

在極少數情況下，慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）會影響呼吸肌肉。如果您有呼吸困難，請立即撥打911（或當地急診電話），或前往最近的急診室。這是緊急情況。

最後，還有一些需要記住的事情。

感覺無法控制自己的身體可能會讓人感到害怕。但好消息是，慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變 (CIDP) 的症狀是可以治療的，尤其是在早期開始治療的情況下。請記住，您的醫療團隊會全程陪伴您，幫助您應對這種疾病。所以，請放心，並遵照醫生的建議。

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