您是否了解寶寶可能患有的這種罕見心臟疾病？ （雙入口左心室）

當醫生告訴你寶寶有心臟問題時，身為父母，感到恐懼和焦慮是很正常的。特別是如果病情名稱複雜，例如“雙入口左心室”，而且比較罕見，這種恐懼感會更加強烈。但別擔心。讓我們用你能理解的方式簡單解釋一下。了解這些資訊會讓你更有力量去面對這段艱難的旅程。

雙入口左心室究竟是？

簡單來說，這是一種先天性心臟缺陷。也就是說，這種缺陷發生在胎兒還在母體子宮內時，心臟發育過程。我們的心臟有兩個主要的下腔（心室）：右心室和左心室。但在患有這種疾病的嬰兒的心臟中，這兩個下腔中只有一個功能正常，那就是左心室。

正常情況下，心臟的兩個上腔（心房）分別與兩個下腔相連。但在這種情況中，兩個上腔卻與同一個工作腔－左心室相連。這是一種罕見的疾病，稱為「單心室畸形」。

這種情況會對嬰兒的身體產生什麼影響？

為了理解這一點，我們首先來看看健康的心臟是如何運作的。想像一下，我們的心臟就像一棟有四個房間的小房子。

1.健康的心臟：體內含氧量低的「髒」血進入右心房。然後，血液流向右心室，右心室將血液泵送到肺部進行氧合。經過肺部氧合的「乾淨」血液回到心臟的左心房。然後，血液流向左心室，左心室將乾淨的血液泵送到全身。這樣，乾淨的血液和髒血就不會混合。

2.雙側左心室畸形：患有此病的嬰兒，含氧量低的血液和含氧量高的血液都積聚在同一個工作腔室（左心室） 。這兩种血液混合在一起，然後流向嬰兒的肺部和全身。結果，嬰兒的身體組織無法獲得足夠的氧氣。

這種疾病有哪些症狀？

這些症狀通常在嬰兒出生後幾天或幾週內出現。有時這些症狀會突然變得嚴重。

這是什麼原因造成的？是否也會出現其他心臟疾病？

其確切病因尚不清楚。這種情況通常發生在懷孕的前8週，此時胎兒的心臟正在發育。據信是遺傳因素和環境因素共同作用的結果。

患有這種「雙入口左心室」的嬰兒通常還伴隨其他心臟缺陷。這些缺陷會影響血液流向肺部。

• 主動脈縮窄：主動脈（將血液輸送到全身的主要動脈）變窄。
• 肺動脈閉鎖：將血液輸送到肺部的肺動脈瓣發育不全。
• 肺動脈瓣狹窄：將血液輸送到肺部的瓣膜變窄。

如何診斷這種疾病？

孕期診斷

有時，胎兒的健康狀況可以在出生前檢測出來。這可以透過一種稱為胎兒心臟超音波檢查的特殊掃描來完成。這項檢查通常在懷孕期間第18週至第24週之間進行。您的醫生可能會建議您進行這項檢查：

• 如果在例行掃描中發現胎兒心臟有異常節律。
• 如果家族中有人患有先天性心臟病。
• 如果母親患有可能影響心臟病的疾病，例如糖尿病。

嬰兒出生後的身份識別

這種疾病通常是在嬰兒出生後才被診斷出來的。

• 脈搏血氧飽和度（Pulse Ox）檢查：這項檢查在嬰兒出生後24小時內進行。它測量嬰兒血液中的氧氣含量。如果氧氣含量低，可能預示著心臟問題。
• 醫學檢查：醫生檢查嬰兒時，可能會聽到異常的心音（雜音）或看到嬰兒臉色發青來懷疑這種情況。

進行測試以確認病情

一旦懷疑心臟出現問題，就會進行多項檢查以確認病情並更好地了解心臟狀況。

有哪些治療方法？

這種疾病需要分階段進行一系列手術治療。這些手術並不能使心臟“恢復正常”，但它們可以重新調整心臟的血液流動，從而使嬰兒能夠長期健康地生活。

首次手術：布萊洛克-陶西格分流術

這項手術通常在嬰兒出生後的幾天或幾週內進行。手術內容包括插入一根細管（分流管），以幫助維持肺部血流量，尤其是在血流不足的情況下。這樣可以確保嬰兒在第二次手術前正常發育。

第二次手術：格倫分流術

這種手術通常在嬰兒4-6個月大時進行。手術內容是將來自上半身、通往肺部的缺氧血液繞過心臟，從而大大減輕心臟的負擔。

第三次也是最後一次手術：Fontan手術

這項手術通常在孩子2-3歲時進行。手術中，下半身的缺氧血液直接與肺部相連。手術後，缺氧血液和富氧血液的混合幾乎完全停止，孩子體內的氧氣水平也更接近健康兒童的水平。

手術以外使用的藥物

孩子在手術前後需要服用幾種藥物。

• 地高辛：增強心臟收縮力。
• ACE抑制劑：降低血壓。
• 抗凝血劑：防止血液凝固（例如阿斯匹靈）。
• 利尿劑：去除體內多餘水分。

你該如何看待孩子的未來？

這是一個難以啟齒的問題，但了解它很重要。幾十年前，患有這種疾病的嬰兒壽命都不長。如今有了先進的手術方法，情況已經大不相同了。

如今，完成這一系列手術的兒童中，有70% 到 80%以上能活過 10 歲。許多兒童甚至能成功成年。

然而，這些孩子需要終身接受心臟科醫師的追蹤。他們也可能出現一些併發症，例如心律不整和反覆肺炎。他們也可能被限制參加劇烈運動。不過，大多數孩子都能擁有正常的校園生活。