你的肌肉是否逐漸無力？你可能不知道這是原發性側索硬化症（PLS）！我們來聊聊這個！

你有時會覺得四肢麻木，或是力量逐漸減弱？走路時是否感覺不如以前有力，甚至容易失去平衡？雖然這些症狀你可能不太在意，但有時背後卻隱藏著更嚴重的病因。這就是原發性側索硬化症，簡稱PLS。

我們來簡單了解一下PLS的含義？

簡而言之，PLS是一種進行性神經肌肉疾病。它會導致肌肉逐漸無力或僵硬。症狀通常始於腿部。隨著時間的推移，這種無力和僵硬會擴散到身體的其他肌肉。

不妨這樣理解：我們的肌肉就像電子設備一樣運作。它們需要準確無誤地接收來自大腦的“電流”，也就是訊息。在原發性側索硬化症（PLS）中，負責傳遞這些訊息的神經細胞－上運動神經元（UMN）－會受損。

遺憾的是，目前尚無治癒PLS的方法。因此，治療主要集中在控制症狀，幫助您更輕鬆地完成日常活動。例如，幫助您使用拐杖或助行器。

PLS有多常見？

原發性側索硬化症（PLS）其實是一種非常罕見的疾病。目前還沒有關於究竟有多少人患有此病的統計數據。

PLS 和 ALS 有什麼不同？ PLS 可以是 ALS 嗎？

你可能聽過肌萎縮側索硬化症（ALS）。原發性側索硬化症（PLS）和肌萎縮側索硬化症（ALS）都是神經和肌肉疾病，但兩者之間存在一些重要的差異。

主要差異在於，原發性側索硬化症（PLS）僅影響上運動神經元（UMN） 。這些神經元負責將訊息從大腦傳遞到脊髓。而肌萎縮側索硬化症（ALS）不僅影響上運動神經元，也影響下運動神經元（LMN） ，後者負責將訊息從脊髓傳遞到肌肉。

現在你可能會想知道，「那麼，患有原發性側索硬化症（PLS）的人後來會發展成肌萎縮性側索硬化症（ALS）嗎？」是的，有這種可能性。有時，ALS的早期症狀與PLS相似。如果你的症狀只影響上運動神經元（UMN），你最初可能會被診斷為PLS。但如果你之後出現影響上運動神經元（UMN）和下運動神經元（LMN）的ALS症狀，你的醫生可能會將你的診斷改為ALS。

事實上，許多看似原發性側索硬化症（PLS）的病例可能是影響上運動神經元（UMN）的肌萎縮側索硬化症（ALS，即「以UMN為主的ALS」）的首發症狀。因此，醫生表示，要確診PLS，症狀至少要持續三到四年。

PLS有哪些症狀？

PLS的症狀出現得非常緩慢。你不會馬上感覺到太大的變化。

早期可能出現的症狀：

起初你可能會有這樣的感覺：

• 腿部僵硬。感覺就像腿被卡住了一樣。
• 腿部肌肉會變得無力。你可能會感覺自己不如以前那麼強壯了。
• 行走變得困難，難以保持平衡。你可能會絆倒或摔倒。
• 出現肌肉痙攣或疼痛性抽筋。

隨著病情發展可能出現的症狀：

隨著病情發展，可能會出現以下其他症狀：

• 手指、手掌和手臂的肌肉也會變得僵硬無力，難以抓握小物或書寫。
• 排尿困難。這可能導致尿急和尿失禁。
• 疼痛部位位於腰部和頸部。

影響舌頭肌肉的罕見症狀：

這種情況非常罕見，但有些人的舌肌也可能受到影響。如果發生這種情況：

• 出現言語不清（構音障礙）。發音變得困難。
• 吞嚥困難（吞嚥障礙）。您在吞嚥食物或飲料時可能會感到窒息。

什麼原因會導致PLS？

大多數情況下，我們仍然不知道PLS的確切病因。這是事實。

然而，在極少數情況下，有一種PLS會影響幼童和青少年（「青少年原發性側索硬化症」）。這是由於受孕時DNA發生改變所致。

PLS會對我們的身體造成什麼影響？

原發性側索硬化症（PLS）是一種神經肌肉疾病。它主要影響大腦中的運動神經元以及從這些神經元延伸到脊髓的神經纖維。這些神經纖維也稱為上運動神經元（UMN）。

想像一下，當你想動腿的時候，你的大腦會發出訊號。這個訊號沿著神經纖維傳遞到脊髓中的神經元，然後從那裡傳遞到你腿部的隨意肌。當肌肉接收到這個訊號時，它們就會運動。

在原發性側索硬化症（PLS）中，這些上運動神經元（UMN）細胞會逐漸死亡（退化）。然後，肌肉無法正確接收必要的訊號，因此肌肉功能異常。

這是遺傳性疾病嗎？

原發性側索硬化症（PLS）通常不具遺傳性。這意味著即使您的家族中沒有人患過此病，您也可能患病。大多數情況下，PLS是隨機發生的，沒有家族病史。

哪些人罹患PLS的風險較高？

PLS實際上可以影響任何人。通常在50歲左右確診，但50歲以下的人、老年人甚至兒童也可能患病。男性盛行率略高於女性。

PLS可能出現哪些併發症？

隨著原發性側索硬化症（PLS）的進展，您可能會發現自己難以獨立行走。您可能需要使用拐杖、助行器或輪椅。此外，隨著肌肉力量的減弱，您可能會失去平衡，更容易跌倒。如果跌倒，您可能會受傷。

PLS是如何診斷的？

醫生會透過身體檢查、神經系統檢查和其他專項檢查來診斷原發性側索硬化症 (PLS)。他們會仔細評估您的症狀，並排除其他具有類似症狀的疾病，例如肌萎縮側索硬化症 (ALS) 或多發性硬化症。檢查可能包括：

• 驗血。
• 電診斷檢查－這類檢查用於檢測您的神經和肌肉功能是否正常。例如神經傳導速度檢查和針電極檢查。
• 對大腦和脊髓進行磁振造影（MRI）檢查。
• 腦脊髓液分析。這項檢查是透過從脊椎抽取少量液體（腰椎穿刺或脊椎穿刺）來進行的，目的是尋找神經肌肉疾病特有的異常情況。

PLS有哪些治療方法？

原發性側索硬化症 (PLS) 的治療旨在幫助您控制症狀。這可能包括：

• 用於緩解肌肉僵硬、跛行和吞嚥困難的藥物。
• 物理治療可以減輕肌肉無力，提高肌肉柔軟度，改善關節活動範圍。
• 輔助日常活動和行動的輔助設備。例如，拐杖、助行器或輪椅。
• 言語治療或輔助言語障礙的設備。

用於治療PLS症狀的藥物：

一些常用於治療PLS症狀的藥物包括：

• 用於緩解肌肉僵硬：`(巴氯芬)` 和 `(替扎尼定)`
• 肌肉痙攣：（奎寧）
• 用於放鬆肌肉：（地西泮）

這種治療有副作用嗎？

是的，和所有藥物一樣，這種藥也可能產生副作用。副作用因藥物而異。因此，在開始服用任何藥物之前，請務必與醫生討論可能出現的副作用。

PLS可以預防或治癒嗎？

由於PLS的確切病因尚不清楚，目前還沒有辦法阻止發生。

此外，令人遺憾的是，目前還沒有任何治療方法可以完全治癒PLS。

原發性側索硬化症（PLS）的患者的預期壽命是多少？他們可以期待什麼？

原發性側索硬化症（PLS）不會直接影響您的預期壽命。患有PLS的人可以像健康人一樣擁有正常的壽命。

症狀出現和惡化的速度因人而異。一般來說，原發性側索硬化症進展非常緩慢，可能需要數年甚至數十年。但如果您突然感到症狀加重，請立即就醫。

藥物可以幫助減輕您的症狀，讓您能夠不間斷地進行日常活動。您也可以考慮使用拐杖、助行器或輪椅，以便在旅行時感到更安全和自信。

什麼情況下該去看醫生？

如果您發現肌肉出現任何逐漸變化，例如僵硬或無力，請諮詢醫生。如果您已被診斷為原發性側索硬化症 (PLS)，或您正在服用的任何藥物導致症狀加重，或您出現任何副作用，也請告知醫師。

最重要的是：如果您跌倒或發生意外受傷，請立即前往急診室。

向醫生諮詢的問題

如果您患有原發性側索硬化症（PLS），您可能會有很多問題想問醫生。例如：

• 哪些治療方法可以幫助控制我的症狀？
• 這種治療有哪些副作用？
• 我如何知道我的病情是否會隨著時間而惡化？
• 為了維持肌肉功能，我可以做哪些運動？
• 我需要使用拐杖或助行器嗎？

最後，總結一下重點。

適應逐漸加重的疾病，尤其是影響身體活動能力的疾病，可能非常困難。一些你曾經喜歡做的事情會逐漸變得難以完成。雖然原發性側索硬化症（PLS）進展緩慢，但它仍然會影響你的日常生活。

如果這些生理變化也影響了你的情緒，你可以透過與心理健康專家交談來緩解情緒。這沒什麼好羞恥的，很多人在這種時候都需要幫助。

如果您發現肌肉力量發生變化，請立即就醫。醫生可以為您開立藥物或輔助行動設備，幫助您提高獨立性和舒適度。請記住，您並非孤身一人。

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