把新生兒帶回家的喜悅難以言表，對吧？但有時，伴隨這份喜悅而來的，也會夾雜著一絲擔憂。任何父母如果發現寶寶的嘴唇和指尖有些發青，都會感到擔憂。這種情況可能是先天性心臟病的徵兆。今天我們要討論的是肺動脈閉鎖，一種雖然嚴重但可以治療的心臟疾病。
簡單來說，什麼是肺動脈閉鎖？
這聽起來可能有點複雜，但我們盡量簡化。我們的心臟就像一棟有四個房間的小房子。這棟房子右側的兩個房間（右心房和右心室）的主要功能是收集流經全身、氧氣不足的「髒」血，並將其輸送到肺部進行淨化。
血液經由一條名為肺動脈的大血管輸送到肺部。在這條血管的起始端，有一個瓣膜，就像一扇門。我們稱之為肺動脈瓣。當這扇「門」打開時，血液就流入肺部。
現在想像一下，如果這扇門，也就是肺動脈瓣，在出生時沒有形成，或完全閉合，會發生什麼事？這種情況我們稱為肺動脈閉鎖。
簡而言之，在這種情況下，將含氧血液從心臟輸送到肺部的主要通道從出生起就被阻塞。結果，缺氧的藍色血液在體內循環。
這是一種非常罕見的疾病。即使在美國這樣的國家，每6700名新生兒中也只有一名患有這種疾病。
該疾病可能伴隨其他心臟缺陷
患有肺動脈閉鎖的嬰兒除了這個主要缺陷外，可能還伴隨著其他幾種心臟問題。
- 心臟右側發育不良：將血液泵送到肺部的右心室及其上方的三尖瓣可能發育不良，變得較小。
- 心臟上的孔：正常情況下，胎兒在子宮內時，心臟上部兩個腔室（心房）之間有一個小孔（卵圓孔）。出生後，這個孔會閉合。然而，有些嬰兒的這個孔可能一直開放。此外，心臟下部兩個腔室（心室）之間的壁上也可能存在一個孔（室間隔缺損 - VSD）。這個孔允許低氧血與高氧血混合。
如何判斷寶寶是否患有此病？症狀
肺動脈閉鎖的症狀通常在出生後的最初幾小時或幾天內開始出現。最主要且最容易辨識的症狀是：一種稱為紫紺的病症。
這意味著由於血液中缺氧，嬰兒的嘴唇、指尖和腳趾會呈現藍色。這種藍色正是有些人將這種情況稱為「藍嬰症候群」的原因。
| 症狀 | 描述 |
|---|---|
| 皮膚發紺（皮膚呈藍色） | 嘴唇、指尖和指甲下方出現藍色或紫色變色。 |
| 呼吸困難 | 呼吸急促，呼吸困難（呼吸困難）。 |
| 異常疲倦 | 嬰兒甚至沒有力氣吸吮，而且總是昏昏欲睡。 |
| 喝牛奶困難 | 因為喝了一點牛奶就會頭暈，所以拒絕喝牛奶。 |
| 皮膚冰冷濕黏。 | 觸摸嬰兒的四肢時，會感覺冰冷黏膩，像汗水一樣。 |
| 頻繁哭鬧/煩躁不安 | 嬰兒身體不舒服，無緣無故一直哭鬧。 |
為什麼會發生這種情況？原因和風險因素
這種疾病的確切病因尚不清楚。這種心臟缺陷發生在胎兒在子宮內發育的前8週內。然而，某些因素已被發現會增加患病風險。
- 遺傳因素：如果家族中有人患有先天性心臟病或某些遺傳疾病（例如迪喬治症候群），則患病風險更高。
- 懷孕期間母親健康：
- 孕期吸煙。
- 糖尿病控制不佳。
- 使用某些不適合在懷孕期間使用的藥物（致畸藥物）。
- 父母因素：
- 父母一方患有先天性心臟病。
- 高齡產婦。
醫生如何準確診斷這種疾病？
大多數情況下，這些疾病可以在嬰兒出生前被發現，即透過懷孕期間的掃描。
- 懷孕期間：如果醫生在常規掃描（超音波檢查）中對胎兒心臟有任何疑問，他/她會建議您進行一項稱為胎兒心臟超音波檢查的特殊檢查。這項檢查可以非常清楚地顯示胎兒的心臟功能和結構。
- 嬰兒出生後：如果醫生在聽診時聽到異常聲音（心臟雜音） ，或嬰兒臉色發青，則懷疑患有這種疾病。然後，需要進行多項檢查以確診。
| 測試 | 這是做什麼用的？ |
|---|---|
| 脈搏血氧飽和度測定 | 將一個小型夾子狀裝置連接到嬰兒的大腳趾上，測量血液中的氧氣含量。 |
| 胸部X光片 | 它大致展示了肺部的大小、形狀以及血液如何流向肺部。 |
| 心電圖（ECG） | 透過測量心臟的電活動，可以查看心肌是否受到壓迫或是否有異常節律。 |
| 超音波心動圖（Echo） | 這是最重要的檢查。它就像一次心臟掃描。心臟的結構、瓣膜的功能、血液流動的方式以及是否有任何孔洞都可以看得非常清楚。 |
有哪些治療方法？
肺動脈閉鎖一旦確診就應立即治療。藥物無法完全治愈，但可以透過藥物和其他方法挽救嬰兒的生命，並穩定病情，直到適合手術。最終的解決方案是進行一系列手術。
1. 立即治療（藥物和手術）
- 治療方法：嬰兒出生後，一條特殊的血管（動脈導管）通常會閉合。醫生會透過靜脈注射一種名為前列地爾的藥物，以保持這條血管開放。當這條血管開放時，部分缺氧血液可以流向肺部進行氧合。但這只是暫時的解決辦法。
- 手術方法：有時會植入支架以保持血管暢通。或進行心房中隔造口術以擴大心臟上部兩個心房之間的孔洞。這些手術旨在略微改善血液流動。
2. 手術（外科手術）
嬰兒需要接受哪種類型的手術取決於他心臟右側的發育情況以及心臟是否有孔洞。
重要的是，這些手術並不能完全「治癒」這種疾病。相反，它們盡可能地恢復心臟功能，使嬰兒能夠過正常的生活。
許多兒童在出生後的頭幾年都要接受三階段的開胸手術。
1.首次手術（BTT 分流術）：通常在嬰兒出生後的最初幾天內進行。手術中，將一根細小的人工導管（分流管）連接到為全身供血的主要動脈分支上，該動脈負責將血液輸送到肺部。這樣就為血液流向肺部建立了一條新的路徑。
2.第二次手術（格倫手術）：此手術在嬰兒4 至 8 個月大時進行。手術中，移除先前插入的導管，並將來自上半身的缺氧血液直接連接到肺部。
3.第三次手術（Fontan手術）：這是這一系列手術的最後階段。嬰兒年齡在2至4歲之間。這個過程是在中間進行的。在這裡，來自身體下部的缺氧血液也被直接引導到肺部。
這三次手術完成後，體內所有缺氧的血液會直接流向肺部獲取氧氣，而不是流向心臟的右側。
手術後會發生什麼事？
由於這些都是大型手術，嬰兒需要在醫院的加護病房（ICU）待上一到兩週。他們需要呼吸器輔助呼吸，需要監視器監測心臟功能，還需要止痛藥。
有些嬰兒手術後可能無法吸吮母乳。在這種情況下，需要透過鼻飼管餵食。即使出院回家後，您也應該密切注意寶寶的體重和生長。
最重要的是，這個孩子餘生都必須接受心臟科醫師的監護。按時到診所進行複診至關重要。
隨著年齡增長，您可能需要接受更多手術或其他治療。此外，定期體檢非常重要，因為存在心律不整和心臟衰竭等併發症的風險。
重點
- 肺動脈閉鎖是一種嚴重的先天性心臟病，患者心臟通往肺部的瓣膜會發生阻塞。
- 主要症狀是嬰兒嘴唇和指尖發紺（紫紺）。也可能出現呼吸困難和不願意喝奶的情況。
- 這種疾病可以透過懷孕期間的掃描或嬰兒出生後立即進行的掃描來診斷。
- 治療方案包括分階段進行的一系列開胸手術。雖然這些手術不能治癒疾病，但能讓孩子有機會過上美好的生活。
- 這些孩子需要心臟科醫師的終身監督和追蹤。
- 如果您的孩子出現這些症狀，請不要驚慌，盡快帶孩子就醫。快速診斷和治療對於挽救孩子的生命至關重要。
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