ඔයාටත් නිතරම හෙම්බිරිස්සාව, කැස්ස, උණ වගේ ලෙඩ හැදිලා එපා වෙලාද? සමහර වෙලාවට අපි හිතන්නේ “අයියෝ මගේ ඇඟේ පවර් එක අඩුයි” කියලයි. ඒත් හැමවෙලේම හේතුව ඒකම නෙවෙයි. සමහර වෙලාවට මේකට හේතුව වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ තියෙන යම් දුර්වලතාවයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන, එදිනෙදා ජීවිතයට ගොඩක් බලපෑම් කරන්න පුළුවන් CVID කියන රෝගී තත්ත්වය ගැනයි.
මොකක්ද මේ CVID කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, CVID (Common Variable Immunodeficiency) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට සම්බන්ධ ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. මේක `primary immunodeficiency disease (PIDD)` කියන රෝග කාණ්ඩයට තමයි අයිති වෙන්නේ.
හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරය කියන්නේ බලකොටුවක් වගේ. මේ බලකොටුවට විෂබීජ (germs) කියන සතුරන්ගෙන් ආරක්ෂා කරන්න සොල්දාදුවෝ ඉන්නවා. මේ සොල්දාදුවන්ට තමයි අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී ප්‍රතිදේහ (antibodies) කියලා කියන්නේ. CVID තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ මේ ප්‍රතිදේහ නිෂ්පාදනය වෙන්නේ ගොඩක් අඩු මට්ටමකින්. ඉතින්, අපේ බලකොටුවේ ඉන්න සොල්දාදුවෝ ප්‍රමාණය අඩු වුණාම මොකද වෙන්නේ? පිටතින් එන සතුරන්ට, ඒ කියන්නේ විෂබීජවලට, ලේසියෙන්ම ඇඟට ඇතුල් වෙලා ලෙඩ රෝග හදන්න පුළුවන් වෙනවා.
මේකේ ප්‍රතිඵලයක් විදියට තමයි CVID තියෙන අයට නිතර නිතර කනේ ආසාදන, සයිනස් ආසාදන (sinus infections), සහ පෙනහළු ආසාදන හැදෙන්නේ. ඒ වගේම, මේ තත්ත්වය නිසා බඩවැල් ආශ්‍රිත ගැටළු, ලේ වල සහ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ (autoimmune) රෝග, සහ පිළිකා වැනි වඩාත් බරපතල තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානමකුත් වැඩි වෙනවා.
CVID හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
අනෙකුත් ප්‍රතිශක්ති ඌනතා රෝග එක්ක බලද්දී, CVID කියන්නේ තරමක් සුලබ තත්ත්වයක්. සාමාන්‍යයෙන් පුද්ගලයන් 25,000 කට එක්කෙනෙක්ට වගේ මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේක ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ වැඩිහිටියන් අතරයි. කුඩා දරුවන්ට සහ තරුණ දරුවන්ට CVID හැදුණත්, බොහෝවිට රෝග විනිශ්චය කෙරෙන්නේ ඔවුන් වැඩිහිටි වියට පත්වුණාට පස්සේ. සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 20ත් 50ත් අතර කාලයේදී තමයි මේ රෝගය හඳුනාගැනීම වැඩිපුරම සිද්ධ වෙන්නේ.
හැබැයි, සමීක්ෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙනවා CVID තියෙන අයගෙන් 10 දෙනෙක්ගෙන් 2ක් විතර ළමා කාලේදීම ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවයෙන් පෙළෙන බව හඳුනාගෙන තියෙනවා කියලා.
CVID හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම කිව්වොත්, CVID රෝගීන්ගෙන් බහුතරයකට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න නිශ්චිතම හේතුව මොකක්ද කියලා දොස්තරවරු තාමත් හරියටම දන්නේ නෑ.
නමුත්, CVID තියෙන පුද්ගලයන්ගෙන් 10 දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතර මේකට හේතුව පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ DNA වල තියෙන ජානමය විකෘතියක් (hereditary genetic mutation) නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සරලවම කිව්වොත්, අම්මගෙන්, තාත්තගෙන් හෝ පවුලේ කෙනෙක්ගෙන් මේ තත්ත්වය ඔයාටත් උරුම වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඒ වගේම, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ තියෙන ජානමය දෝෂ නිසාත් CVID ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ දෝෂ නිසා, අපේ ශරීරයේ විෂබීජ එක්ක සටන් කරන ප්‍රෝටීන වර්ග වෙන `immunoglobulins` සහ විශේෂයෙන්ම `immunoglobulin G (IgG)` කියන ප්‍රතිදේහ ඉතාම අඩු මට්ටමකින් නිෂ්පාදනය වෙනවා. මේ නිසා ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල වෙනවා. සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වය ජීවිතයේ පසුව කාලයකදීත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
CVID වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
CVID වල රෝග ලක්ෂණ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට මේ ලක්ෂණ මෘදුවට තියෙද්දී, තවත් අයට ඒවා ඉතාම දරුණු වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කොයි තරම් දුර්වලද කියන එක මතයි.
පහත වගුවේ දැක්වෙන්නේ CVID තත්ත්වයේදී බහුලව දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක්.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන | නිතර නිතර සහ දිගුකල් පවතින කැස්ස, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, සහ පෙනහළු ආසාදන (මේ නිසා බ්‍රොන්කයිටිස් (bronchitis) හෝ නියුමෝනියාව (pneumonia) වැනි තත්ත්වයන්ට යොමුවිය හැක). |
| කන් සහ සයිනස් ආසාදන | නිතරම කන් පැසවීම සහ සයිනස් ආසාදන ඇතිවීම. |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු | පාචනය (Diarrhea), ඔක්කාරය, වමනය සහ පැහැදිලි කළ නොහැකි ලෙස බර අඩුවීම. |
| සන්ධි සහ ප්ලීහාව | දණහිස්, වැලමිටි, මැණික් කටු වැනි සන්ධි ඉදිමීම සහ වේදනාව. ප්ලීහාව (spleen) විශාල වීම. |
| වෙනත් ලක්ෂණ | අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ ගැටළු, රුධිර පට්ටිකා (platelets) ප්‍රමාණය අඩුවීම සහ එන්නත් වලට අසාමාන්‍ය හෝ දරුණු ප්‍රතිචාර දැක්වීම. |
CVID රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට දිගින් දිගටම කනේ, සයිනස් වල, නැත්නම් පෙනහළුවල ආසාදන හැදෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් සාමාන්‍යයෙන් නිර්දේශ කරන එන්නත් වලට අසාමාන්‍ය ප්‍රතිචාර දක්වනවා නම්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.
මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයා කිව්වම, දොස්තර මහත්තයාට CVID ගැන සැකයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න, එතුමා ඔයාගේ සහ ඔයාගේ පවුලේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන විස්තර අහයි. ඊට පස්සේ, රුධිර පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න කියයි. මේ ලේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන ප්‍රතිදේහ ප්‍රමාණය කොච්චර අඩුද සහ ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කොයි තරම් හොඳින් වැඩ කරනවද කියලා බලාගන්න පුළුවන්.
සමහර වෙලාවට, දොස්තර මහත්තයා ඔයාට වෙනත් රෝගයකට එන්නතක් දීලා, ඒකට ප්‍රතිචාර විදියට ඔයාගේ ඇඟේ ප්‍රතිදේහ මට්ටම සාමාන්‍ය විදියට ඉහළ යනවද කියලත් පරීක්ෂා කරලා බලන්න පුළුවන්.
CVID වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවද?
CVID කියන තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක් තවම නෑ. ඒත්, කලබල වෙන්න එපා. මේ තත්ත්වය හොඳින් කළමනාකරණය කරගෙන, ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙලා, සාමාන්‍ය, සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි ප්‍රතිදේහ ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය (Immunoglobulin (IgG) replacement therapy). මේකෙදි කරන්නේ, නිරෝගී ලේ දායකයන්ගෙන් ලබාගන්නා IgG කියන ප්‍රතිදේහ, රෝගියාට ලබා දීමයි. මේකෙන් ඔයාගේ ශරීරයේ අඩු වෙලා තියෙන ප්‍රතිදේහ මට්ටම ඉහළ නංවලා, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කරනවා.
මේ ප්‍රතිකාරය ක්‍රම දෙකකට ලබාගන්න පුළුවන්:
1. IV ක්‍රමය: මාසෙකට සැරයක් නහරයකට දෙන සේලයින් එකක් (IV) විදියට.
2. Subcutaneous ක්‍රමය: සතියකට සැරයක් හෝ සති දෙකකට සැරයක් සම යටට ගහන එන්නතක් විදියට.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ප්‍රතිකාරය ජීවිත කාලය පුරාම ලබාගන්න ඕන වෙන එක.
බොහෝ දෙනෙක්ට මේ ප්‍රතිකාරයෙන් විශේෂ අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්නේ නෑ. නමුත් සමහර අයට හිසරදය හෝ අසාත්මිකතා වැනි දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට වඩාත්ම ගැළපෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රමය මොකක්ද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න.
මීට අමතරව, ඔයාට ආසාදනයක් හැදිලා තියෙන වෙලාවට ඒක සුව කරන්න ප්‍රතිජීවක (antibiotics) හෝ ප්‍රතිවෛරස (antiviral) ඖෂධ ලබා දෙන්නත් දොස්තර මහත්තයා කටයුතු කරයි.
CVID නිසා ඇතිවිය හැකි වෙනත් සංකූලතා
ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය හරියට වැඩ නොකරන නිසා, CVID තියෙන අයට වෙනත් බරපතල රෝගී තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි.
- ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (Autoimmune diseases): මේකෙදි වෙන්නේ, ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින් තමන්ගේම නිරෝගී සෛල වලට පහර දීමයි. `Autoimmune hemolytic anemia` (නිරෝගී රතු රුධිරානු විනාශ වීම), `rheumatoid arthritis` (ආතරයිටීස්), සහ `thrombocytopenia` (රුධිර පට්ටිකා අඩුවීම) වැනි තත්ත්වයන් මේ යටතේ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- පිළිකා (Cancer): CVID නිසා වසා පද්ධතියේ පිළිකා (`lymphoma`) හෝ ආමාශයේ පිළිකා වැනි විශේෂිත පිළිකා වර්ග ඇතිවීමේ අවදානම ඉහළ යනවා.
- බ්‍රොන්කියෙක්ටේසිස් (Bronchiectasis): නිතරම පෙනහළු ආසාදන හැදෙන නිසා, පෙනහළුවල තියෙන ශ්වසන නාලිකා වලට හානි වෙලා ඒවා ස්ථිරවම පළල් වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා නිතරම සෙම සහිත කැස්සක් ඇතිවෙනවා වගේම, සෙම ඉවත් කිරීමත් අපහසු වෙනවා.
- ග්‍රැනියුලෝමා (Granulomas): මේවා සුදු රුධිරානු එකතු වෙලා හැදෙන කුඩා ගටි වගේ. බහුලවම පෙනහළුවල, සමේ හෝ වෙනත් අවයවවල මේවා දකින්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- CVID කියන්නේ ශරීරයේ ප්‍රතිදේහ (antibodies) අඩු මට්ටමකින් නිෂ්පාදනය වීම නිසා ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල වෙන ජානමය තත්ත්වයක්.
- නිතර නිතර කනේ, සයිනස් වල සහ පෙනහළු වල ආසාදන ඇතිවීම මෙහි ප්‍රධානම ලක්ෂණයක්.
- ඔබට හෝ ඔබ දන්නා කෙනෙක්ට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
- CVID සම්පූර්ණයෙන් සුව කළ නොහැකි වුණත්, ජීවිත කාලය පුරාම ලබාගන්නා ප්‍රතිදේහ ප්‍රතිකාර (IgG therapy) මගින් එය හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
- ඔබට CVID තියෙනවා නම්, විෂබීජ වලින් ආරක්ෂා වීම සඳහා නිතරම අත් සේදීම වැනි හොඳ සනීපාරක්ෂක පුරුදු පවත්වා ගැනීම ඉතාම වැදගත්.
CVID, Common Variable Immunodeficiency, ප්‍රතිශක්තිකරණය, නිතර ලෙඩ වීම, ආසාදන, ප්‍රතිදේහ, IgG therapy
