ඔයාට කවදාහරි දරාගන්න බැරි විදියේ දරුණු බඩේ කැක්කුමක් එක්ක වෙනත් අපහසුතා ඇවිත් තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වය නිකන්ම හැදෙන බඩේ අමාරුවක් නෙවෙයි වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන AHP, ඒ කියන්නේ ඇකියුට් හෙපටික් පෝෆයිරියා (Acute Hepatic Porphyria) කියන්නෙත් මෙන්න මේ වගේ දරුණු බඩේ කැක්කුම් සහ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන බරපතල රෝගී තත්ත්වයක්. මේක හැමෝටම එක වගේ නෑ. සමහර අයට නිතර නිතර, දරුණු විදියට රෝගී තත්ත්වය මතුවෙනවා (attacks). තවත් සමහරුන්ට ජීවිත කාලෙටම මේ වගේ අවස්ථා කිහිපයක් විතරයි ඇතිවෙන්නේ.
හොඳම දේ තමයි, මේ AHP කියන තත්ත්වය අපිට බෙහෙත් සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් වලින් හොඳින්ම පාලනය කරන්න පුළුවන් වීම. හැබැයි මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න නම් බෑ. ඉතාම දරුණු අවස්ථාවලදී අක්මාව බද්ධ කිරීමක් (liver transplant) කරන්න වෙනවා. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන, නිවැරදි ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක සහ රෝගය වැඩි කරන දේවල් (triggers) වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ. එහෙම කළොත් අපිට මේ දරුණු රෝගී තත්ත්වයන් ඇතිවෙන එක නවත්තගන්නත්, අධි රුධිර පීඩනය, අංශභාගය සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම වගේ බරපතල සංකූලතා වලින් බේරෙන්නත් පුළුවන්.
දොස්තර මහත්වරු කොහොමද AHP වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, AHP ප්‍රතිකාර ක්‍රමය කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්. පළවෙනිම සහ වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වැඩි කරන්නේ මොන වගේ දේවල් වලින්ද කියලා හරියටම හොයාගෙන, ඒ දේවල් වලින් පුළුවන් තරම් ඈත් වෙලා ඉන්න එක. දෙවෙනි දේ තමයි, රෝගී තත්ත්වය මතුවෙන වාර ගණන අඩු කරන්න සහ රෝගී තත්ත්වය මතුවුන වෙලාවක ඒ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න දෙන බෙහෙත් වර්ග හරියටම පාවිච්චි කරන එක.
AHP වල ප්‍රධාන වර්ග හතරක් තියෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ප්‍රතිකාර නියම කරන්නේ ඔයාට තියෙන්නේ මේ වර්ග වලින් මොකක්ද සහ ඒකේ බරපතලකම කොච්චරද කියන එක බලලා.
| AHP වර්ගයේ නම | කෙටි හැඳින්වීම |
|---|---|
| ඇකියුට් ඉන්ටර්මිටන්ට් පෝෆයිරියා (Acute intermittent porphyria – AIP) | මෙය AHP හි බහුලවම දක්නට ලැබෙන වර්ගයයි. |
| ඇමයිනොලෙවලිනික් ඇසිඩ් ඩිහයිඩ්‍රටේස් ඌනතා පෝෆයිරියා (Aminolevulinic acid dehydratase deficiency porphyria – ALAD) | මෙය ඉතාම දුර්ලභ වර්ගයක්. |
| වැරිගේට් පෝෆයිරියා (Variegate porphyria – VP) | මෙම වර්ගයේදී සමේ රෝග ලක්ෂණද ඇතිවිය හැකියි. |
| හෙරෙඩිටරි කොප්‍රොපෝෆයිරියා (Hereditary coproporphyria – HCP) | මෙම වර්ගයේදීද ස්නායු පද්ධතියේ සහ සමේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවිය හැකියි. |
වැදගත්ම දේ තමයි, AHP රෝගී තත්ත්වය දරුණු විදියට මතුවුනොත් (severe attack), ඔයාට අනිවාර්යයෙන්ම රෝහල් ගත වෙලා ප්‍රතිකාර ගන්න සිද්ධ වෙනවා. මොකද ඒ වෙලාවට ඇතිවෙන දරුණු වේදනාව, අධි රුධිර පීඩනය, ඔක්කාරය, වමනය සහ ශරීරයේ ලවණ අසමතුලිතතා (electrolyte imbalances) වගේ දේවල් ගෙදරදී පාලනය කරන්න බැහැ.
රෝග ලක්ෂණ වැඩි කරන දේවල් (Triggers) වලින් අපි කොහොමද ඈත් වෙලා ඉන්නේ?
AHP ඇතිවෙන්නේ අපේ ජාන වල වෙනස්කම් (gene changes) නිසා. ඒත්, සමහර පරිසර සාධක සහ අපේ සමහර පුරුදු නිසා මේ රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම මතුවෙන්න පුළුවන්. අපි මේවට කියන්නේ ‘ට්‍රිගර්ස්’ (triggers) කියලා. මේවා මොනවද කියලා හරියටම දැනගෙන ඒවායින් ඈත් වෙලා ඉන්න එකෙන් ඔයාට පුළුවන් රෝගී තත්ත්වය මතුවෙන එක වළක්වගන්න, නැත්නම් වාර ගණන අඩු කරගන්න.
මෙන්න මේ දේවල් ගැන ඔයා ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.
| වළක්වා ගත යුතු දේ / අනුගමනය කළ යුතු දේ | කළ යුත්තේ කුමක්ද? |
|---|---|
| සමහර ඖෂධ වර්ග | AHP රෝග ලක්ෂණ ඇති කළ හැකි සමහර බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා. උදාහරණ විදියට කාබමසපීන් (carbamazepine – Tegretol), ෆීනෝබාබිටෝල් (phenobarbital), ෆෙනිටොයින් (phenytoin – Dilantin) සහ සල්ෆොනමයිඩ් (sulfonamide) කාණ්ඩයේ ප්‍රතිජීවක ඖෂධ. මේ වගේ බෙහෙත් වර්ග මොනවද කියන සම්පූර්ණ ලැයිස්තුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් ඉල්ලගන්න. වෙනත් ඕනෑම ලෙඩකට බෙහෙත් ගන්න කලින්, ඔයාට AHP තියෙන බව වෛද්‍යවරයාට කියන්න අමතක කරන්න එපා. |
| නරක පුරුදු | මත්පැන් පානය සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන එක තමයි හොඳම. එහෙම බැරිනම්, ගොඩක් සීමා කරන්න. (කාන්තාවක් නම් දවසකට එක ඩ්‍රින්ක් එකකට වඩා එපා, පිරිමි කෙනෙක් නම් දෙකකට වඩා එපා). ගංජා වගේ මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චියෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න. දුම්පානය කරනවා නම්, ඒක නතර කරන්න උදව් වෙන ක්‍රම (උදා: නිකොටින් ආදේශක) ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. |
| අසමබල ආහාර රටා | සමබර ආහාර වේලක් ගන්න. එකපාරටම කෑම ගොඩක් අඩු කරන (crash diets) හෝ කාබෝහයිඩ්‍රේට් සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන වගේ අන්තවාදී කෑම පාලන ක්‍රම වලින් වළකින්න. මොකද ශරීරයට එකපාරටම කැලරි අඩුවීම මේ රෝගය උත්සන්න කරන්න හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්. |
| ආසාදන සහ එන්නත් | ඔයාට අවශ්‍ය එන්නත් (vaccinations) වෙලාවට ලබාගන්න. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න. යම් විදියකින් ඔයාට ආසාදනයක් හැදුනොත්, ඒකට ඉක්මනින්ම ප්‍රතිකාර ගන්න. |
| මානසික ආතතිය (Stress) | මානසික ආතතිය කියන්නේ AHP වලට ප්‍රධානම හේතුවක්. ඒ නිසා හිත සහ ශරීරය සැහැල්ලු කරන ක්‍රමයක් හොයාගන්න. ඒක භාවනා කිරීම, යෝගා ව්‍යායාම, සින්දු අහන එක වගේ ඔයා කැමති ඕනම දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. |
| හිරු එළියට නිරාවරණය වීම | සමහර AHP වර්ග වලදී (විශේෂයෙන් VP සහ HCP), සම හිරු එළියට ගොඩක් සංවේදී වෙනවා. ඒ නිසා, පාරජම්බුල කිරණ (ultraviolet rays) වැඩිම වෙලාව වන උදේ 10ත් හවස 4ත් අතර කාලයේදී පුළුවන් තරම් ගෙදරට වෙලා ඉන්න. එළියට යන්නම වෙනවා නම්, අව්වෙන් ආරක්ෂා වෙන ඇඳුම්, පළල් තොප්පියක් පළඳින්න සහ SPF අගය 30ට වැඩි හොඳ සන්ස්ක්‍රීන් (sunscreen) එකක් පාවිච්චි කරන්න. |
මේ විදියට ඔයාගේ ජීවන රටාව සකස් කරගන්න එක ටිකක් අමාරුයි වගේ මුලදී දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේ පුංචි වෙනස්කම් ටිකෙන් ඔයාට AHP රෝගී තත්ත්වයන් මතුවෙන එක ගොඩක් දුරට පාලනය කරගන්න පුළුවන් වෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිතරම කතා කරලා, ඔයාට ගැළපෙනම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය සහ ජීවන රටාව මොකක්ද කියලා තීරණය කරන එක තමයි හොඳම දේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- AHP කියන්නේ බරපතල, ඒත් පාලනය කළ හැකි ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. ඒ නිසා ඒ ගැන අනවශ්‍ය විදියට බය වෙන්න එපා.
- ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධානම කොටස් දෙක තමයි රෝගය වැඩි කරන දේවල් (triggers) වලින් වැළකී සිටීම සහ වෛද්‍යවරයා නියම කරන ඖෂධ නිවැරදිව ගැනීම.
- වෙනත් ඕනෑම රෝගයකට බෙහෙත් ගන්න කලින්, ඔයාට AHP තියෙන බව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දීම අනිවාර්යයි.
- සමබර ආහාර වේලක්, මත්ද්‍රව්‍ය වලින් වැළකීම සහ මානසික ආතතිය පාලනය කරගැනීම රෝගී තත්ත්වය මතුවීම වළක්වාගන්න ගොඩක් උදව් වෙනවා.
- රෝග ලක්ෂණ දරුණු වුණොත්, ඒ කියන්නේ දරාගන්න බැරි බඩේ කැක්කුමක් වගේ ආවොත්, ගෙදර ඉන්නේ නැතුව ඉක්මනින්ම රෝහලකට ගිහින් ප්‍රතිකාර ගන්න.
AHP, Acute Hepatic Porphyria, පෝෆයිරියා, බඩේ කැක්කුම, අක්මාවේ රෝග, ජානමය රෝග, AHP ප්‍රතිකාර