අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ගොඩක් දෙනෙක්ට ටිකක් විතර අලුත්, ඒත් සමහර පවුල්වලට බොහොම සමීප වෙන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. මේකට කියන්නේ සිකල් සෙල් රෝගය (Sickle Cell Disease – SCD) කියලා. සමහරවිට ඔයා මේ නම අහලත් ඇති. මේක ඇත්තටම අපේ ලේ වලට සම්බන්ධ, ඒ කියන්නේ රුධිරයට සම්බන්ධ, පාරම්පරිකව එන රෝගයක්. අපි බලමු මේක හරියටම මොකක්ද, ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ, තවත් මේකට මොනවද කරන්න පුළුවන් කියලා.
මොකක්ද මේ සිකල් සෙල් රෝගය (Sickle Cell Disease) කියන්නේ? සරලවම තේරුම් ගමු!
සරලවම කිව්වොත්, සිකල් සෙල් රෝගය (SCD) කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන රතු රුධිරානු (red blood cells) වලට බලපාන, දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන රෝගයක්. මේක තමයි ලෝකේ බහුලවම දකින්න ලැබෙන පාරම්පරික රුධිර රෝග වලින් එකක්.
දැන් බලන්නකෝ, අපේ රතු රුධිරානු ඇතුළේ හිමොග්ලොබින් (hemoglobin) කියලා ප්රෝටීනයක් තියෙනවා. මේ හිමොග්ලොබින් තමයි හරිම වැදගත්. මොකද, අපේ ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරගෙන යන්නේ මෙයා තමයි. හරියට නිකන් ඔක්සිජන් ටැක්සියක් වගේ.
නිරෝගී කෙනෙක්ගේ රතු රුධිරානු සාමාන්යයෙන් රවුම් හැඩේට, නම්යශීලීව තියෙන්නේ. හරියට පොඩි රබර් බෝල වගේ. මේ නිසා එයාලට පුළුවන් ඇඟේ තියෙන හීනිම හීනි ලේ නහර (අපි කියනවා කේශනාලිකා (capillaries) කියලා) දිගේ වුණත් ලේසියෙන්ම රිංගලා ගිහින් අපේ හැම අවයවයකටම, පටකයකටම ඔක්සිජන් දෙන්න.
හැබැයි, සිකල් සෙල් රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ වෙන්නේ, මේ හිමොග්ලොබින් වල පොඩි වෙනසක් වෙන එක. මේ අසාමාන්ය හිමොග්ලොබින් එකට කියන්නේ හිමොග්ලොබින් S (hemoglobin S) කියලා. මේක නිසා අර රවුම්, නම්යශීලී රතු රුධිරානු වෙනුවට, ඒවා දෑකැත්තක හැඩේට (crescent shape), එහෙම නැත්නම් අඩසඳක හැඩේට වෙනස් වෙනවා. ඒ විතරක් නෙවෙයි, මේ සෛල හරිම දෘඩයි, ලේසියෙන් නැමෙන්නේ නෑ, එකට ඇලෙනවා.
හිතන්නකෝ, මෙහෙම දෑකැති හැඩේ සෛල අර හීනි ලේ නහර දිගේ යද්දී මොකද වෙන්නේ? ඒවා හිරවෙනවා! එතකොට ලේ ගමනාගමනයට බාධා වෙනවා. ඒ කියන්නේ, අපේ වැදගත්ම අවයව වලට, පටක වලට ඔක්සිජන් හරියට ලැබෙන්නේ නෑ. මේක නිසා තමයි දැඩි වේදනාව, විවිධ ආසාදන, අවයව වලට හානිවීම් සහ අක්රියවීම් වගේ බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
තව දෙයක් තමයි, මේ දෑකැති හැඩේ සෛල, සාමාන්ය රතු රුධිරානු තරම් කල් ජීවත් වෙන්නේ නෑ. ඉක්මනටම මැරිලා යනවා. එතකොට ඇඟේ නිතරම රතු රුධිරානු හිඟයක් ඇතිවෙනවා. මේකට තමයි අපි රක්තහීනතාවය (anemia) කියන්නේ.
සිකල් සෙල් රෝගය කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන තත්ත්වයක්. හැබැයි බය වෙන්න එපා, මේකට ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. ඒ ප්රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගෙන, ජීවිත කාලය දික් කරගන්න පුළුවන්.
සිකල් සෙල් රෝගයේ විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, සිකල් සෙල් රෝගයේ වර්ග කිහිපයක්ම තියෙනවා. මේ වර්ග තීරණය වෙන්නේ කෙනෙක්ට එයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන ජාන (genes) අනුව.
හිමොග්ලොබින් SS (HbSS)
මේක තමයි සිකල් සෙල් රෝගයේ වඩාත්ම දරුණු ආකාරය. SCD තියෙන අයගෙන් 65%ක් විතර දෙනාට තියෙන්නේ මේ වර්ගය. මේ අයට වෙන්නේ, දෙමව්පියන් දෙන්නාගෙන්ම හිමොග්ලොබින් S ජානය උරුම වෙන එක. එතකොට එයාලගේ හිමොග්ලොබින් වලින් වැඩි හරියක්ම, නැත්නම් ඔක්කොම වගේ අසාමාන්යයි. මේ නිසා එයාලට නිතරම රක්තහීනතාවය (chronic anemia) තියෙනවා.
හිමොග්ලොබින් SC (HbSC)
මේක මෘදු හෝ මධ්යස්ථ මට්ටමේ තියෙන වර්ගයක්. SCD තියෙන අයගෙන් 25%ක් විතර අයට තියෙන්නේ මේක. මේ අයට වෙන්නේ, එක දෙමව්පියෙක්ගෙන් හිමොග්ලොබින් S ජානයත්, අනිත් දෙමව්පියාගෙන් හිමොග්ලොබින් C කියන තවත් අසාමාන්ය හිමොග්ලොබින් වර්ගයක ජානයකුත් උරුම වෙන එක.
හිමොග්ලොබින් (HbS) බීටා තැලසීමියාව (Beta Thalassemia)
මේ අයට වෙන්නේ එක දෙමව්පියෙක්ගෙන් හිමොග්ලොබින් S ජානයකුත්, අනිත් දෙමව්පියාගෙන් බීටා තැලසීමියාව (beta thalassemia) කියන අසාමාන්ය ජානයකුත් උරුම වෙන එක. මේකෙත් උප වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
- “ප්ලස්” (HbS beta +): මේක SCD තියෙන අයගෙන් 8%කට විතර බලපාන, සාමාන්යයෙන් මෘදු මට්ටමේ තියෙන වර්ගයක්.
- “සීරෝ” (HbS beta 0): මේක SCD තියෙන අයගෙන් 2%කට විතර බලපාන, හිමොග්ලොබින් SS (HbSS) රෝගය වගේම දරුණු වෙන්න පුළුවන් වර්ගයක්.
වෙනත් දුර්ලභ වර්ග
මේවට අමතරව, හිමොග්ලොබින් SD (HbSD), හිමොග්ලොබින් SE (HbSE) සහ හිමොග්ලොබින් SO (HbSO) වගේ තවත් දුර්ලභ වර්ග තියෙනවා. මේ අයට වෙන්නේ එක හිමොග්ලොබින් S ජානයකුයි, D, E, හෝ O කියන වෙනත් අසාමාන්ය ජානයකුයි උරුම වෙන එක.
සිකල් සෙල් ඇනිමියාවයි (Sickle Cell Anemia) සිකල් සෙල් රෝගයයි (Sickle Cell Disease) අතර වෙනස මොකක්ද?
මෙන්න මේක ගොඩක් අයට පැටලෙන තැනක්. සිකල් සෙල් රෝගය (Sickle Cell Disease – SCD) කියන්නේ අර උඩින් කියපු විවිධ වර්ගයේ සිකල් සෙල් ආබාධ ඔක්කොටම කියන පොදු නමක්. හරියට කුඩයක් වගේ. ඒ කුඩේ යටතේ තමයි අනිත් වර්ග ඔක්කොම තියෙන්නේ.
වෛද්යවරු “සිකල් සෙල් ඇනිමියාව (Sickle Cell Anemia)” කියන වචනය පාවිච්චි කරන්නේ, SCD වර්ග වලින් වඩාත්ම දරුණු විදිහට රක්තහීනතාවය ඇති කරන වර්ග වලට විතරයි. ඒ කියන්නේ, හිමොග්ලොබින් SS (HbSS) සහ හිමොග්ලොබින් බීටා සීරෝ තැලසීමියාව (hemoglobin beta zero thalassemia) කියන වර්ග වලට. තේරුණාද?
සිකල් සෙල් ලක්ෂණය (Sickle Cell Trait) සහ රෝගය (Disease) අතර වෙනස?
සමහර අය ඉන්නවා එයාලට සිකල් සෙල් ලක්ෂණය (Sickle Cell Trait) විතරක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, එයාලට හිමොග්ලොබින් S ජානය උරුම වෙලා තියෙන්නේ එක දෙමව්පියෙක්ගෙන් විතරයි. අනිත් දෙමව්පියාගෙන් උරුම වෙලා තියෙන්නේ නිරෝගී ජානයක්.
සාමාන්යයෙන් සිකල් සෙල් ලක්ෂණය තියෙන අයට සිකල් සෙල් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. හැබැයි, එයාලට පුළුවන් මේ අසාමාන්ය ජානය තමන්ගේ දරුවන්ට ලබා දෙන්න. ඒ කියන්නේ එයාලා මේ ජානයේ වාහකයෝ (carriers).
හැබැයි, බොහොම කලාතුරකින්, සිකල් සෙල් ලක්ෂණය තියෙන කෙනෙක්ට වුණත්, ඇඟේ වතුර ගොඩක් හිඟ වුණොත් (severe dehydration) එහෙම නැත්නම් අධික වෙහෙසකාරී ව්යායාම වල නිරත වුණොත් සෞඛ්ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ ගැනත් පර්යේෂණ තවදුරටත් සිද්ධ වෙනවා.
සිකල් සෙල් රෝගය කොච්චර සුලබද?
පර්යේෂකයන්ගේ ඇස්තමේන්තු අනුව, ඇමරිකාවේ විතරක් ලක්ෂයක් විතර දෙනාට සිකල් සෙල් රෝගය තියෙනවා. අප්රිකානු සම්භවයක් තියෙන අය අතර මේක වැඩියෙන් දකින්න පුළුවන්. ඒ වගේම, හිස්පැනික් ඇමරිකානු අය අතරත්, මධ්යධරණී, මැදපෙරදිග, ඉන්දියානු සහ ආසියානු සම්භවයක් තියෙන අය අතරත් මේ රෝගය දකින්න ලැබෙනවා. ලංකාවෙත් මේ තත්ත්වය තියෙන අය ඉන්නවා.
සිකල් සෙල් රෝගයට හේතුව මොකක්ද?
සිකල් සෙල් රෝගය ඇතිවෙන්නේ HBB ජානය (HBB gene) කියන ජානයේ සිදුවෙන ජාන විකෘතියක් (genetic mutation) නිසා. මේ HBB ජානය තමයි හිමොග්ලොබින් වල එක කොටසක් හදන්න වගකියන්නේ. SCD තියෙන අයට වෙන්නේ, අසාමාන්ය හිමොග්ලොබින් හදන විකෘති වෙච්ච HBB ජාන දෙකක් – ඒ කියන්නේ අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම – උරුම වෙන එක.
මේක උරුම වෙන විදිහට කියන්නේ ස්වයංක්රීය පසුගාමී (autosomal recessive) විදිහට කියලා. ඒ කියන්නේ, SCD තියෙන දරුවෙක්ගේ දෙමව්පියන් දෙන්නාම අර විකෘති ජානයේ එක පිටපතක් බැගින් දරනවා (ඒ කියන්නේ එයාලට සිකල් සෙල් ලක්ෂණය තියෙන්න පුළුවන්). හැබැයි, සාමාන්යයෙන් ඒ දෙමව්පියන්ට රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ.
කාටද සිකල් සෙල් රෝගය (SCD) හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?
සමහර ජන කොටස් වලට මේ රෝගය හැදීමේ වැඩි ඉඩක් තියෙනවා. ඒ අය තමයි:
- අප්රිකානු සම්භවයක් තියෙන අය (උදා: අප්රිකානු ඇමරිකානුවන්).
- දකුණු ඇමරිකාවේ සහ මධ්යම ඇමරිකාවේ හිස්පැනික් ඇමරිකානුවන්.
- මධ්යධරණී, මැදපෙරදිග, ඉන්දියානු සහ ආසියානු සම්භවයක් තියෙන අය.
සිකල් සෙල් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
සිකල් සෙල් රෝගයේ ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් දරුවෙක්ට මාස 5ක් 6ක් විතර වෙද්දී පෙන්නන්න පටන් ගන්නවා. මේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට මෘදු ලක්ෂණ තියෙද්දී, තවත් අයට බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ප්රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ තමයි:
- නිතර නිතර ඇතිවෙන වේදනා කisode (pain episodes).
- රක්තහීනතාවය (anemia): මේ නිසා අධික මහන්සිය, සුදුමැලිවීම, දුර්වලකම ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- සෙංගමාලය (jaundice): සම සහ ඇස්වල සුදු කොටස කහ පැහැ ගැන්වීම.
- අත් සහ පාද වේදනාකාරී ලෙස ඉදිමීම.
මේ තත්ත්වයේ සංකූලතා මොනවද?
සිකල් සෙල් රෝගය ඇඟේ ගොඩක් කොටස් වලට බලපාන්න පුළුවන්. සමහර බලපෑම් හදිසියේම පටන් ගන්නවා (acute), සමහර ඒවා දිගු කාලයක් පවතිනවා (chronic). මේ සංකූලතා කලින්ම පටන් අරගෙන ජීවිත කාලය පුරාම බලපාන්න පුළුවන්.
වේදනාව (Pain)
මේක තමයි සිකල් සෙල් රෝගයේ බහුලවම දකින සංකූලතාව. අර දෑකැති හැඩේ සෛල ලේ නහර දිගේ යද්දී හිරවෙලා ලේ ගමන අවහිර කරන නිසා තමයි වේදනාව එන්නේ. ඔයාට හදිසියේම දැඩි වේදනාවක් එන්න පුළුවන්. මේකට වේදනා අර්බුදයක් (pain crisis), සිකල් සෙල් අර්බුදයක් (sickle cell crisis), වාහිනී අවහිරතා අර්බුදයක් (vaso-occlusive crisis – VOC) හෝ වාහිනී අවහිරතා කisode එකක් (vaso-occlusive episode – VOE) කියලත් කියනවා. මේ වේදනා අර්බුද මෘදු හෝ දරුණු වෙන්න පුළුවන්, හදිසියේම පටන් අරන් ඕනෑම කාලයක් පවතින්න පුළුවන්. වැඩියෙන්ම වේදනාව එන්නේ පපුවට, කොන්දට, කකුල් වලට සහ අත් වලට. සමහර අයට නිදන්ගත වේදනාව (chronic pain), ඒ කියන්නේ මාස හයකට වඩා වැඩි කාලයක් පවතින වේදනාවත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
රක්තහීනතාවය (Anemia)
සිකල් සෙල් රෝගයේදී රතු රුධිරානු ඉක්මනට මැරෙන නිසා රක්තහීනතාවය ඇතිවෙනවා. රක්තහීනතාවය කියන්නේ ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් ගෙනියන්න තරම් නිරෝගී රතු රුධිරානු නැති වෙන එක. මේ නිසා දැඩි මහන්සිය, සෙංගමාලය, නොසන්සුන්කම, කරකැවිල්ල සහ ඔලුව සැහැල්ලු වෙන ගතිය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
උග්ර පපුවේ සින්ඩ්රෝමය (Acute Chest Syndrome)
මේක ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් හදිසි වෛද්ය තත්ත්වයක්. මේකෙන් පෙනහළු වලට හානි වෙන්න, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න, සහ ඇඟේ අනිත් කොටස් වලට ඔක්සිජන් අඩුවෙන්න පුළුවන්. මේ සංකූලතාව ඇතිවෙන්නේ දෑකැති හැඩේ සෛල පෙනහළු වලට ලේ සහ ඔක්සිජන් යන එක අවහිර කළාම.
ලේ කැටි ගැසීම් (Blood Clots)
දෑකැති හැඩේ සෛල නිසා ලේ කැටි ගැසීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. මේ නිසා ගැඹුරු ශිරාවක ලේ කැටියක් හැදීමේ (deep vein thrombosis – DVT) අවදානම වැඩිවෙනවා. මේ DVT එකක් කැඩිලා ගිහින් පෙනහළු වල හිරවෙන්නත් (pulmonary embolism – PE) පුළුවන්.
ආඝාතය (Stroke)
දෑකැති හැඩේ සෛල මොළේට යන ලේ නහරයක හිරවුණොත්, මොළේට ලේ ගමනාගමනය අවහිර වෙනවා. එතකොට මොළේට වැඩ කරන්න අවශ්ය ඔක්සිජන් හරියට ලැබෙන්නේ නෑ. මේක නිසා ආඝාතය (stroke) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. SCD තියෙන අයගෙන් 10%ක් විතර දෙනාට රෝග ලක්ෂණ සහිත ආඝාතයක් (clinical stroke) ඇතිවෙනවා. සිකල් සෙල් ඇනිමියාව තියෙන අයට ආඝාත අවදානම වැඩියි.
පෙනීමේ ගැටලු (Vision Problems)
දෑකැති හැඩේ සෛල ඇස් වල තියෙන ලේ නහර අවහිර කරන්න පුළුවන්. මේක වැඩියෙන්ම වෙන්නේ ඇහේ දෘෂ්ටි විතානයේ (retina). සමහරවිට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව ඉඳලා එකපාරටම පෙනීම නැතිවෙන්න පුළුවන්, ඒක ස්ථිර අන්ධභාවයටත් හේතුවෙන්න පුළුවන්.
ප්රියාපිස්ම් (Priapism)
පිරිමි කෙනෙක්ගේ ශිශ්නයේ දෑකැති හැඩේ සෛල හිරවීම නිසා දිගටම පවතින, වේදනාකාරී ශිශ්න ප්රාණවත් වීමක් (ප්රියාපිස්ම් (priapism)) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. වේදනාවට අමතරව, ප්රියාපිස්ම් නිසා ස්ථිර හානි සහ ශිශ්න ප්රාණවත් වීමේ දුර්වලතා (erectile dysfunction) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පැය හතරකට වඩා පවතින ප්රියාපිස්ම් තත්ත්වයක් කියන්නේ හදිසි වෛද්ය අවස්ථාවක්.
අවයව හානි වීම සහ අක්රිය වීම (Organ damage and failure)
සිකල් සෙල් රෝගය තියෙන අයට හෘදය, පෙනහළු, වකුගඩු සහ අනිත් අවයව වලට ප්රශ්න ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒකට හේතුව තමයි ඒ අවයව වලට ලේ සහ ඔක්සිජන් හරියට නොලැබෙන එක. SCD නිසා බහු අවයව අක්රියතාවය (multi-organ failure) දක්වා යන්න පුළුවන්.
සිකල් සෙල් ලක්ෂණය හෝ රෝගය ගර්භණීභාවයට බලපානවද?
සිකල් සෙල් රෝගය තියෙන ගොඩක් කාන්තාවන්ට නිරෝගී ගැබ් ගැනීම් සිදුවෙනවා. හැබැයි අවදානම නම් වැඩියි. SCD නිසා අධි රුධිර පීඩනය, ලේ කැටි ගැසීම්, ගබ්සා වීම්, අඩු බර දරු උපත් සහ නොමේරූ දරු උපත් වල අවදානම වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වෛද්ය උපදෙස් මතම කටයුතු කිරීම හරිම වැදගත්.
සිකල් සෙල් රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ලංකාවෙත්, ලෝකේ ගොඩක් රටවලත්, අලුත උපදින හැම බබෙක්වම නව ජන්ම පරීක්ෂණ (newborn screenings) වල කොටසක් විදිහට සිකල් සෙල් රෝගය සඳහා පරීක්ෂා කරනවා. මේකෙදි කරන්නේ බබාගේ විලුඹෙන් පොඩි ලේ සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරන එක. මේකෙන් තවත් රෝග ගණනාවක්ම පරීක්ෂා කරනවා. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න දරුවාගේ වෛද්යවරයා හිමොග්ලොබින් ඉලෙක්ට්රොෆොරසිස් (hemoglobin electrophoresis) පරීක්ෂණයක් කරයි.
ඒ වගේම, බබා ඉපදෙන්න කලිනුත්, ප්රසව පූර්ව පරීක්ෂණ (prenatal testing) වලින් සිකල් සෙල් රෝගය හඳුනාගන්න පුළුවන්. මේ පරීක්ෂණ අතරට කෝරියොනික් විලස් සාම්පල් කිරීම (chorionic villus sampling) සහ ඇම්නියොසෙන්ටසිස් (amniocentesis) කියන ඒවා ඇතුළත් වෙනවා.
සිකල් සෙල් රෝගයට සම්පූර්ණ සුවයක් තියෙනවද?
ඔව්, ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමක් (bone marrow transplant), ඒ කියන්නේ මූලික සෛල බද්ධ කිරීමක් (stem cell transplant) මගින් සිකල් සෙල් රෝගය සුව කරන්න පුළුවන්. මේකෙදි කරන්නේ නිරෝගී, ජානමය වශයෙන් ගැලපෙන (උදා: සහෝදරයෙක් වගේ) දායකයෙක්ගෙන් නිරෝගී ඇට මිදුළු ලබාගෙන රෝගියාට බද්ධ කරන එක. හැබැයි, SCD තියෙන අයගෙන් 18%ක් විතර දෙනාට තමයි මෙහෙම ගැලපෙන දායකයෙක් හොයාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ. ඒ වගේම, මේ බද්ධ කිරීමටත් යම් අවදානම් සහ සංකූලතා තියෙනවා. ඔයාගේ වෛද්යවරයා මේ ගැන ඔයා එක්ක කතා කරයි.
සිකල් සෙල් රෝගයට ප්රතිකාර මොනවද?
සිකල් සෙල් රෝගයට ප්රතිකාර විදිහට ඖෂධ, රුධිර පාරවිලයන, ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම සහ ජාන චිකිත්සාව (gene therapy) වගේ දේවල් තියෙනවා. ප්රතිකාර පටන් ගන්නේ ප්රතිජීවක (antibiotics) වලින් වෙන්න පුළුවන්. දරුණු SCD තියෙන අලුත උපන් බබාලට අවුරුදු 5ක් වෙනකල් දවසට දෙපාරක් ප්රතිජීවක දෙනවා ආසාදන වළක්වගන්න.
වෙනත් ඖෂධ (Medications)
SCD තියෙන ගොඩක් අය එයාලගේ රෝගයේ දරුණුකම අඩු කරගන්න සහ රෝග ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර කරන්න ඖෂධ පාවිච්චි කරනවා. මේ අතරින් කිහිපයක් තමයි:
- වොක්සෙලටෝර් (Voxelotor): මේකෙන් රතු රුධිරානු දෑකැති හැඩේට වෙන එක සහ එකට ඇලෙන එක වළක්වන්න පුළුවන්. මේකෙන් සමහර රතු රුධිරානු විනාශ වීම අඩු කරලා, අවයව වලට ලේ ගමනාගමනය හොඳ කරලා, රක්තහීනතා අවදානම අඩු කරන්න පුළුවන්.
- ක්රිසැන්ලිසුමාබ් (Crizanlizumab): මේ බෙහෙතෙන් දෑකැති හැඩේ රතු රුධිරානු ලේ නහර වල බිත්ති වල ඇලෙන එක වළක්වන්න උදව් වෙනවා. මේකෙන් ලේ ගමනාගමනය හොඳ කරලා, දැවිල්ල සහ වේදනා අර්බුද අඩු කරන්න පුළුවන්.
- හයිඩ්රොක්සියුරියා (Hydroxyurea): මේකෙන් නිතර ඇතිවෙන වේදනා අර්බුද, උග්ර පපුවේ සින්ඩ්රෝමය සහ දරුණු රක්තහීනතාවය වගේ SCD සංකූලතා කිහිපයක්ම අඩු කරන්න හරි වළක්වන්න හරි පුළුවන්.
- එල්-ග්ලුටමින් (L-glutamine): මේක වේදනා නාශකයක්. ඔයාට එන වේදනා අර්බුද ගාණ අඩු කරගන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්. වෙනත් වේදනා නාශක විදිහට ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්රති-ප්රදාහ ඖෂධ (Nonsteroidal Anti-Inflammatory Drugs – NSAIDs) සහ ඕපියේට් (opiates) වර්ගත් තියෙනවා.
රුධිර පාරවිලයනය (Transfusions)
SCD සංකූලතා වලට ප්රතිකාර කරන්න සහ ඒවා වළක්වගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා සමහර රුධිර පාරවිලයන නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
- හදිසි පාරවිලයන (Acute transfusions): දරුණු රක්තහීනතාවය ඇති කරන සංකූලතා වලට ප්රතිකාර කරන්න මේවා උදව් වෙනවා. ආඝාතය, උග්ර පපුවේ සින්ඩ්රෝමය, අවයව අක්රිය වීම වගේ අර්බුද වලටත් වෛද්යවරයා මේවා පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.
- රතු රුධිරානු පාරවිලයන (Red blood cell transfusions): මේවායින් ඇඟේ රතු රුධිරානු ගාණ වැඩි කරගන්නත්, දෑකැති හැඩේ නැති සාමාන්ය රතු රුධිරානු ලබා දෙන්නත් පුළුවන්.
මූලික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant) (ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම කියලත් කියනවා)
මූලික සෛල බද්ධ කිරීමකින් SCD සුව කරන්න පුළුවන්. මේකට හොඳින් ගැලපෙන දායකයෙක් (සහෝදරයෙක් වගේ) අවශ්යයි. දෙමව්පියන්ගෙන් හෝ අර්ධ වශයෙන් ගැලපෙන සහෝදර සහෝදරියන්ගෙන් බද්ධ කිරීම් ප්රශස්ත කිරීම ගැනත් පර්යේෂණ සිදුවෙනවා. ඔයාගේ වෛද්යවරයා මේ ප්රතිකාරයේ අවදානම් සහ වාසි ගැන ඔයාගේ විශේෂිත තත්ත්වය අනුව කතා කරයි.
ජාන චිකිත්සාව (Gene Therapy)
SCD වලට ප්රතිකාර කරන්න ජාන චිකිත්සාව (gene therapy) ගැන පර්යේෂකයෝ දැනට පරීක්ෂණ කරමින් ඉන්නවා. මේකෙදි කරන්නේ අසාමාන්ය හිමොග්ලොබින් ජානය නිවැරදි කරන එක හරි, නිරෝගී හිමොග්ලොබින් ජානයක් කෙනෙක්ගේ මූලික සෛල වලට ඇතුල් කරන එක හරි. මේ ගැන මුල් කාලීන දත්ත ඉතාම බලාපොරොත්තු තියාගන්න පුළුවන් මට්ටමක තියෙනවා. කවදහරි ජාන චිකිත්සාව SCD සඳහා සාමාන්ය ප්රතිකාරයක් වෙයි කියන එක තමයි බලාපොරොත්තුව.
මේක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
සිකල් සෙල් රෝගය කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, ඒක වළක්වන්න නම් බෑ. ඔයා ගර්භණී නම්, ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) හෝ ජාන උපදේශනය (genetic counseling) ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන එක හොඳයි. එතකොට ඔයාට සහ ඔයාගේ සහකරුට මේ ජානය තියෙනවද, දරුවන්ට උරුම වීමේ අවදානම කොහොමද වගේ දේවල් දැනගන්න පුළුවන්.
සිකල් සෙල් රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?
සිකල් සෙල් රෝගය තියෙන අයගේ ආයු අපේක්ෂාව සාමාන්ය අයට වඩා ටිකක් අඩු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, SCD සඳහා තියෙන අලුත් ප්රතිකාර නිසා ආයු අපේක්ෂාව සහ ජීවන තත්ත්වය ගොඩක් දියුණු වෙලා තියෙනවා. රෝගය හොඳින් කළමනාකරණය කරගත්තොත්, සිකල් සෙල් රෝගය තියෙන අයට අවුරුදු 50 පැනලත් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
මගේ දරුවට සිකල් සෙල් රෝගය තියෙනවනම් එයාව බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ දරුවට සිකල් සෙල් රෝගය තියෙනවනම්, එයාගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් ගොඩක් තියෙනවා:
- නිතරම දරුවාව වෛද්යවරයා ළඟට අරගෙන යන්න.
- දරුවාට නිර්දේශිත හැම එන්නතක්ම (vaccines) වෙලාවට ලබා දෙන්න.
- දරුවාට නිතිපතා ව්යායාම කරන්න සහ හදවතට හිතකර ආහාර වේලක් ලබා දෙන්න උදව් කරන්න.
- වේදනා අර්බුදයක් ආවම, දරුවාට වතුර ගොඩක් බොන්න දෙන්න සහ ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්රති-ප්රදාහ ඖෂධයක් (NSAID) දෙන්න. ගෙදරදී වේදනාව පාලනය කරගන්න බැරිනම්, දරුවාව රෝහලට අරගෙන ගිහින් වඩා ප්රබල වේදනා නාශක ලබාගන්න.
හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන වෙන්නේ කවදද?
සිකල් සෙල් රෝගය නිසා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි මේ පහළ තියෙන රෝග ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි ආවොත්, වහාම 119 අමතන්න හරි ළඟම තියෙන හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (Emergency Room – ER) යන්න හරි ඕන:
- දැඩි වේදනාව.
- දරුණු රක්තහීනතාවයේ ලක්ෂණ: අධික මහන්සිය, කරකැවිල්ල, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ.
- ෆැරන්හයිට් අංශක 101.3 (සෙල්සියස් අංශක 38.5) ට වැඩි උණ.
- පෙනීමේ ගැටලු.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
- පැය හතරක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් පවතින ශිශ්න ප්රාණවත් වීම (priapism).
- උග්ර පපුවේ සින්ඩ්රෝමයේ ලක්ෂණ: පපුවේ වේදනාව, කැස්ස, උණ වගේ.
- ආඝාතයේ ලක්ෂණ: හදිසියේම ඇඟේ එක පැත්තක දුර්වලකම, හිරිවැටීම, සිහි විකල් වීම වගේ.
සිකල් සෙල් රෝගය නිසා වේදනාව ඇතිවෙන්නේ ඇයි?
සරලවම කිව්වොත්, දෑකැති හැඩේට තියෙන රතු රුධිරානු C අකුරක් වගේ, නැත්නම් අඩසඳක් වගේනේ. ඒවා ඔයාගේ ලේ නහර දිගේ යද්දී, හිරවෙලා ලේ ගමන අවහිර කරනවා. එතකොට තමයි වේදනාව එන්නේ. හිතන්නකෝ, පාරක වාහන තදබදයක් වුණාම වගේ.
සිකල් සෙල් කියන්නේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක්ද (Autoimmune Disease)?
නෑ. සිකල් සෙල් රෝගයට ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune diseases) වල සමහර ලක්ෂණ තිබුණට, වෛද්යවරු SCD සලකන්නේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් විදිහට නෙවෙයි. එයාලා SCD සලකන්නේ ජානමය තත්ත්වයක් (genetic condition) විදිහට.
සිකල් සෙල් රෝගය කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන තත්ත්වයක්. සම්පූර්ණ සුවයක් ලබාදෙන මූලික සෛල බද්ධ කිරීම් හැමවෙලේම කරන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්, ඒවට අවදානමුත් තියෙනවා. හැබැයි, කලින්ම රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගෙන, සංකූලතා ඇතිවීමේ ඉඩකඩත් අඩු කරගන්න පුළුවන්. නිරන්තර වෛද්ය රැකවරණයත් එක්ක, ඔයාට පූර්ණ, ක්රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
අවසාන වශයෙන්, ඔයා මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් ටිකක් (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, සිකල් සෙල් රෝගය ගැන අපි දැන් ගොඩක් දේවල් කතා කළා. මතක තියාගන්න ඕන ප්රධානම දේවල් ටික තමයි මේ:
- සිකල් සෙල් රෝගය (SCD) කියන්නේ පාරම්පරිකව එන රුධිර රෝගයක්. මේකෙදි රතු රුධිරානු වල හැඩය වෙනස් වෙලා, ලේ ගමනාගමනයට බාධා ඇතිවෙනවා.
- මේකට ප්රධාන හේතුව හිමොග්ලොබින් S කියන අසාමාන්ය හිමොග්ලොබින් වර්ගය.
- වේදනාව, රක්තහීනතාවය, ආසාදන සහ අවයව වලට හානිවීම් වගේ දේවල් බහුලව දකින්න පුළුවන්.
- කලින්ම හඳුනාගැනීම සහ හරියට ප්රතිකාර ගැනීම හරිම වැදගත්. අලුත උපන් බබාලව මේ සඳහා පරීක්ෂා කරනවා.
- ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමකින් සුවයක් ලැබෙන්න පුළුවන් වුණත්, ඒක හැමෝටම ගැළපෙන්නේ නෑ. ඖෂධ, රුධිර පාරවිලයන වගේ වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
- ජීවන රටාවේ වෙනස්කම්, නිසි වෛද්ය උපදෙස් පිළිපැදීම සහ හදිසි අවස්ථාවකදී ඉක්මනින් ක්රියාත්මක වීම මගින් මේ රෝගයත් එක්ක හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි සිකල් සෙල් රෝගය ගැන තව ප්රශ්න තියෙනවනම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න. බය වෙන්නවත්, ලැජ්ජ වෙන්නවත් දෙයක් නෑ. දැනුවත් වීම තමයි වැදගත්ම දේ!
සිකල් සෙල් රෝගය, හිමොග්ලොබින්, රතු රුධිරානු, රක්තහීනතාවය, ජානමය රෝග, වේදනා අර්බුද, සිකල් සෙල් ප්රතිකාර
