අපේ ඇඟේ අස්ථි සහ දත් ශක්තිමත්ව තියාගන්න උදව්වෙන විශේෂ එන්සයිමයක් (enzyme) ශරීරයෙන් නිපදවීම අඩු වුණොත් හෝ නැවතුනොත් මොන වගේ තත්ත්වයක් ඇති වෙයිද? ඇත්තටම ඒක හිතන තරම් සරල දෙයක් නෙමෙයි. අන්න ඒ වගේ ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් තමයි හයිපොෆොස්ෆටේසියා (Hypophosphatasia – HPP) කියන්නේ. ඉතින් මේ රෝග තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරන්න දෙන විශේෂ එන්නතක් තමයි ඇස්ෆොටේස් ඇල්ෆා (Asfotase Alfa) කියන්නේ. අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, ඒක පාවිච්චි කරන විදිය, සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් සහ හැමදෙයක් ගැනම හරිම සරලව කතා කරමු.
මේ බෙහෙතෙන් ඇත්තටම වෙන්නේ මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, මේක එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරයක් (enzyme replacement therapy). හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ යම්කිසි දෙයක් හරියට වැඩ කරන්න නම් ඒකට අවශ්ය කරන එන්සයිමයක් (enzyme) තියෙන්න ඕන. HPP තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ, අස්ථි සහ දත් ශක්තිමත්ව හදන්න උදව්වෙන මේ කියන එන්සයිමය අඩුයි. ඉතින් Asfotase Alfa එන්නතෙන් කරන්නේ, ශරීරයට අඩුපාඩු වෙලා තියෙන ඒ එන්සයිමය පිටතින් ලබා දෙන එක. මේක හරියට වාහනයක තෙල් ඉවර වුණාම අපි ආයෙත් තෙල් ගහනවා වගේ දෙයක්. මේ එන්නතෙන් ලැබෙන එන්සයිමය නිසා, ශරීරයට නැවතත් ශක්තිමත් අස්ථි සහ දත් හදාගන්න උදව්වක් ලැබෙනවා. මේ බෙහෙත Strensiq කියන වෙළඳ නාමයෙනුත් වෙළඳපොලේ දකින්න පුළුවන්.
බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
මේ ප්රතිකාරය පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ ආරක්ෂාව වෙනුවෙන්ම, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට පැහැදිලිව දැනුම් දෙන්න ඕන කරුණු කීපයක් තියෙනවා. මේවා අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න අමතක කරන්න එපා.
- ඔයාට තියෙන අසාත්මිකතා (Allergies): ඔයාට මේ Asfotase Alfa බෙහෙතට, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑම වර්ගයකට, කල් තබාගැනීමේ ද්රව්යයකට (preservatives) හෝ වර්ණකයකට (dyes) අසාත්මිකතාවයක්, ඒ කියන්නේ allergy එකක් තියෙනවා නම්, ඒ බව මුලින්ම කියන්න.
- ගර්භණී භාවය: ඔයා ගැබිනියක් නම්, හෝ නුදුරේදීම දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- කිරිදෙන මවක් නම්: ඔයා දරුවාට කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ බවත් අනිවාර්යයෙන්ම දැනුම් දෙන්න ඕන.
මේ තොරතුරු ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දෙන එකෙන්, ඔයාට වඩාත් ආරක්ෂිතව සහ නිවැරදිව ප්රතිකාර ලබාදෙන්න එතුමාට ලොකු උදව්වක් වෙනවා.
මේ එන්නත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
මේ එන්නත ලබාදෙන්නේ සමට යටින් විදීමෙන් (subcutaneous injection). ඒත් මේ ගැන බය වෙන්න කිසිම හේතුවක් නෑ. මේ එන්නත සකස් කරගන්න විදිය සහ ඔයාටම නිවැරදිව විදගන්නා ආකාරය ගැන ඔයාට හොඳින් උගන්වනවා. දොස්තර මහත්තයා හෝ හෙද කාර්ය මණ්ඩලය ඒ ගැන පැහැදිලි උපදෙස් මාලාවක් ඔයාට ලබා දේවි.
- ඔයාට ලැබෙන බෙහෙත් ලේබලයේ තියෙන විදියටම, නියමිත මාත්රාව, නියමිත වෙලාවට ගන්න.
- ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ බෙහෙත නවත්වන්න කියනකල් දිගටම පාවිච්චි කරන්න.
- බෙහෙතත් එක්ක ලැබෙන උපදෙස් පත්රිකාව හොඳින් කියවන්න. මොනවාහරි ගැටලුවක් තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න පැකිලෙන්න එපා.
පාවිච්චි කරපු කටු සහ සිරින්ජර ඉවත් කරන්නේ කොහොමද?
මේක හරිම වැදගත් කාරණයක්. පාවිච්චි කරපු කටු සහ සිරින්ජර කවදාවත් සාමාන්ය කුණු බක්කියකට දාන්න එපා. එහෙම කරන එකෙන් අනිත් අයට අනතුරු වෙන්න පුළුවන්. මේවා ඉවත් කරන්නම තියෙන විශේෂ බඳුනක්, ඒ කියන්නේ ‘sharps container’ එකක් පාවිච්චි කරන්න ඕන. ඔයා ළඟ ඒ වගේ එකක් නැත්නම්, ඒකක් ලබාගන්න විදිය ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
බෙහෙතේ මාත්රාව වැඩි වුණොත් මොකද කරන්නේ?
ඔයාට හිතෙනවා නම් බෙහෙත් මාත්රාව වැඩිපුර අරගෙන තියෙනවා කියලා, ටිකක්වත් පරක්කු වෙන්නේ නැතුව වහාම ලඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. එහෙම නැත්නම්, කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට දුරකථන ඇමතුමක් ලබාදෙන්න. මේක හදිසි අවස්ථාවක් නිසා ඉක්මනින් ක්රියාත්මක වෙන එක හරිම වැදගත්.
බෙහෙත් වේලක් මඟහැරුණොත්?
කලබල වෙන්න එපා. ඔයාට බෙහෙත් වේලක් මඟහැරුණොත්, මතක් වුණු ගමන් ඒ මාත්රාව ගන්න. හැබැයි, ඊළඟ මාත්රාව ගන්න වෙලාව කිට්ටු නම්, මඟහැරුණු මාත්රාව අතහැරලා, නියමිත වෙලාවට ඊළඟ මාත්රාව විතරක් ගන්න. කිසිම වෙලාවක මඟහැරුණු එක පියවන්න කියලා මාත්රා දෙකක් එකපාර ගන්න (double dose) එපා.
බෙහෙත ගන්න කාලේදී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
මේ ප්රතිකාරය ගන්න කාලය පුරාවටම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කිට්ටු සම්බන්ධයක් තියාගන්න එක හරිම වැදගත්.
- නිරන්තර පරීක්ෂා කිරීම්: ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙනවද, වැඩිවෙනවද, ප්රතිකාරවලට ඇඟ කොහොමද ප්රතිචාර දක්වන්නේ කියලා බලන්න දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිතරම සාකච්ඡා කරන්න. එතුමා නියම කරන දිනවලට සායනවලට සහභාගී වෙන්න.
- වෛද්ය පරීක්ෂණ: මේ බෙහෙත ගන්නකොට, ඔයාගේ වකුගඩු හරියට වැඩ කරනවද කියලා බලන්න සහ වෙනත් කරුණු නිරීක්ෂණය කරන්න ලේ සහ මුත්රා පරීක්ෂණ කරන්න දොස්තර මහත්තයාට අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ පරීක්ෂණ මඟහරින්න එපා.
- පෙනීම පරීක්ෂා කිරීම: ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලිනුත්, ප්රතිකාර අතරතුරත් ඔයාගේ ඇස් පෙනීම පරීක්ෂා කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ පෙනීමේ මොකක්හරි වෙනසක් (පෙනීම බොඳවෙනවා, අඩු වෙනවා වගේ) දැනුණොත්, ඒ ගැන වහාම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- රෝගී ලේඛනය (Patient Registry): HPP රෝගය තියෙන රෝගීන්ගේ තොරතුරු දිගුකාලීනව එකතු කරන වැඩසටහනකට (registry) සම්බන්ධ වෙන්න ඔයාට ආරාධනා කරන්න පුළුවන්. මේකෙන් වෙන්නේ මේ රෝගය ගැන සහ ප්රතිකාර ගැන තවත් ගැඹුරින් අධ්යයනය කරන්න දත්ත එකතු කරගන්න එකයි. ඒ ගැන වැඩි විස්තර ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න පුළුවන්.
ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේ බෙහෙතෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි මේවා හැමෝටම ඇතිවෙන්නේ නෑ. අපි මේවා කොටස් දෙකකට බෙදලා බලමු.
| අතුරු ආබාධය | විස්තරය සහ කළ යුතු දේ |
|---|---|
| වහාම දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දිය යුතු දරුණු අතුරු ආබාධ | |
| අසාත්මිකතා (Allergic reactions) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වැනි ලක්ෂණ ඇති වුවහොත් වහාම ප්රතිකාර සඳහා යොමු වන්න. |
| වකුගඩු ගල් (Kidney stones) | මුත්රා සමඟ ලේ පිටවීම, මුත්රා කිරීමේදී වේදනාව හෝ අපහසුව, කොන්දේ පහළ කොටසේ හෝ ඇලයේ වේදනාව. මේවායින් එකක් හෝ තිබේ නම් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. |
| පෙනීම නැතිවීම හෝ වෙනස්වීම (Vision loss) | පෙනීමේ යම් හෝ හදිසි වෙනසක් දැනුණොත්, වහාම දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන්න. |
| සාමාන්යයෙන් භයානක නොවන, නමුත් දිගටම පැවතුනොත් දොස්තරට කිව යුතු දේවල් | |
| එන්නත විදින ස්ථානයේ වෙනස්කම් | එන්නත විදින තැන වේදනාව, රතුවීම, කැසීම හෝ සමේ පාට වෙනස්වීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| ලිපොඩිස්ට්රොෆි (Lipodystrophy) | එන්නත විදින ස්ථානයේ සමට යටින් ඇති පටක ඝනවීමක්, තදවීමක් හෝ කැලලක් වැනි දෙයක් ඇතිවීම. මෙය දිගටම පැවතුනොත් දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන්න. |
බෙහෙත තියාගන්න ඕන කොහොමද?
මේ බෙහෙත නිවැරදිව ගබඩා කරලා තියාගන්න එක හරිම වැදගත්.
- ළමයින්ගෙන් සහ සුරතල් සතුන්ගෙන් ඈත් කර තබන්න.
- ශීතකරණයේ (fridge) ගබඩා කරන්න. හැබැයි අධිශීතකරණයේ (freezer) තියන්න එපා. බෙහෙත මිදෙන්න (freeze) දෙන්න එපා.
- ආලෝකයෙන් ආරක්ෂා කරගන්න. ඒ නිසා, පාවිච්චි කරනකල් මුල් ඇසුරුමේම (original packaging) තියන්න.
- ශීතකරණයෙන් එළියට ගත්තට පස්සේ, පැය 3ක් ඇතුළත එන්නත ලබාගන්න.
- කල් ඉකුත් වුණු (expired) බෙහෙත් ඉවත් කරන්න. කල් ඉකුත් වුණු හෝ තවදුරටත් අවශ්ය නැති බෙහෙත් ආරක්ෂිතව ඉවත් කරගන්නා ආකාරය ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් උපදෙස් ගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Asfotase Alfa කියන්නේ Hypophosphatasia (HPP) කියන ජානමය රෝග තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරන එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන එන්නතක්.
- ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ සියලුම අසාත්මිකතා සහ සෞඛ්ය තත්ත්වයන් ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- එන්නත නිවැරදිව විදගන්නා ආකාරය ඉගෙන ගෙන, පාවිච්චි කළ කටු ආරක්ෂිතව ඉවත් කරන්න.
- මුහුණ ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව හෝ පෙනීමේ වෙනසක් වැනි දරුණු අතුරු ආබාධයක් ඇති වුවහොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
- දොස්තර මහත්තයා නියම කරන පරීක්ෂණ සහ සායන දින මඟහරින්න එපා.
- බෙහෙත හැමවිටම ශීතකරණයේ, ආලෝකය නොවැටෙන සේ, මුල් ඇසුරුමේම ගබඩා කරන්න.
Asfotase Alfa, Strensiq, Hypophosphatasia, HPP, එන්සයිම ප්රතිස්ථාපනය, ජානමය රෝග, අස්ථි දුර්වල වීම, එන්නත, enzyme replacement therapy
