ඔයා කවදාහරි ලේ රිපෝට් එකක් බලද්දී, ඔයාගේ පට්ටිකා (platelets) ප්‍රමාණය ගොඩක් වැඩියි කියලා දැකලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් සමහර වෙලාවට හේතුවක් නැතුව ඇඟේ තැනින් තැන ලේ කැටි ගැහෙනවා වගේ, එහෙමත් නැත්නම් නිකන්ම ලේ යනවා වගේ දේවල් අත්දැකලා තියෙනවද? සමහරවිට මේවා එච්චර ගණන් නොගෙන ඉන්න ඇති. ඒත්, මේ වගේ දේවල් පිටිපස්සේ තියෙන්න පුළුවන්, අපි අද කතා කරන්න යන එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව (Essential Thrombocythemia) කියන දුර්ලභ රෝග තත්ත්වය ගැන දැනුවත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.

Table of Contents

එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව (Essential Thrombocythemia) කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගමුද?

සරලවම කිව්වොත්, එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ඇට මිදුළු (bone marrow) වලින්, ඒ කියන්නේ ලේ හදන ප්‍රධාන කර්මාන්තශාලාවෙන්, පට්ටිකා (platelets) කියන ලේ සෛල වර්ගය අවශ්‍ය ප්‍රමාණයටත් වඩා සෑහෙන්න වැඩිපුර හදන එකටයි. දැන් ඔයා අහයි, “මොනවද මේ පට්ටිකا?” කියලා. පට්ටිකා කියන්නේ අපේ ලේ වල තියෙන පුංචිම පුංචි සෛල වර්ගයක්. හරියට පොඩි සොල්දාදුවෝ වගේ. කොහේහරි තුවාලයක් වෙලා ලේ යන්න පටන් ගත්තම, මේ පට්ටිකා තමයි ඉස්සෙල්ලම එතනට දුවගෙන ඇවිත් එකට එකතු වෙලා, හරියට වේල්ලක් බඳිනවා වගේ, ලේ කැටියක් හදලා ලේ යන එක නවත්තන්නේ.

හිතන්නකෝ, මේ පට්ටිකා හදන ඇට මිදුළු කියන කර්මාන්තශාලාවේ මොකක් හරි අවුලක් නිසා, මේ පට්ටිකා ඕනෑවටත් වඩා හැදුවොත් මොකද වෙන්නේ? අන්න එතකොට තමයි ප්‍රශ්නේ පටන් ගන්නේ. මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සමහර ජාන (genes) වල වෙනස්කම්, ඒ කියන්නේ විකෘතිතා (mutations) ඇතිවුණාමයි. මේක උපතින්ම එන දෙයක් නෙවෙයි, ජීවිත කාලය තුළදී ඇතිවෙන දෙයක්. ඒ නිසා තමයි මේකට `(acquired genetic condition)` කියලත් කියන්නේ.

ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා හොයාගන්නේ වෙන මොකක් හරි හේතුවකට කරන රුධිර පරීක්ෂණයකින් (blood test) අහම්බෙන් වගේ. සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් (symptoms) නැතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඒ වගේම, හැමෝටම එකපාරටම ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්නෙත් නෑ. මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, නිසි ප්‍රතිකාර වලින් බරපතල සංකූලතා (complications) ඇතිවෙන එක ගොඩක් දුරට අඩු කරගන්න පුළුවන්.

මේක මගේ ඇඟට කොහොමද බලපාන්නේ?

ඔයාට දැන් තේරෙනවා ඇතිනේ, ඇට මිදුළු වලින් ඕනෑවටත් වඩා පට්ටිකා හැදුවම මොකද වෙන්නේ කියලා. මේ වැඩිපුර හැදෙන පට්ටිකා සාමාන්‍ය පට්ටිකා වගේ නෙවෙයි, සමහර ඒවා සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ලොකුයි, හැඩයත් ටිකක් වෙනස්. හරියට කර්මාන්තශාලාවකින් බාල බඩු තොගයක් එළියට එනවා වගේ.

මේ අසාමාන්‍ය, වැඩිපුර තියෙන පට්ටිකා නිසා වෙන්නේ, ලේ නහර ඇතුළේ නිකරුනේ ලේ කැටි (blood clots) හැදෙන එකයි. මේ ලේ කැටි නිසා ලේ ගමනාගමනයට බාධා වෙනවා, හරියට පාරක වාහන තදබදයක් ඇතිවෙනවා වගේ. මේ ලේ කැටි ඇඟේ ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන්. ඒත්, බොහෝවිට මොළේ (brain), අත්වල සහ පාදවල තමයි මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ.

විශේෂයෙන්ම, ගර්භණී සමයේ ඉන්න අම්මලාට මේ තත්ත්වය නිසා ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම තවත් වැඩියි.

තව පුදුම හිතෙන දෙයක් තමයි, මේ තත්ත්වය නිසා සමහර වෙලාවට අසාමාන්‍ය විදිහට ලේ වහනය වෙන්නත් (excessive bleeding) පුළුවන්. ඔයා හිතයි, “ලේ කැටි හැදෙන එකනේ වෙන්නේ, එතකොට කොහොමද ලේ යන්නේ?” කියලා. ඒකට හේතුව තමයි, අර ඕනෑවටත් වඩා ලේ කැටි හැදෙන්න ගියාම, ඇඟේ තියෙන පට්ටිකා ටික ඔක්කොම ඒකට පාවිච්චි වෙලා ඉවර වෙනවා. එතකොට, ඇත්තටම තුවාලයක් වෙලා ලේ යන එක නවත්තන්න පට්ටිකා මදි වෙනවා. තේරුණාද?

මේ නිසා, එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව තියෙන අයට හෘදයාබාධ (heart attack) හෝ අංශභාගය (stroke) වගේ බරපතල තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි.

මේක පිළිකාවක්ද? ලියුකේමියාවට (Leukemia) සම්බන්ධයක් තියෙනවද?

ඔව්, එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව කියන්නේ එක්තරා විදිහක ලේ පිළිකාවක්. වෛද්‍යවරු මේක හඳුන්වන්නේ `(myeloproliferative neoplasm)` කියන කාණ්ඩයට අයිති ලෙඩක් විදිහටයි. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ ඇඟේ ලේ සෛල වර්ගයක් (මේ අවස්ථාවේදී පට්ටිකා) ඕනෑවට වඩා හැදෙන එකයි.

ඒත්, මේක කෙළින්ම ලියුකේමියාව (Leukemia) කියන ලේ පිළිකා වර්ගයම නෙවෙයි. හැබැයි, ඉතාම කලාතුරකින් සමහර අයට මේ තත්ත්වය පසුව ලියුකේමියාව දක්වා වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්කමක් තියෙනවා. ඒ නිසා තමයි වෛද්‍යවරු මේ ගැන නිතරම සෝදිසියෙන් ඉන්නේ.

එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාවයි, ත්‍රොම්බොසයිටෝසිස් (Thrombocytosis) කියන එකයි දෙකක්ද?

මේ නම් දෙක ටිකක් සමාන නිසා පටලවාගන්න පුළුවන්. ඒත් මේ දෙකේ වෙනසක් තියෙනවා.

එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව (Essential Thrombocythemia): මෙතනදී පට්ටිකා ප්‍රමාණය වැඩිවෙන්නේ ඇට මිදුළු වලම තියෙන ප්‍රශ්නයක් නිසා, වෙන කිසිම ලෙඩක් නිසා නෙවෙයි.
රියැක්ටිව් ත්‍රොම්බොසයිටෝසිස් (Reactive Thrombocytosis): මෙතනදී පට්ටිකා ප්‍රමාණය වැඩිවෙන්නේ වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් (උදා: ආසාදනයක්, යකඩ ඌනතාවය, ශල්‍යකර්මයකින් පස්සේ) නිසා ඇතිවන ප්‍රතික්‍රියාවක් විදිහටයි.

මේ දෙකෙන්, ත්‍රොම්බොසයිටෝසිස් (Thrombocytosis) කියන තත්ත්වය තමයි එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාවට වඩා සුලබව දකින්න ලැබෙන්නේ.

කාටද මේ තත්ත්වය වැඩිපුර හැදෙන්නෙ?

එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඇමරිකාවේ සංඛ්‍යාලේඛන අනුව නම්, ලක්ෂයකින් දෙන්නෙකුට විතර තමයි මේක හැදෙන්නේ. මේක කාන්තාවන්ට පිරිමින්ට වඩා දෙගුණයක් විතර හැදීමේ ඉඩකඩක් තියෙනවා.

සාමාන්‍යයෙන් මේ තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ අවුරුදු 60ත් 80ත් අතර වයසේ අයටයි. ඒත්, හැදෙන අයගෙන් 20%ක් විතර අවුරුදු 40ට අඩු අය වෙන්නත් පුළුවන්. ළමයින්ට මේක හැදෙනවා හරිම අඩුයි. එහෙම හැදුනොත්, ඒ බොහෝවිට දෙමව්පියන්ගෙන් ජානමය වශයෙන් උරුම වෙලා (inherited) වෙන්න පුළුවන්.

මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ? හඳුනගන්නේ කොහොමද?

හැමෝටම එකම විදිහේ රෝග ලක්ෂණ එන්නේ නෑ. සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතිව අවුරුදු ගාණක් ඉන්න පුළුවන්. පට්ටිකා ප්‍රමාණය ටික ටික වැඩිවෙද්දී තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ.

ප්‍රධාන වශයෙන්ම, ලේ කැටි හැදීම නිසා ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. මේවා මොළේ, අත්වල, පාදවල වගේ තැන්වල ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ලේ කැටි ගැසීම නිසා ඇතිවිය හැකි රෝග ලක්ෂණ:

දිගුකාලීන හිසරදය (chronic headache).
කරකැවිල්ල (dizziness).
අත්ල සහ යටිපතුල් වල දැවිල්ල, පිච්චෙනවා වගේ හැඟීමක් හෝ ගැහෙනවා වගේ දැනීමක් (burning or throbbing feeling).
අත් පා හිරිවැටීම හෝ රතු පැහැ වීම (numb or red hands and feet).
කතා කිරීමේදී වෙනස්කම් (changes in speech pattern).
ඉරුවාරදය (migraines).
වලිප්පුව වැනි තත්ත්වයන් (seizures).
පපුවේ, අත්වල, පිටේ, බෙල්ලේ, හක්කේ හෝ උදරයේ වේදනාව හෝ අපහසුතාවය.
ඔක්කාරය (nausea).
හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (`(dyspnea)`).
පපුවේ වේදනාව (chest pain).
දුර්වලකම (weakness).
ප්ලීහාව විශාල වීම (`(enlarged spleen)`) – ඒ කියන්නේ බඩේ වම් පැත්තේ උඩින් තියෙන ඉන්ද්‍රියක්.
නාසයෙන් ලේ ඒම (`(epistaxis)`).
විදුරුමස් වලින් ලේ ඒම.
කක්කා එක්ක ලේ පිටවීම (blood in stool).
චූ එක්ක ලේ පිටවීම (`(hematuria)`).
පහසුවෙන් ඇඟ තැලීම.
කාන්තාවන්ට අධිකව ඔසප් රුධිරය පිටවීම (heavy menstrual periods).

ගර්භණී සමයට මේක බලපාන්නේ කොහොමද?

ගර්භණී කාලෙදි කාන්තාවකගේ ඇඟේ ලේ කැටි හැදීමේ යම් අවදානමක් කොහොමත් තියෙනවා. එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව තියෙන ගර්භණී මවකට මේ අවදානම තවත් වැඩියි. ඒ වගේම, මේ තත්ත්වයට දෙන සමහර ප්‍රතිකාර ගර්භණී අයට හෝ ගැබ් ගන්න සැලසුම් කරන අයට සුදුසු වෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා, ඔයා මේ වගේ තත්ත්වයකින් පෙළෙනවා නම්, දරුවෙක් ගැන හිතන්න කලින් වෛද්‍යවරයා එක්ක මේ ගැන හොඳට කතා කරන එක අත්‍යවශ්‍යයි.

අමතක කරන්න එපා, මේ තත්ත්වය නිසා හෘදයාබාධ සහ අංශභාගය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, හෘදයාබාධයක හෝ අංශභාගයක ලක්ෂණ මතු වුණොත් වහාම 1990 අමතන්න ඕන.

ඇයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ? හේතු මොනවද?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේක ඇතිවෙන්නේ ජාන වල සිදුවන වෙනස්කම් (mutations) නිසයි. මේවා උපතින් එන ජාන නෙවෙයි, ජීවිත කාලය තුළදී වෙනස් වෙන ජාන. විශේෂයෙන්ම, අපේ ඇට මිදුළු වල ලේ සෛල හදන මූලික සෛල `(stem cells)` වලට බලපාන ජාන තුනක විකෘතිතා මේකට ප්‍රධාන වශයෙන්ම හේතු වෙනවා. ඒ ජාන තමයි:

(JAK2) ජානය: මේ ජානයෙන් තමයි `(JAK2)` කියන ප්‍රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙන්නේ. මේ ප්‍රෝටීනය ලේ සෛල නිෂ්පාදනය පාලනය කරන්න උදව් වෙනවා.
(CALR) ජානය: මේ ජානයෙන් `(calreticulin)` කියන ප්‍රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙනවා. මේක සෛල වර්ධනය, බෙදීම සහ මියයාම පාලනය කරන්න දායක වෙනවා කියලා තමයි පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ.
(MPL) ජානය: මේ ජානය පිළිකා ඇති කිරීමට සම්බන්ධ ජානයක් `(oncogene)` විදිහටත් හඳුන්වනවා.

මේ ජාන වල වෙනස්කම් ඇතිවුණාම, ඇට මිදුළු වල පට්ටිකා හදන ක්‍රියාවලිය පාලනයකින් තොරව, ඕනෑවටත් වඩා වේගවත් වෙනවා. හරියට ඇක්සලේටරේ පැගිලා වගේ! එතකොට තමයි ඇඟට දරාගන්න බැරි තරම් පට්ටිකා හැදෙන්නේ.

දොස්තර මහත්තුරු මේක හොයාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)

වෛද්‍යවරයෙක් මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා සැක කළොත්, මුලින්ම ඔයාගේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් (physical examination) කරයි. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ප්‍රශ්න තියෙනවද කියලත් අහයි. ඊට පස්සේ, මේ වගේ පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා:

සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව `(Complete Blood Count – CBC)`: මේකෙන් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන හැම සෛල වර්ගයකම මට්ටම බලනවා, විශේෂයෙන්ම පට්ටිකා ප්‍රමාණය.
පෙරිෆරල් බ්ලඩ් ස්මියර් `(Peripheral Blood Smear)`: මේකෙදි ලේ සාම්පලයක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලනවා පට්ටිකාවල හැඩය, ප්‍රමාණය සාමාන්‍යද, අසාමාන්‍යද කියලා. අසාමාන්‍ය පට්ටිකා ලොකු වෙන්න, හැඩය වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
ඇට මිදුළු පරීක්ෂණ `(Bone marrow tests)`: සමහර වෙලාවට ඇට මිදුළු වලින් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරන්නත් (`(Bone Marrow Aspiration)` හෝ `(Bone Marrow Biopsy)`) සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් ඇට මිදුළු වල තත්ත්වය හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.
ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)`: අර අපි කතා කරපු `(JAK2)`, `(CALR)`, `(MPL)` වගේ ජාන වල විකෘතිතා තියෙනවද කියලා බලන්න මේ පරීක්ෂණ කරනවා.

මේ පරීක්ෂණ වල ප්‍රතිඵල අනුව තමයි වෛද්‍යවරයා ඔයාට තියෙන අවදානම තක්සේරු කරලා, ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදන්නේ. සාමාන්‍යයෙන්, මේ තත්ත්වය සඳහා අවදානම් සාධක (risk factors) විදිහට සලකන්නේ:

වයස අවුරුදු 60ට වැඩි වීම.
කාන්තාවක් වීම.
කලින් ලේ කැටි හැදිලා තිබීම.
අර කියපු ජාන විකෘතිතා ශරීරයේ තිබීම.

මේකට හැමෝටම බෙහෙත් ඕනෙද? ප්‍රතිකාර මොනවද?

මේක හැමෝටම එක වගේ නෙවෙයි. සමහර අයට රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් නැත්නම්, වෛද්‍යවරු “සෝදිසියෙන් සිටීම” (`(watchful waiting)`) කියන ක්‍රමයට යොමු වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, ලෙඩේ නරක අතට හැරෙනවද, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවද කියලා නිතරම බලමින් ඉන්න එක.

රෝග ලක්ෂණ තියෙන අයට හෝ ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩි අයට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙනවා. ප්‍රධාන වශයෙන්ම ප්‍රතිකාර වලින් බලාපොරොත්තු වෙන්නේ ලේ කැටි හැදෙන එක වළක්වා ගන්න එක සහ/හෝ පට්ටිකා මට්ටම අඩු කරන එකයි. මේ සඳහා පාවිච්චි කරන බෙහෙත් වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා:

ඇස්ප්‍රීන් `(Aspirin)`: මේක ලේ කැටි හැදෙන එක වළක්වනවා. හැබැයි, පට්ටිකා ප්‍රමාණය ගොඩක්ම වැඩි අයට ඇස්ප්‍රීන් දෙනකොට වෛද්‍යවරු ප්‍රවේශම් වෙනවා. මොකද, ඒ වගේ අයට `(acquired Von Willebrand syndrome)` කියන තත්ත්වයක් හැදිලා ලේ යන එක වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
හයිඩ්‍රොක්සියුරියා `(Hydroxyurea)`: මේක පිළිකා නාශක ඖෂධයක් (`(chemotherapy medication)`). මේකෙන් පට්ටිකා මට්ටම අඩු කරනවා. ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩි අයට ඇස්ප්‍රීන් එක්ක මේ බෙහෙත දෙන්න පුළුවන්.
ඇනග්‍රලයිඩ් `(Anagrelide)`: මේකත් හයිඩ්‍රොක්සියුරියා වගේම පට්ටිකා මට්ටම අඩු කරලා, හෘදයාබාධ, අංශභාග අවදානම අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
ඉන්ටර්ෆෙරෝන් ඇල්ෆා `(Interferon alfa)`: මේක ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාරයක් (`(immunotherapy)`). මේකෙන් අසාමාන්‍ය පට්ටිකා බෙදෙන එක, වැඩිවෙන එක නවත්වනවා.
බසල්ෆාන් `(Busulfan)`: මේකත් පිළිකා නාශක ඖෂධයක්. හයිඩ්‍රොක්සියුරියා වලට ප්‍රතිචාර නොදක්වන අයට හෝ ඒක පාවිච්චි කරන්න බැරි අයට මේක දෙනවා.
රක්සොලිටිනිබ් `(Ruxolitinib)`: අනිත් බෙහෙත් වලින් සුවයක් නැති, ඒ වගේම කැසීම, ටිකක් කෑවත් බඩ පිරුණා වගේ දැනෙන එක, අධික මහන්සිය වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙන අයට මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනවා.

සමහර වෙලාවට, පට්ටිකා මට්ටම එකපාරටම ගොඩක් වැඩි වුණොත්, ප්ලේට්ලට්ෆෙරෙසිස් `(Plateletpheresis)` කියලා ක්‍රමයක් පාවිච්චි කරනවා. මේකෙදි, විශේෂ මැෂිමකට ඔයාගේ ලේ සම්බන්ධ කරලා, ඒකෙන් වැඩිපුර තියෙන පට්ටිකා ටිකක් අයින් කරනවා.

මේක හැදෙන එක වළක්වගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

ඇත්තටම, නැහැ. මේක ඇතිවෙන්නේ ජාන වල වෙනස්කම් නිසා නිසා, ඒ වෙනස්කම් සිද්ධ වෙන එක වළක්වන්න අපිට කරන්න දෙයක් නෑ. පර්යේෂකයන් තාමත් හොයාගෙන නෑ ඇයි මේ ජාන වෙනස් වෙන්නේ කියලා.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්ද? ආයු කාලය කොහොමද?

අනිවාර්යයෙන්ම පුළුවන්! ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තිබුණත්, වෛද්‍යවරුන්ට පුළුවන් ප්‍රතිකාර මගින් හෘදයාබාධ, අංශභාගය වගේ බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන එක වළක්වන්න. ඒ නිසා, කලබල නොවී, වෛද්‍ය උපදෙස් හරියට පිළිපදින එක තමයි වැදගත්.

ආයු කාලය ගැන කතා කළොත්, මේ තත්ත්වය තියෙන අයට, නැති අයට වඩා ආයු කාලය ටිකක් අඩු වෙන්න පුළුවන් කියලා කියවෙනවා. ඒත්, ඒක එක එක්කෙනාට වෙනස් වෙන දෙයක්. ඔයාගේ තත්ත්වය, ඔයාගේ සෞඛ්‍ය පුරුදු වගේ ගොඩක් දේවල් ඒකට බලපානවා. ඒ නිසා, මේ ගැන හොඳම විස්තරේ දැනගන්න පුළුවන් ඔයාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍යවරයාගෙන්ම තමයි.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ? (Self-care)

එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව තියෙන අයට ලේ කැටි හැදීමේ සහ/හෝ අසාමාන්‍ය ලෙස ලේ වහනය වීමේ අවදානම වැඩියි. මේ අවදානම අඩු කරගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් කීපයක් තියෙනවා:

දුම්පානයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න: දුම්පානය කරන අයට ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩියි. ඔයා දුම්පානය කරන කෙනෙක් නම්, ඒක නවත්වන්න උදව් ඉල්ලන්න.
නිරෝගී බරක් පවත්වාගන්න: ස්ථුලතාවය තියෙන අයට ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩියි. පෝෂණවේදියෙකුගෙන් උපදෙස් අරගෙන සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර රටාවකට හුරු වෙන්න.
නිතිපතා ව්‍යායාම කරන්න: ව්‍යායාම වලින් ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම අඩු වෙනවා.
ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන වෙනත් රෝග පාලනය කරගන්න: ඔයාට දියවැඩියාව `(Diabetes Mellitus)` හෝ අධික රුධිර පීඩනය (high blood pressure) වගේ තත්ත්වයන් තියෙනවා නම්, ඒවා හොඳින් පාලනය කරගන්න.
ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ නැතිව මේ තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මොන වගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනද අවධානයෙන් ඉන්න ඕනෙ කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

දොස්තර කෙනෙක්ව හමුවෙන්න ඕනෙ කවදද? හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට යන්න ඕනෙ මොන වගේ වෙලාවකද?

ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, නිතිපතා වෛද්‍ය පරීක්ෂණ (regular checkups) වලට යන එක ගොඩක් වැදගත්. එතකොට වෛද්‍යවරයාට පුළුවන් ඔයාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න, පට්ටිකා මට්ටම බලන්න, අවශ්‍ය ප්‍රතිකාර වෙනස්කම් කරන්න.

හදිසි අවස්ථාවකදී, ඒ කියන්නේ හෘදයාබාධයක (heart attack) හෝ අංශභාගයක (stroke) රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, වහාම 1990 අමතලා රෝහල් ගත වෙන්න ඕන.

හෘදයාබාධයක රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්:

පපුවේ වේදනාව හෝ හිරවීම `(angina)`.
හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
ඔක්කාරය හෝ බඩේ අජීර්ණයක් වගේ දැනීම.
හදවත වේගයෙන් ගැහීම `(palpitations)`.
නොසන්සුන් බවක් හෝ නරක දෙයක් වෙන්න යනවා වගේ හැඟීමක්.
දහඩිය දැමීම.
කැරකැවිල්ල (කරකැවිල්ල), ඇස් නිලංකාර වීම හෝ සිහිනැති වීම.

කාන්තාවන්ට මීට වඩා වෙනස් රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්:

අධික මහන්සිය සහ නින්ද නොයාම.
හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව `(dyspnea)`.
පිට, උරහිස්, බෙල්ල, අත් හෝ බඩේ වේදනාව.
වමනය.

අංශභාගයක රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්:

එකපාරටම ඇඟේ එක් පැත්තක (මුහුණ, අතක්) හිරිවැටීමක් හෝ දුර්වලකමක්.
එකපාරටම කතා කිරීමේ අපහසුවක්.
එකපාරටම ඇස් එකකින් හෝ දෙකෙන්ම පෙනීමේ අපහසුවක්.
දැඩි කරකැවිල්ලක්, ඇවිදීමේ අපහසුවක්, සමබරතාවය නැතිවීමක්.
හේතුවක් නැතිව එකපාරටම එන දරුණු හිසරදයක්.

දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහන්න ඕනෙ ප්‍රශ්න මොනවද?

එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව කියන්නේ දුර්ලභ රෝගයක් නිසා, ඔයාට මේ ගැන ගොඩක් ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරයා හමුවුණාම මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පැකිලෙන්න එපා:

ඇයි මට මේ තත්ත්වය හැදුනේ?
මට දැන් රෝග ලක්ෂණ නෑ. කවදා විතර රෝග ලක්ෂණ මතු වෙයිද?
“සෝදිසියෙන් සිටීම” (`(watchful waiting)`) කියන්නේ මොකක්ද?
ඔබතුමා මට නිර්දේශ කරන බෙහෙත් මොනවද?
මට ජීවිත කාලෙම බෙහෙත් ගන්න වෙයිද?

කෙටියෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයාට වැදගත්ම කරුණු ටිකක් මතක තියාගන්න උදව්වක් විදිහට මේ ටික කියන්නම්.

එසෙන්ශල් ත්‍රොම්බොසයිතීමියාව `(Essential Thrombocythemia)` කියන්නේ දුර්ලභ, ජානමය වෙනස්කම් නිසා ඇතිවෙන රුධිර රෝගයක්. මේකෙදි ඇට මිදුළු වලින් පට්ටිකා `(platelets)` කියන ලේ සෛල වර්ගය ඕනෑවට වඩා හදනවා. මේ නිසා ලේ කැටි හැදීමේ, හෘදයාබාධ සහ අංශභාගය වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිවෙනවා.

මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, නිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ ඔයාගේ සහයෝගයත් එක්ක මේ තත්ත්වය හොඳින් පාලනය කරගෙන, සංකූලතා අවම කරගෙන, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාට මේ ගැන මොනවා හරි සැකයක් තියෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න. ඔයා තනියම නෙවෙයි, මේ ගමනේදී ඔයාට උදව් කරන්න වෛද්‍යවරු ඉන්නවා.

Essential Thrombocythemia, පට්ටිකා, ලේ කැටි, ඇට මිදුළු, රුධිර රෝග, ජාන විකෘති, පිළිකා