Het jy al van hierdie ernstige bloedkanker gehoor? (Akute Promiëlositiese Leukemie - APL) Kom ons gesels in detail!

Het jy al ooit skielik baie moeg gevoel, 'n paar kneusplekke gehad, of gereelde bloeiende tandvleis gehad? Alhoewel ons nie veel aandag aan hierdie dinge gee nie, kan dit in seldsame gevalle tekens wees van 'n meer ernstige toestand, soos Akute Promiëlositiese Leukemie (APL) . So, moenie bekommerd wees nie, vandag gaan ons op 'n duidelike en eenvoudige manier oor hierdie bloedkanker genaamd APL praat.

Wat is akute promyelositiese leukemie (APL)?

Eenvoudig gestel, APL is 'n baie seldsame tipe bloedkanker . Dit behoort eintlik aan 'n groot groep leukemieë wat Akute Myeloïde Leukemie genoem word. Die hoofplek waar bloed in ons liggaam gemaak word, is die beenmurg . Hier in hierdie beenmurg, as gevolg van 'n genetiese verandering, dit wil sê 'n genetiese mutasie , begin abnormale witbloedselle vorm. Hierdie abnormale selle verdeel en vermeerder onbeheerbaar en versprei deur die beenmurg. Soms noem dokters dit APL-leukemie, of M3-leukemie .

APL is 'n ernstige toestand. Die simptome kan skielik ontstaan ​​en vinnig vererger. Oormatige bloeding is 'n belangrike risikofaktor. Maar daar is goeie nuus! Met nuwe behandelings, insluitend chemoterapie en nuwe nie-chemoterapie-middels, kan dokters APL beheer en dit dikwels heeltemal genees.

Hoe algemeen is hierdie siekte?

APL is eintlik 'n baie seldsame siekte . Byvoorbeeld, in 'n land soos die Verenigde State word slegs sowat 30 000 mense elke jaar met hierdie siekte gediagnoseer. Meestal word APL by mense in hul 30's gediagnoseer.

Wat is die simptome van APL?

APL-simptome kom voor wanneer jou beenmurg nie in staat is om gesonde rooibloedselle , witbloedselle en bloedplaatjies soos normaal te produseer nie. Hierdie vermindering in al hierdie tipes bloedselle word pansitopenie genoem. Wanneer dit gebeur, kan jy ernstige simptome soos bloedarmoede , bloedingsprobleme as gevolg van bloedstolling en gereelde siektes ontwikkel.

Ander algemene APL simptome is:

• Voel uiters moeg en uitgeput as gevolg van 'n afname in rooibloedselle (d.w.s. bloedarmoede).
• Gereelde infeksies as gevolg van lae witbloedselle wat siektes beveg. Dinge soos koors en verkoues kan gereeld voorkom.
• Omdat jou liggaam se metabolisme versnel word en die energie uit voedsel vinnig verbrand word,Onbedoelde gewigsverlies.

Bloedingsimptome

'n Persoon met APL het 'n lae aantal bloedplaatjies en bloedstollingsfaktore wat die bloed help stol. Jy weet, bloedplaatjies is wat help om bloeding te stop of te verminder. So, wanneer hierdie laag is, begin die probleem.

Hier is 'n paar simptome van bloeding wat deur APL veroorsaak word:

• Bloeding kan enige plek in die liggaam voorkom. Byvoorbeeld, bloeiende tandvleis , gereelde neusbloeding , en, by vroue, swaar menstruele bloeding .
• Bloed versamel onder die vel en veroorsaak kneusplekke op verskeie plekke op die liggaam . Selfs 'n klein sny kan 'n groot kneusplek veroorsaak.
• Soms kan bloeding binne die brein voorkom (intrakraniale bloeding) . As dit gebeur, kan jy sukkel om jou ledemate te beweeg, erge hoofpyn ervaar en veranderinge in jou visie ervaar. Dit is 'n noodgeval!
• As jou stoelgang swart is of bloedstrepe het, kan dit wees as gevolg van bloeding in die spysverteringstelsel (gastroïntestinale bloeding) .

Wat veroorsaak APL?

Hierdie siekte word veroorsaak deur twee gene wat die produksie van ons bloedselle beheer, wat saamkom om 'n abnormale geen genaamd PML-RARa te vorm. Dit is belangrik dat hierdie genetiese mutasie nie iets is wat jy van jou ouers erf nie . Dit gebeur lukraak, dit wil sê sonder rede, gedurende jou leeftyd. Kenners weet steeds nie presies wat hierdie genetiese verandering veroorsaak nie.

Hierdie mutasie veroorsaak dat witbloedselle buite beheer groei, in plaas daarvan om behoorlik te ontwikkel, en eerder onvolwasse witbloedselle (promielosiete) vorm. Hierdie onvolwasse selle vul die beenmurg en verdring die ruimte vir gesonde bloedselle en bloedplaatjies.

Wat is die komplikasies van APL?

APL is 'n lewensgevaarlike toestand. Dit is omdat die oormatige bloeding wat voorkom vinnig gevaarlik kan word. As jy nie die bloeding van selfs 'n klein sny kan stop nie, as jy baie bloed in jou stoelgang of urine het wanneer jy toilet toe gaan, of as jy nie die bloeding van jou tandvleis kan stop nie, moet jy onmiddellik 'n dokter raadpleeg of na 'n hospitaal se noodkamer gaan .

Onthou: As jy onbeheerbare bloeding het, moet jy dit nooit ignoreer nie. Vinnige behandeling is die sleutel.

Hoe word APL gediagnoseer?

Dokters doen gewoonlik verskeie toetse om hierdie siekte te diagnoseer.

• Volledige Bloedtelling (VBT): APL veroorsaak dat abnormale witbloedselle vorm. 'n VBT-toets kan na die verskillende tipes bloedselle en die aantal bloedplaatjies in 'n monster van jou bloed kyk.
• Perifere Bloedsmeer:Hierin word 'n bloedmonster geneem en onder 'n mikroskoop ondersoek. Dan kyk hulle of daar baie klein korrels binne daardie onvolwasse witbloedselle (promielosiete) is, of of daar spesiale dinge is wat Auer-stafies genoem word. Hierdie is kenmerkend van APL.
• Beenmurgbiopsie: In hierdie toets word 'n klein monster van jou beenmurg geneem en die selle daarvan ondersoek.
• Vloeisitometrie: In hierdie toets soek patoloë na patrone van spesifieke proteïene op die oppervlak van abnormale selle. Hierdie patrone kan APL bevestig.
• Polimerase-kettingreaksie (PCR)-toets: Hierdie toets kan die teenwoordigheid van die abnormale geen (PML-RARa) wat APL veroorsaak, akkuraat opspoor.
• Sitogenetika: Dit toets vir spesifieke veranderinge in die chromosome van abnormale selle. Die vind van hierdie veranderinge is die hoof manier om die diagnose van APL te bevestig.

Dokters klassifiseer APL as lae-risiko of hoë-risiko gebaseer op jou witbloedseltelling. Mense met hoë-risiko APL is meer geneig om herhalende kanker of terugval te hê .

Hoe word APL behandel?

APL word behandel met 'n kombinasie van differensiasiemiddels , chemoterapie en geteikende terapie . Trouens, sedert die ontdekking van hierdie behandelings in die 1980's, het hierdie siekte, wat voorheen as dodelik beskou is, nou 'n geneesbare siekte geword. Dit is 'n groot prestasie!

Seldifferensiasiemiddels is nie-chemoterapiemiddels wat abnormale, onvolwasse witbloedselle help om in normale, volwasse witbloedselle te differensieer. Hierdie nie-chemoterapiemiddels, hieronder gelys, het tot meer as 95% remissie- en genesingsyfers gelei.

• All-trans-retinoïensuur (ATRA) , of tretinoïen (Vesanoid ®) – Dit is 'n vorm van vitamien A.
• Arseentrioksied (ATO) – Dit is 'n vorm van arseen.

As jou dokter vermoed dat jy APL het, kan hulle jou met ATRA begin selfs voordat ander toetse die siekte bevestig. Dit is omdat die vroeë aanvang van behandeling die risiko van lewensgevaarlike bloeding kan verminder.

Stadiums van APL-behandeling

Behandeling word gewoonlik in drie fases gedoen: Induksie, Konsolidasie en Onderhoud. Behandeling kan wissel na gelang van die vlak van risiko.

• Aanvanklike stadium (Induksie):Die hoofdoel van hierdie fase is om genoeg leukemieselle dood te maak om jou APL in remissie te plaas. Remissie beteken dat jy geen simptome het nie en geen tekens van leukemie kan op toetse gevind word nie. Dit word gedoen deur nie-chemoterapie-middels, chemoterapie en geteikende terapieë te gebruik. Gedurende hierdie tyd sal jy in die hospitaal moet bly, gewoonlik vir vier tot ses weke.
• Konsolidasiefase: Jou onkoloog kan dit ook 'post-remissie terapie' noem. Hierdie behandeling hou die APL in remissie en gaan voort om enige oorblywende leukemieselle dood te maak. Dit is dieselfde medikasie wat in die aanvanklike fase gebruik is. Hierdie behandeling kan ongeveer agt maande duur, met behandelings elke twee maande. Jy kan vier weke se behandeling hê, gevolg deur vier weke pouse. Hierdie medikasie kan as 'n pil of as 'n binneaarse (IV) behandeling gegee word.
• Onderhoudsfase: Dit is deurlopende behandeling, maar die medikasie word teen 'n laer dosis gegee as in die aanvanklike en stabiliseringsfases. Hierdie onderhoudsbehandeling word gewoonlik vir ongeveer 'n jaar gegee.

Jou onkoloog kan ook ondersteunende terapie , soos bloedoortappings, saam met hierdie behandeling toedien.

Komplikasies van behandeling

Die mees algemene, en ietwat ernstige, komplikasie word differensiasiesindroom genoem. Dit is 'n groep ernstige reaksies op APL-medikasie. Hierdie reaksies kom gewoonlik binne die eerste drie weke na die aanvang van behandeling voor. Simptome kan lig of ernstig wees. Sommige daarvan sluit in:

• Hoes.
• Ekstra vloeistof rondom jou hart en longe (pleurale effusie) .
• Nierversaking .
• Lae bloeddruk (hipotensie) .
• Verlaagde suurstofvlakke in die bloed (hipoksemie) .
• Moeilike asemhaling (dispnee) .
• Swelling/ inflammasie van jou arms, bene en nek.
• Koors wat sonder rede kom.
• Gewigstoename sonder rede.

As jy hierdie differensiasiesindroom ontwikkel, kan jou dokter jou behandeling vir 'n rukkie staak. Hulle kan ook ander medikasie, soos hidroksiureum, gebruik om jou witbloedseltelling te verlaag.

Wat kan iemand met APL verwag?

Oor die algemeen is die prognose van die siekte goed.Alhoewel almal se situasie anders is, het studies getoon dat tussen 90% en 95% van mense met APL in remissie gaan. APL kan egter na behandeling terugkeer. Tussen 5% en 10% van mense sal 'n terugval hê, gewoonlik binne die eerste drie jaar na behandeling. Hulle sal dan verdere of verskillende behandeling benodig.

Oorlewingsyfers

Omdat APL 'n seldsame siekte is, kom wat ons weet oor oorlewingsyfers uit kliniese proewe met lae-risiko- en hoërisiko-APL-pasiënte.

Een ontleding toon dat 99% van lae-risiko APL-pasiënte vier jaar na behandeling leef. 'n Ander ontleding van hoë-risiko APL-pasiënte toon dat 86% vyf jaar na behandeling leef. Dit is werklik goeie resultate!

Hoe sorg ek vir myself?

Omdat APL kan terugkeer, is dit baie belangrik dat u u dokter betyds sien (opvolgafsprake) .

Jy sal elke maand of twee 'n mediese ondersoek hê vir die eerste jaar na behandeling. Na die eerste jaar sal jy jou dokter omtrent elke drie tot vier maande vir die volgende twee jaar moet sien. Toetse soos 'n CBC, PCR en beenmurgbiopsie kan tydens hierdie besoeke gedoen word.

Wanneer moet ek na die noodkamer gaan?

APL kan na behandeling terugkeer, en simptome kan vinnig vererger. As jy in remissie van APL is, gaan onmiddellik na die noodkamer as jy enige van die volgende ervaar:

• As jy onbeheerbaar bloei .
• As jy skielik swelling met pyn in jou bene of onderbuik ontwikkel.

Laastens, 'n belangrike boodskap

Akute promyelositiese leukemie (APL) is 'n seldsame bloedkanker wat eens as 'n dodelike siekte beskou is, maar nou 'n geneesbare siekte geword het danksy gevorderde behandelings.

Dit is egter steeds 'n ernstige siekte. Indien dit nie vinnig gediagnoseer en behandel word nie, kan dit lewensgevaarlik wees . Daarom, as jy simptome soos onbeheerbare bloeding het, moet jy dit nooit ignoreer nie. Die belangrikste ding is om mediese advies in te win en so gou as moontlik 'n diagnose te kry. Moenie bang wees nie, wees dapper, want daar is nou goeie behandelings hiervoor!

Leukemie , APL, Bloedkanker, Bloedkanker, Beenmurg, Anemie, ATRA, Chemoterapie, Akute Promiëlositiese Leukemie, M3-Leukemie, PML-RARa, Bloeding