Wat is AL Amiloïdose? Kom ons praat oor hierdie seldsame siekte in eenvoudige terme.

Het jy al ooit gedink dat dit normaal is om heeltyd moeg te voel, geswolle bene te hê en sukkel om asem te haal? Soms kan daar 'n meer ingewikkelde toestand agter hierdie simptome wees waarvan ons nie veel gehoor het nie. Vandag praat ons oor so 'n seldsame siekte, maar een waarvan jy bewus moet wees. Dit is AL Amiloïdose. Hierdie naam klink dalk 'n bietjie eng, maar kom ons praat eenvoudig en duidelik daaroor.

Eenvoudig gestel, wat is AL-amiloïdose?

Stel jou voor dat ons klein fabrieke in ons liggame het, wat ons plasmaselle noem. Hierdie is in ons beenmurg geleë. Hul hooftaak is om soldate, genaamd teenliggaampies, te maak om kieme wat ons liggame binnedring, te bestry. Dit is 'n baie belangrike deel van ons immuunstelsel.

Maar in 'n toestand genaamd AL-amiloïdose, is daar 'n klein defek in hierdie plasmaselle. As gevolg van hierdie defek produseer daardie selle 'n tipe proteïen wat misvorm, gebreek en misvorm is. Dit word 'n ligte kettingproteïen genoem.

Hierdie verkeerd gevoude ligte kettingproteïene klonter saam en vorm knope en klein, veselagtige strukture. Hierdie bou op in verskeie organe in ons liggame, soos die hart, niere, senuwees en ingewande. Net soos vuilgoed wat 'n pyp verstop, wanneer hierdie proteïene opbou, kan daardie organe nie behoorlik funksioneer nie. Dit is wat ons AL-amiloïdose noem.

Waarom word dit AL genoem?

Daar is verskeie tipes amiloïdose. Elke tipe is vernoem na die abnormale proteïen wat dit veroorsaak. Die letter A staan ​​vir Amiloïdose en die letter L staan ​​vir Ligte Ketting .

Hoe beïnvloed hierdie siekte die liggaam?

Daar is duisende verskillende soorte plasmaselle in ons liggame. Elke tipe produseer 'n spesifieke tipe teenliggaam om 'n spesifieke kiem te beveg.

In AL-amiloïdose ontwikkel 'n enkele plasmasel 'n defek, en daardie sel verdeel onbeheerbaar en produseer duisende defektiewe selle. Elk van hierdie selle produseer die foutiewe ligte kettingproteïen waaroor ons vroeër gepraat het.

Hierdie enorme hoeveelheid proteïene beweeg deur ons bloed en begin in ons organe neerslaan. Hierdie neergesette vesels word amiloïedfibrille genoem. Dit veroorsaak dat die organe verdik en nie behoorlik funksioneer nie. Met verloop van tyd kan dit ernstige skade veroorsaak wat selfs lewensgevaarlik kan wees.

Wie is die meeste geneig om hierdie siekte te kry?

Dit is eintlik 'n baie seldsame siekte . Wêreldwyd raak dit 'n klein aantal mense, tussen 5 en 12 per miljoen.

• Meer vir mans as vroueDie neiging om op te bou is 'n bietjie te veel.
• Hierdie toestand is die algemeenste by mense ouer as 60. Die gemiddelde ouderdom by diagnose is ongeveer 64 jaar.

Wat is die simptome wat geïdentifiseer kan word?

Een probleem met hierdie siekte is dat die simptome daarvan dikwels soortgelyk is aan dié van ander algemene siektes. En hierdie simptome verskyn baie stadig. Jy mag dus aanvanklik nie veel verskil opmerk nie. Kom ons kyk wat hierdie simptome is in die tabel hieronder.

Hoe diagnoseer 'n dokter hierdie siekte akkuraat?

Nadat die dokter na u simptome geluister het, as hy of sy hierdie siekte vermoed, sal hy of sy verskeie toetse uitvoer om dit te bevestig.

Die belangrikste toets hiervoor is 'n biopsie . Dit behels die neem van 'n baie klein stukkie weefsel of orgaan wat vermoedelik aangetas is en die ondersoek onder 'n mikroskoop. Dit stel ons in staat om presies te sien of die amiloïedproteïen teenwoordig is. Biopsietoetse word gewoonlik gedoen om:

• Beenmurgbiopsie: 'n Klein monster word geneem uit die beenmurg binne-in 'n been.
• Nierbiopsie: Verskeie baie klein stukkies weefsel word uit die nier geneem.
• Hartbiopsie: Verskeie klein stukkies hartspier word geneem.
• Biopsie van die abdominale vetkussing: 'n Klein stukkie weefsel word geneem uit die vetlaag onder die vel van die buik.

Bykomende toetse

Daarbenewens word meer toetse gedoen om uit te vind hoeveel skade aan jou organe aangerig is.

• Bloedtoetse: Dit help om te sien hoe die niere, hart en lewer werk, en om die hoeveelheid ligte kettingproteïen in die bloed te meet.
• Urientoetse: 'n Urienmonster, gewoonlik oor 'n tydperk van 24 uur versamel, word getoets om te sien of daar enige skade aan die niere is.
• EKG (Elektrokardiogram): Meet die elektriese aktiwiteit van die hart.
• Ekkokardiogram: 'n Ultraklankskandering van die hart. Dit kyk na dinge soos die hart se beweging en grootte.
• Hart-MRI: Hierdie toets word uitgevoer om 'n baie duidelike, gedetailleerde beeld van die hart te verkry.

Wat is die behandelings hiervoor?

Daar is verskeie hoofdoelwitte met die behandeling van AL-amiloïdose. Een is om simptome te beheer. Die ander is om orgaanskade te bestuur. En die belangrikste, om die produksie van die abnormale proteïen te stop .

Dokters gebruik gewoonlik middels soos chemoterapie , immunoterapie of steroïede om die defekte plasmaselle te vernietig, wat dan die produksie van nuwe ligkettingproteïene stop.

In sommige gevalle, afhangende van die pasiënt se toestand , kan 'n beenmurg- of stamseloorplanting aanbeveel word. Dit alles word deur die dokter wat jou behandel, besluit.

Hoe lank kan jy met hierdie siekte leef?

Dit is 'n probleem vir baie mense. Trouens, nuwe behandelings het nou die lewensverwagting van mense met AL-amiloïdose aansienlik verhoog. Vir sommige mense het dit 'n chroniese siekte geword wat met medikasie beheer kan word.

Maar ons moet nie vergeet dat dit 'n baie ernstige siekte is nie. Die pasiënt se toekomstige toestand word deur baie faktore bepaal, soos die omvang van skade aan die organe wanneer die siekte gediagnoseer word, en die liggaam se reaksie op behandeling.

Kan die siekte voorkom word? Hoe kan ek na myself omsien?

Ongelukkig is AL-amiloïdose nie 'n siekte wat ons kan voorkom nie. Dit word veroorsaak deur 'n ewekansige mutasie in 'n plasmasel. Maar sodra die siekte gediagnoseer is, is daar 'n paar dinge wat jy kan doen om na jouself om te sien.

• Goeie voeding: Sommige behandelings kan 'n verlies aan eetlus veroorsaak. Maar goeie voeding is noodsaaklik om jou liggaam sterk te hou. Praat met jou dokter oor 'n dieet wat reg is vir jou.
• Kry genoeg rus: Gee jou liggaam tyd om te genees. Kry genoeg slaap en rus.
• Geskikte oefening:Oefening is goed vir die gees sowel as die liggaam. Maar vra jou dokter watter oefeninge veilig en geskik is vir jou liggaam.
• Sielkundige ondersteuning: Wanneer jy 'n seldsame siekte soos hierdie het, kan jy eensaam en geïsoleerd voel omdat ander nie verstaan ​​nie. Dis normaal. Vra jou dokter oor ondersteuningsgroepe vir mense met hierdie toestand. Om jou ervarings met ander te deel, is 'n groot sterkpunt.

Alhoewel AL-amiloïdose 'n ernstige siekte is, is dit moontlik om die toestand te bestuur en daarmee saam te leef deur vroeë opsporing, die regte behandeling te ontvang en goed na jouself om te sien.