Wil jy ook meer weet oor hierdie seldsame siekte? Kom ons gesels in eenvoudige terme oor EGPA (Eosinofiliese Granulomatose Met Poliangiitis)!

Het jy gereelde asma? Of is jy iemand wat aan ernstige allergieë ly? Dan is wat ek gaan sê dalk baie belangrik vir jou. Want vandag gaan ons praat oor 'n taamlik vreemde en baie seldsame siekte wat soms met sulke toestande geassosieer word. Hierdie siekte word EGPA genoem. Dit was voorheen bekend as Churg-Strauss-sindroom . As die naam 'n bietjie lank lyk, moenie bekommerd wees nie, kom ons verstaan ​​dit eenvoudig.

Wat is EGPA (Eosinofiliese Granulomatose Met Poliangiitis)?

Hierdie lang naam kan 'n bietjie verwarrend wees, maar kom ons breek dit in dele op en verstaan ​​dit. Dan is dit baie makliker.

1. Eosinofiliese

Eenvoudig gestel, eosinofilies beteken dat jy 'n hoër as normale aantal van 'n tipe witbloedselle genaamd eosinofiele in jou bloed het. Dink so daaraan, eosinofiele is soos klein wagte in ons liggame, hulle help ons immuunstelsel . Maar in iemand met EGPA kan die aantal eosinofiele soms die normale aantal verdubbel, of selfs oorskry. Dit beteken dat die immuunstelsel oortyd werk.

2. Granulomatose

Granulomatose is 'n toestand waarin immuunselle klein knoppe in die liggaam se weefsel vorm wanneer daar inflammasie, of swelling, is. Ons noem hierdie knoppe granulome . Dit is ook die werk van die immuunstelsel. Dit is soos om 'n probleemarea te omsingel en te probeer keer dat dit versprei.

3. Poliangiitis

Poliangiitis is 'n langtermyn-inflammasie van baie van die bloedvate in jou liggaam, veral klein en mediumgrootte vate (poli beteken baie). Dit is 'n toestand wat behoort aan 'n groter groep siektes wat vaskulitis genoem word. Angiitis is 'n ander naam vir vaskulitis.

So, al hierdie dinge saamgevoeg, is EGPA 'n seldsame toestand wat veroorsaak word deur 'n abnormale funksionering van die immuunstelsel wat begin met asma of allergieë, lei tot 'n toename in eosinofiele, die vorming van granulome, en uiteindelik inflammasie van die bloedvate.

Hoe beïnvloed hierdie EGPA-toestand my liggaam?

Wanneer daar voortdurende inflammasie van die bloedvate is, wat vaskulitis genoem word, word die wande van die bloedvate swak. Dit kan veroorsaak dat hulle rek en uitbult soos 'n ballon – wat ons 'n aneurisme noem. Of hierdie verswakte bloedvate kan bars en in die liggaam bloei.

Nog iets is dat inflammasie kan veroorsaak dat bloedvate swel, littekens kry en binne vernou. Wat gebeur dan? Bloedvloei word benadeel, soms selfs heeltemal geblokkeer. Dit ontneem die liggaam van suurstof en voedingstowwe wat dit nodig het om behoorlik te funksioneer.

Omdat poliangiitis die klein bloedvate dwarsdeur ons liggame aantas, kan simptome oral in die liggaam voorkom. Dit aantas egter meestal die asemhalingstelsel , wat die longe beteken. Dit kan ook die niere, ingewande, hart en senuwees aantas.

Wat is die simptome van EGPA?

Hierdie siekte, genaamd EGPA, verskyn nie skielik nie. Die simptome verskyn geleidelik, oor baie jare, in verskeie stadiums. Kom ons kyk wat daardie stadiums is.

Stadium 1: Algemene simptome wat in die vroeë stadiums gesien word

Gedurende hierdie tyd kan jy dinge soos die volgende voel:

• Asma by volwassenes: Selfs iemand wat nog nooit asma gehad het nie, kan nuwe asma ontwikkel met simptome soos hoes, hyg en probleme met asemhaling.
• Hooikoors: Nies, jeukerige neus en neusverstopping kan voortduur.
• Chroniese sinusitis: 'n Gevoel van swaarmoedigheid en druk in die kop as gevolg van inflammasie van die sinusholtes.
• Neuspoliepe: Klein, nie-kankeragtige groeisels wat binne-in die neus vorm.
• Algemene liggaamspyn: Dit voel asof jou gewrigte seer is, jou spiere pyn.
• Koors, malaise en moegheid: Voel net pynlik en moeg.

Fase Twee: Simptome van Verhoogde Eosinofiele

Soos die siekte vorder, begin die eosinofiele waaroor ons gepraat het, in verskeie weefsels van die liggaam ophoop, veral die longe. Dit word eosinofiliese infiltrate genoem. Dit kan tot nuwe simptome lei:

• Borspyn en verhoogde asemhalingsprobleme.
• Hartkloppings.
• Veluitslag of vlekke.
• Simptome van die spysverteringstelsel: dinge soos maagpyn, diarree.

Fase Drie: Simptome van Vaskulitis

Vaskulitis , wat inflammasie van die bloedvate is, is gewoonlik die laaste stadium van die siekte. Dit kan ernstige simptome veroorsaak soos:

• Tekens van interne bloeding: Bloed in die stoelgang, bloed in die hoes en verkleurde kolle onder die vel.
• Simptome veroorsaak deur inflammasie of skade aan die senuwees: gevoelloosheid in die ledemate, tinteling, swakheid, senuweepyn.
• Simptome van hartsiekte: onreëlmatige hartklop, floutes, kortasem, swelling (edeem) .

Dit is poliangiitis.Die toestand kan ook die niere aantas, maar meestal kom dit sonder simptome voor.

Waarom ontstaan ​​hierdie EGPA? Wat is die rede?

Trouens, hierdie EGPA word veroorsaak deur 'n wanfunksionering van ons eie immuunstelsel . Stel jou voor, wat hier gebeur, is soos die soldate wat veronderstel is om ons liggame te beskerm, wat hul eie aanval. Die inflammasie in jou bloedvate, die vorming van daardie granulome waaroor ons vroeër gepraat het, die toename in eosinofiele – dit alles gebeur omdat die immuunstelsel ooraktief is en verkeerd reageer.

Navorsers kan egter steeds nie presies uitvind hoekom dit gebeur nie.

Siektes wat langtermyn-inflammasie van die immuunstelsel behels, word soms outo-immuun siektes genoem. 'n Algemene kenmerk van sulke siektes is dat teenliggaampies teen sekere selle in die liggaam geproduseer word en dit aanval. Dit kan een oorsaak van EGPA wees.

Navorsers het verskeie ander siektes soos EGPA in een groep gegroepeer. Almal het 'n spesifieke teenliggaam genaamd ANCA . Hierdie groep word ANCA-geassosieerde vaskulitis (AAV) genoem. Slegs 40% van mense met EGPA het egter hierdie ANCA-teenliggaam. Dit beteken dat dit nie die enigste oorsaak is nie.

Die toename in eosinofiele blyk 'n aparte oorsaak te wees van simptome wat vaskulitis voorafgaan. Wanneer eosinofiele in weefsels ophoop, veroorsaak hulle inflammasie en beskadig die weefsels. Hierdie toename in eosinofiele word sterk geassosieer met asma en allergieë. Mense met asma is 34 keer meer geneig om EGPA te ontwikkel as ander.

Wat is die ernstige komplikasies wat as gevolg van EGPA kan voorkom?

As hierdie siekte nie behoorlik behandel word nie, kan dit ernstige skade aan jou organe en weefsels veroorsaak. Hier is 'n paar voorbeelde:

• Pleurale effusie: Vloeistofophoping rondom die longe.
• Perikardiale effusie: Vloeistofophoping rondom die hart.
• Perifere neuropatie: Skade aan die perifere senuwees.
• Chroniese niersiekte.
• Chroniese respiratoriese versaking.
• Kongestiewe hartversaking.

Die belangrikste ding is om die siekte te diagnoseer en te behandel voordat sulke komplikasies voorkom.

Hoe word EGPA gediagnoseer?

Die diagnose van EGPA kan 'n bietjie moeilik wees, want jy kan verskillende simptome op verskillende tye hê. Dit kan 'n rukkie neem vir jou en jou dokter om dit alles bymekaar te kry. Boonop kan die simptome van EGPA soortgelyk wees aan die simptome van baie ander siektes.

'n Dokter kan egter EGPA vermoed as u verskeie van hierdie toestande het:

• 'n Geskiedenis van asma of hooikoors.
• 'n Bloedtoets toon 'n verhoogde eosinofieltelling.
• Beeldtoetse toon bewyse van eosinofiliese infiltrate.
• Weefselbiopsie toon bewyse van granulome en/of vaskulitis.

Wat is die behandeling vir hierdie EGPA-siekte? Daar is niks om voor bang te wees nie, reg?

Ja, daar is beslis 'n behandeling vir hierdie toestand genaamd EGPA. Moenie bekommerd wees nie! Die belangrikste ding is om die siekte vinnig te diagnoseer en met behandeling te begin.

Gewoonlik is die eerste ding om te doen om hoë dosisse kortikosteroïede te gee om die inflammasie en eosinofiele te verminder. Wanneer hierdie medikasie die simptome beheer, sê ons die siekte is in remissie . Dit beteken die simptome het verdwyn. Dan verminder die dokter geleidelik die dosis van die medikasie. Baie mense moet voortgaan om kortikosteroïede teen 'n lae dosis te neem om hierdie remissie te handhaaf.

Soms is kortikosteroïede alleen dalk nie genoeg nie, of jy moet dalk hoë dosisse kortikosteroïede aanhou neem om newe-effekte te vermy. In sulke gevalle kan jou dokter addisionele medikasie voorskryf.

Hierdie bykomende medikasie sluit in immuunonderdrukkers en biologiese middels . Mepolizumab is die eerste biologiese middel wat deur die Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) vir EGPA goedgekeur is. Nog 'n biologiese middel , benralizumab, het ook belowende resultate in onlangse kliniese proewe getoon. Hierdie nuwe navorsing het nuwe behandelingsopsies vir mense met EGPA oopgemaak.

Hoe sal die lewe wees met EGPA? (Prognose)

EGPA is 'n behandelbare, maar nie geneesbare siekte nie. Die meeste mense kan hul simptome met medikasie beheer en in remissie gaan. Dit beteken dat die simptome verdwyn. As jy egter die behandeling staak, kan die simptome terugkeer (terugval) . Jou dokter sal dus jou toestand vir die res van jou lewe monitor.

Is dit moontlik om lank met EGPA saam te leef?

Met effektiewe behandeling kan jy 'n normale lewe met EGPA lei . In gevorderde stadiums van die siekte kan komplikasies soos orgaanversaking jou lewensduur beïnvloed. Behandeling kan egter dikwels orgaanversaking stop of omkeer. Met behandeling is die vyfjaar-oorlewingsyfer vir EGPA meer as 80%.

Is daar 'n manier om te verhoed dat EGPA ontwikkel?

Aangesien ons nog nie presies weet hoekom EGPA ontwikkel nie, weet ons nie hoe om dit te voorkom nie. Vroeë diagnose en behandeling kan egter help om te verhoed dat die toestand vererger . Deur noukeurig aandag te skenk aan u simptome en dit aan u dokter te rapporteer, kan u help om ernstige komplikasies van EGPA te voorkom.

Hoe moet ek na myself omsien terwyl ek met EGPA saamleef?

Dit is 'n baie belangrike vraag. Die medikasie wat vir EGPA gegee word, veral kortikosteroïede en immuunonderdrukkers , verminder jou immuniteit . Dit beteken dat jy meer geneig is om siek te word, en as jy wel siek word, neem dit langer om te herstel.

• Daarom moet jy meer versigtig wees as gewoonlik om algemene siektes te vermy . Wees veral versigtig wanneer jy na plekke met baie mense gaan en plekke waar siek mense is.
• Was jou hande gereeld en deeglik.
• Eet 'n gesonde dieet.
• Neem soveel tyd as wat jy nodig het om te slaap.
• Wanneer kortikosteroïede langtermyn geneem word, kan newe-effekte soos hoë bloedsuikervlakke (soos diabetes), gewigstoename, verdunning van die bene (soos osteoporose) en buierigheid voorkom . Praat met jou dokter hieroor en leer hoe om dit te bestuur. Vertel jou dokter dadelik as jy enige nuwe simptome ervaar.

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Eosinofiliese granulomatose met poliangiitis (EGPA) is 'n tipe vaskulitis, en dit is ook baie skaars en moeilik om te diagnoseer. Jy mag dalk 'n verskeidenheid simptome hê wat lyk of dit nie met mekaar verband hou nie. Dit kan 'n rukkie neem vir jou dokter om uit te vind wat dit beteken en te besluit watter behandeling jy benodig.

Die goeie nuus is dat EGPA goed met behandeling bestuur kan word . Jy sal egter 'n paar veranderinge in jou daaglikse lewe moet maak. Om met 'n chroniese toestand te leef waarvan baie mense nog nooit gehoor het nie, kan soms eensaam voel. In tye soos hierdie kan dit nuttig wees om kontak te maak met ondersteuningsnetwerke van ander wat met EGPA leef. Moet nooit moed opgee nie, volg die regte mediese advies, en jy kan ook 'n goeie lewe lei.

` EGPA, Churg-Strauss-sindroom, eosinofiliese granulomatose poliangiitis, asma, allergie, vaskulitis, eosinofiel