Kom ons leer oor 'n seldsame leukemie wat in die bloed ontwikkel? (Groot Granulêre Limfosietiese Leukemie - LGL)

Het jy al ooit gehoor van 'n vreemde, maar baie seldsame tipe leukemie wat in die bloed ontwikkel? Miskien het jy al gehoor van 'n vriend wat dit het. Of miskien het jy net daarvan gehoor en daaroor gewonder. Vandag gaan ons praat oor so 'n seldsame, maar baie belangrike leukemie. Dit word Groot Granulêre Limfosietiese Leukemie (LGL) genoem. Die naam klink dalk 'n bietjie lank, maar kom ons hou dit eenvoudig.

Wat beteken LGL werklik?

Eenvoudig gestel, LGL is 'n tipe leukemie wat stadig in die liggaam groei, chronies (wat beteken dat dit lank aanhou). Dit affekteer 'n spesiale tipe witbloedsel in ons bloed. Ons noem hierdie selle limfosiete . Het jy geweet dat limfosiete baie belangrike dele van ons immuunstelsel is? Hulle is soos soldate in ons leër. Hulle is diegene wat kieme soos virusse wat ons liggaam binnedring, beveg, en hulle is diegene wat teenliggaampies maak wat ons teen siektes beskerm.

So, in LGL, gebeur dit dat hierdie sogenaamde limfosietselle, veral die twee tipes selle wat Sitotoksiese T-selle of Natuurlike Moordenaar-selle (NK-selle) genoem word, om een ​​of ander rede abnormaal verander en onbeheerbaar begin deel en vermenigvuldig. Hierdie abnormale selle word LGL-selle genoem.

Hierdie toestand, genaamd LGL, groei gewoonlik baie stadig. Daarom word dit chroniese leukemie genoem. Dit is die algemeenste by mense ouer as 60. Dokters kan LGL behandel. Maar soms kan die toestand terugkeer, en dit kan 'n langtermyn-gesondheidsprobleem wees.

Daar is twee hooftipes LGL:

Twee hooftipes van hierdie LGL-toestand is geïdentifiseer. Hulle is:

1. T-sel grootkorrel limfositiese leukemie (T-LGL)

2. Chroniese limfoproliferatiewe versteuring van NK-selle (CLPD-NK)

In beide gevalle, soos vroeër genoem, gebeur dit dat die T-selle of NK-selle abnormaal word.

Hoe beïnvloed hierdie situasie ons liggame?

Jy wonder dalk watter soort effek hierdie siekte genaamd LGL op ons liggame het. Wel, aangesien dit 'n tipe chroniese limfositiese leukemie is, gaan daardie abnormale LGL-selle na die beenmurg en belemmer die produksie van normale bloedselle daar. Dis soos 'n slegte plant wat inkom en 'n goeie plant oorneem.

Dit kan twee hoofprobleme veroorsaak:

• Neutropenie : Dit is 'n afname in die aantal granulosiete in ons liggaam.'n Afname in die aantal witbloedselle (granulosiete) (die mees algemene tipe witbloedsel). Wanneer hierdie selle afneem, neem ons liggaam se vermoë om siektes te beveg, of immuniteit, af. Dit verhoog die risiko van gereelde infeksies.
• Anemie : Jy het dalk al hiervan gehoor. Anemie is wanneer die liggaam die vereiste hoeveelheid gesonde rooibloedselle verloor. Hierdie toestand kan voorkom omdat LGL-selle ook die produksie van rooibloedselle beïnvloed. Wanneer anemie ontwikkel, voel jy moeg en uiters moeg.

Wie is die meeste geneig om hierdie siekte te kry?

LGL is eintlik 'n baie seldsame siekte. As jy wêreldwyd kyk, word hierdie toestand by ongeveer een uit 'n miljoen mense aangemeld. Dit beteken dat in 'n land soos Sri Lanka hierdie pasiënte baie min kan wees. Meestal, wanneer hierdie siekte gediagnoseer word, is pasiënte in hul sestigs.

Wat is die simptome? Hoe verstaan ​​ons dit?

Hier is wat 'n bietjie verrassend is. Sommige mense met LGL kan jare lank sonder enige simptome klaarkom. Een studie het bevind dat ongeveer 'n derde van mense met LGL glad nie simptome gehad het toe hulle gediagnoseer is nie. Hulle het eers uitgevind dat hulle dit het toe 'n bloedtoets om 'n ander rede 'n abnormaal lae aantal rooibloedselle of 'n lae aantal witbloedselle, genaamd neutrofiele, getoon het.

Daar is egter 'n paar algemene tekens wat mense wat simptome ontwikkel, kan opmerk:

• Uiterste moegheid en moegheid : Dit is die mees algemene simptoom van LGL. Meestal is dit as gevolg van die bogenoemde bloedarmoede.
• Gereelde koors en herhalende infeksies : Bakteriële infeksies kan koors veroorsaak. Dit is as gevolg van 'n verswakte immuunstelsel.
• Splenomegalie: Dit is 'n vergroting van die milt, 'n orgaan in ons liggaam. Dit kan veroorsaak word deur infeksies en sommige soorte bloedarmoede.

Onthou, net om hierdie simptome te hê beteken nie dat jy LGL het nie. Dit kan ook simptome van baie ander siektes wees. Daarom, as jy so iets ervaar, is die beste ding om te doen om 'n dokter te sien en advies te kry.

Is daar ander toestande wat met LGL geassosieer word?

Ja, daar is bevind dat baie mense met LGL ander outo-immuun siektes het. Dit wil sê toestande waarin ons liggaam se eie immuunstelsel ons eie gesonde selle aanval. Onder hierdie is rumatoïede artritis die algemeenste.

Daarbenewens kan verskeie ander toestande met LGL geassosieer word:

• Anemie : Ons het al voorheen hieroor gepraat. Sommige mense word ernstig anemies en benodig bloedoortappings om hul rooibloedselvlakke te handhaaf. Sommige mense met LGL'n Tipe bloedarmoede genaamd hemolitiese anemie kan ook ontwikkel. In hierdie geval word bestaande rooibloedselle vernietig in plaas daarvan om rooibloedselproduksie te verminder.
• Limfositose : Dit is 'n toename in die aantal witbloedselle, genaamd limfosiete, in die bloed. Hierdie toename in limfosiete word gewoonlik gesien by mense met limfositiese leukemieë, limfome of virusinfeksies.

Wat is die werklike oorsaak van LGL?

Dit is iets wat dokters nog nie ten volle verstaan ​​nie. Die presiese oorsaak van LGL is nog nie bekend nie. Hulle glo egter dat daar 'n verband is tussen hierdie leukemie-toestand en die funksionering van ons immuunstelsel, outo-immuun siektes en ander soorte kanker.

• Ongeveer 30% van mense met LGL het ander outo-immuun siektes, soos rumatoïede artritis.
• Nog 25% tot 30% kan 'n ander tipe limfoom of ander tipe kanker hê.
• Ook het baie mense met LGL veranderinge in hul gene. Daar is veral mutasies in twee gene genaamd STAT3 en STAT5B . Hierdie twee gene speel belangrike rolle in sel-immuniteit en die manier waarop selle verdeel en vermenigvuldig.

Hoe diagnoseer dokters hierdie siekte?

Dokters gebruik hoofsaaklik bloedtoetse en genetiese ontledings om LGL te diagnoseer. Hier is 'n paar van die toetse wat algemeen uitgevoer word:

• Volledige bloedtelling (CBC) met differensiaal : Dit tel al die tipes selle in jou bloed, veral hoeveel van elke tipe witbloedsel jy het.
• Perifere bloedsmeer : ​​Dit behels die ondersoek van 'n bloedmonster onder 'n mikroskoop en die telling van die aantal LGL-selle in die bloed.
• Vloeisitometrie : Dit is 'n laboratoriumtoets wat gebruik word om die eienskappe van selle te analiseer. Hierdie toets word dikwels gebruik om tipes leukemie te identifiseer en te klassifiseer.
• Immunofenotipering : Dit behels die neem van bloed- of weefselmonsters en die ondersoek daarvan vir spesifieke merkers op die oppervlak van selle. Hierdie merkers kan gebruik word om sekere soorte siektes te identifiseer.
• T-selreseptor (TCR) geenherrangskikkingsanalise : Dit neem 'n monster bloed of beenmurg en soek na enige probleme met die gene wat beheer hoe T-selle werk.
• Genetiese toetsing : Jy kan ook toets vir mutasies in die voorheen genoemde STAT3- en STAT5B-gene.

Benewens hierdie toetse, immuniteitsgebrekAnder toetse, soos beenmurgondersoeke, kan gedoen word om ander toestande soos immuniteitsgebrek, rumatoïede artritis, myelodysplasie en mieloïde mutasies uit te sluit. Immunoglobulienvlakke en monoklonale proteïenvlakke kan ook nagegaan word.

Hoe word LGL behandel?

Kom ons sê jy het T-LGL- of CLPD-NK-leukemie, maar jy het geen simptome nie . In daardie geval kan jou dokter 'n strategie aanbeveel wat "waaksaam wag" genoem word. Dit behels die voortdurende monitering van jou gesondheid. Gewoonlik sal jy elke paar maande bloedtoetse laat doen om te sien of simptome ontwikkel.

Vir diegene met simptome, kan immuunonderdrukkende terapie en steroïede gegee word. Dokters kan een behandeling na die ander begin, of hulle kan 'n lae-intensiteit behandeling begin. Omdat LGL 'n seldsame siekte is, soek die meeste mense 'n dokter wat spesialiseer in hierdie siekte.

Kan ons nie die voorkoms van hierdie siekte verminder nie?

Ongelukkig, nee, ons kan nie. Dokters weet steeds nie presies wat dit veroorsaak nie. Dit is dus moeilik om te sê hoe om dit te voorkom. Daar is egter gevind dat mense met outo-immuun siektes 'n hoër risiko het om hierdie toestand te ontwikkel. Dus, as jy een van hierdie outo-immuun siektes het, is dit 'n goeie idee om jou dokter te vra of jy bekommerd moet wees oor LGL.

Is LGL 'n dodelike siekte?

In die meeste gevalle is LGL 'n chroniese siekte, nie 'n skielike dood nie . Ongeveer 75% van mense met T-LGL-leukemie en CLPD-LGL-leukemie oorleef vir vyf jaar na diagnose. Ongeveer 10% van mense met hierdie tipe leukemie sterf egter aan ernstige infeksies wat as 'n komplikasie van die leukemie kan voorkom. Daarom is dit baie belangrik om jouself teen infeksies te beskerm.

Hoe sorg ek vir myself? Hoe leef ek met hierdie toestand?

As jy LGL het, mag jy geen simptome hê nie. Dit is egter belangrik om na jou algemene gesondheid om te sien, insluitend gereelde ondersoeke. Of jy nou simptome het of nie, hierdie voorstelle kan help:

• Eet 'n gesonde dieet : Eet meer maer vleis, vis, vrugte, groente en volgraan.
• Oefen gereeld : Kies 'n oefening wat goed voel en by jou pas.
• Slaap goed : Voldoende rus is baie belangrik.
• Hanteer stres.Doen dinge wat jou gelukkig maak, mediteer, doen joga.
• Beskerm jou immuunstelsel : Vra jou dokter oor inentings en ander dinge wat jy kan doen om infeksies te voorkom. Selfs eenvoudige dinge soos om jou hande met seep te was en weg te bly van besige plekke kan help.

Is dit moontlik om 'n normale lewe met hierdie toestand te lei?

Oor die algemeen leef mense wat vir LGL behandel word, dikwels normale lewens . Hulle kan so lank leef soos iemand sonder die toestand. Dit is egter belangrik om te onthou dat sommige mense met LGL reeds ernstige bloedsiektes kan hê wat hul lewensgehalte beïnvloed.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy simptome ontwikkel wat daarop dui dat jou toestand dalk vererger, moet jy beslis jou dokter raadpleeg. As jy reeds vir simptome behandel word, moet jy ook jou dokter vertel van enige veranderinge wat jy in jou liggaam opmerk (byvoorbeeld, simptome wat vererger).

Wat is die belangrike vrae om die dokter te vra?

Aangesien LGL so 'n seldsame siekte is, is dit normaal om baie vrae daaroor te hê. Hier is 'n paar vrae wat ons hoop jou sal help om meer oor LGL te leer:

• Watter tipe LGL het ek?
• Wat is die behandelings hiervoor?
• Sal ek meer as een behandeling benodig?
• Ek voel nou baie goed. Sal ek simptome ontwikkel?
• Ek het ander siektes. Sal LGL hulle vererger?

Moet nooit bang wees om sulke vrae te vra nie. Jou dokter is daar om jou te help. Hulle is daartoe verbind om alles op 'n manier te verduidelik wat jy kan verstaan.

Laastens, dinge om te onthou

Groot korrelvormige limfositiese leukemie (LGL) is 'n seldsame bloedkanker wat jou witbloedselle aantas. Selfs al het jy hierdie toestand, mag jy geen veranderinge in jou liggaam opmerk wat simptome van LGL kan wees nie. Soms verskyn simptome dalk jare lank nie.

Dokters kan hierdie toestand nie heeltemal genees nie. Daar is egter behandelings wat kan help om die simptome te beheer. Dit is normaal om geskok en bang te voel wanneer jy hoor dat jy 'n ongeneeslike siekte het. Jou dokters sal verstaan ​​hoekom jy so voel.

Hulle sal jou graag verduidelik wat jy nou kan doen om na jou gesondheid om te sien, en wat om te verwag as simptome ontwikkel. Om te weet wat om in die toekoms te verwag, sal jou baie selfvertroue en krag gee om met LGL saam te leef. Praat dus met jou dokter oor al die vrae wat jy het. Kry inligting. Dis die beste ding wat jy in 'n tyd soos hierdie kan doen.

`LGL-leukemie, bloedkanker, witbloedselle, limfosiete, neutropenie, bloedarmoede, immuunstelsel