Ontwikkel jou kind ongewone knoppe op hul liggaam? Dit kan 'n teken wees van Komplekse Limfatiese Anomalieë (KLA)!

Soms raak ons ​​regtig bang wanneer ons klein veranderinge in ons kinders se liggame sien, nè? Veral as ons nie presies weet wat daardie dinge is nie. Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame maar baie belangrike toestand om van bewus te wees. Dit word Komplekse Limfatiese Anomalieë , of (CLA) in kort, genoem. Sommige mense het dit ook voorheen (Limfangiomatose) genoem. So jy mag dalk albei hierdie name hoor.

Kom ons kyk eers, wat is Komplekse Limfatiese Anomalieë (CLA)?

Eenvoudig gestel, Komplekse Limfatiese Anomalieë (KLA) is 'n seldsame maar potensieel aangebore toestand waarin 'n kind goedaardige gewasse, genaamd limfatiese misvormings of limfangiomas, in die kind se limfstelsel ontwikkel. Hierdie gewasse kan in die kind se bene, bindweefsel en ander organe groei en skade veroorsaak.

Dink net, selfs al het ons kind hierdie toestand wanneer hulle gebore word, begin die simptome meestal verskyn wanneer hulle 'n bietjie ouer is, miskien 'n paar jaar later. Daarom is dit soms te laat om dit te herken.

So, wat is hierdie limfatiese stelsel?

Goed, nou wonder jy waarskynlik wat die limfstelsel is. Eenvoudig gestel, dis 'n wonderlike verdedigingstelsel in ons liggaam. Dis soos die soldate in ons land. Hierdie limfstelsel help ons liggaam om siektes te voorkom en dit te beveg as dit wel gebeur. Dis 'n belangrike deel van ons immuunstelsel.

Die limfstelsel bestaan ​​uit 'n netwerk van klein buisies wat limfvate genoem word, kliere soos limfknope en organe soos die milt. Hierdie limfvate is soos klein buisies. Hulle versamel limfvloeistof uit die weefsel van die liggaam, filtreer dit, maak dit skoon en voer dit dan terug na die bloed. Is dit nie 'n wonderlike werk nie?

Daar is twee tipes CLA: Geïsoleerde en Sistemiese.

Komplekse limfatiese anomalieë kan in twee hooftipes verdeel word:

1. Geïsoleerde CLA's: Dit is wanneer die gewasse beperk is tot een area van die kind se liggaam. Byvoorbeeld, hulle mag slegs die borskasholte aantas. In hierdie geval word die longe en die sagte weefsel van die borskas (mediastinum) die meeste aangetas.

2. Sistemiese CLA's: In hierdie geval kan hierdie gewasse op verskeie plekke op die kind se liggaam voorkom, soos die bene, bors en buik.

Op hierdie manier kan simptome en behandelings wissel afhangende van die betrokke area.

Wat is die hooftipes van komplekse limfatiese anomalieë (CLA)?

Daar is vier hooftipes CLA. Alhoewel elke tipe sommige van dieselfde simptome het, is hulle verskillende toestande. En die geenmutasies wat hulle veroorsaak, is ook verskillend.

• Veralgemeende limfatiese anomalie (GLA):Hierdie toestand affekteer gewoonlik verskillende dele van die kind se liggaam. Hierdie gewasse kan byvoorbeeld in die bene, milt, lewer, longe en sagte weefsel van die borskas (mediastinum) voorkom.
• Kaposiforme Limfangiomatose (KLA): Dit is die ernstigste en vinnigste verspreidende tipe KLA. In KLA word die limfvate wat limfvloeistof deur die kind se liggaam dra, vergroot. Dit veroorsaak dat hulle die organe, bene en weefsels rondom hulle binnedring en beskadig.
• Sentrale Geleidingslimfatiese Anomalie (SGLA): Kinders met SGLA het ook vergrote limfvate. In SGLA is hierdie vergrote vate egter meestal in die torso geleë. Dit kan die spysverteringstelsel beïnvloed en verhoed dat die kind limfvloeistof behoorlik uit die liggaam dreineer.
• Gorham-Stout-siekte (GSD): Ook bekend as Gorham se siekte, veroorsaak hierdie toestand dat groot hoeveelhede been oplos as gevolg van die vorming van limfvate in die bene. Dit word ook "verdwynende beensiekte" genoem. Dit kan enige been affekteer. Kinders met GSD ervaar egter meestal beenverlies in die ribbes, skedel, sleutelbeen en servikale ruggraat.

Hoe algemeen is hierdie CLA-toestand?

Komplekse limfatiese afwykings is eintlik 'n baie seldsame toestand. Omdat hulle nie so algemeen voorkom nie, kan dit soms moeilik wees vir dokters om hulle akkuraat te diagnoseer. Daarom, as jy simptome het, is dit baie belangrik om so gou as moontlik 'n spesialis te sien.

Wat veroorsaak hierdie CLA?

Dokters en navorsers probeer steeds uitvind wat CLA veroorsaak. Onlangse navorsing dui egter daarop dat die toestand veroorsaak kan word deur beide oorerflike geenmutasies wat van ouers na kinders oorgedra word, sowel as somatiese geenmutasies wat na geboorte voorkom. Dit beteken dat dit geneties gekoppel is.

Wie loop die risiko om CLA te ontwikkel?

Komplekse limfatiese afwykings kan enigiemand affekteer. Spesifiek, die simptome van hierdie toestand verskyn gewoonlik in die laat kinderjare of adolessensie. Dus, selfs al is die toestand by geboorte teenwoordig, kan dit 'n rukkie neem vir simptome om te wys.

So, wat is die simptome van CLA?

Simptome kan van kind tot kind met hierdie siekte verskil. Simptome wissel ook na gelang van watter orgaanstelsel aangetas is en hoe ernstig dit is. Meestal vorder hierdie siekte stadig. Daarom gee ons dalk nie veel aandag aan sommige van die simptome nie, of ons dink dalk dat dit as gevolg van 'n ander siekte is.

As jou kind se asemhalingstelsel aangetas is:

Op hierdie tydstip kan asma-agtige simptome verskyn.

• Aanhoudende hoes.
• Moeilike asemhaling (dispnee).
• Piepende asemhaling ( ’n fluitende geluid ) wanneer jy asemhaal.

As u kind se skeletstelsel aangetas is:

• Pyn in bene of gewrigte.
• Selfs 'n klein val kan frakture veroorsaak.
• Gevoelloosheid in die ledemate.
• Pyn of swakheid veroorsaak deur senuweekompressie .

As jou kind se spysverteringstelsel aangetas word:

• Abdominale distensie en buikpyn .
• Bloedarmoede en konstante moegheid.
• Diarree.
• Die kos is smaakloos.
• Naarheid en braking.
• Gewigsverlies sonder rede.

As u kind se urienstelsel aangetas word:

• Bloed in die urine (hematurie).
• Flankpyn .
• Hoë bloeddruk by kinders.

Indien u kind een of meer van hierdie simptome het, soek asseblief mediese advies. Hierdie is nie simptome wat spesifiek vir CLA is nie, maar dit is belangrik om getoets te word.

Hoe diagnoseer dokters hierdie CLA-toestand?

Omdat CLA 'n seldsame toestand is en die simptome wissel, kan dit soms moeilik wees vir dokters om die presiese toestand te diagnoseer. Aangesien dit dikwels kinders se longe en bene aantas, kan jou kind se dokter toetse soos die volgende aanvra:

• Bronkoskopie: Om te kyk vir infeksie of ander abnormaliteite in die lugweë.
• Pulmonale funksietoetsing: Meet hoe goed jou longe werk.
• Hele liggaam MRI: Om te kyk vir dinge soos aangetaste organe, beenletsels of vloeistof in die buik.
• X-strale: Om bene wat verdag of beseer lyk op die MRI verder te ondersoek. Borskas-X-strale kan ook na abnormaliteite in die longe soek.

Soms neem dokters 'n klein monster van limfkliere en weefsel (biopsie) en ondersoek dit onder 'n mikroskoop. Alhoewel hierdie toets CLA definitief kan diagnoseer, kan dit soms komplikasies veroorsaak, soos 'n ophoping van limfvloeistof rondom die longe (chilotorax). As gevolg hiervan maak dokters dikwels staat op minder indringende toetse om 'n diagnose te maak.

Hoe word CLA behandel?

Omdat CLA verskeie areas van 'n kind se liggaam kan aantas, werk dokters saam, dit wil sê, hulle gebruik 'n multidissiplinêre benadering om behandeling te beplan wat geskik is vir die kind. Wanneer CLA behandel word, is die hoof fokus op die beheer van die kind se simptome. Om dit te doen, kan jy dinge doen soos:

• Beenoorplanting: Vir beenskade in toestande soos GSD.
• 'n Hoëproteïendieet of binneaarse voeding (totale parenterale voeding of TPN).
• Skleroterapie: Om gewasse of limfvate te krimp of te deaktiveer.
• Chirurgie: Om gewasse te verwyder of om klein buise (shunts) in te voeg om die vloei van limfvloeistof te vergemaklik.
• Bestralingsterapie of chemoterapie: Om nie-kankeragtige gewasse te krimp (dit word slegs in baie ernstige, lewensbedreigende gevalle gebruik).

Onlangs is geteikende terapieë wat die genetiese mutasies wat hierdie toestand veroorsaak, teiken, ook gebruik. Hierdie terapieë is ook as effektief as eerstelinie-behandelings vir CLA bewys.

Kan Komplekse Limfatiese Anomalieë (CLA) voorkom word?

Ongelukkig kom CLA nie tydens swangerskap voor nie, en die presiese oorsaak is onbekend. Daar was dus niks wat jy kon doen om te verhoed dat jou baba hierdie toestand ontwikkel nie.

Wat is die moontlike komplikasies van CLA?

CLA kan jou kind in gevaar stel vir:

• Ascites: Vloeistofophoping in die buik.
• Beenfrakture.
• Chilotoraks en Chiloperikardium: 'n Versameling van 'n melkerige vloeistof (chyle) wat limfvloeistof en vet bevat in die membraan wat die longe (pleura) of die sak om die hart (perikardium) bedek.
• Ingeklapte long / pneumotoraks.
• Lewerversaking.
• Verlamming.
• Perikardiale effusie.
• Pleurale effusie en kardiogene pulmonale edeem.

Sommige van hierdie komplikasies kan baie ernstig wees, daarom is dit belangrik om bewus te wees van die simptome en jou dokter se instruksies te volg.

Wat is die toekoms van iemand met CLA?

Daar is geen geneesmiddel vir Komplekse Limfatiese Anomalieë (KLA) nie. Jou kind se toekoms hang af van watter liggaamstelsels aangetas word en hoe ernstig die simptome is.

Pleurale effusies is die hoofoorsaak van dood onder mense met CLA. Met behoorlike behandeling en bestuur kan 'n kind egter gehelp word om 'n normale lewe te lei.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As u kind enige van hierdie simptome het, raadpleeg onmiddellik 'n dokter:

• Pyn in die maag of ingewande.
• As daar bloed in die urine is.
• Aanhoudende hoes, hyg of probleme met asemhaling.
• Onverklaarbare naarheid, moegheid of gewigsverlies.

Indien u enige van hierdie het, raadpleeg asseblief sonder versuim 'n dokter.

Wat moet ek die dokter vra?

Jy mag dalk jou kind se dokter vrae soos hierdie wil vra:

• Watter dele van my kind se liggaam word deur hierdie toestand beïnvloed?
• Watter behandelingsopsies is beskikbaar vir my kind?
• Het my kind 'n operasie nodig?
• Moet ek bewus wees van simptome van komplikasies?

Dit is baie belangrik om hierdie vrae te vra en 'n duidelike begrip van die situasie te kry.

Laastens moet ek sê...

Wanneer jy uitvind dat jou kind CLA (limfangiomatose) het, is dit normaal om bang en bekommerd te voel oor hoe dit hul gesondheid en toekoms sal beïnvloed. Baie van ons het dalk nog nooit vantevore van hierdie siekte gehoor nie. En daar is niks wat jy kon gedoen het om dit te voorkom nie.

Die eerste stap om jou kind te help, is om goed ingelig te wees oor hierdie siekte, die simptome en behandelings daarvan. Raadpleeg 'n dokter wat spesialiseer in limfstelselsiektes. Hulle kan jou vrae beantwoord en die spesifieke mediese sorg verskaf wat jou kind benodig.

Alhoewel daar geen geneesmiddel vir CLA is nie, kan behoorlike behandeling en bestuur jou kind help om 'n gelukkige en gesonde lewe te lei. Bly dus sterk en doen die beste wat jy kan vir jou kind.

Komplekse limfatiese anomalieë, limfangiomatose, limfatiese stelselsiektes, kindersiektes, osteomalasie, longsimptome, seldsame kindersiektes