Sal ons vandag praat oor die seldsame gewas genaamd Feochromositoom?

Kry jy soms skielik hoë bloeddruk? Of sweet jy net? Kry jy hoofpyn met 'n kloppende hart? Moenie te gou aanvaar dat 'n paar van hierdie dinge 'n ernstige siekte is nie. As hierdie simptome egter voortduur, veral met hoë bloeddruk wat moeilik is om te beheer, is dit 'n goeie idee om 'n bietjie bekommerd te wees. Vandag gaan ons praat oor 'n toestand wat 'n bietjie skaars is, maar indien behoorlik gediagnoseer, baie goed behandel kan word. Dit word feochromositoom genoem.

Wat is feochromositoom? Kom ons verstaan ​​dit eenvoudig.

Eenvoudig gestel, 'n feochromositoom is 'n gewas wat ontwikkel in die middelste deel van die byniere, die adrenale medulla. Hierdie gewasse word gevorm deur 'n spesiale tipe sel genaamd chromafienselle. Hierdie selle produseer en stel hormone vry in die bloedstroom wat nodig is vir ons liggaam se "veg of vlug"-reaksie. Dink daaraan, wanneer jy skielik bang is of baie stres ervaar, die veranderinge wat in jou liggaam plaasvind - jou hartklop neem toe, jy sweet, jou liggaam bewe - hierdie hormone is hiervoor verantwoordelik.

Feochromositoom ontwikkel gewoonlik in slegs een bynier. Soms kan dit egter in beide kliere ontwikkel. Dit is moontlik om meer as een gewas in een klier te hê.

Dit is belangrik dat die meeste feochromositome goedaardig (nie kwaadaardig) is . Dit beteken dat hulle nie na ander dele van die liggaam versprei nie. Tussen 10% en 15% kan egter kankeragtig wees. As dit 'n kankeragtige toestand is, word dit in verskeie hoofkategorieë beskryf, afhangende van hoe dit versprei het:

• Gelokaliseerde feochromositoom: Die gewas is in slegs een of albei byniere geleë.
• Streeksfeochromositoom: Die kanker het versprei na limfkliere naby die byniere of na ander weefsels.
• Metastatiese feochromositoom: Die kanker het versprei na verafgeleë organe soos die lewer, longe of bene.
• Herhalende feochromositoom: Die kanker het teruggekom na behandeling. Dit kan op dieselfde plek wees as voorheen of op 'n ander plek.

Wat is hierdie byniere in ons liggaam? Wat is hul funksie?

Ons het twee byniere. Hulle is agter in ons buik, bo ons niere, soos 'n kappie geleë. Hulle is deel van ons endokriene stelsel. Elke bynier het twee hoofdele. Die buitenste laag word die bynierkorteks genoem, en die middelste deel word die byniermedulla genoem.

Ons adrenale medulla produseer 'n groep hormone genaamd katekolamiene. Hierdie hormone beheer verskeie baie belangrike prosesse in ons liggaam:

• Hartklop
• Bloeddruk
• Bloedsuikervlak (Bloedglukose)
• Hoe ons liggaam op stres reageer (die "veg-of-vlug"-reaksie)

Die hooftipes katekolamiene is:

• Dopamien
• Epinefrien (Adrenalien) `(Epinefrien / Adrenalien)`
• Norepinefrien (Noradrenalien) `(Norepinefrien / Noradrenalien)`

Wanneer 'n feochromositoom teenwoordig is, kan dit meer van hierdie hormone, adrenalien en noradrenalien, in die bloedstroom vrystel as wat nodig is. Dit is wanneer verskeie simptome begin verskyn.

Wat is die verskil tussen feochromositoom en paraganglioom?

Dit is twee baie soortgelyke, seldsame tipes gewasse. Beide ontstaan ​​uit dieselfde chromafienselle wat ons vroeër bespreek het. Feochromositoom ontstaan ​​egter in die middelste deel van die bynier (die byniermedulla), terwyl paraganglioom op ander plekke buite die bynier ontstaan .

Wie is die meeste geneig om hierdie toestand te ontwikkel? Hoe algemeen is dit?

Feochromositoom kan op enige ouderdom ontwikkel, maar is die algemeenste by mense tussen die ouderdomme van 30 en 50. Ongeveer 10% van gevalle word in die kinderjare aangemeld.

Dit is 'n baie seldsame gewas . Dit is moeilik om presies te sê hoeveel mense hierdie toestand het. Omdat sommige mense geen simptome toon nie, kan die siekte ongediagnoseer bly. Daar word beraam dat minder as 1% van mense met hoë bloeddruk 'n feochromositoom het.

Watter simptome toon iemand met feochromositoom?

Simptome van feochromositoom kom voor wanneer die gewas te veel van die hormone adrenalien (epinefrien) of noradrenalien (norepinefrien) in die bloedstroom vrystel. Sommige gewasse produseer egter nie te veel van hierdie hormone nie en kan asimptomaties wees.

Die mees algemene simptome is:

• Hoë bloeddruk (Hipertensie): Dit is die hoofsimptoom. Soms is dit moeilik om te beheer.
• Hoofpyn: Dit kan 'n ernstige, skielike hoofpyn wees.
• Oormatige sweet sonder rede.
• Hartkloppings is 'n gevoel van vinnige, onreëlmatige of kloppende hartklop.
• Voel asof jou liggaam bewe.

Minder algemene simptome:

• Borspyn en/of buikpyn.
• Die vel word skielik ligter as gewoonlik.
• Naarheid en/of braking.
• Diarree.
• Hardlywigheid.
• Ortostatiese hipotensie is 'n skielike daling in bloeddruk wanneer jy opstaan. Dit beteken dat jy duiselig voel wanneer jy skielik uit 'n sittende posisie opstaan.
• Gewigsverlies sonder rede.

Hierdie simptome kan na sekere gebeurtenisse verskyn of vererger. Byvoorbeeld:

• Intense fisiese aktiwiteit.
• Fisiese besering of ernstige geestelike stres.
• Geboorte.
• Verkryging van narkose.
• Uitvoering van chirurgie.
• Eet kosse ryk aan tiramien (bv. rooiwyn, sjokolade, kaas).

Is die simptome altyd daar? Of kom en gaan hulle?

'n Persoon met feochromositoom kan aanhoudende hoë bloeddruk hê, of dit kan kom en gaan .

Sommige mense kan "paroksismale aanvalle" ervaar, of skielike aanvalle van simptome. Dit beteken dat daar 'n skielike toename in bloeddruk is, gepaard met simptome soos erge hoofpyn, verhoogde hartklop en oormatige sweet. Hierdie "aanvalle" kan verskeie kere per dag voorkom, of selfs een of twee keer per maand.

Belangrik: Indien u enige van hierdie simptome het, veral skielike hoë bloeddruk, hoofpyn, sweet en hartkloppings, is dit baie belangrik om mediese advies in te win.

Waarom ontwikkel feochromositoom? Wat is die oorsake?

In die meeste gevalle kan geen spesifieke oorsaak vir feochromositoom gevind word nie . Dit kom lukraak voor.

In 25% tot 35% van gevalle hou hierdie toestand egter verband met oorerflike toestande. Van die belangrikste is:

• Veelvuldige endokriene neoplasie 2-sindroom, tipes A en B (MEN2A en MEN2B)
• Von Hippel-Lindau (VHL) siekte
• Neurofibromatose tipe 1 (NF1)
• Oorerflike paraganglioomsindroom
• Carney-Stratakis-dyade [paraganglioom en gastroïntestinale stromale tumor (GIST)]
• Carney-triade (paraganglioom, GIST en pulmonale chondrome)

Benewens hierdie genetiese toestande, kan feochromositoom ook ontwikkel as gevolg van mutasies in ten minste 10 verskillende gene.

Hoe word hierdie siekte gediagnoseer? (Diagnose)

Feochromositoom kan moeilik wees om te diagnoseer omdat dit 'n seldsame gewas is en soms geen simptome veroorsaak nie. Soms word die gewas toevallig ontdek tydens 'n toets wat om 'n ander rede gedoen word.

Daar is verskeie redes waarom 'n dokter hierdie siekte kan vermoed:

• Joune'n Gedetailleerde mediese geskiedenis, veral of iemand in die familie al voorheen feochromositoom gehad het.
• 'n Volledige fisiese en mediese ondersoek.
• 'n Paar spesifieke simptome , byvoorbeeld die "paroksismale aanvalle" waaroor ons gepraat het en hoë bloeddruk wat nie deur normale behandelings beheer word nie.

Watter soort toetse word gedoen?

Die dokter kan die volgende toetse aanbeveel om te bevestig of u feochromositoom het:

• 24-uur urientoets: Dit behels die versameling van jou urine deur die dag en die meting van die hoeveelheid katekolamiene daarin. Dit meet ook die stowwe wat geproduseer word wanneer hierdie hormone afbreek. As hierdie vlakke hoër as normaal is, kan dit 'n teken van feochromositoom wees.
• Bloedkatekolamientoetse: Hierdie meet die vlakke van katekolamiene in die bloed. Soos urientoetse, soek hulle ook na stowwe wat deur die afbreek van hormone geproduseer word.
• CT-skandering (Rekenaartomografie-skandering): Dit neem 'n reeks X-strale om gedetailleerde foto's van die binnekant van jou liggaam te skep. Jou dokter mag dit aanbeveel om na jou byniere te kyk.
• MRI-skandering (MRI - Magnetiese Resonansiebeelding): Dit gebruik 'n magneet, radiogolwe en 'n rekenaar om gedetailleerde beelde van die binnekant van die liggaam te maak. Dit word ook gebruik om die byniere te ondersoek.

Sodra die siekte bevestig is, kan verdere toetse gedoen word om te bepaal of die gewas kankeragtig (maligne) of goedaardig (benigne) is, en of dit na ander dele van die liggaam versprei het.

Waarom is genetiese toetsing belangrik?

As jy met feochromositoom gediagnoseer word, sal jou dokter waarskynlik genetiese berading en toetsing aanbeveel om te bepaal of jy 'n oorgeërfde sindroom het wat jou in gevaar stel om ander kankers te ontwikkel.

Genetiese toetsing kan in sulke gevalle aanbeveel word:

• As jy of iemand in jou familie simptome het wat verband hou met oorerflike feochromositoom of paraganglioomsindroom.
• As jy gewasse in albei jou byniere het.
• As daar meer as een gewas in een bynier is.
• Indien daar simptome van verhoogde vlakke van katekolamiene in die bloed is.
• As feochromositoom voor die ouderdom van 40 gediagnoseer word.

Indien 'n genetiese toets 'n geenverandering vind, kan die genetiese berader aanbeveel dat ander lede van jou familie (diegene wat asimptomaties is maar 'n risiko loop) ook hierdie toets ondergaan.

Wat is die behandelings vir feochromositoom?

Die beste behandeling hiervoor is om die gewas chirurgies te verwyder, indien moontlik .

Die keuse van behandeling hang af van verskeie faktore:

• Die grootte van die gewas.
• Of die gewas kankeragtig (maligne) of goedaardig (benigne) is.
• Of daar simptome is as gevolg van 'n toename in katekolamienhormone.
• Is die gewas beperk tot een plek, of het dit na ander dele van die liggaam versprei? (Gemetastaseer)
• Of die siekte vir die eerste keer gediagnoseer is, of dit na vorige behandeling teruggekeer het.

As u simptome het as gevolg van verhoogde adrenale hormone, kan u dokter medikasie voorskryf om daardie simptome te beheer. Byvoorbeeld:

• Medikasie om bloeddruk op 'n normale vlak te hou, soos alfa-blokkers.
• Medikasie om die hartklop op 'n normale vlak te hou, soos betablokkers.
• Medikasie wat die effekte van hormone wat in oormaat deur die bynier vrygestel word, blokkeer.

Die belangrikste behandelingsopsies vir feochromositoom is:

• Chirurgie
• Stralingsterapie
• Chemoterapie
• Ablasieterapie
• Embolisasie-terapie
• Gerigte terapie

Saam sal jy en jou mediese span die behandelingsplan bepaal wat die beste vir jou is.

Belangrikste behandelingsmetodes

• Chirurgie:

Dit is die hoofbehandeling vir feochromositoom. Ongeveer 90% van gewasse kan suksesvol chirurgies verwyder word .

Jou dokter mag chirurgie aanbeveel om een ​​of albei van jou byniere te verwyder (adrenalektomie). Tydens die operasie sal die chirurg die omliggende weefsel en limfkliere ondersoek om te sien of die gewas versprei het. Indien wel, sal hulle daardie weefsel verwyder, indien moontlik.

Na die operasie sal jou bloed of urine vir katekolamienvlakke getoets word. As die vlakke terugkeer na normaal, beteken dit dat al die feochromositoomselle verwyder is.

As beide byniere verwyder word, sal jy vir die res van jou lewe hormoonterapie moet neem om die hormone wat deur die byniere geproduseer word, te vervang.

• Bestralingsterapie:

Dit is 'n behandeling wat gebruik word om kankerselle dood te maak of te keer dat hulle groei. Dit word gedoen op 'n manier wat gesonde weefsel soveel as moontlik nie benadeel nie.

Daar is twee tipes bestralingsterapie:

• Eksterne bestralingsterapie: Bestraling word vanaf 'n masjien buite die liggaam na die kankerplek toegedien.
• Interne bestralingsterapie: 'n Radioaktiewe stof word in naalde, sade, drade of kateters verpak en deur 'n dokter in of naby die kankerplek geplaas.

Die tipe bestralingsterapie hang af van of die kanker gelokaliseerd, regionaal, metastaties of herhalend is. Maligne feochromositoom word meestal behandel met eksterne straalterapie en/of 131I-MIBG-terapie. 131I-MIBG is 'n radioaktiewe stof wat aan sommige kankerselle heg en hulle doodmaak.

• Chemoterapie:

Dit gebruik middels om kankerselle dood te maak, te keer dat hulle verdeel en vermenigvuldig, of die groei van kanker te stop. Hierdie middels word gewoonlik intraveneus toegedien. Alhoewel dit 'n suksesvolle behandeling is, kan dit newe-effekte hê.

• Ablasieterapie:

Dit is 'n minimaal indringende behandeling. Dit gebruik uiterste hitte of uiterste koue om die gewasse te vernietig.

• Radiofrekwensie-ablasie: Radiofrekwensie-ablasie gebruik radiogolwe om kankerselle en abnormale selle te verhit en te vernietig.
• Krioablasie: Gebruik vloeibare stikstof of vloeibare koolstofdioksied om kankerselle en abnormale selle te vries en te vernietig.

• Embolisasie-terapie:

Hierin word die slagaar wat bloed aan die bynier voorsien, geblokkeer. Dit stop bloedvloei na die klier, en die kankerselle wat daar groei, sterf.

• Gerigte terapie:

Dit gebruik middels of ander stowwe wat spesifiek slegs kankerselle aanval sonder om gesonde selle te benadeel. Hierdie behandeling word gebruik vir metastatiese en herhalende feochromositoom.

'n Tirosienkinase-inhibeerder genaamd sunitinib word bestudeer vir metastatiese feochromositoom. Hierdie middels inhibeer gewasgroei.

Kan hierdie siekte voorkom word?

Ongelukkig is daar geen manier om feochromositoom te voorkom nie . As jy egter 'n risiko loop om hierdie siekte te ontwikkel as gevolg van oorerflike sindrome en gene, kan genetiese berading help met sifting en vroeë opsporing.

As enige van jou nabye familielede (broers en susters, ouers) feochromositoom gehad het, of as jy 'n genetiese toestand het soos die wat ons vroeër bespreek het (veelvuldige endokriene neoplasie 2-sindroom, Von Hippel-Lindau (VHL) siekte, Neurofibromatose tipe 1 (NF1), oorerflike paraganglioomsindroom, Carney-Stratakis-diade, Carney-triade), is dit baie belangrik om met jou dokter daaroor te praat.

Wat is die kans op herstel na behandeling? (Prognose)

Die vooruitsigte vir feochromositoom is oor die algemeen baie goed indien behandel.Ons het reeds gesê dat ongeveer 90% van gewasse suksesvol chirurgies verwyder kan word.

Indien hierdie toestand egter onbehandeld gelaat word, kan dit tot ernstige, selfs lewensbedreigende komplikasies lei . Byvoorbeeld:

• Kardiomiopatie
• Miokarditis
• Onbeheerde bloeding in die brein (Serebrale bloeding)
• Vloeistofophoping in die longe (pulmonale edeem)

Sommige feochromositoompasiënte loop ook die risiko van 'n beroerte of miokardiale infarksie.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

• As jy met feochromositoom gediagnoseer word en enige ontstellende simptome ontwikkel, raadpleeg jou dokter onmiddellik.
• As jy simptome van feochromositoom het, soos hoë bloeddruk en hoofpyn, praat met jou dokter. Alhoewel feochromositoom skaars is, is dit belangrik om hoë bloeddruk te behandel.
• As jy weet dat een van jou naasbestaandes (broers en susters, ouers) 'n genetiese toestand soos 'Veelvuldige endokriene neoplasie 2-sindroom' of 'Von Hippel-Lindau (VHL)-siekte' het, kan jy ook 'n hoër risiko loop om feochromositoom te ontwikkel, so raadpleeg 'n dokter om genetiese toetsing te bespreek.

Watter vrae moet ek die dokter vra?

As jy met feochromositoom gediagnoseer word, kan dit nuttig wees om jou dokter hierdie vrae te vra:

• Waarom het ek feochromositoom ontwikkel?
• Kan my kinders en/of familielede feochromositoom ontwikkel?
• Watter behandelingsopsies het ek?
• Wat is die newe-effekte van verskillende behandelings?
• Hoe kan ek my simptome bestuur?

Laastens, die belangrikste dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Goed, so, alhoewel feochromositoom 'n seldsame gewas is, is dit dikwels goedaardig en behandelbaar . Dit kan ook in families voorkom, so as jy of iemand in jou familie met hierdie toestand gediagnoseer word, is dit belangrik om genetiese toetse te kry. Dit kan ook help om te bepaal of jy 'n risiko vir ander gesondheidsprobleme het.

Onthou, as jy enige vrae het oor jou risiko om feochromositoom te ontwikkel of oor hierdie siekte, moenie bang wees om met jou dokter te praat nie. Hulle is hier om jou te help. Bly gesond!

Feochromositoom , bynier, katekolamiene, hoë bloeddruk, hoofpyn, sweet, gewas, endokriene stelsel