Is jy bewus van hierdie seldsame toestand in jou kleinding se hart? (Pulmonale Atresie)

Daar is niks meer vreugdevol as om na 'n pasgebore baba te kyk nie. Maar soms, wanneer daardie kleintjie begin huil terwyl hy melk suig, en wanneer hy skielik blou word, is elke ma en pa bang. Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame maar ernstige toestand van die hart wat by geboorte teenwoordig is, wat sulke simptome toon. In medisyne noem ons dit Pulmonale Atresie . Moenie paniekerig raak as jy hierdie naam hoor nie. Met die gevorderde behandelings wat vandag beskikbaar is, kan hierdie toestand suksesvol behandel word. Kom ons verstaan ​​dit eenvoudig van die begin af.

Eenvoudig gestel, wat is pulmonale atresie?

Om dit te verstaan, laat ons eers onthou hoe ons hart werk. Ons hart het vier hoofkamers. Die onderste kamer aan die regterkant (regterventrikel) pomp suurstofarme, onsuiwer bloed na die longe om suurstof op te neem. Die hoofbloedvat wat hierdie bloed na die longe dra, is die pulmonale arterie.

Stel jou voor, daar is 'n poortagtige gedeelte tussen die regterventrikel van die hart en hierdie pulmonale arterie. Ons noem dit die pulmonale klep. Hierdie klep maak oop en toe om bloed na die longe te stuur.

Pulmonale atresie is 'n toestand waarin die pulmonale klep nie behoorlik ontwikkel terwyl die baba in die baarmoeder groei nie. Soms kan hierdie klep heeltemal deur 'n dik membraan bedek word. Dit beteken dat die hoofroete vir bloed om van die regterventrikel na die longe te vloei heeltemal geblokkeer is.

"Alternatiewe bane" van die hart en variante van hierdie siekte

Wanneer hierdie hoofpad geblokkeer is, moet die longe op een of ander manier bloed kry om te oorleef. Gelukkig dien sommige "tydelike" paaie in die hart tydens swangerskap as 'n lewensredder in hierdie tyd.

• Foramen Ovale: 'n Klein gaatjie tussen die twee boonste kamers van die hart. Dit laat suurstofarme bloed toe om van die regterkant na die linkerkant te vloei.
• Ductus Arteriosus: 'n Klein verbinding tussen die hoofslagaar wat bloed na die liggaam dra (aorta) en die slagaar wat bloed na die longe dra (pulmonale slagaar). Hierdeur vloei 'n klein hoeveelheid bloed van die liggaam terug na die longe.

Dit is normaal dat hierdie tydelike gange binne 'n paar dae na geboorte sluit. 'n Baba met pulmonale atresie kan egter net oorleef solank hierdie gange oop bly. Daarom, sodra die baba gebore is, sal dokters die baba medikasie gee om hierdie gange (veral die Ductus Arteriosus) oop te hou.

Ons kan die toestand van pulmonale atresie op twee hoofmaniere sien.

1. Pulmonale Atresie met Intakte Ventrikulêre Septum (IVS): Hier is die wand tussen die twee onderste kamers van die hart (septum) volledig. Daar is geen gate nie. As gevolg hiervan het die regterventrikel egter geen plek om bloed te pomp nie, en dit ontwikkel dikwels nie behoorlik nie en is klein.

2. Pulmonale Atresie met Ventrikulêre Septale Defek (VSD): Hier, benewens die pulmonale klep wat geblokkeer is, is daar 'n gat in die wand tussen die twee onderste kamers van die hart (Ventrikulêre Septale Defek - VSD). Hierdie gat laat bloed toe om van die regterkamer na die linkerkamer te vloei, dus kan die regterkamer effens groter as normaal wees.

Behandelingsmetodes word bepaal op grond van watter van hierdie twee tipes die baba het.

Watter simptome kan ouers soek?

Hierdie simptome verskyn gewoonlik binne die eerste paar uur of dae nadat die baba gebore is. Alhoewel die dokters baie oplettend hierop in die hospitaal is, is dit belangrik dat jy hiervan bewus is nadat jy by die huis kom.

Waarom het dit met my baba gebeur? Wat is die risikofaktore?

Hierdie vraag kom by elke ouer op. "Het ek iets verkeerd gedoen?" Jy wonder dalk. Eerstens, die presiese oorsaak hiervan is nog nie bekend nie. Dit is nie jou skuld nie. Dit word veroorsaak deur 'n wanfunksie in 'n baie komplekse proses wat plaasvind wanneer die baba se hart in die eerste 8 weke van swangerskap gevorm word.

Verskeie faktore is egter geïdentifiseer wat die waarskynlikheid, of risiko, van hierdie toestand effens verhoog.

• Genetiese faktore: Die risiko is effens hoër as iemand in die familie (moeder, vader) 'n aangebore hartsiekte het. Dit kan ook met sekere genetiese toestande geassosieer word, soos DiGeorge se sindroom.
• Moedergesondheid tydens swangerskap: Die moeder het onbeheerde diabetes tydens swangerskap gehad.
• Sekere medikasie wat tydens swangerskap geneem word: Die gebruik van sekere medikasie kan nadelige gevolge vir die fetus hê (teratogeen). Daarom word dit aanbeveel om geen medikasie tydens swangerskap te neem sonder die advies van 'n dokter nie.
• Rook: Moeder rook tydens of voor swangerskap.
• Moeder se ouderdom: Die risiko van hierdie tipe geboortedefekte kan effens toeneem namate die moeder se ouderdom toeneem.

Hoe vind dokters dit?

Met huidige tegnologie kan hierdie toestand soms gediagnoseer word voordat die baba gebore word, dit wil sê tydens swangerskap .

• Tydens swangerskap: Indien 'n roetine-ultraklankskandering enige abnormaliteite in jou baba se hart toon, kan jou dokter jou verwys na 'n spesiale skandering genaamd 'n fetale ekkokardiogram . Dit stel jou in staat om die struktuur en funksie van jou baba se hart baie duidelik te sien.

Nadat die baba gebore is, as die dokter 'n abnormale hartgeruis hoor of blou verkleuring (sianose) sien terwyl hy die baba ondersoek, sal hulle verskeie toetse uitvoer om hierdie toestand te bevestig.

• Pulsoksimetrie: Dit is 'n baie eenvoudige, pynlose toets. 'n Klein, klipagtige toestel word aan die baba se groottoon geheg en meet die suurstofvlak in die bloed. As die suurstofvlak laag is, is dit 'n teken van 'n hartprobleem.
• Borskas-X-straal: 'n Borskas-X-straal kan 'n rowwe idee gee van die grootte, vorm en bloedvloei na die longe.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): 'n Toets wat die elektriese aktiwiteit van die hart opneem. Dit kan enige spanning op die hartspier en enige veranderinge in die ritme van die hartklop nagaan.
• Ekkokardiogram ('Echo'-skandering): Dit is die belangrikste en mees spesifieke toets. Dit is soortgelyk aan 'n ultraklankskandering. Dit kan alles in die hart duidelik sien, insluitend die kamers, kleppe, bloedvate en hoe bloed vloei. Pulmonale atresie word die akkuraatste met hierdie toets gediagnoseer.

Wat is die behandelings vir die baba?

Alhoewel hierdie toestand nie heeltemal genees kan word nie, kan chirurgie en ander behandelings die bloedvloei in die baba se hart aansienlik verbeter, sodat hulle 'n normale lewe kan lei. Die behandelingsplan wissel van baba tot baba.

Stap Een: Stabilisering van die Baba

Sodra die baba gebore is, is die eerste doel om die lewensreddende bloedvat genaamd die Ductus Arteriosus oop te hou en te verhoed dat dit sluit.

• Medikasie: 'n Medikasie genaamd alprostadil word aaneenlopend deur 'n aar (IV) toegedien. Dit verhoed dat die tydelike bloedvat toemaak. Dit skep 'n bykomende roete vir bloed om na die longe te vloei.
• Ander metodes: Soms gebruik kardioloë 'n baie dun buisie (kateter) wat deur 'n bloedvat in die been na die hart gaan en plaas 'n klein gaasagtige stukkie (stent) binne-in die Ductus Arteriosus om dit oop te hou.

Stap Twee: Chirurgiese Prosedure

Dikwels sal 'n baba met pulmonale atresie binne die eerste paar jaar van sy lewe 'n reeks operasies moet ondergaan. Hierdie operasies kan nie almal op een slag gedoen word nie, maar word in fases uitgevoer soos die baba groei.

Die drie chirurgiese prosedures wat gewoonlik uitgevoer word, is:

1. BTT-shunt (Eerste operasie - in die eerste paar weke): Dit behels die koppeling van 'n klein kunsmatige buis (shunt) tussen 'n tak van 'n hoofbloedvat wat bloed na die liggaam dra en die vat wat bloed na die longe dra. Dit bied 'n stabiele bloedtoevoer na die longe.

2.Glenn-prosedure (tweede operasie - ongeveer 4-8 maande): Wanneer die baba 'n bietjie ouer is, word die voorheen geplaasde shunt verwyder. Dan word die suurstofarme bloed wat van die boonste liggaam af kom, direk met die pulmonale arterie verbind. Dit verminder die werklas op die hart aansienlik.

3. Fontan-prosedure (derde en laaste operasie - ongeveer 2-4 jaar oud): Hierin word die suurstofarme bloed van die onderlyf ook direk aan die longslagaar gekoppel. Na hierdie operasie word die bloedvloei aangepas sodat al die suurstofarme bloed van die liggaam direk na die longe gaan, in plaas daarvan om na die regterkant van die hart te gaan.

Na hierdie operasies sal die baba vir een of twee weke in die hospitaal, in die intensiewe sorgeenheid (ICU), moet bly.

Hoe is die lewe na die operasie?

Na hierdie reeks operasies sal die kind normaalweg skool toe kan gaan en speel. Dit is egter 'n toestand wat lewenslange mediese toesig vereis.

• Gereelde mediese ondersoeke: Jy moet gereelde opvolgafsprake met 'n kardioloog hê. Jy sal ten minste een keer per jaar toetse soos 'n eggo-skandering en EKG moet ondergaan.
• Komplikasies: Met verloop van tyd is daar 'n risiko van komplikasies soos aritmie, lewerprobleme en hartversaking. Daarom is gereelde ondersoeke belangrik.
• Beskerming teen infeksies: Hierdie kinders het 'n verhoogde risiko om endokarditis te ontwikkel, 'n infeksie van die hartvoering. Daarom moet jy jou dokter vra of jy antibiotika moet neem om infeksie te voorkom voor sekere mediese prosedures, soos tandtrekkings.
• Aktiwiteite: Jy moet met jou dokter praat en besluit watter oefeninge en sportsoorte jou kind kan en nie kan doen nie.

Woorde kan nie die pyn, vrees en skok uitdruk wat jy voel wanneer jy uitvind dat jou kind hierdie toestand het nie. Maar onthou, jy is nie alleen nie. 'n Groot span bekwame dokters en verpleegsters is toegewy daaraan om die beste sorg vir jou kind te bied. Praat met jou dokter oor enige vrae of bekommernisse wat jy mag hê.