Bloei jy ook baie uit 'n klein wond? Dit kan as gevolg van von Willebrand-siekte wees.

Het jy al ooit 'n klein sny gehad wat langer geneem het as verwag om te bloei? Of het jy al ooit neusbloeding of kneusplekke oor jou hele lyf gehad? Jy dink dalk: "O... dis maar hoe ek is." Maar daar mag dalk 'n mediese rede agter hierdie dinge wees waarvan jy nie weet nie. Vandag gaan ons praat oor 'n toestand wat die bloedstollingsproses beïnvloed, een waarvan baie mense nog nie eers gehoor het nie, maar wat nie so skaars is nie. Dit is von Willebrand-siekte.

Eenvoudig gestel, wat is von Willebrand se siekte?

Von Willebrand-siekte is 'n genetiese bloedafwyking wat die vermoë van ons bloed om behoorlik te stol, beïnvloed.

Stel jou voor dat wanneer ons 'n wond in ons liggaam kry, daar 'n klein span werkers is wat die bloeding stop. Hierdie werkers werk saam en help om die wond toe te maak, soos 'n pleister. Daardie "bestuurder" is 'n proteïen genaamd von Willebrand-faktor (VWF) . Hierdie VWF-proteïen is wat bloedplaatjies in die bloed help om aan mekaar te kleef en 'n bloedklont te vorm wat die wond verseël.

Nou, in 'n persoon met von Willebrand-siekte, produseer die liggaam nie genoeg van hierdie VWF-proteïen nie. Of die proteïen wat geproduseer word, werk nie behoorlik nie. Omdat daardie "bestuurder" nie daar is nie, neem dit lank vir bloedplaatjies om aan mekaar vas te kleef en 'n bloedklont te vorm. Dis hoekom selfs 'n klein wond aanhou bloei.

As hierdie toestand ernstig word, kan bloeding binne die gewrigte of sagte weefsel voorkom, wat erge pyn en swelling veroorsaak. By sommige mense kan dit ook lei tot bloedarmoede , 'n toestand waarin daar 'n afname in die hoeveelheid bloed in die liggaam is.

Is daar hooftipes van hierdie siekte?

Ja, von Willebrand-siekte is nie vir almal dieselfde nie. Daar is drie hooftipes daarvan. Die erns van simptome wissel na gelang van die tipe.

Wat is die simptome van von Willebrand-siekte?

Vir baie mense, veral dié met tipe 1, is die simptome nie so ernstig nie. Hulle mag leef sonder om eers te weet dat hulle die siekte het. In ernstige gevalle kan die volgende simptome egter voorkom:

• Gereelde neusbloeding: As jou neus selfs van die geringste dingetjie bloei en dit moeilik is om te stop.
• Langdurige bloeding van 'n klein wond: As 'n sny of skrapie vir meer as 10 minute bloei.
• Maklik kneusplekke: As jy groot, geswolle kneusplekke ontwikkel, selfs na 'n klein stampie.
• Swaar menstruele bloeding by vroue: As jy meer as normaal bloei gedurende jou menstruasie. Byvoorbeeld, as jy jou maandverband moet vervang voor die einde van 'n uur of twee, as jy groot bloedklonte kry, of as jy vir meer as 7 dae bloei, moet jy bekommerd wees.
• Oormatige bloeding na chirurgie: As jy meer as normaal bloei, selfs na iets so eenvoudig soos 'n tandonttrekking.
• Swaar bloeding na geboorte of 'n miskraam.
• Bloed in die stoelgang of urine.

Waarom kom hierdie siekte voor? Hoe word dit oorgeërf?

Von Willebrand-siekte is 'n genetiese afwyking . Eenvoudig gestel, dit word veroorsaak deur 'n defek in die geen wat die produksie van die VWF-proteïen beheer. Ons erf hierdie defektiewe geen van ons ouers.

Daar is twee maniere om dit te erf:

1. Outosomale dominante oorerwing: Dit vind plaas van óf die moeder óf die vader.Selfs al erf slegs een persoon die defektiewe geen, kan die siekte ontwikkel. Tipe 1 en Tipe 2 word dikwels op hierdie manier oorgeërf.

2. Outosomale resessiewe oorerwing: In hierdie geval, om die siekte te ontwikkel, moet beide ouers die defektiewe geen erf. Tipe 3, die ernstigste tipe, word meestal op hierdie manier oorgeërf.

Selde kan sommige kankers, outo-immuunafwykings en hartsiektes hierdie toestand ook later in die lewe veroorsaak. Dit word verworwe von Willebrand-sindroom genoem.

Hoe diagnoseer 'n dokter hierdie siekte?

Wanneer jy jou dokter van jou simptome vertel, sal hy of sy jou eers ondersoek en soek vir tekens van kneusplekke of ander tekens van bloeding. Dan sal hulle vra of iemand in jou familie hierdie tipe bloedingsprobleem gehad het.

Verskeie bloedtoetse is nodig om die siekte akkuraat te diagnoseer .

• Volledige bloedtelling (CBC): Dit kontroleer die aantal rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies in jou bloed. As jou bloedplaatjietelling laag is, of as jou hemoglobien laag is as gevolg van bloedarmoede, kan hierdie toestand vermoed word.
• Stollingstoetse: Dit is toetse wat meet hoe lank dit neem vir jou bloed om te stol.
• von Willebrand-faktor (VWF) toetse: Hierdie gespesialiseerde toetse kontroleer die vlak van die VWF-proteïen in jou bloed en of dit behoorlik werk.
• Faktor VIII-toetse: Die VWF-proteïen beskerm Faktor VIII, nog 'n belangrike proteïen wat bloed help stol. Dus, wanneer VWF laag is, kan Faktor VIII-vlakke ook laag wees. Hierdie toets soek daarna.

Wat is die behandelings hiervoor?

Behandeling hang af van die tipe siekte wat jy het en die erns van jou simptome. Die meeste mense benodig slegs behandeling voor die operasie of na 'n besering.

Daar is verskeie hoofbehandelingsmetodes:

• Desmopressien (DDAVP): Dit is die mees gebruikte behandeling. Dit is 'n hormoon. Dit word as 'n neussproei of as 'n inspuiting gegee. Dit werk deur die vrystelling van VWF-proteïene wat in ons liggame gestoor word, in die bloed te versnel.
• von Willebrand-faktor-infusies: In ernstige gevalle word 'n gekonsentreerde vorm van VWF deur 'n inspuiting aan die liggaam gegee. Dit is soos om die liggaam die uitgeputte VWF-proteïen te gee.
• Antifibrinolitika: Hierdie medikasie werk deur te keer dat 'n bloedklont te vinnig oplos. Hulle word gegee om bloeding te beheer in situasies soos tandtrekkings.
• Geboortebeperkingspille: Hierdie is nuttig vir vroue met swaar menstruele bloeding. Die estrogeenhormoon in hierdie pille help om VWF-vlakke te verhoog.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy maklik bloei, maklik kneus of swaar menstruasie het, maak seker dat jy jou huisdokter raadpleeg. Daar kan ander oorsake van swaar bloeding wees, daarom is dit belangrik om 'n behoorlike diagnose te kry.

Wat kan ek doen terwyl ek met hierdie siekte saamleef?

As jy von Willebrand-siekte het, moet jy 'n bietjie meer versigtig wees om bloeding te voorkom. Jou dokter sal jou hieroor adviseer. Oor die algemeen is dit die beste om die volgende te vermy:

• Vermy sportsoorte wat beserings kan veroorsaak: Sportsoorte wat baie kontak behels, soos rugby en boks, is nie geskik nie.
• Vermy die neem van bloedverdunners: Moenie pynstillers soos aspirien of NSAIDs (bv. Ibuprofen, Diklofenak) neem sonder u dokter se goedkeuring nie.
• Vermy die neem van sekere aanvullings: Dinge soos vitamien E en visolie kan die bloed verdun. Raadpleeg jou dokter voordat jy enigiets gebruik.

Vertel al jou dokters (insluitend jou tandarts) dat jy hierdie toestand het sodat hulle stappe kan doen om bloeding te beheer voordat hulle enigiets doen, soos chirurgie. Dit is ook 'n goeie idee om 'n mediese waarskuwingsarmband te dra om mediese personeel in geval van 'n noodgeval te waarsku.