So wo ba no hohoro mpofirim? Momma yɛnka Awosu mu Angioedema (HAE) ho asɛm!

So woahyɛ no nsow pɛn sɛ wo ba ketewa no hohoro mpofirim wɔ wɔn nipadua afã horow, ɛtɔ mmere bi a n’anim, ne nsa, ne ne nan ho? Anaasɛ wo ba no reda sɛnkyerɛnne ahorow adi sɛ ɛyɛ den sɛ ɔbɛhome a yafunu mu yaw ka ho? Ebia tebea bi wɔ hɔ a ɛntaa nsi koraa nanso ɛho hia wɔ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi akyi. Ɛnnɛ yɛrebɛka tebea a ɛte saa no biako ho asɛm, a ɛne `Hereditary Angioedema (HAE). Mma ɛnhaw wo, yɛbɛka eyi ho asɛm wɔ ɔkwan a ɛnyɛ den so a wubetumi ate ase.

Dɛn ne saa `Awosu mu Angioedema (HAE)` yi?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, `Hereditary Angioedema` (a wɔsan frɛ no `HAE` tiawa) yɛ tebea a ɛntaa nsi koraa, awosu (a ɛkyerɛ sɛ wobetumi de akɔ awo ntoatoaso ahorow mu). Ɛma wo ba nipadua no afã horow hohoro. Saa ɔfe yi betumi aba wɔ mmeae a wotumi hu wɔ akyi, te sɛ nsa, anan, ne n’anim, anaasɛ ɛtɔ mmere bi a mmeae a yenhu, te sɛ abofra no mframa kwan (ɔhome nhyehyɛe) anaa aduan mu ntini (akisikuru) .

Afei ebia woresusuw nea enti a saa ɔfe yi ba no ho. Saa ɔfe yi ba efisɛ mogya ntini nketenkete a ɛwɔ abofra no nipadua mu a wɔfrɛ no ``Capillaries,'' no twe nsu fi mu na ɛboaboa ano wɔ ntini a atwa ne ho ahyia no mu. Sɛ saa nsu yi boaboa ano a, ebetumi asiw mogya anaa ntini a ɛsen fa wɔn mu no kwan. Ɛyɛ den sɛ yɛbɛka bere pɔtee a saa ɔfe yi ne ne sɛnkyerɛnne ahorow a ɛbata ho (a wɔsan frɛ no ``HAE ntua'') bɛba. Afei nso, ɛtɔ mmere bi a eyi betumi agyae bere a ɛho ahon kakra, nanso ɛtɔ mmere bi a ebetumi ayɛ kɛse araa ma ɛde ne nkwa to asiane mu.

Wɔ aduruyɛ mu no, asɛmfua "angio" (`Angio-`) kyerɛ mogya ntini. "Edema` (`-edema`) kyerɛ ɔfe a ɛnam nsuo a ɛboaboa ano wɔ ntini mu ba. `angioedema` ahodoɔ pii wɔ hɔ a ɛsono nea ɛde ba. `HAE` ne nea ɛntaa nsi wɔ yeinom mu. Wɔfrɛ no `congenital`, a ɛkyerɛ sɛ wɔwo obi a ɔwɔ tebea no."

Sɛ wohu sɛ wo ba no anya HAE a, ebia wobɛte nka sɛ wunnim nea wobɛhwɛ kwan koraa. Nanso eyi a wunim no betumi aboa wo ma w’adwene mu adwo: Nhwehwɛmu rekɔ so wɔ ayaresa foforo a wɔde bɛma nnipa a wɔadi mfe ahorow nyinaa a wɔwɔ HAE, a mmofra ka ho, ho. Wo duruyɛfo betumi aboa wo ma woate ayaresa ahorow a ɛfata ma wo ba ne nea wobɛhwɛ kwan daakye no ase.

So `HAE` ahorow bi wɔ hɔ?

Yiw, ɛwom sɛ `HAE` yɛ `angioedema` bi de, nanso nnuruyɛfo kyekyɛ `HAE` mu yɛ no ahorow afoforo pii:

• Type I HAE: Eyi ne type a wɔtaa de di dwuma . HAE ayarefo nyinaa mu bɛyɛ 85% na wɔwɔ saa ɔkwan yi. Eyi fi abofra no nipadua a ɛnyɛ protein titiriw bi a wɔfrɛ no C1-inhibitor (a wɔsan frɛ no C1-INH) a ɛdɔɔso. Sɛ saa C1-INH protein yi sua a, ɔfe ne ɔfe betumi aba nipadua no mu. Wɔsan frɛ eyi sɛ C1-INH a enni hɔ.
• Type II HAE: Eyi ne ɔkwan a ɛto so abien a wɔtaa de di dwuma. Wɔ eyi mu no, abofra no nipadua na ɛyɛ C1-INH protein no, nanso ɛnyɛ adwuma yiye.
• HAE a C1-INH a ɛteɛ wom: Eyi ne nea ɛntaa nsi koraa . Abofra no C1-INH protein dodow ne ne dwumadi yɛ nea ɛfata, nanso nneɛma afoforo a ɛde ba no ma ɔfe.

Sɛ wɔka ahorow abien a edi kan (Type I ne Type II HAE) bom a, ɛka nnipa 50,000 biara mu bɛyɛ 1 . Ɛno kyerɛ sɛ wɔ ɔman te sɛ United States mu no, nnipa bɛyɛ 6,000 na wɔwɔ HAE a ɛte sɛɛ. Nhwehwɛmufo nnim nnipa dodow a wɔwɔ HAE a wɔwɔ C1-INH dodow a ɛfata ankasa, nanso wɔka sɛ ɛntaa nsi koraa.

Dɛn ne HAE ho sɛnkyerɛnne ahorow?

HAE ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko wɔ onipa biara ho. Nsɛnkyerɛnne a ɛtaa ba no bi ne:

• Nsõ a ɛpue wɔ abofra no nipadua afã horow, sɛ nhwɛso no , ne nsa, ne nan, n’aniwa anim, n’anofafa, ne ne honam ani fã ahorow .
• Nsɛnkyerɛnne a ɛkyerɛ sɛ abofra no aduan mu ayɛ hyew (Gastrointestinal (GI) tract). Eyi betumi ayɛ akisikuru, ɔfe, yafunu mu akisikuru, ne akisikuru .
• Nsɛnkyerɛnne a efi abofra no ano, ne menewa, ne mframa kwan a ɛho ahonhon mu ba . Ebia eyinom bi ne sɛ ɛyɛ den sɛ ɔbɛmene, tɛkrɛma a ahonhon, nnyigyei a ɛyɛ raspy bere a ɔrehome, ne nne a ɛsakra .

Nea ɛho hia sen biara: Sɛ wo ba no rehyia ɔhaw wɔ ɔhome anaa ɔmene mu a, frɛ baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ ayaresa a egye ntɛmpɛ a ɛbɛn hɔ no anaa fa wo ba no kɔ ayaresabea ntɛm ara. Mframa kwan a ɛho ahonhon yɛ HAE ho haw a emu yɛ den yiye a ɛde nkwa to asiane mu. Sɛ wɔansa no ntɛm a, ebetumi akum obi.

HAE mma obi nnya akisikuru. Eyi ne nsonsonoe titiriw a ɛda HAE ne angioedema ahorow afoforo te sɛ acute allergic angioedema ntam. Nanso, nnipa binom a wɔwɔ HAE betumi anya akisikuru kɔkɔɔ a ɛnyɛ ɛyaw ansa na ɔfe no aba, na ebetumi ayɛ ntua a ɛreba ho sɛnkyerɛnne.

`HAE ntua` taa di bɛyɛ nnansa kosi anum . Saa `ntua` yi ba na ɛkɔ mpofirim, enti ɛyɛ den sɛ yɛbɛka bere pɔtee ne ɔkwan a ɛbɛba.

Bere bɛn na HAE ho sɛnkyerɛnne fi ase?

HAE ho sɛnkyerɛnne taa fi ase wɔ mmofraase anaa mmerantebere ne mmabaabere mu . Wobetumi ayɛ den kɛse wɔ mmerantebere ne mmabaabere mu. Mmofra binom betumi afi ase anya yare no ho sɛnkyerɛnne bere a wɔadi mfe 2 pɛ . Nnipa a wɔwɔ HAE type I anaa II no mu bɛyɛ 50% nya sɛnkyerɛnne ahorow bere a wɔadi mfe 10. Sɛ wɔadu mpanyin afe so a, saa ntua yi betumi ayɛ nea ɛtaa ba na emu yɛ den. Ɛkame ayɛ sɛ obiara a ɔwɔ HAE type I anaa II no nya yare no ho sɛnkyerɛnne bere a wadi mfe 20 no.

Nnipa a wɔwɔ HAE a wɔwɔ C1-INH dodow a ɛfata no taa nya sɛnkyerɛnne ahorow no fi ase akyiri yi kakra – mpɛn pii no wɔ wɔn mmabunbere awiei anaa wɔn mpanyin afe so mfiase.

Dɛn ne nneɛma a ɛkanyan HAE ntua?

Ɛnyɛ bere nyinaa na ɛda adi pefee sɛ dɛn ne ``trigger`` pɔtee a ɛde HAE ntua ba. Nanso, ``triggers`` a wɔahu no bi ne:

• Nipadua mu opira anaa akwanhyia ketewaa bi: Fa no sɛ wo ba no ahwe ase bere a ɔredi agoru da koro.
• Nsõ a wɔde sa yare: Nneɛma te sɛ ɛse a woyi anaasɛ bɛhyɛ mu ma.
• Oprehyɛn: Oprehyɛn , sɛ́ ɛyɛ ketewaa anaa kɛse.
• Adwennwen anaa nkate mu nhyɛso: Sukuu sɔhwɛ anaa ntɔkwaw ketewaa bi mpo a wo ne w’adamfo bi betumi anya nkɛntɛnso.
• Viral infections: Nneɛma te sɛ atiridii ne atiridiinini.
• Apɔw-mu-teɛteɛ ahorow bi: Sɛ nhwɛso no, nneɛma te sɛ typewridi a ɛkɔ so, hama a wɔde bɔ, anaa tutu a wɔde tow.

Ebia worente nea ɛkanyan wo ba ma ntua no ase ntɛm ara. Nanso, ebetumi aboa kɛse sɛ wobɛkyerɛw bere a ntua no sii ne nea na abofra no reyɛ saa bere no (sɛ nhwɛso no, sɛ́ ebia na abofra no yare anaasɛ na wayɛ basaa) .

Dɛn na ɛde HAE ba ankasa?

HAE ahorow I ne II nyinaa fi nkwaadɔm mu nsakrae (anaasɛ nsakrae) a ɛba awosu mu abɔde bi a wɔfrɛ no SERPING1 mu. Saa awosu mu abɔde yi kyerɛ wo ba nipadua sɛnea ɛbɛyɛ protein bi a wɔfrɛ no C1-INH. Sɛ wo ba no wɔ HAE type I a, saa gene mutation yi kyerɛ sɛ wɔn nipadua ntumi nyɛ C1-INH a ɛdɔɔso. Sɛ wo ba no wɔ HAE type II a, wɔn nipadua betumi ayɛ C1-INH, nanso awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae no kyerɛ sɛ protein no ntumi nyɛ adwuma yiye.

Nhwehwɛmufo da so ara reyɛ nea ɛde HAE ba no mu nhwehwɛmu wɔ C1-INH dodow a ɛfata mu, nanso wonim sɛ ebia nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm a edidi so yi mu no na ɛde ba:

• `F12`
• `ANGPT1`
• `PLG`
• `KNG1`

Wɔ tebea horow bi mu no, HAE betumi aba a awosu mu nsakrae biara a wɔahu. Nnuruyɛfo frɛ eyi sɛ "HAE-a wonnim."

Awosu mu nsakrae a ɛde HAE ba no ma protein ahorow bi a ɛwɔ abofra no nipadua mu no ntumi nyɛ adwuma yiye. Saa protein ahorow yi boa ma nsu fa abofra no mogya ntini nketewa (capillaries) mu sɛnea ɛsɛ. Enti, sɛ protein ahorow yi ntumi nyɛ adwuma yiye a, nsu fi mu na ɛboaboa ano wɔ ntini a atwa abofra no mogya ntini ho ahyia no mu. Ɛno na ɛde HAE ho sɛnkyerɛnne ahorow ba.

So HAE fi abusua no mu?

Yiw, wonya HAE fi awo mu wɔ autosomal dominant nhyehyɛe mu. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, egye awosu mu abɔde biako pɛ a ɛnyɛ ne kwan so na ama obi anya tebea no. Abofra betumi anya saa awosu mu abɔde a ɛnteɛ yi afi wɔn maame anaa wɔn papa hɔ.

Nnipa pii a wɔwɔ HAE wɔ abusua abakɔsɛm a ɛkyerɛ sɛ wɔanya yare no. Nanso, ɛtɔ mmere bi a obi betumi anya awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae a wɔanhyɛ da ("de novo" anaa "foforo" mu nsakrae) a onni abusua abakɔsɛm biara.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu eyi?

Sɛ wo ba da HAE ho sɛnkyerɛnne adi a, oduruyɛfo bɛyɛ nea edidi so yi:

• Ɔyɛ nipadua mu nhwehwɛmu .
• Wobebisa wo wo ba no yare no ho sɛnkyerɛnne ne n’ayaresa ho abakɔsɛm.
• Wɔyɛ mogya mu nhwehwɛmu de hwɛ abofra no `C1-INH` dodow ne ne dwumadi .
• Wɔ tebea horow bi mu no, wɔyɛ awosu mu nhwehwɛmu de hwɛ sɛ awosu mu nsakrae bi wɔ hɔ a ɛde HAE ba anaa.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa HAE?

Nnuru atitiriw abien na ɛwɔ hɔ ma nnipa a wɔwɔ HAE:

• Nnuru a wɔhwehwɛ: Eyinom yɛ nnuru a wɔde ma bere a HAE ntua aba ara pɛ. Sɛ nhwɛso no, nnuru te sɛ Berinert® anaa Kalbitor®. Nnuru yi a wɔnom ntɛm ara bere a yare no ho sɛnkyerɛnne afi ase akyi no betumi atew ntua no mu den so na asiw nsɛnnennen a ɛde nkwa to asiane mu ano.
• Nnuru a wɔde siw yare ano: Eyinom yɛ nnuru a ɛtew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obi benya ntua no so. Nhwɛso ahorow bi ne Cinryze®, Haegarda®, anaa Takhzyro®. Oduruyɛfo betumi akyerɛw saa nnuru yi sɛ wɔmfa nni dwuma wɔ bere a wonim sɛ ɛkanyan no (te sɛ akwantu a wɔde kɔ ntini ho oduruyɛfo nkyɛn), anaasɛ wɔmfa nni dwuma bere tenten, a egyina wo ba no ahiade so.

Sɛnea nnuruyɛ ho abenfo kyerɛ no, nnuru a wɔhwehwɛ no ho hia na egye nkwa. Sɛ wo ba no renom nnuru a wɔde siw ano mpo a, ɛsɛ sɛ wonya nnuru a wɔhwehwɛ yi bere nyinaa, baabiara (wɔ fie ne sukuu mu).

Oduruyɛfo no bɛkyerɛ wo nnuru pɔtee a wo ba hia, ɔkwan a wobɛfa so de ama, ne bere a ɛsɛ sɛ wode ma. Afei nso, obegyina mfe a wadi so akyerɛkyerɛ nnuru a wobetumi de ama wo ba no mu. Hwɛ hu sɛ wubedi akwankyerɛ no akyi pɛpɛɛpɛ, na hwɛ hu sɛ wubebisa nsɛm sɛ biribi wɔ hɔ a wunnim ho hwee a.

Me ho bɛtɔ me ntɛm dɛn bere a wɔasa me yare awie no?

Sɛ wode nnuru a wɔhwehwɛ no di dwuma a, wo ba no befi ase ate nka ntɛmntɛm bere a HAE ntua reba no. Ɛsɛ sɛ ne yare no ho sɛnkyerɛnne no tu mpɔn wɔ simma 30 kosi nnɔnhwerew abien akyi bere a wafi ayaresa ase no. Wo duruyɛfo bɛma wo nsɛm pii afa sɛnea wobɛhwɛ ayaresa no so wɔ fie ne nea wobɛhwɛ kwan ho.

Ɔkwan bɛn so na wɔbɛhwɛ abofra a ɔwɔ HAE?

Ebia wobɛte nka sɛ wuntumi nyɛ hwee bere a wuhu sɛ wo ba no rehu amane wɔ HAE ntua mu no. Nanso, nneɛma pii wɔ hɔ a wubetumi ayɛ ama wo ba ansa na wɔatow ahyɛ no so, bere a wɔatow ahyɛ no so, ne bere a wɔatow ahyɛ no so akyi:

• Fa nnuru a wɔhwehwɛ no to wo nsam bere nyinaa: Eyinom betumi agye nkwa. Ɛsɛ sɛ wutumi hu bere a wo ba hia nnuru yi. Ɛsɛ sɛ wuhu sɛnea wode wɔn ma nso. Wo duruyɛfo bɛka eyi ho nsɛm pii akyerɛ wo.
• Mfa HAE ntua sɛ ɛyɛ akisikuru: Nnuru te sɛ nnuru a ekum histamine ne epinephrine a wɔtaa de ma wɔ akisikuru ho no remmoa HAE ntua. Enti, mma wo ba no nnuru yi.
• Hu nneɛma a ɛkanyan obi a ebetumi akanyan ntua: Ɛsono nea ɛkanyan obi. Kyerɛw nneɛma a ebetumi akanyan ntua wɔ wo ba no so na ka ho asɛm kyerɛ wo duruyɛfo. Bɔ mmɔden sɛ wobɛtwe wo ba no afi saa nneɛma a ɛkanyan no no ho sɛnea wubetumi biara. Sɛ wuntumi nkwati wɔn a, bisa wo duruyɛfo nnuru a wɔde siw yare ano ho asɛm.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Hwɛ oduruyɛfo wɔ nsɛm yi mu:

• Sɛ wosusu sɛ wo ba no wɔ `Hereditary Angioedema` ho sɛnkyerɛnne a.
• Sɛ sɛnkyerɛnne foforo a ɛbata HAE ntua ho ba, anaasɛ sɛ sɛnkyerɛnne a ɛwɔ hɔ dedaw no sesa a.
• Sɛ ɛte sɛ nea wo ba aduru no ntumi nyɛ adwuma sɛnea wɔhwɛɛ kwan no a.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ wokɔ baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ tebea a egye ntɛmpɛ mu?

Sɛ wo ba no hyia nea edidi so yi mu biara a , kɔ baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ ayaresa a egye ntɛmpɛ mu ntɛm ara:

• Sɛ ɛyɛ den sɛ wobɛmene a.
• Sɛ ɛyɛ den ma wo sɛ wobɛhome a.
• Sɛ wuhu sɛnkyerɛnne biara a ɛkyerɛ sɛ wo tɛkrɛma anaa wo menewa ho ahon (sɛ mpo wɔmaa wo nnuru wɔ ntua ho sɛnkyerɛnne a edi kan no mu a).

Eyinom betumi ayɛ ɔfe a asiane wom a ɛka wo ba no mframa kwan ho sɛnkyerɛnne. Mma nntwentwɛn wo nan ase sɛ wobɛhwehwɛ ayaresa. Saa ahurututu yi betumi de nkwa ato asiane mu.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ wubisa oduruyɛfo no?

Wubetumi abisa oduruyɛfo no nsɛm te sɛ eyinom:

• HAE bɛn na me ba no wɔ?
• Ayaresa bɛn na wokamfo kyerɛ?
• Mɛyɛ dɛn ahu bere a me ba hia nnuru a wɔhwehwɛ no?
• So me ba hia nnuru a wɔde siw ano? Sɛ saa a, bere bɛn na?
• So dwumadi anaa tebea bi wɔ hɔ a ɛsɛ sɛ me ba kwati?
• Dɛn na wubetumi aka afa me ba daakye (adwene) ho?

Yɛbɛyɛ dɛn anya anidaso ama abofra a ɔwɔ HAE?

HAE yɛ tebea a ɛba nkwa nna nyinaa mu. Nanso, ayaresa betumi atew nkɛntɛnso a tebea no nya wɔ abofra asetra so no so. Ebetumi nso atew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obenya yare no ho sɛnkyerɛnne a ɛde ne nkwa to asiane mu, te sɛ abofra no mframa kwan a ɛho ahonhon no so.

So wobetumi asiw HAE ano?

Mprempren ɔkwan biara nni hɔ a wonim a wɔbɛfa so asiw HAE ano. Sɛ wo anaa wo hokafo wɔ HAE na worebɔ mmɔden sɛ wobɛwo akokoaa a, .Ɛyɛ papa sɛ wo ne awosu ho ɔfotufo bɛkasa sɛnea ɛbɛyɛ a wubetumi ate hokwan a ɛwɔ hɔ sɛ wo ba benya tebea yi afi awo mu no ase.

Nkrasɛm a ɛho hia ma wo.

Sɛ wuhu sɛ wo ba no wɔ awosu mu tebea bi te sɛ HAE a, ebia wobɛte nkate ahorow nka: ehu, dadwen, adwene a ɛyɛ basaa, ne abasamtu. Ebia wobɛbɔ wo ho sobo mpo. Nanso ade a ɛho hia sen biara a ɛsɛ sɛ wuhu ne sɛ saa yare a wɔahu yi nyɛ wo mfomso.

Awosu mu nsakrae ba bere nyinaa, mpɛn pii no ntease biara nnim. Worentumi nni awosu mu nkwaadɔm a wo ba nya fi awo mu no so. Nanso wobɛtumi adi dwuma kɛseɛ wɔ wo ba no hwɛ mu – ɛtɔ da bi a ɛyɛ sɛ wobɛma wɔn awerɛhyɛmu kɛkɛ sɛ "wobɛyɛ yie."

Ebetumi aboa nso sɛ wobɛka akuw a wɔboa ayarefo ho. Sɛ wo ne awofo a wɔwɔ mmofra a wɔwɔ HAE, ne mpanyimfo a wɔwɔ yare no kasa a, ebetumi ama woanya afotu ne aso a etie. Ebetumi akae wo nso sɛ bere a HAE ho yɛ na no, ɛnyɛ w’abusua nkutoo na ɛwɔ hɔ.

` Awosu mu Angioedema, HAE, ɔfe, C1 inhibitor, awosu mu nyarewa, ɔfe wɔ mmofra mu, angioedema