So wunya saa akuru a ɛyɛ nwonwa yi wɔ wo nipadua so? Momma yɛnka von Hippel-Lindau Yare (VHL) ho asɛm.

Ebia woresusuw nea enti a mekɔ so nya akisikuru a ɛyɛ nwonwa wɔ me nipadua nyinaa so, anaasɛ nea enti a nyarewa bi renkɔ kɛkɛ no ho. Ɛtɔ da bi a, nea enti a ɛte saa no betumi ayɛ nea emu yɛ den kakra sen sɛnea yesusuw. Ɛnnɛ yɛbɛka tebea bi a ɛntaa nsi nanso ɛho hia paa a ɛsɛ sɛ yɛma yɛn ani da hɔ ho asɛm. Ɛno ne von Hippel-Lindau yareɛ, anaasɛ yɛfrɛ no `(VHL)` tiawa.

Dɛn ne von Hippel-Lindau (VHL)? Momma yɛnte ase tiawa.

Okay, afei ebia woresusuw nea ɛyɛ `(VHL)` yi ho. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, von Hippel-Lindau yɛ awosu mu yare a ɛntaa nsi. Ɛba bere a `(genetic mutation)` anaa nsakrae aba awosu mu nkwaadɔm a ɛwɔ wo nipadua mu no bi mu. Eyi ma wunya asiane kɛse sɛ wubenya `(malignant)` akisikuru, ne `(benign)` akisikuru ne akisikuru, wɔ wo nipadua no afã horow. Ɛtɔ da bi a nnuruyɛfo frɛ saa tebea yi `(von Hippel-Lindau syndrome`.

Nhwehwɛmu ada no adi sɛ nnipa a wɔwɔ saa awosu mu nsakrae yi mu 97% benya eyinom ne akisikuru afoforo a ɛfa VHL ho bere a wɔadi mfe 65. Mpɛn pii no, ayaresa titiriw a wɔde sa akisikuru a ɛfa VHL ho ne oprehyɛn a wɔbɛyɛ de ayi akisikuru no afi hɔ.

Kokoram bɛn na ebetumi ne VHL yare no abata ho?

Sɛ wowɔ saa `(VHL)` tebea yi a, asiane kɛse wom sɛ wubenya kokoram ahorow a edidi so yi mu biako anaa nea ɛboro saa:

• Clear cell renal carcinoma (ccRCC): Eyi ne asaabo mu kokoram a abu so sen biara. Sɛnea abenfo kyerɛ no, nnipa a wɔwɔ VHL no mu 25% kosi 60% betumi anya saa kokoram yi. Kae sɛ asaabo yɛ yɛn nipadua mu akwaa a ɛho hia sen biara no mu biako, enti kokoram a ɛwɔ mu no yɛ biribi a ɛsɛ sɛ yɛhaw yɛn ho kɛse.
• Pancreatic neuroendocrine tumors (pancreatic NETs): Eyinom yɛ akisikuru a ɛntaa nsi a efi ase wɔ endocrine nkwammoaa a ɛwɔ wo dwensɔtwaa mu no mu. Wobetumi anya nkɔso wɔ nnipa a wɔwɔ VHL no mu 9% kosi 17% mu.
• Pheochromocytoma: Eyi yɛ akisikuru a ɛntaa nsi nanso wotumi sa a ɛba wɔ adrenal gland no mu. Ebia saa akisikuru yi befi ase sɛ akisikuru a ɛnyɛ kokoram, nanso akyiri yi ebetumi abɛyɛ kokoram. Wɔba nnipa a wɔwɔ VHL no mu 10% kosi 20% mu.
• Broad ligament cystadenomas: Saa tebea yi ka mmea. Ɛba mmea a wɔwɔ VHL no bɛyɛ 10% mu. Ɛyɛ akisikuru a ɛba baabi a ɛbɛn awotwaa no.

Dɛn ne akisikuru a ɛnyɛ kokoram a ɛka VHL ho no?

Ɛnyɛ kokoram nko, na mmom akisikuru a ɛnyɛ kokoram nso, kyerɛ sɛ, akisikuru a ɛntrɛw nkɔ nipadua no afã afoforo (metastasize), betumi aba bere a VHL wɔ hɔ no. Eyinom mu nea ɛho hia sen biara ne hemangioblastoma.Eyinom yɛ akisikuru a ɛnyɛ kokoram a ɛba amemene, akyi berɛmo, anaa retina mogya ntini mu. Ɛwom sɛ wɔntrɛw de, nanso wobetumi anyin ayɛ akɛse na aka ntini a atwa ho ahyia no, na ɛde akwahosan ho haw a emu yɛ den aba.

Hemangioblastomas ahorow a wobetumi ahu sɛ ɛne `(VHL)` wɔ abusuabɔ ne:

• Retinal hemangioblastoma: Eyi yɛ akisikuru bi a ɛba aniwa no mu. Ebetumi ama obi ani abere mpo. Nhwehwɛmu kyerɛ sɛ ɛba nnipa a wɔwɔ (VHL) no mu 60% mu.
• Amemene no ntini ne amemene mu hemangioblastomas: Eyinom yɛ akisikuru a ɛwɔ amemene no mu. Wobetumi aka wo kari pɛ na ɛde ɔhaw afoforo aba. Wɔka nnipa a wɔwɔ VHL no mu 13% kosi 72%.
• Akyi berɛmo mu hemangioblastoma: Saa hemangioblastoma yi ba nnipa a wɔwɔ (VHL) no mu 13% kɔsi 50% mu.

Bio nso, sɛ wowɔ VHL a, wowɔ asiane mu nso sɛ wubenya akisikuru ne akisikuru a ɛnyɛ kokoram te sɛ:

• Epididymal cystadenomas: Eyinom yɛ akisikuru a ɛka mmarima. Wonyin wɔ epididymis, ade ketewaa bi a ɛte sɛ ntini a ɛkora mmadwoa so, a ɛbɛn mmadwoa no mu. Wɔba mmarima a wɔwɔ VHL no mu 25% kosi 60% mu.
• Endolymphatic sac tumors (ELST): Eyinom yɛ akisikuru a wɔntaa nhu koraa. Sɛ wowɔ VHL a, wobetumi anya nkɔso wɔ aso a ɛwɔ mu no mu. Saa tebea yi ka nnipa a wɔwɔ VHL no mu 10% kosi 25%.
• Nkwammoaa: Eyinom yɛ akisikuru a nsu ahyɛ mu ma. Nnipa a wɔwɔ VHL betumi anya saa akisikuru yi wɔ asaabo ne dwensɔtwaa mu.

VHL yare no abu so dɛn?

Eyi yɛ tebea a ɛntaa nsi koraa ankasa. Ɛka nnipa bɛyɛ 36,000 biara mu biako. Nnipa dodow no ara a wɔwɔ VHL no fi ase da sɛnkyerɛnne ahorow adi wɔ wɔn mfe 20 mfinimfini. Eyi kyerɛ sɛ ɛsɛ sɛ wohwɛ yiye wɔ eyi ho wɔ wo mmofraase.

Dɛn ne von Hippel-Lindau yare no ho sɛnkyerɛnne?

Esiane sɛ saa tebea yi betumi ama akisikuru ayɛ wo nipadua nyinaa nti, yare no ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko. Egyina baabi a akisikuru no wɔ ne sɛnea akisikuru no kɛse te so. Ebia wubenya yare no ho sɛnkyerɛnne te sɛ eyinom:

• Ti a ɛtaa yɛ no yaw.
• Aso a ɛyɛ mmerɛw anaasɛ aso a ɛbɔ bere nyinaa (tinnitus).
• Mogya mmoroso.
• Kari pɛ a wɔhwere bere a wɔnantew.
• Ntini ahoɔden a ɛso tew anaasɛ ɛyɛ den sɛ ɛbɛhyehyɛ kankyee.
• Anisoadehu ho nsɛm.
• Ɔfe a wɔfe.

Wo de susuw ho hwɛ, sɛ yenya saa sɛnkyerɛnne ahorow yi biako anaa abien a, anka yɛbɛhaw yɛn ho dɛn? Enti sɛ wunya saa sɛnkyerɛnne ahorow yi pii prɛko pɛ a, akyinnye biara nni ho sɛ ɛho hia sɛ wohwehwɛ aduruyɛfo afotu.

Dɛn na ɛde VHL yare ba?

Von Hippel-Lindau yare no yɛ ɔyare a wonya fi awo mu . Ɛba bere a wunya awosu mu abɔde bi a esiw akisikuru ano a wɔfrɛ no VHL no bi a ɛnyɛ ne kwan so fi w’awofo no mu biako hɔ no.

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, saa ``tumor suppressor genes`` yi siw nkwammoaa kwan sɛ wɔbɛkyekyɛ ntɛmntɛm dodo, na ebetumi ama wɔanya kokoram. Ɛte sɛ breki a ɛwɔ kar mu. Nanso sɛ wɔsakra saa awosu mu nkwaadɔm yi a, ɛte sɛ nea woyi breki no na wode afiri a ɛma ahoɔden no ahyɛ mu. Nkwammoaa nyin ntɛmntɛm a wontumi nni so.

Wɔde yare no kɔ nipadua no mu wɔ autosomal dominant inheritance pattern mu. Wei kyerɛ sɛ sɛ w’awofoɔ mu baako wɔ VHL awosuo mu abɔdeɛ a ɛnteɛ a, wowɔ hokwan 50% sɛ wobɛnya no na woanya von Hippel-Lindau yareɛ. Nanso, nhwehwɛmu ada no adi sɛ nnipa a wɔwɔ VHL no mu bɛyɛ 10% nni abusua abakɔsɛm biara a ɛfa yare no ho. Eyi kyerɛ sɛ awosu mu nsakrae foforo nso betumi aba.

Ɔkwan bɛn so na wohu VHL yare no?

Ebia nnuruyɛfo besusuw sɛ wowɔ VHL sɛ wowɔ tebea bi a VHL de ba ho sɛnkyerɛnne te sɛ hemangioblastoma anaa clear cell renal carcinoma a. Nanso ɔkwan biako pɛ a wobetumi afa so asi eyi so dua ne awosu mu nhwehwɛmu. Sɛ obi wɔ w’abusua mu wɔ Von Hippel-Lindau yareɛ a, ɛho hia sɛ wobisa wo duruyɛfoɔ awosuo mu nhwehwɛmu a wɔbɛyɛ ama wo ho asɛm.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa VHL yare no?

Ɛsono ayaresa a wobetumi apaw a egyina VHL akisikuru anaa akisikuru no so. Wo duruyɛfo bɛkyerɛkyerɛ ayaresa a ɛfata wo mu. Ayaresa a wɔtaa yɛ ne:

• Oprehyɛn a wɔyɛ de yi akisikuru no fi hɔ.
• Nnuru a wɔde sa yare.
• Mframa a wɔde sa yare.
• Ayaresa a wɔde asi wɔn ani so no bi ne nneɛma te sɛ peptide receptor radionuclide therapy (PPRT) ne tyrosine kinase inhibitors (TKI).
• Nnuru a ɛko tia nyarewa.
• Hormone ayaresa.

Nea ɛho hia sen biara ne sɛ wubehu yare no ntɛm na woafi ayaresa a ɛfata ase. Ɛno ansa na wubetumi anya nea eye sen biara.

So wobetumi asa VHL yare no koraa?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, mprempren wonni von Hippel-Lindau yare no ano aduru. Botae titiriw a ɛwɔ ayaresa mu ne sɛ wobehu akisikuru no na wɔayi afi hɔ ntɛm ara sɛnea wobetumi. Ebia wo duruyɛfo bɛkamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ oprehyɛn nyi akisikuru no nka ayaresa afoforo ho.

Sɛ mewɔ VHL a, dɛn na ɛsɛ sɛ mehwɛ kwan?

Sɛ wowɔ saa tebea yi a, ɛho behia sɛ woyɛ nhwehwɛmu daa de hwɛ sɛ nyarewa bi ho sɛnkyerɛnne bi wɔ hɔ anaa. Sɛ wuhu akisikuru ntɛm na wosa no a, ebetumi aboa ma nkɛntɛnso a von Hippel-Lindau yare no nya wɔ w’asetra so no so atew. Ɛno nti na ɛho hia sɛ woyɛ nhwehwɛmu a wo duruyɛfo kamfo kyerɛ no.

So wobetumi asiw VHL yare ano?

Dabi, wontumi nsiw ano. Nea enti a ɛte saa ne sɛ von Hippel-Lindau yare no fi awosu mu nsakrae a efi ɔwofo biako hɔ kɔ ɔfoforo hɔ. Sɛ obi wɔ w’abusua mu wɔ VHL a, awosu mu nhwehwɛmu betumi aboa wo ma woahu sɛ wo nso wowɔ mutation no anaa.

Ɛwom sɛ wuntumi nsiw von Hippel-Lindau yare ano de, nanso ɛboa sɛ wubehu asiane a ɛwɔ wo mu na woate sɛnea `(VHL)` betumi aka wo ase. Sɛ wunim sɛ wowɔ asiane mu a, nnuruyɛfo betumi ahwɛ sɛ ebia `(VHL)`-fam akisikuru ho sɛnkyerɛnne bi wɔ hɔ na wɔayɛ anammɔn bi de ayi ntɛm.

Sɛ wowɔ (VHL) awosu mu abɔde no na woreyɛ nhyehyɛe sɛ wobɛwo a, ɛyɛ papa sɛ wo ne awosu ho ɔfotufo bi behyia asusuw asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wo ba no benya awosu mu abɔde no ho.

So sɔhwɛ titiriw bi wɔ hɔ a wɔde hwehwɛ tebea horow a ɛfa VHL ho?

Akwankyerɛ pɔtee biara nni hɔ a wɔde hwehwɛ eyi mu, sɛnea ɛte wɔ kokoram ahorow afoforo ho (te sɛ kokoram nhwehwɛmu a U.S. Preventive Services Task Force kamfo kyerɛ no). Nanso, sɛ awosu mu nhwehwɛmu kyerɛ sɛ wowɔ VHL awosu mu abɔde a ɛnteɛ a, ebia w’akwahosan kuw no bɛkamfo nhwehwɛmu ahorow bi aboa ma wɔahu ɔhaw ahorow ntɛm. Sɛ nhwɛso no, ebia wɔbɛkamfo akyerɛ sɛ monyɛ yafunu mu magnetic resonance imaging scan (MRI) mfe abien biara mfa nhwɛ sɛ ebia kokoram ahorow a ɛfa VHL ho te sɛ clear cell renal carcinoma.

Mɛyɛ dɛn ahwɛ me ho? Dɛn na metumi ayɛ?

VHL a wobɛtra ase no kyerɛ sɛ wobɛtra ase a adwenem naayɛ bi wɔ hɔ. Sɛ wunya awosu mu nsakrae a ɛde VHL ba no a, wowɔ hokwan 50% sɛ wubenya tebea no. Sɛ woyɛ saa a, wowɔ hokwan 97% sɛ wubenya kokoram ahorow bi ne nyarewa afoforo a emu yɛ den.

Nanso, obiara ntumi nkyerɛ sɛnea `(VHL)` bɛka w'asetra ankasa. Nneɛma bi a ebetumi aboa wo ma woadi nsɛnnennen yi ho dwuma ni:

• Nya adwenemyare ho mmoa: Nhwehwɛmu bi ada no adi sɛ sɛ wohu sɛ wowɔ VHL a, ebetumi anya adwene mu nkɛntɛnso te sɛ dadwen ne ehu. Enti, ɛho hia paa sɛ wo ne adwenemyare ho oduruyɛfo anaa ɔfotufo bɛkasa.
• Bɔ w’akwahosan nyinaa ho ban: Di aduan a ɛkari pɛ – nam a ɛnyɛ den pii, aburow a wɔayam, nhaban momono, ne nnuaba. Apɔw-mu-teɛteɛ (a ebetumi nso atew adwennwen so). Bisa w’aduruyɛ kuw no nnuru a wɔde bɔ wo ho ban a ɛfata wo ho asɛm.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mehwehwɛ aduruyɛ mu afotu?

Sɛ wuhu sɛnkyerɛnne ahorow a ɛte sɛɛ a, ɛsɛ sɛ wofrɛ wo duruyɛfo ntɛm ara:

• Nsakrae a ɛba w’anisoadehu anaa w’aso mu.
• Ti a ɛtaa yɛ no yaw.
• Akisikuru anaa ɔfe a wonsusuw sɛ yare foforo na ɛde ba.
• Mogya mmoroso a ɛkɔ soro mpofirim.
• Sɛ ɛyɛ den ma wo mpofirim sɛ wobɛnantew, wobɛkari pɛ, anaasɛ wobɛma wo kankyee ayɛ biako a.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ mibisa me duruyɛfo?

Fa no sɛ wɔaka akyerɛ wo sɛ obi wɔ w’abusua mu wɔ von Hippel-Lindau yare. Sɛ saa a, nsɛm bi a wubetumi abisa wo duruyɛfo ni:

• Dɛn na nea efii m’awosu mu nhwehwɛmu mu bae no ka?
• So ɛsɛ sɛ m’abusua mufo a aka no yɛ awosu mu nhwehwɛmu?
• Mpɛn ahe na ɛsɛ sɛ meyɛ sɔhwɛ de hu tebea horow ho sɛnkyerɛnne a edi kan a ebia ɛne `(VHL)` wɔ abusuabɔ?

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ wokae (Take-Home Message) .

Von Hippel-Lindau yare (VHL) yɛ awosu mu yare a ɛntaa nsi. Ɛka nnipa 36,000 biara mu biako. Enti, sɛ wuhu sɛ woyɛ saa nnipa 36,000 no mu biako a, ebetumi ayɛ ahodwiriw kɛse, titiriw sɛ obiara nni w’abusua mu a wanya yare no pɛn a.

Sɛ awosu mu nhwehwɛmu si so dua sɛ wowɔ (VHL) a, ma wo ho bere kakra mfa nni amanneɛbɔ no ho dwuma. Afei, gye bere fa te nea wo yare no kyerɛ ase. Sɛ nhwɛso no, ebia wubenya nsemmisa bi afa asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wubenya kokoram ne akisikuru ahorow, anaa sɛnea nea wohu no bɛka afoforo a wɔwɔ w’abusua mu no ho. Mma ntwentwɛn wo nan ase da sɛ wubebisa w’aduruyɛfo kuw no nea wobɛhwɛ kwan. Na mma wo werɛ mmfi sɛ wobɛsrɛ mmoa de adi adwennwen a ɛba bere a wo ne (VHL) tra mu no ho dwuma. Ɛnyɛ wo nko ara, na nnipa pii wɔ hɔ a wobetumi aboa wo wɔ akwantu yi mu.

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