So wo ba no ti nsɛso wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so? Momma yɛnka Pfeiffer Syndrome ho asɛm

Nsɛmfua ntumi nkyerɛkyerɛ anigye a ɛna anaa agya nya bere a wohu akokoaa a wɔawo no foforo no mu. Nanso ɛtɔ da bi a, ɛyɛ ade a ɛfata sɛ wobɛte ehu ne dadwen pii nka sɛ wuhu sɛ akokoaa no ti yɛ nwonwa kakra a. Ɛnnɛ yɛrebɛka tebea bi a ɛntaa nsi a ɛde ehu a ɛte saa ba w’adwenem, nanso sɛ wote ase yiye a, wubetumi adi ho dwuma ho asɛm. Wɔfrɛ eyi sɛ Pfeiffer Syndrome. Mma wo ho nnyɛ wo hu bere a wote saa din yi. Momma yɛnka ho asɛm tiawa, anammɔn biara.

Dɛn ne Pfeiffer Syndrome?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Pfeiffer syndrome yɛ tebea a ɛntaa nsi a ɛba wɔ awo mu a ɛka akokoaa ti nhwi ne n’anim nnompe nyin.

Sɛ yɛbɛte eyi ase a, momma yenni kan nhwɛ sɛnea wɔyɛ yɛn ti nhwi no. Sɛ wɔwo akokoaa a, wɔn ti atifi nyɛ dompe biako mpo. Ɛyɛ nnompe asinasin, anaa mprɛte pii a wɔaboaboa ano. Nkwaa soronko (nwene) wɔ nnompe mprɛte yi ntam. Eyinom wɔ hɔ na ama ti nhwi no anyin, anaasɛ atrɛw, bere a amemene no nyin no. Mpɛn pii no, nnompe mprɛte yi bom na ɛyɛ den bere a ti no anyin koraa no.

Nanso, wɔ akokoaa a ɔwɔ Pfeiffer syndrome mu no, nnompe mprɛte a ɛwɔ ti nhwi no mu no bom ntɛmntɛm paa, ansa na amemene no anyin koraa. Fa no sɛ afifide a ɛwɔ kuku ketewa bi mu, na bere a ɛrenyin no, ne ntini kɔhyɛ kuku no mu. Esiane sɛ amemene no nni baabi a ebetumi anyin nti, ti nhwi ne n’anim nsusuwii sesa wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so.

Dɛn ne Pfeiffer yare no ahorow?

Wɔakyekyɛ Pfeiffer yare no mu ayɛ no ahorow atitiriw abiɛsa. Bere a saa ahorow yi nyinaa ka akokoaa no honam ani hwɛbea no, nea ɛto so 2 ne 3 na emu yɛ den sen biara. Wobetumi de adwene mu nkɔso akyɛ, adesua mu dɛmdi, ne ɔhaw afoforo a anibere wom a ɛfa amemene, kankyee, ne ntini ahorow ho aba.

Dɛn na ɛde Pfeiffer yare no ba?

Saa tebea yi fi awosu mu nkwaadɔm bi a ɛhwɛ nkwammoaa a ɛwɔ yɛn nipadua mu nyin na wowuwu so no mu nsakrae.

Ɛtɔ mmere bi a, wobetumi anya eyi afi awofo no hɔ ama abofra no. Nanso mpɛn pii no, awofo no nni saa yare yi. Eyi kyerɛ sɛ nsakrae foforo a ɛba kwa (a ɛnyɛ nea wɔahyɛ da ayɛ) bere a akokoaa no awosu mu nkwaadɔm renyin no na ɛde tebea yi ba. Enti, sɛ́ ɔwofo no, nte afobu nka wɔ eyi ho.

Saa awosu mu nsakrae yi ma nsakrae ba ɔkwan a wɔfa so yɛ protein ahorow bi na wɔyɛ adwuma wɔ nyinsɛn mu no mu. Ne saa nti, saa protein ahorow no de sɛnkyerɛnne a ɛnteɛ kɔ akokoaa no ti nhwi nnompe mu sɛ “ɛbɛka abom ntɛmntɛm dodo.” Eyi de nhyɛso ba amemene no so na ɛma ti nhwi no sesa. Ɛtɔ da bi a, nnompe a ɛwɔ nsateaa ne nansoaa mu nso tumi bom ntɛmntɛm dodo.

Dɛn ne sɛnkyerɛnne atitiriw?

Ɛsono yare no ho sɛnkyerɛnne wɔ akokoaa biara mu na egyina ɔyare no su so. Wohu saa sɛnkyerɛnne ahorow yi titiriw wɔ ti ne anim, nsateaa, nkwaa, ne nipadua no afã afoforo.

Ti ne anim

• Hwene a ɛtrɛw na ɛyɛ tratraa a ne ano kɔ fam
• Aniwa a ɛwɔ akyirikyiri na ɛpuepue
• Ti tiawa bi a efi anim kɔ akyi
• Moma so a ɛkorɔn yiye
• Anim mfinimfini a ɛyɛ fɛ a akɔ fam
• Ɔsoro anom ketewaa bi pɛ ma enti ɛse a ɛyɛ ma na ɛyɛ ma

Nsateaa ne nansoaa

• Nsateaa ntiantiaa
• Nsateaa akɛse (nsa ne anan) no trɛw sen sɛnea ɛte daa na ɛkotow fi nansoaa afoforo no ho.
• Ebia nsateaa/nsateaa a wɔde webbed ayɛ

Ɔhaw afoforo

• Aso a ɛyɛ den: Mmofra bɛboro 50% na wɔn aso yɛ den.
• Nsõ ho haw ahorow: Ɔhaw ahorow a ɛfa sẽ a ɛne ne ho hyia ne anom ho.
• Adidi mu nsɛnnennen: Titiriw wɔ mmofraase.
• Ɔhome mu haw: Tebea horow te sɛ nna mu ahomegye a ɛma ɔhome gyae kakra bere a wada no.
• Aniwa mu haw ahorow: Aniwa a ɛpuepue no betumi ama aniwa no ayɛ kusuu na entumi ntoto aniwa no mu koraa.
• Nkɔsoɔ ne adesua a ɛkyɛ (titiriw wɔ ahodoɔ 2 ne 3 mu).

Ɔkwan bɛn so na wobetumi ahu tebea yi?

Wo duruyɛfo betumi afa ultrasound anaa MRI scan so ahu saa tebea yi bere a woanyinsɛn. Sɛ wɔwo akokoaa no wie a, mpɛn pii no, oduruyɛfo no tumi hu sɛ ebia tebea no wɔ hɔ denam akokoaa no ti nhwi ne ne nansoaa akɛse a ɔbɛhwɛ bere a ɔreyɛ nipadua mu nhwehwɛmu no so.

Sɛnea ɛbɛyɛ na woahu sɛ eyi yɛ Pfeiffer syndrome anaa tebea foforo no, ebia wo duruyɛfo bɛkamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu afoforo pii.

• X-ray anaa CT scan: Hwɛ sɛnea ti nhwi no nnompe no hyia pɛpɛɛpɛ.
• Awosu mu nhwehwɛmu: Fa mogya anaa nnompe de hwɛ sɛ ebia awosu mu nsakrae a ɛde eyi ba no wɔ hɔ anaa.

Dɛn ne ayaresa ahorow no?

Ayaresa a akokoaa nya no gyina ɔyare no ne sɛnkyerɛnne ahorow a ɔwɔ so. Eyi hwehwɛ sɛ nnuruyɛfo, nnuruyɛfo a wɔyɛ oprehyɛn, kasa ho ayaresa ho animdefo, ne nipadua mu ayaresa ho animdefo ka ho boa wɔn . Oprehyɛn di dwuma titiriw wɔ ayaresa mu.

Ti nhwi oprehyɛn a wɔyɛ

Wɔyɛ mmofra pii oprehyɛn de siesie wɔn ti nhwi nsɛso ansa na wɔadi asram 18 . Eyi wɔ atirimpɔw atitiriw abien:

1. Nhyɛso a ɛba amemene no so a wɔbɛtew so.

2. Amemene no a wɔbɛma anya baabi a ehia na ama anyin wɔ ahofadi mu.

Wɔ oprehyɛn yi akyi no, wɔbɛhyɛ dade kyɛw soronko bi de aboa ti nhwi no ma ayɛ yiye ma ayɛ nea ɛfata.Wɔde ma sɛ wɔmfa nhyɛ. Ebia ebehia sɛ woyɛ oprehyɛn a ɛte saa mprenu kosi anan wɔ wo nkwa nna mu.

Mfinimfini anim oprehyɛn

Ɛsɛ sɛ wɔyɛ mmofra binom oprehyɛn de siesie anom haw ahorow na wɔde nnompe a ɛwɔ wɔn anim mfinimfini no ba anim. Wɔtaa yɛ eyi bere a anyɛ yiye koraa no abofra no adi mfe 6 akyi.

Ɔhome mu haw ahorow ho ayaresa

Mmofra binom yɛ den sɛ wɔbɛhome esiane mframa kwan a asiw nti. Eyi nti, .

• Wɔbɛka akyerɛ wo sɛ hyɛ akataso soronko bi a wɔfrɛ no CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) bere a woada no.
• Wɔyɛ oprehyɛn yi tonsils anaa adenoids.
• Wɔ tebea horow a emu yɛ den sen biara mu no, wɔyɛ oprehyɛn bi a wɔfrɛ no tracheostomy , a nea ɛka ho ne sɛ wɔyɛ tokuru ketewaa bi wɔ kɔn mu na wɔde afiri bi hyɛ mframa afiri no mu tẽẽ na ama wɔatumi ahome.

Ayaresa afoforo

Nea ɛka eyi ho no, egyina akokoaa no ahiade so no, .

• Nsõ ho ayaresa a wɔde sa nsensan ho haw ahorow
• Oprehyɛn a wɔyɛ ma nsateaa ho haw ahorow
• Mfiri a wɔde boa aso anaa oprehyɛn a wɔyɛ ma aso mu haw
• Ayaresa a wɔde sa aniwa mu haw ahorow
• Ɔkasa mu ayaresa de nya kasa ne kasa ho nimdeɛ
• Nneɛma te sɛ nipadua mu ayaresa ho hia na ama obi atumi atu mpɔn.

Nkwa nna te dɛn?

Eyi yɛ asɛmti a ɛyɛ nkate kɛse.

• Wobetumi asa mmofra a wɔwɔ Type 1 Pfeiffer syndrome no yiye paa. Wɔwɔ nkwa nna a ɛfata. Wobetumi asua ade yiye, adi agoru yiye, na wɔatra ase sɛ mpanyimfo a wɔde wɔn ho.
• Nneɛma ahorow 2 ne 3 yɛ nea ɛyɛ den kɛse. Mmofra yi hyia nsɛnnennen pii wɔ kankyee, ahome, ne adwene mu dwumadi ho. Ɔhome ne ntini mu nsɛnnennen betumi ama wɔn nkwa nna ayɛ tiaa. Nanso, sɛ wɔkɔ so sa yare na wɔboa wɔn a, wobetumi ama wɔn asetra atu mpɔn.