የማስታወስ ችሎታዎ ምን እየሆነ ነው? ስለ ክሩትዝፌልት-ጃኮብ በሽታ (CJD) እንማር?

አንዳንድ ጊዜ "ኦህ፣ እኔም ይህንን ረስቼዋለሁ!" ብለህ ታስባለህ? ትናንሽ ነገሮችን መርሳት እና አንዳንድ ጊዜ ግራ መጋባት የተለመደ ሊሆን ይችላል። ሆኖም፣ እንደ ቀስ በቀስ የማስታወስ ችሎታ መቀነስ እና የባህሪ ለውጦች ያሉ ነገሮች የከባድ ሕመም ምልክቶች ሊሆኑ ይችላሉ። ዛሬ ስለ አንድ ብርቅዬ ግን በጣም ከባድ የሆነ የአንጎል በሽታ እንነጋገራለን። ይህ የክሩትዝፌልት-ጃኮብ በሽታ ወይም በአጭሩ እንደምንጠራው CJD ነው።

ይህ CJD ምንድን ነው? በቀላሉ ለማስቀመጥ...

እስቲ አስቡት፣ አንጎላችን በጣም ውስብስብ ማሽን ነው። ይህ ማሽን በአግባቡ እንዲሠራ፣ ህዋሶች የሚባሉት ትናንሽ ክፍሎቹ ጤናማ መሆን አለባቸው። ሲጄዲ የአንጎል ህዋሳቶቻችንን ቀስ በቀስ የሚያጠፋ ብርቅዬና ከባድ በሽታ ነው። የዚህ ዋነኛው መንስኤ “ፕሪዮንስ” የሚባል ያልተለመደ የፕሮቲን አይነት ነው።

አሁን እነዚህ 'ፕሪዮኖች' ምን እንደሆኑ እያሰቡ ይሆናል። በሰውነታችን ውስጥ፣ በተለይም በአንጎል ውስጥ፣ ፕሮቲኖች የሚባሉ ነገሮች አሉ። እነዚህ እንደ ትናንሽ ማሽኖች ናቸው፣ የተወሰነ ቅርፅ አላቸው፣ እና በዚያ ቅርፅ ላይ ከሆኑ ብቻ ስራቸውን በአግባቡ መስራት ይችላሉ። እንደ ኦሪጋሚ ያስቡት። በትክክል ካጠፉት፣ የሚያምር እንስሳ ወይም አበባ መስራት ይችላሉ። ግን በስህተት ካጠፉት? አይሰራም። እነዚህ ፕሮቲኖች እንደዚህ ናቸው። አንዳንድ ጊዜ እነዚህ ፕሮቲኖች በስህተት ይጣበቃሉ። እንደዚህ አይነት የተሳሳቱ ፕሮቲኖችን 'ፕሪዮኖች' ብለን እንጠራቸዋለን።

እነዚህ በተሳሳተ መንገድ የታጠፉ 'ፕሪዮኖች' በአንጎል ሴሎች ውስጥ መከማቸት ይጀምራሉ። እነዚያን ሴሎች ይከማቻሉ እና ያጠፋሉ። በየቀኑ እንደሚከማች የቆሻሻ ክምር ነው። ለዚህም ነው የCJD ሕመምተኞች የማስታወስ ችሎታ መቀነስ እና ግራ መጋባት ያሉ የመርሳት ምልክቶች የሚያጋጥሟቸው። እንዲሁም የባህሪ ለውጦች እና የመራመድ ችግር ሊያጋጥማቸው ይችላል።

በጣም አስፈላጊው ነገር ሲጄዲ ሁልጊዜ ገዳይ መሆኑ ነው። እስካሁን ምንም አይነት መድኃኒት የለም፣ እናም የበሽታውን እድገት ለማዘግየት ምንም መንገድ የለም። ሆኖም ግን፣ ታካሚው በምቾት እንዲኖር እና ህመምን ለመቀነስ የሚረዱ ህክምናዎች እና እንክብካቤዎች አሉ።

ይህ በጣም ያልተለመደ በሽታ ነው። በዓለም አቀፍ ደረጃ በሽታው በየዓመቱ ከአንድ ሚሊዮን እስከ ሁለት ሰዎች ውስጥ ይከሰታል። እንደ ዩናይትድ ስቴትስ ባለ አገር እንኳን በየዓመቱ 350 የሚያህሉ የሲጄዲ ጉዳዮች ብቻ ሪፖርት ይደረጋሉ።

የዚህ ዓይነቱ በሽታ "ተለዋጭ CJD" (ወይም "vCJD") የሚባል አንድ ዓይነት በሽታ አለ። እንዲሁም በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ነው። ይህ የሚከሰተው "የበሬ ስፖንጊፎርም ኢንሴፍላፓቲ" (BSE) ያለበትን የበሬ ሥጋ በመብላት ሲሆን ይህም ከብቶችን የሚያጠቃ በሽታ ነው።

የሲጄዲ ምልክቶች ምንድናቸው? ከመጀመሪያው እንመልከተው።

የCJD ምልክቶች ብዙውን ጊዜ ቀስ በቀስ ይታያሉ። ሆኖም ግን፣ በሽታው እየገፋ ሲሄድ፣ እነዚህ ምልክቶች በፍጥነት ሊጨምሩ ይችላሉ። ከበሽታው የመጀመሪያ ደረጃዎች እስከ መጨረሻ ደረጃዎች ድረስ ያሉትን ዋና ዋና ምልክቶች እንመልከት፡

• የመርሳት እና የማስታወስ ችግሮች;ትናንሽ ነገሮችን በመርሳት ይጀምራል። የጓደኛ ስም፣ የመንገድ ወይም የምትሰራው ስራ። ቀስ በቀስ ይህ እየባሰ ይሄዳል።
• ግራ መጋባትና ግራ መጋባት፡- የት እንዳሉ፣ ምን ሰዓት እንደሆነ ወይም ማን እንዳለ ማስታወስ አይችሉም።
• የባህሪ እና የባህሪ ለውጦች፡- እርስዎ ቀደም ሲል እንደነበሩት ሰው ላይሆኑ ይችላሉ። በቀላሉ ሊናደዱ፣ ሊያዝኑ ወይም ሁሉንም ስሜት ሊያጡ ይችላሉ።
• የማየት ችግሮች፣ የሚያዩትን ለመረዳት የሚቸገሩ ችግሮች ፡ የማየት ችግርዎ ይዳከማል፣ እና የሚያዩትን መለየት አይችሉም።
• ቅዠቶች ወይም ቅዠቶች፡- እዚያ የሌሉ ነገሮችን ማየት ወይም መስማት፣ ወይም አንድ ሰው ሊጎዳዎት እየሞከረ ነው የሚል የተሳሳተ እምነት መኖር።
• በቅንጅት ላይ ያሉ ችግሮች (አታክሲያ)፡- በአግባቡ መራመድ ላይችሉ፣ እጅና እግርዎን መቆጣጠር ሊቸገሩ እና እንደ ሰካራም ሰው ሊወዛወዙ ይችላሉ።
• የሰውነት ሚዛን ላይ ያሉ ችግሮች፡- ቆሞ ወይም ሲራመድ መውደቅ።
• ከቁጥጥር ውጪ የሆነ የጡንቻ መኮማተር ('ማዮክሎነስ') እና የጡንቻ መወጠር ('ዲስቶኒያ'): ድንገተኛ የእጅ ወይም የእግር መንቀጥቀጥ ወይም በሰውነት ጡንቻዎች ውስጥ የመወጠር ስሜት።
• የሚጥል በሽታ፡- እንደ መገጣጠሚያ ሊመጣ ይችላል።
• ሽባነት፡- የሰውነት ክፍሎች ሽባ ይሆናሉ።
• የጡንቻ መመንጠር፡- የሰውነት ጡንቻ ክብደት ጠፍቷል።

እነዚህ ምልክቶች አንድ በአንድ ሊታዩ ይችላሉ፣ ወይም ብዙ ጊዜ አብረው ሊከሰቱ ይችላሉ። በጣም አስፈላጊው ነገር ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንዳቸውም ቢኖሩዎት በተቻለ ፍጥነት ዶክተር ማየት ነው።

የሲጄዲ መንስኤ ምንድን ነው? እነዚያን 'ፕሪዮኖች' እንደገና እናስታውስ

ቀደም ብለን እንደተነጋገርነው፣ የሲጄዲ ዋነኛ መንስኤ “ፕሪዮን” የሚባሉ የተሳሳቱ ፕሮቲኖች ናቸው። ስለእነዚህ “ፕሪዮን” በጣም አደገኛው ነገር ጤናማ እና ጤናማ ፕሮቲኖችን እንኳን ማበላሸት መቻላቸው ነው። ልክ አንድ መጥፎ ፖም ሌሎቹን ፖሞች ሁሉ ሊያበላሽ እንደሚችል ሁሉ።

የአንጎል ሴሎች እነዚህን የተሳሳቱ 'ፕሪዮኖችን' ማስወገድ አይችሉም። ስለዚህ ይከማቻሉ፣ በመጨረሻም የአንጎል ሴሎችን ያጠፋሉ። እነዚህ 'ፕሪዮኖች' በአንጎል ውስጥ ሲሰራጩ፣ በሽታው በጣም በፍጥነት ያድጋል።

የተለያዩ የCJD ዓይነቶች አሉ?

አዎ፣ በርካታ ዋና ዋና የCJD ዓይነቶች አሉ፡

• ስፖራዲክ ሲጄዲ፡- ይህ በጣም የተለመደው የሲጄዲ አይነት ነው። ትክክለኛው መንስኤ እስካሁን አይታወቅም። ያለምንም ግልጽ ምክንያት በድንገት ይከሰታል።
• የጄኔቲክ ሲጄዲ ፡ ይህ የሚወረስ ነው። የሚከሰተው ከአንድ ወይም ከሁለቱም ወላጆች በወረሰ ጉድለት ባለበት ጂን ነው። የዚህ ሁለት ንዑስ ዓይነቶች አሉ ፡ የገርስትማን-ስትራውስለር-ሼይንከር (GSS) ሲንድሮም እና ገዳይ የቤተሰብ እንቅልፍ ማጣት ። እነዚህ ትንሽ አስቸጋሪ ናቸው፣ ነገር ግን በጣም የተለዩ ሁኔታዎች ናቸው።
• የተገኘ CJD ('የተገኘ CJD'):ይህ በውጫዊ ምክንያቶች ሊከሰት ይችላል። ለምሳሌ፣ CJD ካለበት ሰው የአካል ክፍል ንቅለ ተከላ፣ የቲሹ ንቅለ ተከላ ወይም የተበከሉ የቀዶ ጥገና መሳሪያዎችን በመጠቀም ሊከሰት ይችላል። ነገር ግን ይህ በጣም አልፎ አልፎ ነው። በአሁኑ ጊዜ ስለዚህ ጉዳይ ብዙ ስጋት አለ።
• ተለዋጭ CJD (vCJD): ስለዚህ ጉዳይ ከዚህ በፊት ተናግረናል። የሚከሰተው በእብድ ላም በሽታ (BSE) የተበከለ የበሬ ሥጋ በመብላት ነው። BSEን የሚያስከትሉት ፕሪዮኖች ሰዎችንም ሆነ ሌሎች እንስሳትን ሊበክሉ ይችላሉ።

የሲጄዲ በሽታ የመያዝ ዕድሉ ከፍተኛ የሆነው ማነው?

ማንኛውም ሰው የሲጄዲ በሽታ ሊያጋጥመው ይችላል። አንዳንድ ጊዜ በሰውነትዎ ውስጥ ያሉት 'ፕሪዮኖች' ምንም አይነት ምልክት ሳያሳዩ ለዓመታት ሊኖሩ ይችላሉ። ነገር ግን ምልክቶቹ አንዴ ከታዩ በኋላ፣ አንጎል ሲጎዳ በሽታው በፍጥነት ከባድ ሊሆን ይችላል።

ይህ በሽታ አብዛኛውን ጊዜ ከ50 እስከ 80 ዓመት ዕድሜ ያላቸውን ሰዎች ያጠቃል። ሆኖም ግን፣ የጄኔቲክ CJD አይነት ብዙውን ጊዜ ከ30 እስከ 50 ዓመት ዕድሜ ክልል ውስጥ ሊታይ ይችላል።

ሲጄዲ ተላላፊ በሽታ ነው?

ይህ ለብዙ ሰዎች ችግር ነው። CJD እንደ እጅ በመጨባበጥ፣ በመነጋገር ወይም አብሮ በመመገብ ባሉ ተራ ንክኪዎች አይተላለፍም ። CJD ከአንድ ሰው ወደ ሌላ ሰው ሊተላለፍ የሚችልበት ብቸኛው መንገድ CJD ካለበት ሰው የአካል ክፍል ወይም ቲሹ በመተካት ወይም ቫይረሱ ካለበት ሰው የተወሰኑ ሆርሞኖችን በመጠቀም ነው።

«vCJD» የሚባል አይነት በደም ዝውውር ሊተላለፍ እንደሚችል ይናገራሉ፣ ነገር ግን ያ በጣም አልፎ አልፎ ነው። «vCJD» የተባለው በሽታ ራሱ በጣም አልፎ አልፎ ነው።

ዶክተሮች የሲጄዲ ምርመራን እንዴት ያደርጋሉ?

አንድ ዶክተር ምልክቶችዎን እና ምልክቶችዎን በጥንቃቄ በመመርመር የCJD ምርመራ ያደርጋል። ከአካላዊ ምርመራ በተጨማሪ የነርቭ ምርመራም ያደርጋሉ። በአንጎልዎ ተግባር ላይ ያሉ ችግሮችን ለመለየት አንዳንድ ቀላል ተግባራትን እንዲያከናውኑ ይጠይቁዎታል።

ስፔሻሊስቶች ሲጄዲ 'ተላላፊ የስፖንጊፎርም ኢንሴፍሎፓቲ' ብለው ይመድቧቸዋል። ስሙ ትንሽ ውስብስብ ሊመስል ቢችልም፣ 'ፕሪዮንስ' የተጎዳ አንጎል በማይክሮስኮፕ ስር እንዴት እንደሚታይ ያመለክታል። ማለትም፣ እብጠቶች ያሉት ስፖንጅ ይመስላል።

የCJD ምርመራን ለማረጋገጥ እንደ MRI ቅኝት ወይም የአከርካሪ ቧንቧ (የአከርካሪ ቧንቧ መወጋት) ያሉ ምርመራዎች ይከናወናሉ።

በተጨማሪም፣ ዶክተሮች ከCJD ጋር ተመሳሳይ ምልክቶች ያላቸውን ሌሎች በሽታዎች ለማስወገድ እና CJDን የበለጠ ለመመርመር እንደዚህ ያሉ ምርመራዎችን ሊጠቀሙ ይችላሉ፡

• የደም ምርመራዎች
• የጄኔቲክ ምርመራ - በተለይም አንድ ዝርያ በዘር የሚተላለፍ መሆኑን ለማየት
• ኤሌክትሮኤንሰፋሎግራም (ኢኢጂ)
• የሽንት ምርመራ
• የአንጎል ባዮፕሲ - ይህ በጣም አልፎ አልፎ ነው የሚከናወነው፣ ሌሎች ሁሉም ምርመራዎች ትክክለኛ ምርመራ ካላደረጉ ብቻ ነው።

ለሲጄዲ ሕክምና አለ?

በሚያሳዝን ሁኔታ፣ ለሲጄዲ ምንም አይነት መድኃኒት የለም፣ የበሽታውን ስርጭት ለመቆጣጠር የሚያስችል ሕክምና የለም፣ ወይም እድገቱን ለማዘግየት ምንም አይነት ሕክምና የለም ። ዶክተሮች ማድረግ የሚችሉት በምልክቶቹ ምክንያት የሚመጣውን ምቾት ማጣት ለመቀነስ ብቻ ነው። ይህ የሕመም ማስታገሻ እንክብካቤ ይባላል።

ለምሳሌ፣ የሚጥል በሽታን፣ የባህሪ ለውጦችን ወይም ከቁጥጥር ውጪ የሆነ የጡንቻ መወጠርን ለማከም መድሃኒቶች ሊሰጡ ይችላሉ። ሆኖም ግን፣ የእነዚህ ሕክምናዎች ጥቅሞች ውስን ናቸው።

ይህ ሁኔታ በጣም በፍጥነት ሊባባስ ይችላል። ስለዚህ፣ ለእርስዎ እና ለሚወዷቸው ሰዎች የድጋፍ እንክብካቤ አማራጮች በጣም አስፈላጊ ናቸው። በበሽታው የመጨረሻ ደረጃዎች ላይ የሆስፒስ አገልግሎቶች በጣም ጠቃሚ ሊሆኑ ይችላሉ።

አንዳንድ ጊዜ፣ ብቁ ከሆኑ፣ የሕክምና ቡድንዎ አዳዲስ ሕክምናዎችን በሚመረምር ክሊኒካዊ ሙከራ ውስጥ እንዲሳተፉ ሊጠቁምዎት ይችላል።

CJD ያለበት ሰው ምን ዓይነት የወደፊት ሕይወት ሊጠብቅ ይችላል?

የሲጄዲ በሽታ የማይድን እና ምንም አይነት መድኃኒት የሌለው በመሆኑ፣ በበሽታው የተያዘ ሰው የወደፊት ተስፋ በጣም የተጨነቀ ነው። ምልክቶቹ አንዴ ከጀመሩ በኋላ፣ ራሱን ችሎ የመሥራት፣ የመንቀሳቀስ እና የመናገር ችሎታው የሚጠፋበት ጊዜ ብዙም አይቆይም።

ለውጦች በፍጥነት ሊከሰቱ ስለሚችሉ፣ ፍላጎቶችዎ እና ፍላጎቶችዎ መሟላታቸውን ለማረጋገጥ ከህክምና ቡድንዎ ጋር አብሮ ለመስራት አስቀድመው ማቀድ አስፈላጊ ነው። እንዲያውም፣ የጤና ችግር ቢኖርብዎትም ባይኖርዎትም፣ ሁሉም ሰው 'የቅድመ መመሪያ' ማግኘቱ ጥሩ ሀሳብ ነው። ይህ ማለት ምኞቶችዎን ማስተላለፍ ካልቻሉ ምን ዓይነት የሕክምና እንክብካቤ እንደሚፈልጉ አስቀድመው ጽፈዋል ማለት ነው። በተለይም እንደ CJD ባሉ በፍጥነት በሚዛመት በሽታ ውስጥ ይህ ዕቅድ ቀደም ብሎ መዘጋጀቱ በጣም አስፈላጊ ነው።

ይህ ሁኔታ ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ከግምት ውስጥ በማስገባት፣ እርስዎ እና ቤተሰብዎ እነዚህን ለውጦች ለመቋቋም እና በአእምሮዎ ጠንካራ ሆነው ለመቆየት ከአእምሮ ጤና ባለሙያ ምክር መፈለግ ጥሩ ሀሳብ ነው።

የCJD ሕመምተኛ የዕድሜ ልክ ዕድሜ ስንት ነው?

አብዛኛዎቹ የCJD ታካሚዎች ምርመራ ከተደረገላቸው በኋላ በጥቂት ወራት ወይም በአንድ ዓመት ውስጥ ይሞታሉ። ብቸኛው ልዩነት የCJD የጄኔቲክ ቅርፅ ሲሆን ሰዎች ምልክቶቹ ከታዩ ከአንድ እስከ አስር ዓመት ሊኖሩ ይችላሉ።

ዶክተርዎ ስለ ሁኔታዎ ዝርዝር እና ወቅታዊ መረጃ ሊሰጥዎ ይችላል። ያስታውሱ፣ ስታቲስቲክስ ሁሉንም ሰው በእኩል ደረጃ ላይ ተጽዕኖ እንደማያሳድር ያስታውሱ።

CJDን መከላከል ይቻላል?

አብዛኛዎቹ የCJD ዓይነቶች መከላከል አይቻልም። ብቸኛው ልዩነት `vCJD` የሚባል አይነት ነው። የሚመጣው `BSE` (የእብድ ላም በሽታ) የተበከለ የበሬ ሥጋ ከመብላት ነው።

የእንስሳት ምርመራ በቢኤስኢ (BSE) የተያዙ ከብቶች ወደ ምግብ አቅርቦት ሰንሰለት እንዳይገቡ ለመከላከል ይረዳል። ሆኖም ግን፣ ያልተፈተነ እና በአግባቡ ያልተዘጋጀ ስጋ አሁንም አደጋ ሊያስከትል ይችላል። ደህንነትዎን ለመጠበቅ፣ ያልተፈተነ እና ቁጥጥር ያልተደረገበት ስጋን በተለይም የአንጎል ክፍሎችን ወይም የአጥንት መቅኒ ከመብላት ይቆጠቡ።

በመጨረሻም፣ ማስታወስ ያለባቸው ነገሮች

የCJD ምርመራ ሕይወትን የሚቀይር ተሞክሮ ነው። እርስዎ እና በዙሪያዎ ያለው ዓለም በቅጽበት እንደጠፉ ሊሰማዎት ይችላል። እንዲህ ዓይነቱ ለውጥ ለእርስዎ እና ለሚወዷቸው ሰዎች መቋቋም በጣም ከባድ ሊሆን ይችላል።

ምን እንደሚጠብቁ ወይም እንዴት መቋቋም እንደሚችሉ እርግጠኛ ካልሆኑ፣ የሕክምና ቡድንዎ እርስዎን ለመርዳት ዝግጁ ነው። አስቀድመው እንዲያቅዱ እና ለሚመጣው ነገር እንዲዘጋጁ ሊረዱዎት ይችላሉ። ያስታውሱ፣ ብቻዎን አይደሉም።

ሲጄዲ ፣ የክሩትዝፌልት-ጃኮብ በሽታ፣ ፕሪዮን፣ የአንጎል በሽታ፣ የነርቭ በሽታ፣ የማስታወስ ችሎታ መቀነስ፣ የመርሳት በሽታ፣ የእብድ ላም በሽታ