ልጅዎ በዚህ ብርቅዬ በሽታ እየተሰቃየ ነው? ስለ ላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮሳይቶሲስ (LCH) በቀላል አነጋገር እንማር።

ትንሹ ልጅዎ በሰውነቱ ላይ ትንሽ እብጠት አጋጥሞታል? ወይስ የማይድን የቆዳ ሽፍታ ወይም የሚያሳክክ ሽፍታ? አንዳንድ ጊዜ እነዚህ የተለመዱ ናቸው፣ ነገር ግን አልፎ አልፎ የላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮሳይቶሲስ (LCH) የሚባል ያልተለመደ ሁኔታ ምልክቶች ሊሆኑ ይችላሉ። ይህን ስም ሲሰሙ መፍራት የተለመደ ነው፣ ምክንያቱም መስማት የለመድነው ነገር አይደለም። ግን አይጨነቁ፣ በቀላል አነጋገር እንነጋገርበት።

በቀላል አነጋገር፣ LCH ምንድን ነው?

ሰውነታችንን እንደ ትልቅ አገር አድርገህ አስብ። ይህንንች አገር የሚጠብቅ ሠራዊት አለ፣ እናም ይህ የእኛ የበሽታ መከላከያ ስርዓት ነው። በዚህ ሠራዊት ውስጥ ልዩ የሆነ የወታደር አይነት የላንገርሃንስ ሴሎች ይባላል። እነዚህ ሴሎች የነጭ የደም ሴል አይነት ናቸው። ዋና ስራቸው ወደ ሰውነታችን የሚገቡ ጀርሞችን እና ኢንፌክሽኖችን መዋጋት እና ከበሽታ መጠበቅ ነው። እነዚህ ወታደሮች በሰውነታችን ውስጥ በተለይም በቆዳ፣ በሳንባ፣ በሊምፍ ኖዶች፣ በአጥንት መቅኒ፣ በስፕሊን እና በጉበት ውስጥ ይገኛሉ።

ነገር ግን በኤልሲኤች (LCH) ሁኔታ፣ እነዚህ የላንገርሃንስ ሴሎች ከቁጥጥር ውጭ በሆነ መንገድ ይባዛሉ እና በተለያዩ የሰውነት ክፍሎች ውስጥ ይከማቻሉ። ልክ ያለ ውጊያ በአንድ ቦታ ብቻ እንደቆመ የወታደሮች መንጋ ነው። እንደዚህ ሲከማቹ፣ በእነዚያ ቦታዎች ጤናማ ሕብረ ሕዋሳትን ማበላሸት ይጀምራሉ። ቁስሎች በእነዚያ ቦታዎች ይፈጠራሉ።

ስለዚህ ሁኔታ ጥሩ ዜና አብዛኛዎቹ ልጆች በተገቢው ህክምና ከበሽታው ሙሉ በሙሉ ማገገም መቻላቸው ነው። አንዳንድ ጊዜ፣ በተለይም በቆዳ ላይ ብቻ የሚጎዳ ከሆነ፣ ምንም አይነት ህክምና ሳይደረግለት በራሱ ሊጠፋ ይችላል። ሆኖም፣ እነዚህ ሴሎች እንደ የአጥንት መቅኒ፣ ስፕሊን ወይም ጉበት ያሉ ወሳኝ የአካል ክፍሎችን የሚነኩ ከሆነ፣ የበለጠ ጥልቅ ህክምና ሊያስፈልግ ይችላል።

የኤልሲኤች ካንሰር ነው?

ይህ ብዙ ሰዎች የሚያነሱት ጥያቄ ነው። እንዲያውም፣ በዶክተሮች መካከል አሁንም በዚህ ጉዳይ ላይ ትንሽ አለመግባባት አለ። ብዙ ተመራማሪዎች LCH ከካንሰር ጋር ተመሳሳይ የሆነ ሁኔታ ነው ብለው ይቆጥሩታል፣ ማለትም ኒዮፕላዝም ። ማለትም የሕዋሶች ያልተለመደ እድገት ማለት ነው። ነገር ግን ሌሎች ደግሞ የበሽታ መከላከያ ስርዓት እብጠት በሽታ ነው ብለው ያስባሉ።

ይሁን እንጂ፣ LCH የሚታከመው በካንሰር እና በደም በሽታዎች ላይ በሚሠሩ የኦንኮሎጂ ባለሙያዎች ነው። አንዳንድ ጊዜ እንደ ኬሞቴራፒ ያሉ ፀረ-ካንሰር ሕክምናዎችም ለማከም ያገለግላሉ።

በዚህ በሽታ የመያዝ ዕድሉ ከፍተኛ የሚሆነው ማን ነው?

LCH በብዛት በአራስ ሕፃናት እና ከ1 እስከ 15 ዓመት ባለው ዕድሜ ውስጥ ባሉ ልጆች ላይ ይታያል። አዋቂዎች በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰቱ ናቸው፣ ነገር ግን የማይቻል አይደለም።

በስታቲስቲክስ መሰረት፣ በየዓመቱ ከሚሊዮን ሕፃናት ውስጥ አንድ ወይም ሁለት ብቻ በዚህ በሽታ ይወለዳሉ። ይህ ማለት በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው ማለት ነው።

የ LCH ምልክቶች ምንድናቸው?

LCH እያንዳንዱን ልጅ በተመሳሳይ መንገድ አያጠቃም። አንዳንድ ልጆች አንድ የሰውነታቸው ክፍል ብቻ ሊጎዳ ቢችልም፣ ሌሎች ደግሞ በርካታ የሰውነታቸው ክፍሎች ሊጎዱ ይችላሉ። ስለዚህ፣ ምልክቶቹ እንደተጎዳው የሰውነት ክፍል ይለያያሉ። ምን እንደሆኑ እንመልከት።

የ LCH ልዩ መንስኤ ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ሴሎቻችን "አሁን ተከፋፍሉ፣ አሁን አቁሙ" የሚሏቸው ጂኖች አሏቸው። ከLCH ጋር ከሚኖሩት ልጆች ውስጥ ግማሽ ያህሉ 'BRAF ' የሚባል ጂናቸው ውስጥ ትንሽ ለውጥ ወይም ሚውቴሽን አላቸው። ይህ ጂን የሴል እድገትን የሚቆጣጠር ፕሮቲን ይፈጥራል። በዚህ ሚውቴሽን ምክንያት፣ ያ ፕሮቲን "መከፋፈልን አቁም" የሚለውን ትዕዛዝ አያገኝም። ልክ 'በርቷል' የሚለው ማብሪያ / ማጥፊያ እንደተጣበቀ ነው። ስለዚህ የላንገርሃንስ ሴሎች መከፋፈል እና መዋሃድን ይቀጥላሉ።

ይህ ከወላጆች ወደ ልጆች የሚወረስ ነገር አይደለም። ይህ የጄኔቲክ ሚውቴሽን የሚከሰተው ህፃኑ በእናቱ ማህፀን ውስጥ ከተፀነሰ በኋላ በዘፈቀደ ነው።

ከ'BRAF' ጂን በተጨማሪ፣ ተመራማሪዎች ይህ በሽታ እንደ 'MAP2K1'፣ 'RAS' እና 'ARAF' ባሉ ሌሎች ጂኖች ውስጥ በሚውቴሽን ምክንያት ሊከሰት እንደሚችል ደርሰውበታል።

ዶክተር ይህንን እንዴት አገኛችሁት?

ልጅዎን ወደ ሐኪም ሲወስዱት፣ እሱ ወይም እሷ በመጀመሪያ ስለ ልጅዎ ምልክቶች ይጠይቅዎታል። ከዚያም ልጅዎን በጥንቃቄ ይመረምራሉ። LCH ብዙ የተለያዩ የሰውነት ክፍሎችን ሊጎዳ ስለሚችል፣ ምርመራውን ለማረጋገጥ በርካታ ምርመራዎች ሊያስፈልጉ ይችላሉ።

በእነዚህ ምርመራዎች ውጤቶች ላይ በመመስረት፣ ዶክተርዎ ልጅዎን ወደ የሕፃናት የደም ህክምና ባለሙያ/ኦንኮሎጂስት ይመራዋል።

ለ LCH የሚሰጡ ሕክምናዎች ምንድን ናቸው?

ዶክተሮች LCH ን በሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች ይከፍላሉ-

1. ነጠላ-ስርዓት LCH፡- በሽታው በሰውነት ውስጥ ያለውን አንድ የአካል ክፍል ስርዓት ብቻ ይጎዳል (ለምሳሌ፣ አጥንትን ብቻ ወይም ቆዳን ብቻ)።

2. ባለብዙ-ስርዓት LCH ፡ በሽታው ሁለት ወይም ከዚያ በላይ የሰውነት ክፍሎችን (ለምሳሌ ቆዳ እና ጉበት) ይጎዳል።

እንዲሁም እንደ ጉበት፣ ስፕሊን እና የአጥንት መቅኒ ያሉ የአካል ክፍሎች "ከፍተኛ ተጋላጭነት ያላቸው" የአካል ክፍሎች ሲሆኑ፣ እንደ ቆዳ፣ አጥንት እና ሳንባ ያሉ የአካል ክፍሎች ደግሞ "ዝቅተኛ ተጋላጭነት" እንዳላቸው ይቆጠራሉ። ይህ ምደባ የሕክምና ዕቅዱን ይወስናል።

በርካታ ዋና ዋና የሕክምና ዘዴዎች አሉ-

• የስቴሮይድ ሕክምና፡- በተለይ ቆዳ ብቻ ሲጎዳ፣ እንደ ፕሬድኒሶን ያሉ የስቴሮይድ መድኃኒቶች እንደ ክኒን ወይም ቅባት ጥቅም ላይ ይውላሉ።
• ቀዶ ጥገና፡- እንደ ኩሬቴጅ ያሉ ቀዶ ጥገናዎች በአጥንት ውስጥ የ LCH ዕጢን ለማስወገድ ይከናወናሉ።
• ኬሞቴራፒ፡- ይህ የካንሰር ሴሎችን ለመግደል የሚሰጥ የመድኃኒት አይነት ነው። የLCH ሴሎች በፍጥነት ስለሚከፋፈሉ፣ እነዚህ መድኃኒቶች እንዳያድጉ ያቆማሉ። እነዚህ መድኃኒቶች እንደ ክኒን፣ መርፌ ወይም በቆዳ ላይ እንደ ክሬም ሊሰጡ ይችላሉ።
• የጨረር ሕክምና፡- ከፍተኛ ኃይል ያላቸውን ጨረሮች በመጠቀም የኤልሲኤች ሴሎችን ያጠፋል። ይህ አሁን በጣም አልፎ አልፎ ጥቅም ላይ ይውላል።
• የታለመ ሕክምና፦የ'BRAF' ጂን ሚውቴሽን ላለባቸው ልጆች፣ ያንን ሚውቴሽን ኢላማ የሚያደርጉ መድኃኒቶች (BRAF አጋቾች) አሉ። እነዚህ መድኃኒቶች በጤናማ ሴሎች ላይ ብዙም ጉዳት የላቸውም።
• ኢሚውኖቴራፒ፡- የልጁን የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት LCH ሴሎችን እንዲዋጋ ማነቃቃት።
• የስቴም ሴል ንቅለ ተከላ፡- ከሌሎች ሕክምናዎች ጋር የማይድን በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ የሚታሰብ የሕክምና አማራጭ።

ከህክምና በኋላ ሁኔታው ​​እንዴት ነው?

የ LCH ትንበያ በብዙ ምክንያቶች ላይ የተመሰረተ ሲሆን ከእነዚህም ውስጥ በሽታው በየትኞቹ የሰውነት ክፍሎች ላይ ተጽዕኖ እንዳሳደረ፣ ምን ያህል እንደተስፋፋ እና ለህክምናው ምን ያህል ጥሩ ምላሽ እንደሚሰጥ ይጠቀሳሉ።

• "ዝቅተኛ ተጋላጭነት" ያላቸው የአካል ክፍሎች (ነጠላ-ስርዓት እና ባለብዙ-ስርዓት) ብቻ ላላቸው ልጆች የመፈወስ መጠን ወደ 100% ገደማ ነው። ይህ ማለት የሞት አደጋ የለም ማለት ነው። ሆኖም ግን፣ የተደጋጋሚነት ወይም ሌሎች የረጅም ጊዜ ችግሮች የመከሰት አደጋ አለ።
• እንደ ጉበት፣ ስፕሊን እና የአጥንት መቅኒ ያሉ "ከፍተኛ ተጋላጭነት ያላቸው" የአካል ክፍሎቻቸው የተጎዱባቸው ልጆች ሁኔታ የበለጠ ከባድ ሊሆን ይችላል።

ስለዚህ፣ ህክምናው ከተጠናቀቀ በኋላም ቢሆን ለብዙ ዓመታት ዶክተርዎን መከታተል እጅግ በጣም አስፈላጊ ነው። ተደጋጋሚ መሆንዎን ለማረጋገጥ በየጊዜው ምርመራ ማድረግ ያስፈልግዎታል።