ስለ LAM፣ በተለይም ሴቶችን የሚያጠቃ በሽታ እንነጋገር? (ሊምፋንጂዮሌይዮማቶሲስ)

አንዳንድ ጊዜ የመተንፈስ ችግር፣ ድካም ወይም የደረት ህመም ይሰማዎታል? እነዚህን ምልክቶች ብዙውን ጊዜ እንደ አስም ያሉ የተለመዱ በሽታዎች ምልክቶች አድርገን እናስባቸዋለን። ሆኖም ግን፣ በተለይም በሴቶች ላይ እነዚህን ምልክቶች የሚያመጣ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የሳንባ በሽታ አለ። ሊምፋንጂዮሌይዮማቶሲስ ይባላል። ስሙ ትንሽ ረጅም ነው፣ ስለዚህ በአጭሩ "LAM" ብለን እንጠራዋለን። ይህንን ስም ለመጥራት አስቸጋሪ ሆኖ ካገኙት፣ እንደሚከተለው ያስቡበት፡ "ሊምፍ-አንግ-ጌ-ኦ-ሊ-ኦ-ሚዮ-ማ-ቶ-ሲስ"። ትንሽ ውስብስብ ቢሆንም፣ ይህንን በሽታ በቀላል አነጋገር መረዳትዎ በጣም አስፈላጊ ሊሆን ይችላል።

በቀላል አነጋገር፣ LAM ምንድን ነው?

LAM ያልተለመደ ሴሎች በሳንባዎ ውስጥ የሚያድጉበት እና ትናንሽ ሲስት የሚፈጥሩበት ያልተለመደ ሁኔታ ነው። ይህ የሚከሰተው በሰውነትዎ ውስጥ ያሉ ለስላሳ የጡንቻ ሴሎች ከቁጥጥር ውጭ እንዲያድጉ በሚያደርጋቸው የጄኔቲክ ሚውቴሽን ምክንያት ነው። ይህ ሳንባዎን ሊጎዳ ይችላል። ሳንባዎችን ብቻ ሳይሆን አንዳንድ ጊዜ ኩላሊቶችን እና የሊምፋቲክ ሲስተምን እነዚህን እድገቶች ሊያዳብሩ ይችላሉ።

ይህ በሽታ አብዛኛውን ጊዜ የሚታወቀው ከ20 እስከ 40 ዓመት ዕድሜ ክልል ውስጥ ባሉ ሴቶች ላይ ነው። ይህም ማለት ከጉርምስና በኋላ እና ከማረጥ በፊት ነው። ስለዚህ ዶክተሮች የሴት ሆርሞን ኢስትሮጅን በዚህ በሽታ እድገት ውስጥ ሚና እንደሚጫወት ያምናሉ።

ሁለት ዋና ዋና የኤል.ኤም.ኤ. በሽታ ዓይነቶች አሉ።

የLAM በሽታ በሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች ሊከፈል ይችላል፣ በሁለቱ መካከል ትንሽ ልዩነት አለ።

የኤል.ኤም.ኤ በሽታ ምልክቶች ምንድናቸው?

የLAM ምልክቶች እንደ አስም እና ብሮንካይተስ ካሉ ሌሎች የሳንባ በሽታዎች ጋር በጣም ተመሳሳይ ናቸው። ይህ አንዳንድ ጊዜ ለመመርመር ጊዜ ሊወስድ ይችላል። ይህንን ማወቅ አስፈላጊ ነው።

• የመተንፈስ ችግር (ዲስፕኒያ): ይህ ዋናው እና በጣም የተለመደው ምልክት ነው። ምንም እንኳን መጀመሪያ ላይ የሚሰማው በቀላል ጥረት ብቻ ቢሆንም፣ ይህ ሁኔታ ከጊዜ ወደ ጊዜ ሊባባስ ይችላል።
• ትንፋሽ ማጠር፡- በሚተነፍስበት ጊዜ የሚሰማ የፉጨት ድምፅ ፣ ልክ እንደ አስም ካለበት ሰው ጋር ተመሳሳይ።
• የደረት ህመም፡- ይህ ህመም በተለይ ጥልቅ ትንፋሽ ሲወሰድ ሊሰማ ይችላል።
• ሳል፡- የማያቋርጥ ደረቅ ሳል ሊኖር ይችላል።
• ደም ወይም ቺል ሳል፡- ቺል ከምግብ መፍጫ ስርዓታችን የሚመጣ የ mucous ፈሳሽ ነው። ወተት የሚመስል ቀለም አለው። እንደዚህ አይነት ነገር ከተከሰተ ጨርሶ አለመዘግየት ይሻላል።

ይህ LAM ለምን ይከሰታል? ምክንያቱ ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ለዚህ ​​ዋነኛው ምክንያት በሰውነታችን ውስጥ ባሉ ሁለት ጂኖች ውስጥ የሚከሰቱ ለውጦች (ሚውቴሽኖች) ናቸው፤ እነዚህ ሁለት ጂኖች እንደ ሰውነታችን ጠባቂዎች ናቸው። ዋና ተግባራቸው አንዳንድ ሴሎች ያለ ቁጥጥር ሳይከፋፈሉ እንዳይባዙ እና እንዳይባዙ ማስቆም ነው። እነዚህን የቲዩመር አራሚ ጂኖች ብለን እንጠራቸዋለን።

ከእነዚህ ሁለት የመከላከያ ጂኖች በአንዱ ላይ ጉድለት ነበረ እንደሆነ አስቡት። የሚሆነው ለስላሳ የጡንቻ ሴሎች "እሺ፣ መከፋፈል አቁም" የሚል ምልክት አያገኙም። ስለዚህ ሴሎቹ ቁጥጥር በማይደረግበት ሁኔታ መከፋፈል ይጀምራሉ። ውጤቱም ፦

• በሳንባዎች ውስጥ የሳይስት ዓይነቶች ይፈጠራሉ።
• በኩላሊት ውስጥ ዕጢዎች (angiomyolipomas) ይፈጠራሉ።
• በሊምፋቲክ ሲስተም ውስጥ የሳይስት ዓይነቶች ይፈጠራሉ።

ይህንን የተበላሸ ጂን ከወላጆችዎ (የቱበርሮስ ስክለሮሲስን የሚያመጣ) ሊወርሱ ይችላሉ፣ ወይም ያለምንም ግልጽ ምክንያት በሕይወትዎ ዘመን በእነዚህ ጂኖች ላይ በዘፈቀደ ለውጥ ሊኖርዎት ይችላል (ይህም አልፎ አልፎ የሚከሰት የኤል.ኤም.ኤም ያስከትላል)።

የኤል.ኤም.ኤ በሽታ ችግሮች እና አደጋዎች

የLAM በጣም የተለመደው እና ዋነኛው ችግር የተደመሰሰ የሳንባ ምች ነው። በሕክምና አነጋገር ይህ የሳንባ ምች ይባላል።ከግማሽ በላይ የሚሆኑት የLAM በሽታ ያለባቸው ሴቶች ይህንን ሁኔታ በሕይወታቸው ውስጥ ቢያንስ አንድ ጊዜ ያጋጥማቸዋል። አንዳንድ ጊዜ እንደገና ሊከሰት ይችላል። እንዲያውም ብዙ ሴቶች የሳንባ እብጠት ካለባቸው እና ሆስፒታል ከገቡ በኋላ ለመጀመሪያ ጊዜ የLAM በሽታ እንዳለባቸው ይመረመራሉ።

በተጨማሪም፣ ሌሎች ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ።

የኤል.ኤም በሽታ እንዴት ይገለጻል?

ዶክተርዎ ይህንን በሽታ ከጠረጠረ በኋላ ምልክቶቹን ካዳመጠ በኋላ፣ በርካታ ምርመራዎችን ያዛል፣ ይህም በሽታውን ለማረጋገጥ ይረዳል።

ዶክተሩ የሚያደርጋቸው ምርመራዎች

• የሳንባ ተግባር ምርመራዎች፡- ይህ ከማሽን ጋር በተገናኘ ቱቦ ውስጥ ወደ ውስጥና ወደ ውጭ መተንፈስን ያካትታል። ይህ ሳንባዎ ምን ያህል እየሰራ እንደሆነ እና ምን ያህል አየር መያዝ እንደሚችል ሊለካ ይችላል።
• የልብ ምት ኦክሲሜትሪ፡- ከክሊፕ ጋር የሚመሳሰል ትንሽ መሳሪያ ከጣትዎ ጋር ተያይዟል እና በደምዎ ውስጥ ያለውን የኦክስጅን መጠን ይለካል። ይህ በጣም ቀላል እና ህመም የሌለበት ምርመራ ነው።
• የምስል ቅኝቶች፡
• የሲቲ ስካን (የተሰላ ቶሞግራፊ)ይህ የሳንባዎን ዝርዝር 3D ምስሎችን ሊወስድ ይችላል። ይህ ለ LAM የተወሰኑ የቋጠሩ እጢዎች ካሉ በግልጽ ለማየት ይረዳል።
• የHRCT ቅኝት (ከፍተኛ ጥራት ያለው የኮምፒውተር ቶሞግራፊ)፡- ይህ የላቀ የሲቲ ቅኝት ስሪት ነው። የሳንባዎችን ትንሽ ክፍል በጣም ግልጽ የሆኑ ምስሎችን ሊወስድ ይችላል። ይህ የLAM ምርመራ ለማድረግ በጣም አስፈላጊ ነው።
• የVEGF-D የደም ምርመራ፡- VEGF-D በደማችን ውስጥ የሚገኝ ፕሮቲን ነው። ብዙ የLAM በሽታ ያለባቸው ሰዎች በደማቸው ውስጥ ከተለመደው በላይ የዚህ ፕሮቲን መጠን አላቸው። ስለዚህ ይህ የደም ምርመራ በሽታውን ለመመርመር በጣም ጠቃሚ ነው።
• የሳንባ ባዮፕሲ፡- አንዳንድ ጊዜ ሌሎች ምርመራዎች 100% እርግጠኛ ካልሆኑ፣ ዶክተርዎ ከሳንባዎ ውስጥ በጣም ትንሽ የቲሹ ቁራጭ ለምርመራ ለመውሰድ ሊወስን ይችላል። ይህ ብሮንኮስኮፒ (ካሜራ ወደ አየር መተላለፊያዎች የሚገባ ቀጭን ቱቦ) ወይም ቫትስ (በቪዲዮ የታገዘ የደረት ቀዶ ጥገና) በሚባል አሰራር ሊከናወን ይችላል።

ለ LAM በሽታ ሕክምናዎች ምንድናቸው?

በመጀመሪያ ደረጃ፣ ለLAM እስካሁን ምንም አይነት መድኃኒት የለም። ግን አይጨነቁ። አሁን በሽታውን የሚቆጣጠሩ፣ ምልክቶችን የሚቀንሱ እና የበሽታውን እድገት የሚቀንሱ በጣም ውጤታማ ህክምናዎች አሉ።

ዋናው ሕክምና ሲሮሊመስ የተባለ መድኃኒት ነው። ራፓማይሲንም ይባላል። ይህ መድኃኒት ከቁጥጥር ውጪ የሆኑ ሴሎችን እድገት በማቆም ይሰራል። ይህ ደግሞ የበሽታውን የበለጠ መባባስ በከፍተኛ ደረጃ ለመቆጣጠር ይረዳል። በኩላሊትና በሊምፋቲክ ሲስተም ውስጥ ያሉትን እጢዎች ለመቀነስ እና ምልክቶችን ለመቀነስ ይረዳል።

በተጨማሪም፣ ዶክተርዎ እንደ ሁኔታዎ ሌሎች ሕክምናዎችን ሊመክርዎ ይችላል።

• የኦክስጅን ቴራፒ፡- በደም ውስጥ ያለው የኦክስጅን መጠን ዝቅተኛ ከሆነ፣ የኦክስጅን ታንኮች በቤት ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውሉ ይዘጋጃሉ።
• የተነፈሱ ብሮንኮዳይሌተሮች፡- እነዚህ መድሃኒቶች በመተንፈሻ መሳሪያ የሚሰጡ ሲሆን የመተንፈስ ችግርን ሊቀንሱ ይችላሉ።
• የሳንባ ማገገሚያ ፡ ይህ ለሳንባዎች እንደ ልዩ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ፕሮግራም ነው። በአተነፋፈስ ልምምዶች እና ለሰውነት ተስማሚ በሆኑ ልምምዶች የህይወትዎን ጥራት ለማሻሻል ይረዳል።
• የሳንባ ንቅለ ተከላ፡በሽታው በጣም እየተባባሰ ሲሄድ እና በሌላ ህክምና መቆጣጠር በማይቻልበት ጊዜ የሳንባ ንቅለ ተከላ የመጨረሻው አማራጭ ሊሆን ይችላል።

በሽታው ምን ያህል በፍጥነት ያድጋል?

ይህ ከሰው ወደ ሰው ይለያያል። የLAM እድገት ፍጥነት በተለያዩ ምክንያቶች ላይ የተመሰረተ ነው።

• ያለዎት የLAM አይነት፡- አልፎ አልፎ የሚከሰት የLAM ችግር ያለባቸው ሰዎች ከTSC-LAM ችግር ያለባቸው ሰዎች ጋር ሲነፃፀሩ የሳንባ ተግባርቸው በትንሹ ዝቅተኛ ሊሆን ይችላል።
• እድሜዎ፡- አንዳንድ ሴቶች ከማረጥ በኋላ፣ በሰውነት ውስጥ ያለው የኢስትሮጅን መጠን እየቀነሰ ሲሄድ የበሽታው እድገት ይቆማል ወይም ይቀንሳል።
• ለህክምና የሚሰጡት ምላሽ፡- ብዙ ሰዎች እንደ ሲሮሊመስ ባሉ መድሃኒቶች በሽታውን በደንብ መቆጣጠር ይችላሉ።

ሁኔታው አሁን ካለፈው ጊዜ በጣም የተሻለ ነው። በዘመናዊ ሕክምናዎች፣ ከ90% በላይ የሚሆኑት የLAM በሽታ ያለባቸው ሰዎች ምርመራ ከተደረገላቸው ከ10 ዓመታት በኋላ በሕይወት ይኖራሉ። ብዙ ሰዎች (ወደ 64%) የሳንባ ንቅለ ተከላ ሳያስፈልጋቸው 20 ዓመት ወይም ከዚያ በላይ ሊኖሩ ይችላሉ።

ዶክተርዎን መቼ ማየት እና ወደ ETU መሄድ እንዳለብዎት

ከLAM ጋር በሚኖሩበት ጊዜ የሕክምና ምክር መቼ እንደሚፈለግ እና ወደ ድንገተኛ ክፍል (ETU) መቼ መሄድ እንዳለቦት ማወቅ በጣም አስፈላጊ ነው።

አንዳንድ ሰዎች LAM ካንሰር ነው ወይ ብለው ይጠይቃሉ። LAM ብዙውን ጊዜ እንደ ካንሰር አይቆጠርም። ሆኖም ግን፣ በአንዳንድ መንገዶች፣ ለምሳሌ ሴሎቹ ከሌላ ቦታ ወደ ሳንባ የሚመጡበት መንገድ፣ ከካንሰር ጋር ተመሳሳይ ባህሪያት አሏቸው። ሆኖም፣ በአጉሊ መነጽር ሲታይ፣ እነዚህ ሴሎች እንደ ካንሰር ሴሎች አይመስሉም።

እንደዚህ አይነት ለሕይወት አስጊ የሆነ በሽታ እንዳለብህ ሲሰማ መደናገጥና መፍራት የተለመደ ነው። ነገር ግን ብቻህን እንዳልሆንክ አስታውስ። በዶክተሮችህ፣ በቤተሰብህ እና በጓደኞችህ ድጋፍ ይህንን ፈተና ለመቋቋም የሚያስችል ጥንካሬ ታገኛለህ።