هل تعاني أيضاً من حالة لا يتوقف فيها النزيف حتى مع الجروح الصغيرة؟ (نقص العامل السابع)

هل تشعر أحيانًا أن النزيف من جرح صغير يستغرق وقتًا طويلاً؟ أم أن جلدك يتحول إلى اللون الأزرق وتظهر عليه الكدمات؟ ربما هناك سبب وراء هذه الأمور لا نعرفه. هذا هو نقص العامل السابع.

ما هو نقص العامل السابع؟

ببساطة، نقص العامل السابع هو حالة وراثية لا يتخثر فيها الدم بشكل صحيح، مما يعني أنه لا يتوقف النزيف بسرعة. يوجد في دمنا عدة أنواع من البروتينات تُسمى "عوامل تخثر الدم " . العامل السابع هو أحد هذه البروتينات. تعمل جميع هذه البروتينات مع الصفائح الدموية لتكوين جلطة دموية لوقف النزيف عند الإصابة. هذه العملية أشبه ببناء جدار من الطوب والأسمنت. لذا، إذا لم يكن لديك ما يكفي من هذا البروتين المهم المسمى العامل السابع في جسمك، أو إذا لم يعمل بشكل صحيح، فسيستغرق تخثر دمك وقتًا أطول من المعتاد. لهذا السبب تُصاب بالكدمات وتنزف بسهولة أكبر من غيرك.

ومن الأسماء الأخرى لهذا المرض مرض ألكسندر ونقص البروكونفيرتين .

ما مدى شيوع نقص العامل السابع؟

هذه حالة نادرة بالفعل. على مستوى العالم، تصيب حوالي شخص واحد من بين كل 500,000 شخص . هناك العديد من اضطرابات تخثر الدم الوراثية التي يصنفها الأطباء على أنها "نادرة". يُعد نقص العامل السابع أحد أكثر هذه الأمراض النادرة شيوعًا.

ما هي أعراض هذا؟

قد يؤدي نقص العامل السابع إلى نزيف مطوّل وكدمات سهلة الظهور. تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:

• نزيف اللثة.
• نزيف الأنف (الرعاف) ، وصعوبة إيقافه.
• بالنسبة للنساء، نزيف حاد أثناء الحيض (غزارة الطمث).
• وجود دم في البول (بيلة دموية) أو وجود دم في البراز.
• النزيف المستمر بعد الإصابة أو الجراحة أو الولادة.
• نزيف داخلي داخل الجسم (على سبيل المثال، في الجهاز الهضمي، والأنسجة، والعضلات، والمفاصل).
• قد يحدث نزيف داخل الجمجمة أيضاً. وهذا أكثر خطورة بعض الشيء.
• يحدث النزيف التلقائي عندما يبدأ النزيف فجأة دون سبب واضح.

تختلف شدة هذه الأعراض وتوقيت ظهورها من شخص لآخر. فعلى سبيل المثال، قد يتم تشخيص إصابة الرضيع بنقص حاد في العامل السابع عند الولادة. بينما قد لا يتم تشخيص إصابة شخص يعاني من أعراض أخف إلا في سن أكبر.

ما الذي يسبب نقص العامل السابع؟

على الرغم من أن هذا المرض وراثي في ​​الأساس، إلا أن هناك أيضًا طريقة يمكن أن تحدث بها هذه الحالة أثناء الحياة.

إذا وُلدتَ مصابًا بنقص العامل السابع ، فهذا يعني أنك ورثتَ طفرةً أو خللًا في جين F7 . يتحكم هذا الجين في كيفية إنتاج جسمك للعامل السابع. لكي تُصاب بنقص العامل السابع، يجب أن ترث هذه الطفرة الجينية من كلا والديك البيولوجيين . يُسمى هذا النوع من الوراثة بالوراثة المتنحية الجسدية . إذا كان كلا الوالدين يحملان هذه الطفرة، فإن لديهما فرصة بنسبة 25% تقريبًا لإنجاب طفل مصاب بنقص العامل السابع.

يُطلق على نقص العامل السابع الذي يتطور بمرور الوقت اسم "نقص العامل السابع المكتسب" . وهناك عدة أسباب محتملة لذلك:

• أمراض الكبد: ينتج الكبد بروتين العامل السابع. إذا كنت تعاني من مرض كبدي حاد، فقد لا يتمكن الكبد من أداء هذه الوظيفة بشكل صحيح.
• نقص فيتامين ك: يُعد فيتامين ك ضروريًا للجسم لإنتاج العامل السابع. إذا لم تحصل على كمية كافية منه، فقد تُصاب بنقص العامل السابع.
• الأدوية المميعة للدم: يمكن أن تحدث هذه الحالة أيضًا عند استخدام الأدوية المميعة للدم مثل الوارفارين (كومادين®) .
• اضطرابات خلايا الدم والسرطان: تم الإبلاغ عن نقص العامل السابع لدى الأشخاص المصابين بأمراض مثل فقر الدم اللاتنسجي وسرطان الدم .

ما هي مضاعفات نقص العامل السابع؟

في الحالات الشديدة، قد يؤدي نقص العامل السابع إلى مشاكل صحية أخرى إذا لم يُعالج. على سبيل المثال:

• فقر الدم: عندما يفقد الجسم الكثير من الدم، يمكن أن ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء بشكل كبير.
• تلف المفاصل: عندما يحدث نزيف داخل المفصل، قد تتآكل الأنسجة الموجودة هناك وقد لا يتمكن المفصل من الانثناء أو الاستقامة بشكل صحيح.
• الأورام الدموية: الورم الدموي هو تجمع لجلطات دموية تحت الجلد. إذا تشكل ورم دموي كبير، فقد يضغط على الأعضاء المجاورة ويسبب أعراضًا مؤلمة.

الأهم من ذلك، أن النزيف الحاد قد يُهدد الحياة إذا لم يُعالج. لذا، من الضروري طلب المشورة الطبية إذا لم يتوقف النزيف.

كيف يتم تشخيص نقص العامل السابع؟

سيسألك طبيبك عن أعراضك وما إذا كان لدى أي فرد من عائلتك تاريخ مرضي لاضطرابات النزيف. يتم تشخيص نقص العامل السابع عن طريق فحوصات الدم التي تقيّم مدى كفاءة تخثر الدم.

تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

• اختبار زمن البروثرومبين (PT/INR): يقيس هذا الاختبار المدة التي يستغرقها الدم للتجلط بناءً على نشاط عامل التخثر المسمى البروثرومبين. في حالة نقص العامل السابع، يستغرق الدم وقتًا أطول من المعتاد للتجلط.
• اختبار زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT): يقيس هذا الاختبار الوقت اللازم لتخثر الدم بناءً على نشاط عوامل التخثر الأخرى غير البروثرومبين. عادةً ما تكون نتائج هذا الاختبار طبيعية لدى الشخص المصاب بنقص العامل السابع.
• اختبار العامل السابع: يوضح هذا الاختبار كيفية عمل بروتين العامل السابع.

كيف يُعالج نقص العامل السابع؟

يتضمن العلاج عادةً إضافة العامل السابع السليم إلى دمك. من المرجح أن تتعاون مع طبيب متخصص في أمراض الدم، يُسمى أخصائي أمراض الدم ، والذي سيحدد العلاج الذي تحتاجه ومدة استمراره.

توجد عدة طرق علاجية رئيسية:

• العامل السابع المُعاد تركيبه (نوفوسيفن®): هذا الدواء مُعتمد من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج نقص العامل السابع. يتم تصنيعه من قِبل العلماء في المختبر. وهذا يعني أنه، على عكس علاجات استبدال العامل السابع الأخرى، لا يُصنع من دم مُتبرع به من البشر.
• مركزات مركب البروثرومبين (PCC): يحتوي هذا العلاج على تركيزات عالية من أربعة عوامل تخثر، بما في ذلك العامل السابع، مأخوذة من الدم المتبرع به.
• البلازما المجمدة الطازجة (FFP): قد يتم أيضًا إعطاؤك البلازما عن طريق الوريد للمساعدة في إعادة بناء مخزون العامل السابع لديك.

علاجات أخرى:

• مضادات انحلال الفيبرين: تعمل هذه الأدوية عن طريق منع ذوبان الجلطات الدموية المتكونة في الجسم. وتساعد على منع النزيف المفرط بحماية الجلطات الدموية الموجودة بالفعل في الجسم. ومن أمثلتها أدوية مثل حمض أمينوكابرويك وحمض ترانيكساميك .
• حبوب منع الحمل:تمنع بعض أنواع حبوب منع الحمل النزيف الغزير أثناء الحيض.
• مكملات أو حقن فيتامين ك: إذا كانت حالتك ناتجة عن نقص فيتامين ك، فإن الحصول على المزيد من فيتامين ك يمكن أن يساعد جسمك على إنتاج المزيد من العامل السابع.

ما هي المضاعفات/الآثار الجانبية للعلاج؟

قد تُسبب العلاجات التي تُضيف العامل السابع إلى الدم بعض المضاعفات أحيانًا. مع ذلك، من المهم أن تتذكر أن طبيبك على دراية بهذه المخاطر ويتخذ الإجراءات اللازمة لتجنبها.

قد تشمل المضاعفات المحتملة لعلاج العامل السابع ما يلي:

• جلطات دموية ضارة: قد يؤدي إضافة العامل السابع إلى زيادة خطر الإصابة بجلطات دموية قد تسد الأوعية الدموية. سيراقب طبيبك جرعة الدواء لتقليل هذا الخطر.
• التعرض لمسببات الأمراض: عند تلقي الدم المتبرع به، يوجد دائمًا خطر التعرض لمسببات الأمراض الضارة (مثل الفيروسات أو البكتيريا) الموجودة في الدم. يقوم الأطباء بفحص منتجات الدم بعناية لمنع ذلك.
• تفاعلات نقل الدم: قد تعاني من رد فعل تحسسي تجاه البلازما المتبرع بها.
• زيادة تركيز البلازما: يتحلل العامل السابع بسرعة كبيرة ويُزال من الدم. ولمنع ذلك، قد يحتاج الجسم إلى كمية كبيرة من البلازما للحفاظ على مستوى كافٍ من العامل السابع. وهذا بدوره قد يؤدي إلى زيادة تركيز البلازما في الجسم. تشمل آثار زيادة تركيز البلازما ارتفاع ضغط الدم وتورم الرئتين (الوذمة الرئوية) .

ماذا يمكنني أن أتوقع إذا كنت أعاني من نقص العامل السابع؟

يُعدّ نقص العامل السابع حالةً مزمنة . ورغم عدم وجود علاج نهائي لها، إلا أنه يُمكنك التعاون مع طبيبك للسيطرة عليها.

يُعدّ أحد أكبر التحديات في تحديد مدى خطورة المرض هو عدم إمكانية التنبؤ بحدة الأعراض بناءً على انخفاض مستويات العامل السابع. ولذلك، يتعامل الأطباء مع كل مريض يعاني من هذا النقص على حدة. وتعتمد مآل حالتك على عوامل خاصة بك، مثل تاريخك المرضي، وسبب النقص، وكيفية استجابتك للعلاج، وشدة النزيف المعتاد.

كيف أعتني بنفسي؟

من المهم إبلاغ جميع مقدمي الرعاية الصحية الذين يعالجونك بحالتك. إذا كان طفلك يعاني من نقص العامل السابع، فأخبر أي شخص يعتني به (بما في ذلك المعلمين والعاملين في دور الحضانة).

استشر طبيبك بشأن الأمور التي يمكنك القيام بها للعناية بنفسك يوميًا. قد يوصي بأمور مثل:

• تجنب الأنشطة عالية الخطورة:قد ترغب في تجنب الأنشطة التي تزيد من خطر الإصابة (مثل الرياضات الاحتكاكية).
• تجنب بعض الأدوية: قد تحتاج إلى تجنب الأدوية التي تُسيّل الدم (مثل الأسبرين ، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية ، ومضادات الاكتئاب من نوع مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية ). كما يُنصح بتجنب المكملات الغذائية التي تحتوي على زيت السمك، وفيتامين هـ، والكركم، لأنها قد تزيد من خطر النزيف.
• احتفظ بنسخة من خطة علاجك: من المهم الاحتفاظ بالوثائق التي قدمها لك أخصائي أمراض الدم حول كيفية تلقيك العلاج من قبل المتخصصين في الرعاية الصحية في حالة الطوارئ.
• احصل على استشارة أو فحص وراثي: قبل محاولة إنجاب طفل، يمكنك التحدث إلى مستشار وراثي لتقييم خطر إصابة طفلك بنقص العامل السابع.

متى يجب أن أزور طبيبي؟

إذا لاحظت أنت أو طفلك أي علامات نزيف مستمر أو ازرقاق متكرر، فاستشر طبيبك. يُعدّ نزيف الأنف والازرقاق العرضي أمرًا طبيعيًا، ولكن إذا تكرر أكثر من المعتاد، فقد يكون ذلك علامة على وجود مشكلة في الدم.

متى يجب عليّ الذهاب إلى وحدة العلاج الطارئ ؟

إذا كان النزيف يُشكّل خطراً على صحتك، فتوجه إلى قسم الطوارئ. ابحث عن علامات مثل هذه:

• نزيف الأنف الذي يستمر ساعة أو أكثر.
• تبليل أكثر من فوطتين صحيتين أو سدادتين قطنيتين في الساعة لمدة ساعتين أو أكثر (للنساء).

ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على طبيبي؟

إليك بعض الأسئلة التي يمكنك طرحها على طبيبك:

• هل نقص العامل السابع لدي وراثي أم أنه تطور لاحقاً؟
• ما نوع العلاج الذي أحتاجه؟
• كم من الوقت سأحتاج للخضوع للعلاج؟
• ما هي الآثار الجانبية التي يجب أن أكون على دراية بها أثناء العلاج؟
• ما هي التغييرات التي أحتاج إلى إجرائها في نمط حياتي للسيطرة على حالتي؟

هل نقص العامل السابع هو نفسه مرض الهيموفيليا؟

يُعدّ نقص العامل السابع والهيموفيليا اضطرابين وراثيين مرتبطين، ولكنهما منفصلان، في الدم. وينتج نقص العامل السابع عن نقص بروتين العامل السابع (7)، بينما تنتج الهيموفيليا أ ، وهي النوع الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا، عن نقص بروتين العامل الثامن (8).

يُعدّ مرض الهيموفيليا أ أكثر شيوعاً من نقص العامل السابع، إذ يصيب شخصاً واحداً من بين كل 100,000 شخص تقريباً. كما أنه أكثر شيوعاً بين الرجال .

لكن الأهم من ذلك هو أن كلتا الحالتين يمكن أن تسببا نزيفًا مفرطًا، لذا يجب التعامل معهما جيدًا بمساعدة الطبيب.

أهم الأشياء التي يجب تذكرها

لا توجد طريقة للوقاية من الإصابة بنقص العامل السابع في تخثر الدم عند الولادة. لكن هذا لا يعني أنكِ (أو طفلكِ) لا تستطيعين عيش حياة صحية ونشطة مع هذه الحالة. يمكن لطبيب أمراض الدم مساعدتكِ في الوقاية من النزيف والسيطرة عليه. كما يمكنه مساعدتكِ في وضع خطة لما يجب فعله في حال حدوث نزيف حاد. لا تقلقي، يمكنكِ التعايش بنجاح مع هذه الحالة.

---

نقص العامل السابع، تخثر الدم، النزيف، الأمراض الوراثية، مرض ألكسندر، أخصائي أمراض الدم، أمراض الدم