ما هو داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس (LCH)؟ هل طفلك الصغير معرض للخطر؟

هل سمعت من قبل عن داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، أو ما يُعرف اختصارًا بـ LCH؟ قد يبدو الاسم معقدًا ومخيفًا بعض الشيء، لكنه في الواقع مرض نادر جدًا يصيب الأطفال الصغار بشكل رئيسي، وخاصة حديثي الولادة والأطفال دون سن الخامسة عشرة. لذا لا تقلق، سنتحدث عنه ببساطة، باللغة السنهالية التي يمكنك فهمها جيدًا، بتفصيل دقيق، كما لو كنت تتحدث إلى صديق مقرب.

ما هو (LCH) تحديداً؟

ببساطة، داء لانغرهانس للخلايا (LCH) هو حالة تحدث عندما يحتوي جسم الطفل على عدد زائد من خلايا لانغرهانس، وهي نوع من الخلايا المتخصصة في جهاز المناعة. تُعد خلايا لانغرهانس نوعًا من خلايا الدم البيضاء، ووظيفتها الأساسية هي مكافحة الجراثيم التي تدخل الجسم وحمايته من الأمراض.

توجد هذه الخلايا عادةً في جميع أنحاء الجسم، وخاصةً في الجلد والرئتين والعقد اللمفاوية ونخاع العظم والطحال والكبد. مع ذلك، في حالة داء لانغرهانس للخلايا النسيجية (LCH)، تتراكم هذه الخلايا بكميات زائدة في موضع واحد أو أكثر. وعند حدوث ذلك، قد تتضرر هذه الأعضاء وتتشكل آفات.

يختلف مسار المرض من شخص لآخر. يتعافى بعض الأطفال تمامًا من المرض بالعلاج المناسب. ومن المثير للدهشة أنه في بعض الأحيان، خاصةً إذا اقتصرت الإصابة على الجلد، قد تتحسن الحالة دون أي علاج. مع ذلك، إذا أثرت الحالة (داء لانغرهانس للخلايا النسيجية) على أعضاء حيوية مثل نخاع العظم أو الطحال أو الكبد، فقد يلزم علاج أكثر كثافة.

هل (LCH) سرطان؟

هذا سؤال يتبادر إلى أذهان الكثيرين. في الواقع، يعتبر معظم الباحثين داء لانغرهانز النسيجي حالة سرطانية، أي ورمًا خبيثًا. مع ذلك، يصنفه بعض العلماء حاليًا كمرض التهابي. يُذكر أن أطباء الأورام هم أطباء متخصصون في السرطان وأمراض الدم. وفي بعض الأحيان، تُستخدم علاجات السرطان، كالعلاج الكيميائي، لعلاج هذه الحالة أيضًا.

من هم الأكثر تضرراً من هذه الحالة (LCH)؟

يُعد مرض لانغرهانس للخلايا النسيجية أكثر شيوعًا عند حديثي الولادة والأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة واحدة و 15 سنة. أما عند البالغين فهو نادر جدًا، ولكنه ليس مستحيلاً.

ما مدى شيوع هذا؟

تشير الإحصائيات إلى أن واحداً أو اثنين من كل مليون مولود جديد يُصابون بداء لانغرهانس للخلايا النسيجية سنوياً. كما يُصاب به حوالي خمسة أطفال من كل مليون طفل دون سن الخامسة عشرة. لذا يتضح أن هذا المرض نادر جداً.

ما هي أعراض مرض (LCH)؟

تختلف أعراض داء لانغرهانز للخلايا النسيجية اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. قد يصيب منطقة واحدة فقط من الجسم، أو قد يصيب مناطق متعددة. لذا، تعتمد الأعراض على الجزء المصاب من جسم الطفل.

في حال تأثرت العظام:

يُصاب حوالي 80% من الأطفال المصابين بداء لانغرهانز للخلايا النسيجية بآفات في عظمة واحدة أو أكثر. ما الذي قد يُسبب ذلك؟

• قد يظهر تورم أو كتلة في مناطق مثل الجمجمة، والعظام المحيطة بالعينين، وعظام الأذن، وعظام الفك، والأطراف، والعمود الفقري، والوركين، أو الأضلاع. وقد يكون هذا التورم مؤلماً أو قد يزول من تلقاء نفسه.
• صداع.
• ألم في الرقبة أو الظهر.
• الكسور.
• صعوبة في المشي.
• يعرج.

على البشرة:

تُعتبر الطفح الجلدي من الأعراض الشائعة لمرض داء لانغرهانز للخلايا الجلدية (LCH).

• قد يظهر طفح جلدي يشبه قشرة الرأس عند الرضع الصغار على فروة الرأس.
• قد يسبب ذلك طفحًا جلديًا متقشرًا يشبه قشرة الرأس لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين.
• قد تظهر هذه الطفح الجلدي أيضاً على أجزاء أخرى من الجسم (الفخذ، الذراعين، الإبطين، البطن، الظهر، الصدر). وقد تكون مؤلمة، أو مثيرة للحكة، أو صلبة.
• قد يُصاب بعض الأطفال ببثور نازّة.
• قد تحدث أيضًا أمور مثل تغير لون الأظافر أو تصلبها أو تقشرها.

بخصوص الفم:

تشمل الأعراض التي يمكن ملاحظتها داخل الفم ما يلي:

• تخلخل الأسنان أو فقدانها.
• سن مخلوع.
• تورم اللثة.
• تقرحات على الشفاه أو اللسان أو داخل الخدين أو على سقف الفم.

متعلق بالكبد أو الطحال:

إذا تأثرت هذه الأعضاء، فستظهر أعراض مثل:

• انتفاخ البطن نتيجة لتضخم الكبد و/أو الطحال.
• اصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان).
• مثير للحكة.
• تعب.
• سهولة الإصابة بالكدمات و/أو النزيف.

في حال تأثر نخاع العظم:

نخاع العظم هو المكان الذي تُصنع فيه خلايا الدم. إذا تأثر:

• فقر الدم، وشحوب الجلد، والتعب، وفقدان الشهية بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء.
• التهابات متكررة وحمى بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء.
• سهولة الإصابة بالكدمات و/أو النزيف بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية.

الجهاز الصمّاوي (الجهاز الصمّاوي - الهرمونات):

يمكن أن يؤثر مرض لانغرهانز للخلايا على الجهاز الصماء للطفل، وهو المكان الذي يتم فيه إنتاج الهرمونات، مثل الغدة النخامية والغدة الدرقية.

• إذا تأثرت الغدة النخامية: العطش المفرط (العطاش) وكثرة التبول (يسمى أيضًا داء السكري الكاذب)، وفشل النمو، والبلوغ المبكر أو المتأخر، وزيادة الوزن.
• إذا تأثرت الغدة الدرقية: تورم الغدة الدرقية، وأعراض انخفاض مستويات هرمون الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية)، وصعوبة في التنفس.

بخصوص الأذنين:

• التهابات الأذن المتكررة.
• سائل يتسرب من الأذنين.
• احمرار.
• طفح جلدي مثير للحكة.
• ألم في الأذن.
• فقدان السمع.

فيما يتعلق بالعينين:

• عيون جاحظة.
• تورم فوق العينين.
• مشاكل في الرؤية.

العقد اللمفاوية:

• تورم وألم في الغدد الليمفاوية في الرقبة والإبطين و/أو الفخذ.

الجهاز العصبي المركزي:

وهذا يعني أن الدماغ و/أو الحبل الشوكي متأثران.

• صداع.
• دوخة.
• التقيؤ.
• عطش شديد.
• كثرة التبول.
• صعوبة في المشي.
• فقدان التوازن.
• عدم القدرة على التحكم في حركات الجسم (الترنح).
• صعوبة في الكلام أو الرؤية.
• نوبات الصرع.
• تغيرات في السلوك و/أو الذاكرة.

الرئتان:

يُعدّ داء لانغرهانز الرئوي، وهو حالة تصيب الرئتين، أكثر شيوعًا بين البالغين. ويُعتبر المدخنون أكثر عرضة للإصابة به.

• ألم صدر.
• سعال جاف.
• صعوبة في التنفس.
• يسعل دماً.
• فشل الرئة (استرواح الصدر).

الجهاز الهضمي:

إذا تأثرت معدة الطفل أو أمعائه الدقيقة أو أمعائه الغليظة:

• ألم في المعدة.
• التقيؤ.
• إسهال.
• وجود دم في البراز.
• فشل النمو بسبب سوء التغذية.

هام: قد تُعزى هذه الأعراض إلى العديد من الحالات الأخرى، وليس فقط إلى داء لانغرهانز للخلايا النسيجية. لذا، إذا ظهرت هذه الأعراض على طفلك، فمن المهم استشارة الطبيب فورًا لتشخيص الحالة بدقة.

ما هي أسباب مرض (LCH)؟

يُعاني نصف المصابين بداء لانغرهانس للخلايا النسيجية تقريبًا من طفرة جسدية في جين يُسمى BRAF. الطفرات الجسدية هي تغيرات تحدث في خلايا معينة بعد الإخصاب، وهي لا تُورَث من الوالدين، بل تحدث عشوائيًا أثناء نمو الجنين.

يُنتج جين (BRAF) بروتينًا يتحكم في نمو الخلايا وتطورها. في الوضع الطبيعي، يمكن تنشيط هذا البروتين أو تثبيطه استجابةً لإشارات كيميائية. ولكن، عند حدوث طفرة في هذا الجين، يبقى البروتين دائمًا في حالة "التنشيط". وهذا ما يُسبب نمو خلايا (LCH) وانقسامها بشكل مفرط، مما يؤدي إلى تلف الأنسجة وتكوّن الأورام.

وقد وجد العلماء أيضاً أن الطفرات في العديد من الجينات الأخرى قد تسبب المرض، مثل جينات (MAP2K1) و(RAS) و(ARAF). ويعتقد بعض الباحثين أن السموم البيئية والعدوى الفيروسية قد تساهم أيضاً في الإصابة بالمرض.

ما هي عوامل الخطر لمرض داء لانغرهانز للخلايا النسيجية (LCH)؟

قد تزيد بعض العوامل من خطر إصابة طفلك بداء لانغرهانز للخلايا النسيجية. وتشمل هذه العوامل ما يلي:

• وجود تاريخ عائلي لمرض داء لانغرهانز للخلايا النسيجية.
• أن يكون من أصل إسباني (على الرغم من أن هذا ليس ذا صلة كبيرة ببلدنا، إلا أنه مذكور في المصادر).
• التدخين (خاصة بالنسبة للبالغين المصابين بسرطان الرئة (LCH)).
• التعرض لبعض المواد الكيميائية أثناء الحمل.
• التعرض لغبار المعادن أو الجرانيت أو الخشب في مكان العمل.
• العدوى خلال فترة حديثي الولادة.
• عدم تلقي التطعيمات الموصى بها خلال مرحلة الطفولة.

ما هي المضاعفات المحتملة لمرض (LCH)؟

يُصاب حوالي 50% من الأطفال المصابين بداء لانغرهانز للخلايا النسيجية بمضاعفات مختلفة نتيجةً لهذه الحالة. على سبيل المثال:

• ندوب.
• تأخر النمو.
• إعاقة عضلية هيكلية.
• حالة مثل مرض السكري (داء السكري الكاذب).
• اختلالات هرمونية.
• ضعف السمع.
• مشاكل الصحة النفسية (مثل الاكتئاب والقلق).
• مشاكل في العظام والرئتين.
• تليف الكبد.
• السرطانات الثانوية (مثل سرطان الدم، وسرطان الغدد الليمفاوية، وساركوما إيوينغ).

كيف يتم تشخيص مرض لانغرهانز للخلايا النسيجية؟

سيبدأ طبيب طفلك بالاستفسار عن تاريخه الطبي وإجراء فحص سريري. ثم سيطلب إجراء عدة فحوصات بناءً على الأعراض التي يعاني منها. وبناءً على نتائج هذه الفحوصات، قد يُحال طفلك إلى أخصائي أمراض الدم/الأورام للأطفال، والذي سيتولى تنسيق علاجه ورعايته.

ما هي الفحوصات التي تُجرى للتشخيص؟

نظراً لأن مرض لانغرهانز للخلايا النسيجية يمكن أن يؤثر على أجزاء مختلفة من الجسم، فإن هناك حاجة إلى إجراء العديد من الاختبارات لتشخيص المرض بدقة.

• فحوصات الدم:
• تعداد الدم الكامل (CBC): يتحقق هذا من مستويات خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية لدى الطفل.
• اختبارات كيمياء الدم: تتحقق هذه الاختبارات من مستويات بعض المواد التي تفرزها أعضاء وأنسجة الجسم.
• اختبارات وظائف الكبد: تتحقق هذه الاختبارات من مستويات المواد التي يفرزها الكبد.

• اختبارات البول:
• تحليل البول: يتم فحص كمية خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والبروتين والسكر في بول الطفل.
• اختبار الحرمان من الماء: يختبر هذا الاختبار كمية البول التي يتبولها الطفل وما إذا كان البول يصبح مركزًا عند عدم إعطائه الماء.

• الخزعات:
• الخزعة: يأخذ الطبيب عينة من الأنسجة، وينظر إليها أخصائي علم الأمراض تحت المجهر للتحقق من وجود خلايا LCH.
• شفط وخزعة نخاع العظم: تُستخدم إبرة مجوفة لسحب نخاع العظم والدم وقطعة صغيرة من عظم الورك لدى الطفل. ويقوم أخصائي علم الأمراض بفحص هذه العينة.

• الاختبارات الجينية:
• يتم استخدام عينة من الدم أو الأنسجة للتحقق من حدوث تغييرات في جين (BRAF).

• اختبارات التصوير:
• الأشعة السينية: يتم التقاط صور للعظام والأعضاء. وفي بعض الأحيان، يتم إجراء فحص هيكلي شامل للجسم للبحث عن أي تشوهات.
• فحص العظام: يتم حقن مادة مشعة في الوريد، ثم يُستخدم جهاز مسح ضوئي للبحث عن ترسبات غير طبيعية في العظام. لم يعد هذا الإجراء شائع الاستخدام.
• التصوير المقطعي المحوسب (CT scan): يتم إعطاء الطفل سائلاً خاصاً للشرب أو يتم حقنه في الوريد، ويتم التقاط صور مفصلة من زوايا مختلفة داخل الجسم.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET scan): يتم حقن كمية صغيرة من السكر المشع (الجلوكوز) في الوريد، ويتم تحريك الماسح الضوئي حول الجسم لالتقاط صور لأماكن استهلاك السكر. تظهر الخلايا المريضة ساطعة في هذا الفحص.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يتم حقن مادة تسمى الغادولينيوم في الوريد، ثم تُؤخذ سلسلة من الصور التفصيلية باستخدام المغناطيس والموجات الراديوية وجهاز الكمبيوتر. تظهر المناطق المصابة أكثر سطوعًا.
• الموجات فوق الصوتية: تستخدم موجات صوتية عالية الطاقة لإنشاء صور للجزء الداخلي من الجسم عن طريق عكس أصداء من الأعضاء والأنسجة.

كيف يتم علاج داء لانغرهانز للخلايا النسيجية؟

يعتمد علاج داء لانغرهانز للخلايا النسيجية على مكان وجود خلايا لانغرهانز للخلايا النسيجية في جسم الطفل وما إذا كان المرض "منخفض الخطورة" أو "عالي الخطورة".

الأعضاء منخفضة الخطورة هي:

• جلد
• عظم
• الرئتان
• العقد اللمفاوية
• الجهاز الهضمي
• الغدة النخامية
• الغدة الدرقية
• الغدة الزعترية

الأعضاء المعرضة للخطر هي:

• الكبد
• الطحال
• نخاع العظم
• الجهاز العصبي المركزي (CNS)

يصنف الأطباء هذه الحالة (LCH) إلى "LCH أحادي الجهاز" و"LCH متعدد الأجهزة". وهذا يعني:

• داء لانغرهانز أحادي النظام (LCH): توجد خلايا داء لانغرهانز أحادي النظام في جزء واحد فقط من عضو أو جهاز واحد في الجسم. النوع الأكثر شيوعًا هو داء لانغرهانز أحادي النظام الذي يصيب العظام فقط.
• داء تعدد الخلايا في أجهزة الجسم (LCH): توجد خلايا في عضوين أو أكثر، أو في جميع أنحاء الجسم (LCH). وهذا أقل شيوعًا بقليل من داء تعدد الخلايا في جهاز واحد (LCH).

في بعض الحالات، وخاصة تلك التي تصيب الجلد أو العظام فقط (داء لانغرهانز للخلايا النسيجية)، قد يشفى المرض تلقائيًا دون أي علاج. في مثل هذه الحالات، يراقب الأطباء المرض لمعرفة ما إذا كان سيعود أو ينتشر.

خيارات علاج (LCH):

• العلاج بالستيرويدات: قد يصف الطبيب الستيرويدات، مثل البريدنيزون، خاصةً لعلاج داء لانغرهانز النسيجي الجلدي. تعمل هذه الستيرويدات على تقليل نشاط خلايا الدم البيضاء، مما قد يؤثر أيضاً على خلايا داء لانغرهانز النسيجي.
• الجراحة: يمكن استئصال أورام داء لانغرهانز النسيجي والأنسجة المحيطة بها جراحياً. تتضمن عملية تسمى الكحت كشط خلايا داء لانغرهانز النسيجي من العظم باستخدام أداة حادة تشبه الملعقة (المكشطة).
• العلاج الكيميائي: يتضمن هذا العلاج إعطاء الخلايا السرطانية أدويةً لوقف نموها. تعمل هذه الأدوية إما على قتل الخلايا أو منعها من الانقسام. تُؤخذ هذه الأدوية عن طريق الفم، أو تُحقن في الوريد أو العضل، أو تُوضع أحيانًا على الجلد على شكل كريم.
• العلاج الإشعاعي: يتم استخدام الأشعة السينية عالية الطاقة أو أنواع أخرى من الإشعاع لقتل الخلايا السرطانية أو منعها من النمو والانقسام.
• العلاج المناعي: هو أسلوب يستخدم فيه جهاز المناعة لدى الطفل نفسه لمكافحة السرطان. يتم تعزيز دفاعات الجسم الطبيعية باستخدام مواد ينتجها الجسم نفسه أو مواد مصنعة في المختبر.
• العلاج الموجه: يستخدم أدوية أو مواد أخرى لتحديد خلايا سرطانية معينة ومهاجمتها. على سبيل المثال، يمكن لأدوية تُسمى مثبطات BRAF أن تقتل الخلايا السرطانية عن طريق منع البروتينات اللازمة لنمو الخلايا. الأجسام المضادة وحيدة النسيلة هي بروتينات مناعية تُصنع في المختبر.
• زراعة الخلايا الجذعية: زراعة خلايا جديدة لاستبدال الخلايا المكونة للدم التي دمرتها المعالجة الكيميائية.

هل يمكن الوقاية من داء لانغرهانز للخلايا؟

يمكن الوقاية من داء لانغرهانز للخلايا النسيجية إلى حد كبير لأنه ناتج عن طفرة جينية. لا يمكننا التحكم في بعض عوامل الخطر، مثل التاريخ العائلي والعرق. ومع ذلك، هناك بعض الأمور التي يمكننا التحكم بها:

• ممنوع التدخين.
• تجنب بعض المواد الكيميائية الضارة أثناء الحمل.
• الحصول على جميع التطعيمات الموصى بها.

ما هو مآل مرض (LCH)؟

يعتمد مستقبل مرض لانغرهانس للخلايا على عدة عوامل:

• كم عدد أجهزة الجسم أو الأعضاء المتأثرة؟
• ما هي أجهزة الجسم أو أعضائه المتأثرة؟
• مدى استجابة المرض للعلاج.

عمومًا، يُصنَّف الأطفال المصابون بداء لانغرهانز النسيجي أحادي الجهاز (LCH) ومتعدد الأجهزة (LCH) الذي لا يُصيب الكبد أو الطحال أو نخاع العظم ضمن فئة "الخطر المنخفض". مع العلاج، تصل نسبة شفاء الأطفال في هذه الفئة إلى ما يقارب 100%. مع ذلك، قد يعود المرض و/أو تتطور مضاعفات أخرى طويلة الأمد.

يندرج الأطفال المصابون بسرطان الدم متعدد الأجهزة (LCH) الذي يؤثر على الكبد أو الطحال أو نخاع العظم ضمن فئة "الخطر العالي".

متى يجب أن يذهب طفلي إلى الطبيب؟

حتى بعد انتهاء طفلك من العلاج، سيحتاج الطبيب إلى فحصه بانتظام، وذلك لأن خطر عودة المرض مرتفع. لذا، سيحتاج طفلك إلى المتابعة لعدة سنوات. خلال هذه الفحوصات، ستُعاد نفس الفحوصات التي أُجريت عند تشخيص الطفل، مثل الموجات فوق الصوتية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني. سيخبرك الطبيب بعدد مرات مراجعة الطبيب لطفلك.

ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على طبيب طفلي؟

قد تراودك العديد من الأسئلة حول تشخيص طفلك. من الأفضل تدوينها وإحضارها معك إلى موعدك القادم مع الطبيب. إليك بعض الأسئلة التي يمكنك طرحها:

• كيف سيؤثر داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس على طفلي؟
• هل يحتاج طفلي إلى علاج؟
• ما هي خيارات العلاج المتاحة لطفلي؟
• ما هي الآثار الجانبية للعلاج؟
• هل سيشفى طفلي تماماً بهذه العلاجات؟
• ما هي التوقعات بشأن حالة مرض طفلي؟
• هل هناك أي مجموعات دعم يمكنك التوصية بها؟

وأخيرًا، رسالة رئيسية

داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس (LCH) حالة نادرة تصيب الأطفال في أغلب الأحيان. إذا كان طفلك يعاني من هذا المرض، فقد تشعرين بمشاعر متضاربة. قد تشعرين بالحزن والخوف عليه. قد يكون الخوف شديدًا في داخلك، لكنك تحاولين إظهار القوة. جميع مشاعرك طبيعية. لكن تذكري، لستِ مضطرة لمواجهة هذا الأمر وحدكِ. الفريق الطبي المعالج لطفلكِ على دراية بما تمرّين به. هم موجودون لمساعدتكِ في كل خطوة، لفهم حالة طفلكِ، ومنحكِ القوة للتأقلم.

تذكري أن التشخيص المبكر والعلاج المناسب يُمكن أن يُحسّنا صحة طفلك. لا تخافي، واجهي هذا الأمر بشجاعة.

داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، LCH، طب الأطفال، السرطان، الطفرات الجينية، الأعراض، العلاج