متلازمة مارفان وقلبك: دعونا نتحدث عن هذا!

ربما رأيتَ أشخاصًا أطول قامةً، وأطرافهم أطول، وأجسامهم أنحف من غيرهم. هذه الحالة شائعة، لكنها ليست مرضًا. مع ذلك، قد يكون هذا النمط الجسدي أحيانًا عرضًا لحالة وراثية تُسمى متلازمة مارفان . تحدث هذه المتلازمة عندما لا يتطور النسيج الضام في الجسم بشكل سليم. ببساطة، هذا النسيج الضام هو ما يربط أجزاء الجسم المختلفة ببعضها ويمنحها القوة. عندما يضعف هذا النسيج، تتأثر أجزاء كثيرة من الجسم، وخاصة القلب والعينين والأوعية الدموية والجهاز الهيكلي . سنتحدث اليوم عن كيفية تأثير متلازمة مارفان على القلب.

كيف يؤثر متلازمة مارفان على القلب؟

عندما تصاب بمتلازمة مارفان، فإن جزأين رئيسيين من القلب يتأثران بشكل كبير.

1. الشريان الأورطي: هو الشريان الرئيسي والأكبر الذي ينقل الدم الغني بالأكسجين من القلب إلى جميع أنحاء الجسم. وهو يشبه الأنبوب الرئيسي الذي ينقل الماء من خزان المياه إلى المنزل.

2. صمامات القلب: هي الأجزاء التي تعمل كبوابات بين حجرات القلب والأوردة الرئيسية التي تنقل الدم خارج القلب. وهي تضمن تدفق الدم في اتجاه واحد فقط.

دعونا الآن ننظر إلى كل منها على حدة لنرى ما سيحدث.

ماذا يحدث للشريان الأورطي؟

تُسبب متلازمة مارفان ضعف النسيج الضام في جدران القلب، فيفقد قوته ومرونته كما يفقد الأنبوب المطاطي القديم قوته. وهذا قد يؤدي إلى مشكلتين رئيسيتين:

• تمدد الأبهر: يبدأ الأبهر تدريجياً في الاتساع والتضخم.
• تمدد الأوعية الدموية الأبهري: في بعض الأماكن، يصبح جدار القلب ضعيفًا ويمكن أن ينتفخ للخارج مثل البالون.

تخيل، هذا التمدد الوعائي يشبه إطار دراجة ينتفخ من نقطة واحدة عندما يضعف الأنبوب الداخلي.

على وجه الخصوص، يُعدّ الجزء الأقرب إلى القلب، والذي يُسمى "جذر الأبهر"، الجزء الأكثر عرضةً للتضخم أو التمدد بهذه الطريقة لدى المصابين بمتلازمة مارفان. وهذه حالة خطيرة للغاية، لأنه إذا نما هذا "التمدد" وانفجر (يحدث "تسلخ الأبهر" أو تمزقه)، فقد يُهدد الحياة.

يمكن أن تسبب حالات أخرى مثل متلازمة إهلرز دانلوس، ومتلازمة لويز ديتز، والصمام الأبهري ثنائي الشرفات، ومتلازمة تيرنر تمدد القلب، ولكنها قد تحدث في أجزاء أخرى من القلب.

ماذا يحدث لصمامات القلب؟

قد يُسبب متلازمة مارفان أيضاً مشاكل في صمامات القلب. إذا لم تعمل هذه الصمامات بشكل صحيح، يضطر القلب إلى بذل جهد أكبر لضخ الدم. مع مرور الوقت، قد يؤدي ذلك إلى قصور القلب.قد تسير الأمور في أي اتجاه. هناك نوعان رئيسيان من أمراض صمامات القلب المرتبطة بمتلازمة مارفان:

• ارتجاع الصمام الأبهري: عندما لا ينغلق الصمام بين الشريان الأورطي والبطين الأيسر السفلي للقلب بشكل صحيح، يتسرب جزء من الدم المضخوخ عائدًا إلى القلب. يشبه الأمر صنبورًا يسرب.
• تدلي الصمام التاجي: لا ينغلق الصمام التاجي، الموجود بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر في الجانب الأيسر من القلب، بشكل صحيح، مما يؤدي إلى بروز الأذين الأيسر للخارج. وقد يتسبب ذلك أحيانًا في تسرب الدم إلى الخلف (ارتجاع تاجي).

ما مدى شيوع أمراض القلب لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان؟

في الواقع، يُعدّ الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان أكثر عرضةً للإصابة بمشاكل في القلب. وقد أظهرت الأبحاث أن تسعة من كل عشرة أشخاص مصابين بمتلازمة مارفان سيعانون من نوعٍ ما من مشاكل في صمامات القلب أو الشريان الأورطي. ولذلك، من المهمّ التنبه لهذا الأمر.

ما هي أعراض متلازمة مارفان التي تؤثر على القلب؟

إذا كنت تعاني من متلازمة مارفان، مثل تمدد الأوعية الدموية الأبهري أو أمراض الصمامات، فقد تظهر عليك بعض الأعراض. ​​مع ذلك، قد يُصاب بعض الأشخاص بهذه الحالات دون ظهور أي أعراض. ​​لذا، تُعدّ الفحوصات الطبية ضرورية.

هذه هي الأعراض التي يمكن ملاحظتها بشكل عام:

• ألم في الصدر أو ألم في أعلى الظهر
• السعال المصحوب بالدم (هذه علامة أكثر خطورة بعض الشيء)
• صعوبة في بلع الطعام (إذا كان القلب المتضخم يضغط على المريء )
• الشعور بالدوار أو الدوخة
• الشعور بالتعب الشديد أو الضعف
• الشعور باضطراب في معدل ضربات القلب (خفقان القلب)
• بحة في الصوت (إذا ضغط القلب على عصب متصل بالأحبال الصوتية)
• صعوبة في التنفس ، خاصة عندما تكون متعباً أو مستلقياً
• تورم ، خاصة في الساقين والكاحلين
• أزيز (صفير) أثناء التنفس

تخيل أن لديك صديقًا طويل القامة ونحيفًا جدًا. يشكو كثيرًا من ألم في الصدر ويجد صعوبة في المشي . إذا كان الأمر كذلك، فمن المستحسن مراجعة الطبيب للتأكد من عدم ارتباط ذلك بمتلازمة مارفان.

ما الذي يجعل متلازمة مارفان تؤثر على القلب؟

كما ذكرنا سابقاً، فإن متلازمة مارفان هي اضطراب في النسيج الضام.لم يتشكل بشكل صحيح. يوجد النسيج الضام السليم في جميع أنحاء أجسامنا، وهو يمنح الأعضاء والأوعية الدموية القوة والشكل والمرونة. يوجد هذا النسيج الضام في جدران القلب والأوعية الدموية، وخاصة الشريان الأورطي، وفي صمامات القلب.

عندما تضعف هذه الأنسجة الضامة نتيجة لمتلازمة مارفان، تفقد قوتها ومرونتها. وهذا يؤدي إلى تضخم القلب وتمدده، وعدم قدرته على تحمل ضغط الدم. كما يؤدي ذلك إلى إصابة صمامات القلب بالأمراض وعدم قدرتها على الفتح والإغلاق بشكل صحيح.

ما هي فحوصات القلب التي تساعد في تشخيص متلازمة مارفان؟

قد يكون تشخيص متلازمة مارفان صعباً في بعض الأحيان، إذ تختلف الأعراض من شخص لآخر وقد تُشابه أعراض أمراض أخرى. ولا يكتشف معظم الناس إصابتهم بها إلا في سن مبكرة أو متأخرة.

إذا اشتبه الطبيب في إصابتك بمتلازمة مارفان، فسيقوم بأمور مثل:

• سيتم إجراء فحص بدني شامل . سيتم فحص طولك ووزنك وطول ذراعيك وساقيك وشكل صدرك وعينيك ولون بشرتك.
• سيسألون عن تاريخ عائلتك الطبي . سيتحققون مما إذا كان أي فرد من عائلتك قد أصيب بمتلازمة مارفان أو أعراض مشابهة.
• يتم طلب العديد من الفحوصات التصويرية الخاصة التي تفحص القلب . أهمها ما يلي:
• تخطيط صدى القلب (إيكو): يسمح لك هذا برؤية حجم وشكل ووظيفة القلب والأوعية الدموية بوضوح، تمامًا مثل فحص الموجات فوق الصوتية للقلب.
• تخطيط كهربية القلب (EKG): يقيس هذا النشاط الكهربائي للقلب، أي إيقاع ضربات القلب.
• الاختبار الجيني: يمكن إجراء هذا الاختبار لتأكيد ما إذا كان لديك طفرة جينية (في جين FBN1) تسبب متلازمة مارفان.

ما هي العلاجات المتاحة لإدارة مشاكل القلب الناتجة عن متلازمة مارفان؟

على الرغم من عدم إمكانية الشفاء التام من متلازمة مارفان، إلا أن هناك علاجات للسيطرة على تأثيراتها على القلب والوقاية من المضاعفات الخطيرة. وتنقسم هذه العلاجات إلى نوعين: علاجات غير جراحية وعلاجات جراحية.

قد يوصي الطبيب بإجراء عملية جراحية في الحالات التالية:

• إذا كان قطر وعاء القلب (الشريان الأورطي) 5 سنتيمترات (حوالي 1.97 بوصة) أو أكبر.
• إذا زاد معدل ضربات القلب بمقدار 0.5 سنتيمتر (حوالي 0.197 بوصة) أو أكثر في غضون عام (يسمى هذا "التوسع السريع").
• إذا خضع أقاربك من الدرجة الأولى (أفراد عائلتك البيولوجية) لهذا النوع من الجراحة (ربما بسبب التأثيرات الوراثية، فقد يتعين إجراء الجراحة حتى عند قطر أصغر).

الأشخاص ذوو الأجسام الأصغر حجماً عادةً ما تكون لديهم أوعية دموية أصغر، لذلك قد يحتاجون إلى جراحة حتى لو كان قطرها أصغر.

العلاجات غير الجراحية

هذه هي الخطوات الأولى في إدارة متلازمة مارفان.

• تعديلات نمط الحياة: يجب عليك بالتأكيد تجنب الأنشطة التي تضع ضغطاً إضافياً على القلب.
• ليس من الجيد القيام بأشياء مثل رفع الأثقال أو الدفع.
• الرياضات عالية التأثير مثل كرة القدم والرجبي والملاكمة غير مناسبة.
• تحدث إلى طبيبك لمعرفة التمارين الآمنة والمناسبة لك.
• الأدوية:
• يصف الأطباء أدوية تسمى "حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II" أو "حاصرات بيتا ". تساعد هذه الأدوية على إبطاء معدل تمدد الأوعية الدموية في القلب والتحكم في ضغط الدم.
• فحوصات تصوير القلب الدورية :
• ينبغي على الطبيب فحص حجم القلب وحالة الصمامات بانتظام. ويمكن القيام بذلك باستخدام فحوصات مثل تخطيط صدى القلب عبر الصدر، أو التصوير المقطعي المحوسب للأوعية الدموية، أو التصوير بالرنين المغناطيسي للأوعية الدموية.
• يمكن لهذه الاختبارات الكشف عن التغيرات في القلب قبل تمزقه (تسلخ القلب).

العلاجات الجراحية

في بعض الأحيان، لا يمكن السيطرة على مشاكل القلب والأوعية الدموية بالأدوية وتغييرات نمط الحياة وحدها. عندها تصبح الجراحة ضرورية.

الهدف الرئيسي من جراحة القلب لمتلازمة مارفان هو إصلاح جزء ضعيف من صمام القلب، أو إزالته وزرع صمام اصطناعي، أو إصلاح صمام القلب التالف أو استبداله بصمام جديد.

الهدف الرئيسي من هذه العمليات الجراحية هو منع حالات الطوارئ التي تهدد الحياة مثل تسلخ الأبهر.

في أغلب الأحيان، تُخطط هذه العمليات الجراحية وتُجرى في موعد محدد مسبقًا (عملية اختيارية). مع ذلك، في حال حدوث تمزق مفاجئ أو تمزق في أحد الشرايين التاجية، يجب إجراؤها كإجراء طارئ.

هناك عدة أنواع رئيسية من جراحة القلب التي تُجرى لعلاج متلازمة مارفان:

• استبدال جذر الأبهر: هذه هي الجراحة الأكثر شيوعًا لأن هذا الجزء من القلب غالبًا ما يتورم أو يتسع.
• إصلاح أو استبدال الصمام الأبهري.
• إصلاح انتفاخ في الشريان بالقرب من القلب (إصلاح تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصاعد).
• إصلاح أو استبدال الصمام الميترالي.

سيناقش جراح القلب معك الأمر ويقرر أي جراحة هي الأنسب لك.

هل يمكن الوقاية من أمراض القلب في حالة الإصابة بمتلازمة مارفان؟

لسوء الحظ، لا يمكن الوقاية من متلازمة مارفان لأنها وراثية. وبالمثل، لا يمكن الوقاية تماماً من أمراض القلب التي تسببها.

ومع ذلك، هناك أشياء يمكنك القيام بها لتقليل خطر حدوث مضاعفات خطيرة، مثل تسلخ الأبهر:

• تجنب الأنشطة التي تسبب ضغطًا على القلب (كما ناقشنا سابقًا، تجنب رفع الأثقال والرياضات عالية الإجهاد).
• إجراء فحوصات تصوير القلب في الوقت المحدد وفقًا لما وصفه الطبيب.
• تناول جميع الأدوية الموصوفة بشكل صحيح وفي الوقت المحدد.

من الأمور التي يجب تذكرها، على وجه الخصوص، أنه إذا كنتِ امرأة مصابة بمتلازمة مارفان وتفكرين في الحمل، فعليكِ بالتأكيد استشارة طبيبكِ. فقد أظهرت الدراسات أن ما يصل إلى 40% من النساء المصابات بمتلازمة مارفان قد يواجهن مضاعفات أثناء الحمل. لذا، من المهم جدًا طلب المشورة الطبية قبل الحمل.

ما هي التوقعات المستقبلية لشخص مصاب بأمراض القلب نتيجة متلازمة مارفان؟

مع الإدارة الجيدة، أي اتباع النصائح الطبية وتلقي العلاج اللازم، يمكن للشخص المصاب بمتلازمة مارفان أن يعيش حياة طبيعية، وربما حتى 70 أو 80 عامًا.

ومع ذلك، فإن مشاكل القلب هي السبب الرئيسي للوفاة بين الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان، لذلك من المهم البقاء على اتصال منتظم مع طبيب القلب لمراقبة حالتك.

متى يجب عليّ زيارة الطبيب؟ ما هي حالات الطوارئ؟

إذا شعرت بأي من هذه الأعراض، فقد يكون ذلك علامة على تمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهري. يجب عليك طلب العلاج الطبي الطارئ فوراً.

• فقدان مفاجئ للوعي.
• الغثيان والقيء.
• خدر في أي مكان في الجسم.
• الشلل (عدم القدرة على تحريك بعض أجزاء الجسم).
• صعوبة شديدة في التنفس.
• ألم مفاجئ لا يطاق - في الصدر أو أعلى الظهر أو البطن.
• التعرق المفرط.
• يصبح الجلد شاحباً أو بارداً بشكل غير عادي.
• نبض ضعيف جداً.

إذا رأيت لافتة كهذه، فلا تتأخر ولو دقيقة واحدة.

وأخيرًا، ما يجب تذكره (الرسالة الرئيسية)

متلازمة مارفان هي حالة خلقية تؤثر على الأنسجة الضامة في الجسم، وقد تؤثر بشكل خاص على القلب. لكن لا داعي للقلق، فإذا تم تشخيص هذه الحالة مبكراً وعولجت بشكل صحيح، يمكنك أن تعيش حياة طبيعية إلى حد كبير.

أهم شيء هو:

• راجع طبيبك بانتظام.عندها يمكنه مراقبة حالتك وتوفير الفحوصات والعلاج اللازمين في الوقت المناسب.
• أجرِ التغييرات اللازمة في نمط حياتك. ابتعد عن الأمور التي تُثقل كاهلك.
• تناول الدواء تمامًا كما هو موصوف.
• إذا أوصى الطبيب بإجراء عملية جراحية، فناقش الأمر معه بعناية واختر ما هو الأفضل لك.

كلما زادت معرفتك بحالتك الصحية، كلما سهُل عليك التعامل معها. لذا نأمل أن تكون هذه المعلومات مفيدة لك. إذا كانت لديك أي أسئلة، فلا تتردد في استشارة طبيبك.

متلازمة مارفان ، أمراض القلب، الجهاز القلبي الوعائي، صمامات القلب، النسيج الضام، الأمراض الوراثية، جراحة القلب