هل ترغبون أيضاً في معرفة المزيد عن هذا المرض الدموي النادر؟ دعونا نتحدث عن داء والدنستروم ماكروغلوبولين الدم بأسلوب مبسط!

هل سمعتَ من قبل عن مرض والدنستروم ماكروغلوبولين الدم؟ إنه اسم طويل وصعب النطق، أليس كذلك؟ إنه في الواقع نوع من السرطان ينمو ببطء في الدم. ربما لم تسمع به من قبل، لأنه مرض نادر. لكن لا بأس، سنتحدث عنه اليوم ببساطة، بطريقة يمكنك فهمها.

ما هو مرض والدنستروم ماكروغلوبولين الدم (WM)؟

ببساطة، داء والدنستروم ماكروغلوبولين الدم، أو اختصارًا WM، هو نوع من سرطان الدم . وهو نوع من سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية، المعروف أيضًا باسم سرطان الغدد الليمفاوية البلازمية. وهو في الواقع مرض نادر جدًا. تخيل، حتى في بلد مثل أمريكا، لا يُصاب بهذا المرض سوى ثلاثة أو أربعة أشخاص من بين مليون شخص.

إذن، كيف يتطور هذا المرض (الورم النخاعي المتعدد)؟ لدينا نخاع عظمي في أجسامنا، وهو المكان الذي تُصنع فيه خلايا الدم. يبدأ هذا المرض عندما تتحول بعض الخلايا التي تُسمى (الخلايا البائية) (وهي نوع من الخلايا في جهاز المناعة، أي الخلايا التي تحمينا من الأمراض) في هذا النخاع العظمي إلى خلايا سرطانية.

بدلاً من أن تُترك هذه الخلايا السرطانية وشأنها، تبدأ في إنتاج المزيد من الخلايا المشابهة لها، تماماً كالأعشاب الضارة في الغابة. ماذا يحدث حينها؟ لا تجد خلايا الدم السليمة التي يحتاجها الجسم مكاناً لها، فتبدأ بالتناقص.

• عندما ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء، يحدث فقر الدم. وهذا يجعلك تشعر بالتعب والشحوب.
• عندما تنخفض أعداد خلايا الدم البيضاء، تحدث حالة تسمى "قلة العدلات"، مما يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالأمراض.
• عندما تكون الصفائح الدموية (الخلايا التي تساعد على تجلط الدم) منخفضة (نقص الصفيحات)، قد لا يتوقف النزيف بسهولة.

ليس هذا فحسب، بل تُنتج هذه الخلايا السرطانية بروتينًا غير طبيعي يُسمى الغلوبولين المناعي م (IgM). عندما يرتفع مستوى هذا البروتين في الدم، يصبح الدم كثيفًا كالعسل ، وتُعرف هذه الحالة بمتلازمة فرط اللزوجة. وعندما يصبح الدم كثيفًا بهذه الطريقة، يصعب تدفقه عبر الأوعية الدموية الدقيقة في جميع أنحاء الجسم، مما قد يؤدي إلى ظهور سلسلة من الأعراض الخطيرة.

الأهم هو أنه لا يوجد علاج نهائي لمرض والدنستروم حتى الآن. لكن لا تقلق، فهناك علاجات تساعد في السيطرة على الأعراض، بل وتزيلها أحيانًا، وتساعدك على الحفاظ على صحتك. غالبًا ما يكون مرض والدنستروم بطيء النمو، لذا يمكنك التعايش معه بشكل جيد لسنوات.

ما هي أعراض هذا المرض (WM)؟

تخيل، أن حوالي ربع المصابين بهذا المرض لا تظهر عليهم أي أعراض . ​​ولا يكتشفون إصابتهم به إلا عند زيارة الطبيب لسبب آخر. ولكن، عندما تظهر الأعراض، فإنها غالباً ما تتطور تدريجياً . دعونا نلقي نظرة على هذه الأعراض:

• الضعف والإرهاق المستمر:يبدو الأمر كما لو أن البطارية قد نفدت.
• الحمى: يصبح الجسم ساخناً دون سبب واضح.
• فقدان الشهية العصبي: عدم الشعور بالرغبة في تناول الطعام.
• التعرق الليلي: التعرق بكثرة أثناء النوم.
• فقدان الوزن: تصبح نحيفاً دون سبب محدد.
• الارتباك: صعوبة في التركيز، وشعور طفيف بالتشوش.
• تورم الكبد أو الطحال أو الغدد الليمفاوية: الطبيب وحده هو من يستطيع أن يخبرك بذلك على وجه اليقين.
• أعراض الاعتلال العصبي المحيطي، مثل التنميل في أصابع اليدين والقدمين : إنه شعور يشبه الإحساس بالوخز، أو فقدان الإحساس.
• أعراض الجلطات الدموية: نزيف الأنف، نزيف اللثة عند تنظيف الأسنان بالفرشاة، الدوخة، الصداع، وعدم وضوح الرؤية.

لا يعني ظهور عرض أو عرضين من هذه الأعراض بالضرورة الإصابة بمرض والدنستروم. ولكن إذا استمرت هذه الأعراض، فمن الأفضل استشارة الطبيب.

ما هي أسباب تكوين `(WM)`؟

السبب الرئيسي لداء والدنستروم هو الطفرات الجينية . أكثر من 90% من المصابين بهذا المرض، أي تسعة من كل عشرة أشخاص، لديهم طفرة في جين MYD88. كما أن حوالي 40% منهم لديهم طفرة في جين CXCR4. تساعد هاتان الطفرتان الجينيتان الخلايا غير الطبيعية في داء والدنستروم على الانقسام السريع.

الأمر المهم هو أن هذه التغيرات الجينية ليست وراثية . أي أنها ليست شيئًا يرثه المرء من والديه، ولا ينقله إلى أبنائه. بل تحدث طوال الحياة. ومع ذلك، لا يزال الباحثون غير متأكدين من سبب حدوث هذه الطفرات الجينية في المقام الأول.

من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض؟ (عوامل الخطر)

هناك بعض العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بـ (WM). دعونا نرى ما هي:

• العمر: يتم تشخيص هذا المرض في أغلب الأحيان بين الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 65 عامًا أو أكثر.
• العرق: هذا المرض أكثر شيوعاً بين البيض.
• الجنس: الرجال أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.
• حالات طبية أخرى: قد تكون أكثر عرضة للخطر إذا كنت تعاني من أمراض مثل التهاب الكبد الوبائي سي، أو الإيدز، أو متلازمة شوغرن، أو حالة تسمى اعتلال غاما أحادي النسيلة ذو دلالة غير محددة (وهذه حالة تسبق الإصابة بداء والدنستروم). مع ذلك، من المهم أن تتذكر أنه ليس كل من يعاني من اعتلال غاما أحادي النسيلة ذو دلالة غير محددة سيصاب بداء والدنستروم.
• التاريخ العائلي: إذا كان أقاربك من الدرجة الأولى قد أصيبوا بمرض والدنستروم أو أنواع أخرى من سرطان الغدد الليمفاوية، فقد تكون أنت أيضًا معرضًا للخطر.

ما هي المضاعفات المحتملة لهذا المرض؟

في بعض الحالات الشديدة، يمكن أن يسبب مرض والدنستروم مضاعفات أخرى.

• داء النشواني: يحدث هذا عندما تترسب البروتينات المعيبة في أعضاء مثل القلب والرئتين والكليتين.
• كريوجلوبولين الدم: في هذه الحالة، تتراكم بعض بروتينات الدم التي تستجيب للبرد في الأطراف وتتكتل معًا. وهذا قد يسبب ألمًا وتغيرًا في لون الدم إلى الأزرق أو الأبيض (الزرقة).

كيف يشخص الأطباء هذا المرض؟ (التشخيص)

يمكن لطبيبك استخدام عدة فحوصات لمعرفة ما إذا كنت مصابًا بمرض والدنستروم. ويركزون بشكل أساسي على البحث عن الخلايا السرطانية وبروتين IgM الذي تحدثنا عنه سابقًا.

• فحوصات الدم والبول: تُؤخذ عينات من الدم والبول للتحقق من وجود علامات مرض والدنستروم. ويتم البحث عن أشياء مثل انخفاض عدد خلايا الدم وبروتينات IgM غير الطبيعية.
• الفحوصات التصويرية: يُستخدم التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (CT-PET)، وهو مزيج من التصوير المقطعي المحوسب والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، للكشف عن علامات ورم والدنستروم داخل الجسم. تبحث هذه الفحوصات عن أشياء مثل تورم الأعضاء والغدد الليمفاوية.
• فحص العين: يتحقق من وجود نزيف داخل الجزء الخلفي من العين. وهذا علامة على وجود جلطات دموية.
• خزعة نخاع العظم: تتضمن هذه العملية أخذ عينة صغيرة من نخاع العظم وفحصها تحت المجهر لمعرفة ما إذا كانت هناك أي خلايا سرطانية.

كيف يتم التعامل مع `(WM)`؟

كما ذكرنا سابقًا، لا يوجد علاج نهائي لهذا المرض حتى الآن. لذا، فإن أفضل علاج هو تخفيف الأعراض بأقل قدر من الآثار الجانبية . سيناقش طبيبك حالتك ويضع خطة علاجية مناسبة لك. إليك بعض خيارات العلاج المتاحة لمرض (WM):

• المراقبة الدقيقة: إذا لم تكن لديك أعراض، فقد لا يبدأ طبيبك العلاج. قد لا يحتاج بعض المصابين بمرض والدنستروم إلى العلاج لسنوات.
• فصل البلازما/تبادل البلازما: يتضمن هذا الإجراء استخدام جهاز لفصل بروتين IgM غير الطبيعي من البلازما، وهي الجزء السائل من الدم. ثم تُعاد البلازما النقية إلى الدم. يُستخدم هذا العلاج لتخفيف أعراض تجلط الدم.
• العلاج المناعي: يستخدم هذا العلاج جهاز المناعة الخاص بك لتدمير أو إبطاء نمو خلايا ورم والدنستروم. يُعطى دواء ريتوكسيماب (ريتوكسان®) عادةً بمفرده أو مع العلاج الكيميائي.
• العلاج الكيميائي: يمكن إعطاء الأدوية القاتلة للخلايا السرطانية بمفردها أو بالاشتراك مع العلاج المناعي.
• الكورتيكوستيرويدات: قد يُعطى نوع من الستيرويدات، مثل ديكساميثازون، مع العلاج المثبط للمناعة والعلاج الكيميائي. فهي تساعد في مكافحة السرطان مع تقليل الآثار الجانبية للعلاج.
• العلاج الموجه:يعمل هذا العلاج عن طريق تثبيط البروتينات التي تستخدمها الخلايا السرطانية للنمو. يُعدّ كلٌّ من إيبروتينيب (إمبروفيكا®) وزانوبوتينيب (بروكينسا®) علاجين مُستهدفين معتمدين من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج ورم والدنستروم.
• زراعة الخلايا الجذعية: في هذه العملية، يُزرع نخاع عظمي سليم ليحل محل النخاع العظمي المتضرر بالخلايا غير الطبيعية. لا تُجرى هذه العملية بشكل متكرر، وتقتصر على حالات مختارة فقط.

متى يجب عليّ طلب المشورة الطبية؟

إذا تم تشخيص إصابتك بمرض والدنستروم، فتحدث إلى طبيبك فورًا إذا ظهرت عليك أي أعراض جديدة أو إذا كنت قلقًا بشأن أي أعراض موجودة. بعد تشخيص إصابتك، من المهم طرح الأسئلة لمعرفة ما يمكن توقعه. إليك بعض الأسئلة التي يمكنك طرحها على طبيبك:

• ما مدى خطورة (WM)؟ كيف سيؤثر هذا على حياتي؟
• ما الذي يجب أن أتوقعه على المدى القصير والطويل؟
• هل أحتاج إلى بدء العلاج فوراً؟
• ما نوع العلاج الذي تنصح به؟
• ما هي الآثار الجانبية المتوقعة من العلاج؟

ماذا يمكنني أن أتوقع إذا كنت أعاني من هذه الحالة؟

لا يتشابه جميع المصابين بمرض بطيء التطور مثل داء والدنستروم. تشير الأبحاث إلى أن 66%، أي أكثر من ثلثي المصابين، يبقون على قيد الحياة بعد 10 سنوات من التشخيص. مع ذلك، قد تختلف فترات البقاء على قيد الحياة باختلاف العمر . يتوفى معظم الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا (وهي الفئة العمرية الأكثر شيوعًا لتشخيص المرض) لأسباب لا علاقة لها بداء والدنستروم.

تؤثر عوامل عديدة على مآل مرضك. على سبيل المثال:

• عمرك
• نتائج فحص الدم
• نوع الطفرة الجينية (في بعض الأحيان قد يشير غياب طفرة `(MYD88)` إلى نتيجة سيئة)

إذا كانت لديك أسئلة حول حالتك، فتحدث إلى طبيبك . فهو الأدرى بحالتك وبالعوامل التي قد تؤثر على صحتك.

هل هناك أي شيء يمكنني فعله لأشعر بتحسن؟

قد يتطلب التعايش مع نوع من أنواع سرطان الغدد الليمفاوية، مثل داء والدنستروم، إجراء تغييرات جذرية في نمط حياتك. من المهم الاستفادة من جميع الموارد المتاحة. استشر طبيبك بشأن الأطعمة المناسبة لك وكيفية العناية بنفسك .

لتجنب الشعور بالوحدة، تواصل مع آخرين مصابين بهذا المرض النادر. حتى لو شعرت بذلك في البداية عند اكتشاف إصابتك، فأنت لست وحدك في هذه الرحلة . استشر طبيبك وانضم إلى مجموعات الدعم.

وأخيراً، تذكر هذا.

لم يتوصل الباحثون بعد إلى علاج نهائي لمرض والدنستروم ماكروغلوبولين الدم (WM). مع ذلك، فقد اكتشفوا العديد من العلاجات التي تُسهّل التعايش مع المرض . يعيش الكثيرون مع المرض لسنوات دون ظهور أي أعراض. ​​تُتيح العلاجات الحديثة لمرضى والدنستروم ماكروغلوبولين الدم العيش لفترة أطول من أي وقت مضى، دون المساس بجودة حياتهم.

إذا تم تشخيص حالتك بهذا المرض، فلا داعي للقلق، واستشر طبيبك بشأن التوقعات على المدى القريب والبعيد. سيساعدك الطبيب في اختيار خطة العلاج الأنسب لك. تذكر، مع الاستشارة الطبية المناسبة والدعم اللازم، يمكنك التعايش بنجاح مع هذه الحالة.

داء والدنستروم، داء والدنستروم، سرطان الدم، بروتين IgM، متلازمة فرط اللزوجة، نخاع العظم، سرطان الغدد الليمفاوية